falla autonómica pura
Introducción
Introducción al fracaso autónomo puro La falla autónoma pura (PAF) es una pérdida generalizada de la función autónoma aislada, que afecta principalmente a las neuronas de los ganglios simpáticos. La disfunción autónoma es causada por la disfunción de la función visceral del paciente, lo que resulta en graves molestias físicas, daños graves a la salud física y mental del paciente y afecta gravemente el trabajo normal y la vida del paciente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tos, miastenia gravis
Patógeno
Causa de falla autonómica pura
Lesiones del receptor de acetilcolina en la membrana posterior (45%)
Los estudios ultraestructurales han encontrado que la enfermedad es causada principalmente por lesiones del receptor de acetilcolina de la membrana postsináptica (AChR). Las lesiones de AChR causan daño neuronal en el ganglio post-simpático. Conduce a la función nerviosa autónoma pura, que induce la enfermedad.
Trastorno del mecanismo inmunitario (25%)
No hay otros cambios patológicos y factores de infección o neuroinflamación. Los anticuerpos producidos por el sistema autoinmune se inmunizan de forma cruzada con los tejidos nerviosos, causando daño a las neuronas después de los ganglios simpáticos, lo que conduce a una falla nerviosa autónoma pura, lo que induce la enfermedad.
Prevención
Prevención de insuficiencia nerviosa autónoma pura
Se recomienda evitar tomar cola, café, chocolate, vino, té, una dieta regular antes de acostarse y prestar atención para mejorar el entorno del sueño, que es beneficioso para reducir la excitación del cerebro. Puede tomar tabletas orales de orizanol + tabletas de vitamina B1 + Anshen Bunao para el acondicionamiento, dificultades para dormir Oral: tabletas de decocción. Preste atención a la dieta ligera, cuantitativa regular, y coma menos alimentos con colesterol alto.
Complicación
Pura falla autonómica Complicaciones, tos, miastenia gravis
La miastenia gravis es causada por la progresión de la enfermedad y la insuficiencia de anticolinesterasa. Manifestaciones clínicas de deglución, tos, dificultad respiratoria, dificultad e incluso parada. El examen físico mostró pupilas dilatadas, sudoración, hinchazón, ruidos intestinales normales y síntomas mejorados después de la inyección de neostigmina.
La crisis colinérgica representa del 1,0% al 6,0% del número de casos de crisis debido a un exceso de anticolinesterasa. Además de las características comunes de la debilidad muscular, las pupilas del paciente se estrechan, sudan, los músculos están latiendo, los ruidos intestinales son hipertiroidismo y los síntomas de los músculos aumentan.
La crisis de la rumia es causada por infección, envenenamiento y desequilibrio electrolítico, y puede aliviarse temporalmente mediante la aplicación de medicamentos anticolinesterasa, seguido de un estado crítico de agravamiento.
Síntoma
Síntomas de insuficiencia autonómica pura Síntomas comunes Debilidad muscular abdominal, pérdida neurológica cognitiva
La disfunción autonómica pura es más común en el inicio recesivo de mediana edad, más mujeres, sin antecedentes familiares. El rendimiento es el mismo que el síndrome de Shy-Drager, y las manifestaciones tempranas son en su mayoría síncope paroxístico. La disfunción sexual eréctil es una manifestación temprana prominente. La hipotensión ortostática es un signo temprano y significativo: cuando se cambia de una posición supina a una posición sentada o en posición vertical, la presión arterial sistólica se reduce en 2.7 kPa (20 mmHg) o la presión arterial diastólica se reduce en 1.3 kPa (10 mmHg) o más. La frecuencia cardíaca involuntaria aumenta La disfunción autónoma cardíaca conduce a arritmia o cambios en el gasto cardíaco. Función gastrointestinal anormal, diarrea, estreñimiento, dolor abdominal o incontinencia fecal. La disfunción urinaria incluye fístula urinaria, micción frecuente, urgencia o incontinencia. Sudoración anormal. Pupila anormal (pequeña pero ligeramente insensible). Los síntomas de la vejiga son relativamente leves, sin daño cerebral y de nervios periféricos. Aunque los síntomas pueden ser bastante graves, no parece acortar la vida.
Examinar
Prueba de falla autonómica pura
Examen físico: Shenqing, Yuli, pupilas bilaterales, etc., con un diámetro de 6.0 mm, desaparecieron del reflejo de luz, y el dolor en todo el cuerpo disminuyó; la fuerza muscular de las extremidades superiores fue 4, la fuerza muscular de las extremidades inferiores fue 3, la tensión muscular de las extremidades fue baja y el reflejo tendinoso desapareció. .
No hubo anormalidad en la columna cervical MR y punción lumbar. TC craneal, resonancia magnética, sin lesiones o pérdidas vasculares intracraneales.
La electromiografía mostró daño neurogénico en las extremidades superiores e inferiores.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de insuficiencia nerviosa autonómica pura
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y los hallazgos de laboratorio.
Similar a Shy-Drager (SDS), que aún no ha desarrollado síntomas cerebrales, es difícil de identificar clínicamente: la noradrenalina (NE) plasmática es normal en la SDS, la PAF es más baja de lo normal y la tiramina simpática indirecta está en la SDS (SDS). Las neuronas simpáticas posganglionares son normales) causan liberación de NE y presión arterial elevada, la PAF se debilita por el daño neuronal pos ganglionar y la identificación de falla autonómica con neuropatía periférica es encontrar evidencia de etiología y daño a los nervios periféricos.
