síndrome de hemangioma cabeza-facial
Introducción
Introducción al síndrome de hemangioma cabeza-cara El síndrome de hemangioma cabeza a cara es una enfermedad congénita que afecta los vasos sanguíneos de la cara y el cerebro y se caracteriza por vasoespasmo facial, convulsiones, calcificación intracraneal, malformaciones vasculares cerebrales y retraso mental. Principalmente involucrando el sistema nervioso, la piel y los ojos. Los síntomas del sistema nervioso son principalmente convulsiones, y las lesiones cutáneas son principalmente vasoespasmo plano de color rojo vino (nacido al nacer) a lo largo de la tercera rama del nervio trigémino, que puede extenderse a la rama II o III, y la diseminación severa al costado y al cuello. El Ministerio, el tronco y algunos se encuentran en la mucosa oral. El 30% de los pacientes con glaucoma y hemianopsia isotrópica contralateral súbita (daño del lóbulo occipital), anomalías congénitas (como defecto del iris y opacidad del cristalino), pérdida de visión. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: glaucoma atrofia óptica criptorquidia espina bífida siringomielia epilepsia
Patógeno
Causa del síndrome de hemangioma cabeza-cara
Dilatación capilar o hemangioma cavernoso en el área de distribución del nervio trigémino facial y hemangioma del lóbulo occipital, apical o frontal ipsilateral (principalmente venoso), más común en el lóbulo occipital, atrofia cortical cerebral, esclerosis y Calcificación, pérdida de neuronas bajo el microscopio, gliosis y deposición de calcio.
Prevención
Prevención del síndrome de hemangioma cara a cara
La enfermedad es un tipo de malformación vascular cerebral, no hay medidas preventivas efectivas, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento.
Complicación
Complicaciones del síndrome de hemangioma cabeza a cara Complicaciones glaucoma atrofia óptica criptorquidia espina bífida epilepsia sinusal
Puede haber una pérdida de inteligencia, hemianopsia contralateral y hemiparesia de la extremidad contralateral, atrofia y crecimiento de la extremidad detrás del lado sano, puede tener el mismo lado del ojo convexo, glaucoma, ojo de buey o atrofia óptica, otras partes del cuerpo también pueden tener un color vino El esputo de la piel, con retinal, riñón, hígado y otros hemangiomas, también puede estar asociado con criptorquidia, espina bífida, siringomielia, etc., puede poner en peligro la vida debido a una hemorragia intracraneal o estado epiléptico.
Síntoma
Síntomas del síndrome de hemangioma de cabeza a cara Síntomas comunes Epilepsia de ausencia de convulsiones, hipertrofia facial, defecto del iris, pérdida inteligente, opacidad del cristalino, lóbulo occipital, vasoespasmo deteriorado, malformación vascular hemiana, atrofia parcial
Principalmente involucrando el sistema nervioso, la piel y los ojos.
(1) síntomas del sistema nervioso: las convulsiones comunes, pueden estar asociadas con la parálisis de Todd, que ocurren en la edad de 1 año, los medicamentos antiepilépticos son difíciles de controlar; con el aumento de la edad a menudo tienen un declive inteligente; el hemangioma facial puede ocurrir en el lado opuesto de la hemiplejía y la atrofia parcial del cuerpo.
(2) Cambios en la piel: vasoespasmo plano de color rojo vino (nacido al nacer) a lo largo de la tercera rama del nervio trigémino, puede extenderse a la segunda o III rama, casos severos a un lado, cuello, tronco, algunos encontrados en la mucosa oral El borde del vasoespasmo es claro, ligeramente más alto que la piel, la presión no se desvanece, afecta la frente, el párpado superior puede estar asociado con glaucoma y complicaciones neurológicas, y solo los nervios tercero y tercero del nervio trigémino son raros.
(3) Síntomas oculares: 30% de los pacientes con glaucoma y exoftalmos (protuberancia debido a la presión intraocular prenatal), hemianopsia isotrópica contralateral (alteración del lóbulo occipital), anomalías congénitas (como iris Defecto y opacidad de la lente), pérdida de visión, etc.
Examinar
Examen del síndrome de hemangioma cabeza a cara
La enfermedad se puede hacer los siguientes controles:
Después de 12 años, la película de rayos X del cráneo descubrió la calcificación patológica del lado ipsilateral del hemangioma facial, que era una forma ondulada de doble capa con forma de cerebro o dendrítica, lo que se confirmó.
2CT mostró calcificación y atrofia cerebral unilateral, MRI, PET, SPECT mostró hemangioma pial, CT mostró calcificación y atrofia cerebral unilateral, MRI, PET, SPECT mostró hemangioma pial.
3 angiografía por sustracción digital (DSA) anomalías capilares y venosas, hiperplasia de la superficie capilar del hemisferio afectado, reducción significativa de las venas, displasia del seno sagital superior.
4 El electroencefalograma (EEG) indica que la amplitud del hemisferio afectado es baja, y la disminución de la onda es consistente con el grado de calcificación intracraneal, y se pueden ver ondas epilépticas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome de hemangioma cabeza-cara.
No es difícil distinguir del hemangioma y las convulsiones por examen y síntomas.
1. El hemangioma (hemangioma) es un tumor benigno congénito o malformación vascular. Es más común en bebés nacidos o poco después del nacimiento. Se origina en hemangioblastos embrionarios residuales. Los gérmenes activos similares al endotelio invaden los tejidos adyacentes para formar estrías endoteliales. Suspensión, después de que el tubo está conectado con los vasos sanguíneos restantes para formar un hemangioma, los vasos sanguíneos intratumorales son autónomos y no están conectados a los vasos sanguíneos circundantes. El hemangioma que ocurre en la región oral y maxilofacial representa el 60% del hemangioma sistémico, la mayoría de los cuales ocurre en la piel facial, el tejido subcutáneo y la mucosa oral, como la lengua, los labios y el fondo de ojo.
2. La epilepsia se conoce comúnmente como "epilepsia de oveja", "viento de shofar", "cordero loco" o "epilepsia sexual", que es causada por una variedad de causas de descarga anormal paroxística del grupo de neuronas cerebrales, sensación, Una enfermedad de conciencia, espíritu y disfunción autonómica. Ya hace 2.200 años, se grabó el "Clásico interno del Emperador Amarillo". Creo que las personas no estarán familiarizadas con esta enfermedad, ya menudo las personas los denominan "agotamiento".
