dermatomiositis
Introducción
Introducción a la dermatomiositis. La dermatomiositis (DM), también conocida como poiquilodermatomiositis, es una de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y es una inflamación no supurativa que implica principalmente la infiltración de músculo estriado y linfocitos. Las lesiones, con o sin múltiples lesiones cutáneas, también pueden asociarse con diversas lesiones viscerales. La polimiositis (PM) se refiere a la enfermedad en este grupo sin daño en la piel. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.06% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor en las articulaciones, insuficiencia cardíaca, pleuresía, neumonía intersticial
Patógeno
Etiología de la dermatomiositis
La causa exacta no está lo suficientemente clara. Puede ser una infección viral, un reconocimiento anormal de las anomalías inmunes del cuerpo y las lesiones vasculares. Las tres también pueden estar relacionadas entre sí. Por ejemplo, la infección por lentivirus de las fibras musculares estriadas puede causar cambios en la antigenicidad de las fibras musculares, lo cual es un error del sistema inmunitario. Se considera "existente", lo que hace que se produzca vasculitis.
1. Investigación inmunológica En vista del aumento de la inmunoglobulina sérica, las muestras de biopsia muscular mostraron IgG, IgM y C3 en los pequeños vasos sanguíneos y depósito de C56-C9 en el complejo de ataque de membrana del complemento. El grado de depósito parece estar relacionado con la actividad de la enfermedad, Arahata y Engel. Se confirmó que hubo un aumento significativo en las células B en las lesiones inflamatorias de DM, lo que sugiere un aumento en los efectos humorales locales, pero algunos estudiosos creen que la deposición de estos anticuerpos es una consecuencia del daño muscular más que su causa, y algunos estudiosos han encontrado linfocitos sanguíneos alrededor de los pacientes. Después de la adición de antígeno estriado muscular, la tasa de conversión y la prueba de inhibición de la migración de macrófagos fueron altas y se correlacionó positivamente con su actividad.Después de la reducción de glucocorticoides, los linfocitos de sangre periférica de los pacientes fueron citotóxicos para los mioblastos in vitro. El papel de su daño puede ser la liberación de linfotoxina o la adhesión directa y la invasión de las fibras musculares.
2, teoría sensorial En los últimos años, algunos estudiosos han observado las lesiones musculares y cutáneas de pacientes con microscopía electrónica, encontraron que las células musculares, las células endoteliales vasculares, las células de tejido perivascular y los fibroblastos y las membranas nucleares tienen mucinosis o paramixovirus similares. Los gránulos informaron recientemente que el virus Coxackie A9 se aisló de los músculos enfermos de niñas de 11 años, por lo que se propuso la teoría de la infección.Sin embargo, en experimentos con animales, no ha sido capaz de inyectar músculos de pacientes, plasma y causar inflamación muscular de los pacientes. Los anticuerpos antivirales no se pueden detectar en la sangre. En los niños con dermatomiositis, a menudo hay antecedentes de infección del tracto respiratorio superior antes del inicio, el valor de "O" antiestreptocócico aumentó, los antibióticos combinados con el tratamiento con corticosteroides pueden ser efectivos, según la teoría de la alergia a la infección propuesta.
3. Lesiones vasculares Se han descrito lesiones vasculares, especialmente en niños con DM. Cualquier lesión vascular difusa puede producir isquemia muscular estriada, causando necrosis de fibras individuales y áreas de infarto de los músculos. Hay capilares en niños especiales con DM / PM. Evidencia de daño de las células endoteliales y trombosis de los vasos sanguíneos, y la deposición de complejos inmunes en los vasos sanguíneos intramusculares, así como el engrosamiento de la membrana basal capilar, especialmente en la región perisómica del haz muscular.
Prevención
Prevención de dermatomiositis
1. Intente evitar la luz solar directa (principalmente rayos ultravioleta), use sombreros, guantes, ropa de manga larga o paraguas cuando salga.
2, sin cosméticos, tintes para el cabello.
3. Evite el contacto con pesticidas y ciertos materiales decorativos.
4. Las mujeres en edad fértil deben hacer todo lo posible para evitar el embarazo y el aborto cuando su condición no sea muy estable, y la fertilidad debe estar bajo la guía de un médico.
Complicación
Complicaciones de la dermatomiositis Complicaciones, dolor en las articulaciones, insuficiencia cardíaca, pleuresía, neumonía intersticial
Puede haber dolor en las articulaciones, deformidad y movimiento de las articulaciones del codo, la rodilla y el hombro. La mayoría de las fibras secundarias a lesiones musculares adyacentes son causadas por contractura. Los casos de afectación cardíaca tienen función cardíaca anormal, taquicardia o lentitud, agrandamiento del corazón, daño miocárdico. La fibrilación auricular y la insuficiencia cardíaca también pueden presentar pleuresía, neumonía intersticial o coroiditis retiniana, hemorragia subaracnoidea.
Síntoma
Síntomas de dermoabrasión Síntomas Síntomas comunes Prurito positivo para anticuerpos anti-Jo-1 pigmentación pápula escalas de pérdida de pigmentación fotoalérgica
Puede ocurrir a cualquier edad, con una ligera mayoría de mujeres. Algunos casos tienen síntomas antes del inicio, como fiebre irregular, fenómeno de Raynaud, dolor en las articulaciones, dolor de cabeza, fatiga y fatiga. La mayoría de los casos son de inicio lento, y algunos son agudos o La aparición subaguda, el músculo y la piel son los dos síntomas principales de la enfermedad. Las lesiones cutáneas a menudo preceden a la aparición del músculo durante varias semanas a varios años. Algunas tienen primera miopatía, seguida de lesiones cutáneas, y algunos pacientes tienen ambos músculos y piel al mismo tiempo.
1, síntomas musculares
Por lo general, el paciente se siente débil, seguido de dolor muscular, dolor y dolor de ejercicio; además, debido a la disminución de la fuerza muscular, existen varias disfunciones motoras y posturas especiales, y los síntomas pueden variar según la cantidad de lesiones musculares, la gravedad de la enfermedad y las diferencias en la ubicación. En general, generalmente hay brazos que se levantan. Es difícil pararse después del movimiento de la cabeza o en cuclillas. La marcha es deficiente. A veces, debido a la rápida disminución de la fuerza muscular, se pueden presentar posturas especiales, como hundimiento de la cabeza, hombros inclinados hacia adelante, etc. Incluso volteándose, cuando están involucrados los músculos faríngeo, esofágico superior y tobillo, puede aparecer ronquera y disfagia; cuando están involucrados el diafragma y los músculos intercostales, puede ocurrir agudo y disnea; el compromiso miocárdico puede producir insuficiencia cardíaca, y los músculos oculares pueden sufrir diplopía. La textura muscular enferma puede ser normal o suave, a veces dura o firme después de la fibrosis, lo que puede causar que la contractura articular afecte la función. También se informa que el síndrome de miastenia gravis es una debilidad muscular indolora. Después de la exacerbación, la piel sobre el músculo enfermo puede estar engrosada o edematosa.
2, síntomas de la piel
La enfermedad generalmente emite manchas de color rojo púrpura en la cara, especialmente en los párpados superiores, y se propaga gradualmente a la frente, las mejillas, las orejas, el cuello y las áreas en forma de V del pecho superior, y el cuero cabelludo y la parte posterior de la oreja también pueden verse afectados. Hay obvios capilares dendríticos dilatados. Ocasionalmente, hay vasos capilares con defectos del tamaño de una aguja en la parte superior de la curva. El edema del edema es característico de los párpados. Las extremidades son el codo y especialmente las articulaciones metacarpofalángicas. Hay pápulas rojo púrpura en las articulaciones de las articulaciones interfalángicas, placas, que luego se vuelven atrofia, con telangiectasia, hipopigmentación y pequeñas escamas suprayacentes, ocasionalmente ulceración, llamada signo de Gottron, también característica, visible en los pliegues de las uñas. La dilatación capilar y el esputo ayudan a diagnosticar. En algunos casos, también puede haber una erupción en el tronco. Es difusa o localizada con manchas o pápulas de color rojo oscuro. Se encuentra frente al esternón o entre las escápulas o la espalda y la espalda. Por lo general, no tiene picazón. Dolor, sensación anormal, pero algunos casos pueden tener picazón, el daño es temporal, ataques repetidos y luego se fusionan entre sí, continúan retrocediendo, hay escamas finas, también aparece eritema en la mucosa oral.
En casos crónicos, puede haber múltiples pápulas queratóticas, pigmentación manchada, vasodilatación, atrofia leve de la piel e hipopigmentación, llamada dermatomiositis heterocrómica atrófica vascular, ocasionalmente en heterocromática. Sobre la base de la erupción similar a la enfermedad, la erupción es roja o incluso marrón rojiza, y el daño es extenso, especialmente en la cabeza y la cara. Parece borrachera, con más agujas de color marrón oscuro, gris y grandes manchas de pigmento, y el volumen del bosque es retorcido y dendrítico. Una pila de capilares expandidos, llamada eritema maligno, a menudo sugiere un tumor maligno.
Además, puede haber nódulos subcutáneos, la deposición de calcio descarga la piel para formar un tubo con fugas y, a veces, en casos atípicos, solo aparecen manchas moradas en los párpados, un lado o ambos lados o la base de la nariz, o aparece eritema difuso en el cuero cabelludo, Descamación, pérdida de cabello o urticaria, eritema polimorfo, azulado reticular, fenómeno de Raynaud, etc., algunos casos son alérgicos a la luz solar.
Además de la descripción, los pacientes pediátricos se caracterizan por antecedentes de infecciones de las vías respiratorias superiores antes de la aparición de los síntomas, sin fenómeno de Raynaud y cambios similares a la esclerodermia, y depósito de calcio difuso o localizado en la piel, los músculos y la fascia. Común, hay lesiones vasculares, úlceras y sangrado en el tracto gastrointestinal, a diferencia de los adultos.
Además, los pacientes pueden tener fiebre regular, la fiebre puede ser los síntomas iniciales de la enfermedad, también puede ocurrir durante el desarrollo de la enfermedad, a menudo fiebre baja irregular, el calor en casos agudos puede ser mayor, aproximadamente el 40% de los casos tienen fiebre Puede haber dolor en las articulaciones, deformidad y movimiento de las articulaciones del codo, la rodilla y el hombro. La mayoría de las fibras secundarias a las lesiones musculares adyacentes son causadas por una contractura. En algunos casos, el espacio articular desaparece y se destruye el hueso cortical. El 20% tiene lesiones en las articulaciones, los ganglios linfáticos superficiales generalmente no tienen inflamación evidente, algunos ganglios linfáticos cervicales pueden hincharse en un grupo; los casos de afectación cardíaca tienen disfunción cardíaca, taquicardia o lentitud, agrandamiento del corazón, daño al miocardio, fibrilación auricular e insuficiencia cardíaca También puede haber pleuresía, neumonía intersticial, alrededor de 1/3 de los casos de inflamación leve a moderada del hígado, tracto digestivo moderado y duro que involucra comida de bario que muestra peristalsis esofágica deficiente, a través de dilatación lenta y esofágica, retención de tintura piriforme, ojo La afectación muscular es visión doble, la retina a veces tiene exudado o hemorragia, o coroiditis retiniana, hemorragia subaracnoidea.
Además, la enfermedad puede superponerse con enfermedades como el LES y la esclerodermia.
Examinar
Control de dermatomiositis
Por lo general, no hay cambios significativos en la sangre, a veces anemia leve y leucocitosis, aproximadamente un tercio de los casos tienen eosinofilia, la tasa de sedimentación globular aumenta moderadamente, los totales de proteínas séricas no cambian ni disminuyen, la proporción de globulina blanca disminuye, la albúmina Reducido, alfa 2 y gammaglobulina aumentaron.
1. Pruebas inmunológicas.
2, aumento de la excreción de creatinina
3. Determinación de la enzima sarcoplasmática sérica
4, cambios en el EMG: una fase de atrofia miogénica, lo común es la fibrilación denervada, los músculos enfermos muestran denervación, mostrando formas de onda de descarga irregulares e involuntarias, los músculos no están afectados por todas las fibras musculares, la mayoría de ellas tienen Las fibras musculares normales se dispersan y se utilizan unidades de movimiento multifase a corto plazo cuando se aplica luz. Cuando se aplica la fuerza máxima, aumenta la onda múltiple de fase de interferencia de bajo voltaje.
5. Cambios histológicos.
(1) Los cambios musculares en los músculos están invadidos de forma extensa o parcial, las fibras musculares se hinchan inicialmente, las rayas transversales desaparecen, el sarcoplasma es claro, los núcleos de la membrana de las fibras musculares se incrementan, las fibras musculares se separan y las fracturas. , degeneración de tipo vacuola, a veces incluso necrosis, o desaparición completa de la estructura muscular reemplazada por tejido conectivo, a veces con depósito de calcio, cambios inflamatorios intersticiales, vasodilatación, engrosamiento de la íntima, estenosis de la luz, incluso embolia, vasos sanguíneos Existen linfocitos con infiltración de células plasmáticas e histiocitos, que se producen principalmente en el músculo estriado, en algunos casos, la misma lesión puede ocurrir en el miocardio liso.
(2) Cambios en la piel En la etapa inicial de eritema edematoso, queratinización epidérmica, atrofia por acantosis, desaparece el proceso ungueal, degeneración de licuefacción de células basales, edema dérmico de espesor total, vasodilatación, infiltración de linfocitos periféricos, un poco entre Células tisulares, incontinencia pigmentada, en lesiones progresivas, las fibras de colágeno están hinchadas, homogeneizadas y endurecidas, paredes de los vasos sanguíneos engrosadas, degeneración mucoide del tejido adiposo subcutáneo, deposición de calcio, atrofia adicional de la epidermis y atrofia de la piel.
6, otro
La mioglobina está presente en los huesos y el miocardio. Solo hay una pequeña cantidad de mioglobina en la sangre y la orina del partido político. El daño muscular severo puede liberar una gran cantidad de mioglobina. La medición de mioglobina sérica se puede utilizar como un indicador para medir el grado de actividad de la enfermedad. Hay pigmentos visibles similares a la hemoglobina; cuando la enfermedad se agrava, aumenta la descarga y se reduce el alivio. También se informa que la excreción de 3-metilhistidina en la orina es un signo de daño muscular, y la desventaja es que no es específica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de dermatomiositis.
Según la debilidad simétrica del músculo proximal del paciente, el dolor y la sensibilidad, acompañados de lesiones cutáneas características como placas edematosas de color rojo púrpura periorbitario centradas, signo de Gottron y plegamiento de uñas, eritema capilar rígido y dilatado, generalmente no diagnosticado Difícil, combinado con la enzima sarcoplasmática sérica y CPK, LDH, AST, ALT y aldolasa aumentadas, se puede aumentar la excreción de creatina en orina de 24 horas, si es necesario, combinado con cambios en EMG y biopsia de músculos enfermos, se puede diagnosticar La enfermedad
Diagnóstico diferencial
1. Lesiones sistémicas de lupus eritematoso con edema bucal, eritema de mariposa, eritema oscuro de la superficie ganglionar (dedo del pie) y eritema púrpura edematoso centrado alrededor de la uña, articulación del dedo (dedo del pie) y palma (?) (dedo del pie) el eritema facial púrpura de la articulación y los pliegues ungueales del eritema rígido de telangiectasia son diferentes; las lesiones multisistémicas del LES con la afectación principal del riñón y la dermatomiositis principalmente con la afectación muscular de la extremidad proximal, ronquera y fagocitosis Más común, además de la determinación de la enzima sarcoplasmática sérica y la producción de creatina urinaria en pacientes con dermatomiositis aumentaron significativamente, se puede identificar EMG y biopsia muscular cuando sea necesario.
2, dermatomiositis por esclerodermia sistémica, lesiones tardías como esclerosis de la piel, deposición de calcio en el tejido adiposo subcutáneo, hinchazón histológica también visible del tejido conectivo, esclerosis, atrofia de la piel, etc., pero en la etapa temprana de la esclerodermia sistémica Existe el fenómeno de Raynaud, hinchazón de la cara y las extremidades, y atrofia después del endurecimiento. La lesión inicial de dermatomiositis en las lesiones musculares es significativa, que es una miositis sustancial, y en la esclerodermia sistémica, las lesiones musculares suelen estar en la etapa tardía. Aparecen, y para la miositis intersticial se puede identificar.
3, la polimialgia reumática (polimialgia reumática), generalmente ocurre en los 40 años de edad o más, el dolor difuso en la extremidad proximal es más que las extremidades inferiores, acompañado de malestar general, los pacientes no pueden distinguir el dolor de los músculos o las articulaciones, sin debilidad muscular, Debido al mal uso, puede haber una pérdida de peso leve, valores normales de CPK en suero, cambios normales o leves en mioelectricidad.
4, miositis eosinofílica (miositis eosinofílica) caracterizada por mialgia de inicio subagudo y debilidad muscular proximal, se puede aumentar la enzima sarcoplásmica sérica, la mioelectricidad muestra cambios en la miopatía, la biopsia muscular muestra miositis asociada con eosinofílica La infiltración sexual, a veces focalmente, es un subtipo del espectro del síndrome de eosinofilia.
