anemia megaloblástica
Introducción
Introducción a la anemia megaloblástica. La anemia megaloblástica es un grupo de anemia causada por trastornos de síntesis de ácido desoxirribonucleico (ADN), causada principalmente por la falta de vitamina B12 o ácido fólico en el cuerpo, o debido a trastornos de síntesis de ADN adquiridos, como la herencia o las drogas. . La enfermedad se caracteriza por anemia macrocítica, una serie de glóbulos rojos gigantes en la médula ósea, y también se encuentran cambios gigantes en la morfología celular en granulocitos, series de megacariocitos e incluso algunas células somáticas proliferantes. Los megaloblastos se destruyen fácilmente en la médula ósea y se produce una eritropoyesis ineficaz. Alrededor del 95% de los casos son causados por deficiencia de folato o (y) vitamina B12, y en la etapa inicial, son simplemente deficiencia de folato o vitamina B12. No es infrecuente en la práctica clínica. La anemia nutricional de células megaloblásticas es regional. China es más común en las regiones del noroeste como las provincias de Shanxi y Shaanxi, con una tasa de prevalencia del 5,3%; la anemia maligna es rara en China. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, gota, anemia.
Patógeno
La causa de la anemia megaloblástica
Deficiencia de vitamina B12 (30%):
Debido a una ingesta insuficiente, la necesidad de un aumento en la cantidad, el trastorno de absorción del cuerpo, el uso de la deficiencia de vitamina B12 causada por la anemia megaloblástica, la falta de ingesta simple es rara, solo vegana a largo plazo. Se observa una mayor demanda en el embarazo, lactantes, anemia hemolítica, infección, hipertiroidismo y tumores malignos.
Deficiencia de folato (25%):
Debido a la ingesta insuficiente de ácido fólico en el cuerpo, el aumento de la dosis se observa en bebés, niños y mujeres durante el embarazo. La desnutrición se debe principalmente a la ingesta insuficiente de verduras frescas y proteínas animales. El aumento de la demanda todavía se observa en hemólisis crónica, trastornos mieloproliferativos, tumores malignos, hipertiroidismo y dermatitis exfoliativa. La cirrosis alcohólica crónica, la ingesta y el almacenamiento de ácido fólico se reducen, y el consumo de alcohol reduce la ingesta de ácido fólico. La anemia de folato gigante también puede ser causada por deficiencia de folato, malabsorción intestinal, utilización de ácido fólico y pérdida excesiva de hemodiálisis.
Trastornos de la síntesis de ADN (30%) que no son efectivos en la terapia con vitamina B12 o ácido fólico:
Incluye muchos antimetabolitos como 6- , fluorouracilo, hidroxiurea y citarabina; algunas enfermedades hereditarias como aciduria orótica, síndrome de Lesch-Nyhan, iminometiltransferasa o N5 - Deficiencia de metiltetrahidrofolato transferasa; anemia megaloblástica reactiva con vitamina B6 y anemia megaloblástica reactiva con vitamina B1.
Prevención
Prevención de anemia megaloblástica
Fortalezca la educación sobre el conocimiento de la nutrición, corrija los hábitos de eclipse parcial y los hábitos de cocción incorrectos, los bebés deben promover la lactancia materna, la alimentación razonable, la adición oportuna de alimentos complementarios, las mujeres embarazadas deben comer más verduras frescas y proteínas animales, pueden complementarse con ácido fólico al final del embarazo, en el gigante nutricional Las áreas propensas a la anemia celular deben promover activamente una mejor alimentación. Para los pacientes con anemia hemolítica crónica o fármacos antiepilépticos a largo plazo, se debe administrar tratamiento profiláctico con ácido fólico. Para los pacientes con gastrectomía total, se debe administrar una inyección intramuscular preventiva mensual de vitamina B12.
Complicación
Complicaciones de la anemia megaloblástica Complicaciones, insuficiencia cardíaca, anemia por gota.
Complicaciones comunes:
1. Insuficiencia cardíaca: la anemia severa puede causar hipoxia miocárdica e insuficiencia cardíaca.
2. Sangrado: trombocitopenia y la falta de otros factores de coagulación, el sangrado no es infrecuente.
3. Gota: se puede observar anemia megaloblástica severa en las células sanguíneas causada por hematopoyesis ineficaz en la médula ósea, lo que resulta en un aumento del ácido úrico en suero, causando la aparición de gota, pero extremadamente raro.
4. Anormalidades psiquiátricas: la anemia megaloblástica severa no solo puede ocurrir en la neuritis periférica, sino también en personas con trastornos mentales, que pueden estar relacionados con la deficiencia de vitamina B12.
5. Hemólisis: algunos pacientes pueden tener hemólisis durante el inicio de la enfermedad (puede estar relacionado con la discinesia de glóbulos rojos gigantes), lo que agrava la anemia.
Síntoma
Síntomas de anemia megaloblástica síntomas comunes , trastornos mentales, edema orbital, hepatoesplenomegalia, sangrado a corto plazo, depresión, depresión, asma, derrame, ictericia, dolor de lengua
Síntomas gastrointestinales como pérdida de apetito, distensión abdominal, diarrea y glositis, etc., inflamación de la lengua más prominente, lengua roja, atrofia de la lengua y superficie lisa, comúnmente conocida como "lengua de res", acompañada de dolor. La deficiencia de vitamina B12 a menudo se acompaña de manifestaciones del sistema nervioso, como fatiga, entumecimiento de manos y pies, trastornos sensoriales, dificultades para caminar y otras neuritis periféricas, degeneración combinada de la médula espinal lateral subaguda o crónica, la última más común en la anemia perniciosa, los pacientes pediátricos y ancianos a menudo parecen tener espíritu. Síntomas como no deseo, letargo o confusión. La falta de ácido fólico puede causar cambios emocionales, y la suplementación con ácido fólico puede desaparecer. La deficiencia de vitamina B12 puede afectar la función de los neutrófilos.
(a) Síntomas
La anemia es un síntoma común y el inicio es lento, pero la tasa de desarrollo de anemia se acelera significativamente cuando la hemoglobina cae a un cierto valor crítico. La mayoría de los casos son anemia moderada, severa, mareos, falta de sueño, debilidad y falta de aliento después de la actividad.
(ii) Señales
Lengua roja, atrofia de la lengua, manifestación leve del sistema nervioso, la neuritis periférica es común, algunos casos también pueden tener signos del tracto piramidal, ataxia, etc., debido a la desnutrición, el edema de los párpados, la extremidad inferior es un edema invasivo, grave Derrame abdominal o derrame multiserial, ictericia, infección fácil y tendencia a sangrado, algunos casos de hepatoesplenomegalia debido a hematopoyesis extramedular.
Examinar
Examen de anemia megaloblástica
(1) Imagen de sangre
La anemia es un tipo de color positivo de células grandes, los glóbulos rojos en la película de sangre no son de tamaño uniforme y la forma anormal es obvia. Los glóbulos rojos ovales son más, el cabot es malo y el cuerpo alegre es visible en los glóbulos rojos, y los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas son en su mayoría leves. Reducción, lobulación excesiva de neutrófilos,> 5% por encima de 5 hojas, la mayoría puede tener 16 hojas, este fenómeno no significa senescencia celular, sino división nuclear anormal o anomalías de cromatina, ocasionalmente gigantes Los eritrocitos y los mielocitos sugieren que puede haber hematopoyesis extramedular en el hígado y el bazo.
(2) médula ósea
Las células de la médula ósea, especialmente la hiperplasia eritroide, se reducen significativamente, y la proporción de gránulos: rojo disminuye. Las células eritroides se caracterizan por células megaloblásticas obvias: el volumen celular se agranda, la cromatina nuclear es de grano fino, dispersa libremente, formando un espacio especial. El desarrollo de la pulpa es más maduro que el núcleo, formando un fenómeno de "pulpa nuclear joven", que puede desaparecer por completo dentro de las 24-96 horas después del tratamiento de medicamentos específicos, y se producen cambios similares en el sistema de granulocitos y el sistema de megacariocitos. Células nucleadas gigantes en forma de bastón, tardías y gigantes, megacariocitos gigantes y lobulados, aumentaron el hierro de la médula ósea, pero pueden reducirse después del tratamiento apropiado.
(tres) análisis de jugo gástrico
La secreción de jugo gástrico se reduce, y la mayoría del ácido clorhídrico libre falta o se reduce significativamente.Puede aparecer una pequeña cantidad de ácido clorhídrico libre en algunos pacientes con deficiencia de folato después de la inyección de histamina, y el ácido clorhídrico libre gástrico de pacientes con anemia perniciosa a menudo desaparece para siempre.
(4) examen bioquímico
La bilirrubina indirecta sérica a menudo es alta o leve más allá del rango normal, la bilis urinaria aumenta, la lactato deshidrogenasa sérica, el hierro sérico y la ferritina sérica aumentan, la haptoglobina sérica, el ácido úrico y la fosfatasa alcalina se reducen, el folato sérico es bajo A 6,81 nmol / l (3 ng / ml), la vitamina b12 sérica estaba por debajo de 74 pmol / l (100 pg / ml).
(5) Ácido iminometilglutámico (ácido formiminoglutámico figlu)
Prueba de excreción, cuando el ácido fólico es deficiente, la excreción de figlu aumenta al dar a los pacientes 15-20 g de histidina por vía oral y luego mide la figlu en orina.Las personas normales tienen 9 mg / 24 horas de orina, como un aumento en la orina, lo que indica una deficiencia de folato en el cuerpo. Debido a que el tetrahidrofolato es necesario en el metabolismo de la histidina, cuando el ácido fólico es deficiente, se excreta una gran cantidad de metabolito intermedio en la orina.
(6) Prueba de absorción radiactiva de vitamina b12 (prueba de schilling)
En la primera parte, los sujetos tomaron microbios radioactivos orales de cobalto (57co o co) etiquetados con vitamina B 122 microgramos, mientras que la inyección intramuscular de vitamina b121000 microgramos, y luego midieron la radiación de orina dentro de las 48 horas, la vitamina b12 absorbió la normalidad dentro de las 48 horas posteriores a la ingesta de radiactividad 5-40% de los defectos de absorción de cobalto, vitamina b12, como anemia perniciosa, resección gástrica o ileal, anemia megaloblástica nutricional tropical, la radiación urinaria es inferior al 5%, la segunda parte, si la absorción es deficiente La prueba debe repetirse. El factor interno y la vitamina b12 deben tomarse por vía oral al mismo tiempo. Si la descarga es normal, la anemia perniciosa puede diferenciarse de la anemia megaloblástica nutricional tropical.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de anemia megaloblástica.
Criterios diagnósticos
(1) El historial médico detallado del embarazo, la dieta, la alimentación inadecuada del bebé, los hábitos alimentarios parciales, el alcoholismo, las enfermedades gastrointestinales, las drogas comunes, etc. pueden causar desnutrición.
(dos) manifestaciones clínicas
1. Síntomas de anemia.
2. Síntomas digestivos y dolor de lengua, color rojizo, pezón desaparecido, superficie lisa.
3. Los síntomas neurológicos, como la degeneración del haz posterior de la médula espinal, se manifiesta como una simetría profunda de las extremidades inferiores y pérdida de vibración, desequilibrios graves y trastornos de la marcha, y neuropatía periférica y depresión mental. Expresado como trastornos mentales y retraso mental.
(3) Imagen de sangre
1. Anemia moderada a severa, la morfología de los glóbulos rojos es principalmente células grandes (MCW> 100fl), falta de área central teñida de luz, policromática visible, coloración alcalófila, cuerpo de Haojiao, anillo Kappa.
2. La cantidad de glóbulos blancos disminuyó y el núcleo con lobulación excesiva de neutrófilos se desplazó hacia la izquierda (5 hojas> 5% o 6 hojas> 1%).
3. Las plaquetas se reducen ligeramente, mostrando plaquetas gigantes.
(4) La médula ósea es hiperplasia compensatoria, las tres líneas son gigantes jóvenes, la más obvia es la línea roja, aparecen los glóbulos rojos gigantes, los glóbulos rojos gigantes son> 10%, principalmente en el medio y los jóvenes, el desarrollo del nucleoplasma no está equilibrado, los gránulos, Los megacariotas han cambiado dramáticamente.
Diagnóstico diferencial
1. Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y varios exámenes experimentales, no es difícil diagnosticar la enfermedad. La deficiencia de VitB12 y la deficiencia de ácido fólico tienen muchas similitudes en la práctica clínica, pero los medicamentos terapéuticos son diferentes. La determinación de ácido fólico sérico y VitB12 contribuye a ambos. Identificación.
2. Esta enfermedad es a menudo el primer síntoma de los síntomas del tracto digestivo, por lo que es fácil diagnosticarse erróneamente, ya que la enfermedad del estómago, la gastroenteritis crónica, la obstrucción intestinal, la tuberculosis intestinal, etc., deben identificarse con estas enfermedades, siempre que el examen de sangre y médula ósea, la identificación no sea difícil, Hay sangrado, acompañado de una reducción completa de las células sanguíneas, y algunas contienen una pequeña cantidad de células inmaduras, deben identificarse con anemia aplásica, púrpura trombocitopénica, leucemia, síndrome mielodisplásico.
3. En la morfología celular, se debe prestar atención a la identificación de glóbulos rojos jóvenes normales y glóbulos rojos gigantes, y la identificación de glóbulos rojos gigantes y glóbulos rojos jóvenes normales.
