Disfunción plaquetaria adquirida
Introducción
Introducción a la disfunción plaquetaria adquirida La disfunción plaquetaria adquirida, también conocida como trombocitopenia secundaria, es una trombocitopenia secundaria a otras enfermedades, que involucra un número considerable de enfermedades. Como la trombocitopenia inmune inducida por fármacos, otra trombocitopenia inmune como el síndrome de Evans, leucemia linfocítica crónica, leucemia aguda diversa, linfoma, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, hipertiroidismo, etc. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: leucemia
Patógeno
Disfunción plaquetaria adquirida
Función plaquetaria anormal (30%):
Puede deberse a defectos plaquetarios endógenos o puede ser causada por factores exógenos que alteran la función plaquetaria normal. Los defectos plaquetarios pueden ser hereditarios o adquiridos, y se prueba la fase de coagulación de la coagulación. (PTT y PT) son normales (pero no todos) en la mayoría de los casos. Debido al uso generalizado de aspirina, que afecta la función plaquetaria, la disfunción plaquetaria adquirida es común, y muchas otras drogas pueden causar disfunción plaquetaria.
Enfermedad anormal de la médula ósea (25%):
Muchas enfermedades clínicas (como las enfermedades mieloproliferativas, uremia, macroglobulinemia, mieloma múltiple, cirrosis y lupus eritematoso sistémico) también pueden afectar la función plaquetaria. La aspirina puede reducir ligeramente el tiempo de sangrado de los sujetos normales Prolongado, pero para pacientes con disfunción plaquetaria preexistente o hemaglutinación severa (p. Ej., Dada una dosis terapéutica de heparina o hemofilia severa), puede prolongar significativamente el tiempo de sangrado durante la circulación quirúrgica extracorpórea cuando la sangre fluye El bombeo del oxigenador puede causar disfunción plaquetaria y tiempo de sangrado prolongado, por lo tanto, independientemente del recuento de plaquetas del paciente, siempre que haya una gran cantidad de sangrado y sangrado prolongado después de la cirugía cardíaca, se debe administrar concentrado de plaquetas. La disfunción plaquetaria parece deberse principalmente a La fibrinólisis de la superficie de las plaquetas se activa, lo que conduce a la pérdida de los sitios de unión de la glucoproteína Ib y VWF de la membrana plaquetaria. Se informa que la aprotinina (un inhibidor de la proteasa que neutraliza la actividad de la plasmina) previene el sangrado durante el bypass cardiopulmonar quirúrgico. El tiempo prolonga y reduce las transfusiones de sangre.
Otras razones (20%):
Debido a la insuficiencia renal crónica, los pacientes con uremia pueden tener un tiempo de sangrado inexplicable. En diálisis efectiva, el tiempo de sangrado se puede acortar temporalmente después de la entrada de crioprecipitado o desmopresina. Se pueden usar glóbulos rojos o eritropoyetina para producir glóbulos rojos. El aumento en el número también puede acortar el tiempo de sangrado.
Prevención
Prevención de disfunción plaquetaria adquirida
1. Participar activamente en actividades deportivas para mejorar la condición física y mejorar la resistencia a las enfermedades.
2. Preste atención para prevenir infecciones respiratorias, sarampión, varicela, rubéola y hepatitis, de lo contrario es fácil inducir o agravar la afección.
3. En la fase aguda o cuando hay mucho sangrado, debe descansar en la cama, limitar las actividades y eliminar el miedo al nerviosismo.
4. Evite colisiones traumáticas, para no causar sangrado.
5. Cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20 × 10 9 / L, es necesario observar de cerca los cambios en la condición y prevenir diversos traumas y hemorragias intracraneales.
6. La dieta debe ser ligera, rica en nutrición, fácil de digerir, hematemesis, la sangre en las heces debe estar en una dieta semiflujo, evitar los alimentos duros y los alimentos de fibra cruda, evitar los alimentos picantes, puede comer maní, dátiles rojos y otros alimentos.
Complicación
Complicaciones de disfunción plaquetaria adquirida Complicaciones leucemia
Los pacientes severos pueden tener hematemesis y sangre en las heces, y muy pocos pacientes pueden tener hemorragia intracraneal, hipertensión intracraneal e incluso coma.
Síntoma
Síntomas de disfunción plaquetaria adquirida síntomas comunes piel pálida pálida púrpura herpes nasal fatiga cansado
1. Trombocitopenia inmune inducida por medicamentos: hay un período de incubación antes de que aparezcan los síntomas de sangrado. El corto plazo puede ocurrir dentro de unas pocas horas después de tomar el medicamento. Los ancianos pueden desarrollarse después de unos meses, generalmente de 5 a 10 días, a menudo acompañados de escalofríos y fiebre. Dolor de cabeza, náuseas, vómitos, etc.
En segundo lugar, otra trombocitopenia inmune: que sufre de púrpura púrpura cutánea sistémica, secreción nasal o menorragia femenina, fatiga, debilidad, orina oscura y pálida, ocasionalmente signos visibles de daño renal como hipertensión, hematuria, azotemia Etc., los síntomas del sistema nervioso son raros.
Tercero, una coagulopatía.
1, anemia aplásica y enfermedad de la médula ósea: una variedad de causas de anemia aplásica, con disminución de los megacariocitos de la médula ósea, disminución de la producción de plaquetas, etc., la trombocitopenia puede ser la manifestación más temprana de anemia aplásica, también Puede ser que después del tratamiento, la hemoglobina y los granulocitos vuelvan a la normalidad, las plaquetas no se hayan recuperado y la enfermedad de la médula ósea, como las células cancerosas, se infiltre con trombocitopenia.La mayoría de las células tumorales dañan el núcleo gigante y las piernas delgadas, por lo que se reduce la producción de plaquetas. Se puede diagnosticar claramente, la hiperplasia de la médula ósea anterior, los megacariocitos disminuyeron; en el último se pueden encontrar células tumorales.
2, los factores físicos y químicos inhiben la médula ósea: factores físicos y químicos como la radiación ionizante, los agentes alquilantes, los antimetabolitos, los agentes citotóxicos, etc. en el tratamiento de tumores malignos, la trombocitopenia es una complicación común, o directamente envenenan las células de la médula ósea o la respuesta inmune, La mayoría de estos factores causan daño difuso de la médula ósea, y los pacientes muestran una reducción en la sangre total, pero algunos pacientes con megacariocitos son más sensibles a la radiación, porque algunas enfermedades solo pueden mostrar trombocitopenia y disminución de megacariocitos.
3, factores que inhiben selectivamente los megacariocitos: los medicamentos con clorotiazida y sus sinergistas pueden causar trombocitopenia, además del mecanismo de los anticuerpos plaquetarios, pero también al inhibir la producción de plaquetas, y este último es más importante, generalmente considerado como El papel de la farmacología, los pacientes con supresión de la médula ósea, los megacariocitos disminuidos, los pacientes asintomáticos leves pueden tomar hasta 25 de este medicamento, las mujeres embarazadas individuales pueden causar trombocitopenia congénita después de tomar este medicamento, la madre puede ser asintomática .
4, la producción congénita de megacariocitos es pobre: la enfermedad es rara, los megacariocitos y las plaquetas se reducen significativamente, a menudo acompañados de malformaciones congénitas, como riñones, corazón, huesos, etc., el pronóstico es pobre, aproximadamente 2/3 niños murieron en 8 meses La hemorragia intracraneal, el embarazo materno con rubéola, la D860 oral puede ser un factor de enfermedad.
5, otro: el estrógeno ocasionalmente no puede causar trombocitopenia de megacariocitos, el etanol puede inhibir la producción de plaquetas, que es una causa común de consumo excesivo a largo plazo de trombocitopenia, sangrado clínicamente raro, dejar de beber, las plaquetas pueden ser restauradas .
IV. La trombocitosis ineficaz es común en algunos pacientes con anemia megaloblástica con deficiencia parcial de vitamina B12 o de ácido fólico. Se caracteriza por trombocitopenia, algunos pacientes tienen tendencia a sangrar, algunos muestran sangre entera reducida y los megacariocitos de médula ósea son normales o incluso aumentados. Por lo tanto, para la trombocitopenia ineficaz, las plaquetas pueden volver a la normalidad con el tratamiento de los jóvenes pobres.
5. Deficiencia de trombopoyetina Esta enfermedad es causada por trombocitopenia causada por deficiencia congénita de trombopoyetina. Esta enfermedad es principalmente hereditaria. Tiene sangrado en la infancia, el recuento de plaquetas se reduce, el número de megacariocitos es normal, la morfología y la estructura. No hay cambios especiales.
Sexto, trombocitopenia periódica Esta enfermedad es una enfermedad hemorrágica causada por trombocitopenia periódica inexplicada. La enfermedad es más común. La trombocitopenia y el aumento de plaquetas o la alternancia normal a intervalos regulares. El intervalo suele ser 20 A los 30 días, la enfermedad es más común en las mujeres, sus convulsiones a menudo son consistentes con la menstruación, la trombocitopenia del período menstrual, el aumento del sangrado, los megacariocitos generalmente no reducen, principalmente el sangrado de la piel y las membranas mucosas, sin tratamiento específico.
7. Trombocitopenia causada por la enfermedad del bazo En circunstancias normales, un tercio de las plaquetas del cuerpo se detienen en el bazo, cuando hay esplenomegalia, como hipertensión portal, enfermedad de Gaucher, linfoma, sarcoidosis, síndrome de Folty, etc. El recuento de plaquetas se puede reducir, pero la cantidad total de plaquetas en el cuerpo no se reduce. Después de la inyección: adrenalina, el recuento de plaquetas puede aumentar significativamente dentro de un cierto período de tiempo. A veces, puede haber factores de mayor destrucción de plaquetas.
8. Trombocitopenia infecciosa Esta enfermedad es una enfermedad hemorrágica trombocitopénica causada por virus, bacterias u otras infecciones:
1, infección viral: las infecciones virales que pueden causar trombocitopenia incluyen sarampión, rubéola, herpes simple, varicela, infección por citomegalovirus, hepatitis viral, gripe, paperas, mononucleosis infecciosa, fiebre hemorrágica epidémica, gato En el caso del calor de la garra, el dengue, etc., el virus puede invadir megacariocitos, reducir la producción de plaquetas y también puede adsorberse a las plaquetas, lo que aumenta la destrucción de las plaquetas; algunos pacientes con sarampión grave y fiebre hemorrágica epidémica consumen plaquetas debido a la coagulación intravascular diseminada.
2, infección bacteriana: muchas infecciones bacterianas pueden causar trombocitopenia, incluida la sepsis bacteriana Gram-positiva y negativa, meningococo, bacteriemia, fiebre tifoidea, tuberculosis, endocarditis bacteriana, escarlatina, brucelosis, Las toxinas bacterianas inhiben la producción de plaquetas, o aumentan la destrucción de las plaquetas, y también pueden aumentar el consumo de plaquetas debido a las toxinas que afectan la función de la pared vascular. En resumen, los pacientes con trombocitopenia simple deben considerar la enfermedad si hay un signo claro de infección. Después del control primario de la infección, Entonces las plaquetas se recuperan.
Examinar
Disfunción plaquetaria adquirida
Primero, la determinación del tiempo de sangrado (BT) del significado del tiempo de sangrado se prolonga
1. Estructura o función vascular anormal: como escorbuto, telangiectasia, seudohemofilia vascular (enfermedad de von Willebrand).
2. Recuento anormal de plaquetas: púrpura trombocitopénica debido a varias causas, trombocitosis.
3. Función plaquetaria anormal: como enfermedad plaquetaria, trombocitopenia.
4. Otros: como fibrinogenemia baja / nula, fibrinólisis primaria y secundaria, sustancias anticoagulantes en la circulación sanguínea.
En segundo lugar, la importancia de la prueba de tolerancia a la aspirina.
Esta prueba es un método importante para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand. El tiempo de sangrado de los pacientes leves aún puede ser normal, pero el tiempo de sangrado puede prolongarse después de tomar aspirina.
3. Significado de la prueba de fragilidad capilar El nuevo punto de sangrado es más de 10 positivo, lo que indica un aumento en la fragilidad capilar, que se puede ver en los siguientes casos:
1. Pared capilar anormal: como la telangiectasia hemorrágica hereditaria, púrpura alérgica, escorbuto, púrpura vascular infecciosa.
2. Disminución del recuento de plaquetas: como la púrpura trombocitopénica primaria o secundaria.
3. Enfermedades deficientes en la función plaquetaria: tales como debilidad plaquetaria, enfermedad plaquetaria, medicamentos y ciertas enfermedades causan defectos funcionales derivados de las plaquetas.
Cuarto, la importancia de la determinación del factor de seudohemofilia vascular (FvW)
1. La reducción del factor de pseudohemofilia vascular se observa en: pseudohemofilia vascular, portadores de hemofilia.
2. El aumento del factor de seudohemofilia vascular se encuentra en:
(1) lesión endotelial vascular, como enfermedad vascular isquémica cardio-cerebral, enfermedad vascular periférica.
(2) Enfermedades hipercoagulables como el síndrome nefrótico, la hipertensión inducida por el embarazo y la uremia.
(3) Otros, como cirugía mayor, diabetes, hiperlipidemia, DIC, etc.
Determinación de la importancia de 6-ceto-prostaglandina F1a (PG F1a) reducción de 6-ceto-prostaglandina
1. Enfermedad congénita del metabolismo del ácido araquidónico plaquetario o fármacos antiinflamatorios no esteroideos orales como la aspirina.
2. Estado hipercoagulable y enfermedades trombóticas como enfermedad coronaria, arteriosclerosis cerebral, trombosis cerebral, diabetes, lesiones glomerulares, trombosis vascular periférica, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la disfunción plaquetaria adquirida.
Diagnóstico
Primero, importancia de la determinación del tiempo de sangrado (BT): tiempo de sangrado prolongado visto en anormalidades estructurales o funcionales vasculares: como escorbuto, telangiectasia, enfermedad de von Willebrand (enfermedad de von Willebrand), recuento anormal de plaquetas: por varias razones Púrpura trombocitopénica, trombocitosis, función plaquetaria anormal: como enfermedad plaquetaria, trombocitopenia, otros: como fibrinogenemia baja / nula, fibrinólisis primaria y secundaria, circulación sanguínea Sustancias anticoagulantes, etc.
En segundo lugar, la importancia de la prueba de tolerancia a la aspirina: esta prueba es un método importante para el diagnóstico de pseudohemofilia vascular, porque el tiempo de sangrado de los pacientes leves todavía puede ser normal, pero el tiempo de sangrado puede prolongarse después de tomar aspirina.
En tercer lugar, la importancia de la prueba de fragilidad capilar: más de 10 nuevos puntos de sangrado son positivos, lo que indica un aumento de la fragilidad capilar, se puede ver en las siguientes condiciones: anomalías de la pared capilar: como telangiectasia hemorrágica hereditaria, púrpura alérgica, escorbuto Púrpura vascular infecciosa, disminución del número de plaquetas: como púrpura trombocitopénica primaria o secundaria, enfermedades deficientes en la función plaquetaria: como trombocitopenia, trombocitopenia, fármacos y ciertas enfermedades causan defectos funcionales derivados de las plaquetas. .
Cuarto, importancia de la determinación del factor de pseudohemofilia vascular (FVW): reducción del factor de pseudohemofilia vascular en: pseudohemofilia vascular, portadores de hemofilia, aumento del factor de pseudohemofilia vascular en: (1) vasos sanguíneos Lesión endotelial, como enfermedad vascular isquémica cardiovascular, enfermedad vascular periférica; (2) enfermedad hipercoagulable, como síndrome nefrótico, hipertensión inducida por el embarazo, uremia, etc .; (3) otra cirugía mayor, diabetes, hiperlipidemia, DIC Et, la determinación de la 5,6-ceto-prostaglandina F1a (PG F1a) de la reducción de la 6-ceto-prostaglandina se encuentra en la enfermedad deficiente en el metabolismo del ácido araquidónico plaquetario congénito o en fármacos antiinflamatorios no esteroideos orales como la aspirina; Estado y enfermedades trombóticas como enfermedad coronaria, arteriosclerosis cerebral, trombosis cerebral, diabetes, lesiones glomerulares, trombosis vascular periférica, etc.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la trombocitopenia primaria.
