Púrpura trombocitopénica idiopática
Introducción
Introducción a la púrpura trombocitopénica primaria La púrpura trombocitopénica primaria se refiere a la trombocitopenia causada por causas exógenas no obvias, pero la mayoría de ellas se deben a una mayor destrucción de plaquetas causada por la respuesta inmune, por lo que también se conoce como trombocitopenia autoinmune, que es un tipo común de enfermedad hemorrágica. Las enfermedades hematológicas se caracterizan por acortar la vida de las plaquetas y aumentar los megacariocitos en la médula ósea. En el 80% -90% de los casos, hay anticuerpos IgG en la superficie del suero o las plaquetas, y el bazo no tiene inflamación evidente. Según la patogénesis, los factores predisponentes y el curso de la enfermedad, la PTI se divide en tipos agudos y crónicos. El 80% de los niños son agudos (AITP), sin diferencias de género, fáciles de desarrollar en primavera e invierno. Una vez que se elimine la fuente, la enfermedad sanará en junio-diciembre, y la PTI adulta es más del 95% crónica (CITP). La proporción de hombres a mujeres es aproximadamente 1 : 3, generalmente considerado como un tipo de enfermedad autoinmune, prolongada y difícil de curar. La tasa de mortalidad de esta enfermedad es de alrededor del 1%, la mayoría de ellas se debe a hemorragia intracraneal y las principales manifestaciones clínicas de la PTI son la hemorragia de la mucosa de la piel o la hemorragia visceral. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01 Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangre en las heces, hemorragia intracraneal, coma
Patógeno
Púrpura trombocitopénica primaria
1. La PTI de tipo agudo ocurre en el período de recuperación de una infección viral o infección del tracto respiratorio superior, como rubéola, sarampión, varicela, cáncer de glándulas salivales, etc., los pacientes tienen anticuerpos antivirales más altos en el suero y los anticuerpos relacionados con la superficie de las plaquetas aumentan significativamente, por lo que se considera que es La patogénesis de los antígenos virales puede ser que los complejos antígeno-anticuerpo, incluidos los antígenos virales y los receptores fc de plaquetas o los autoanticuerpos producidos por los antígenos virales, reaccionan de forma cruzada con las membranas de las plaquetas, dañan las plaquetas y son eliminadas por las células fagocíticas.
2. No hay antecedentes de infección prodrómica antes del inicio de la PTI crónica. Es causada por autoanticuerpos causados por cambios en los antígenos de la estructura de las plaquetas. 80% a 90% de los pacientes tienen anticuerpos relacionados con la superficie de las plaquetas, 95% de los cuales son PalgG, 2/3 de PalgG y PalgM. Algunos efectos son PalgA y pac. El anticuerpo actúa directamente sobre la glucoproteína en la membrana plaquetaria. Un pequeño número de efectos y el complejo de Gbib causan acortamiento de la vida plaquetaria y cambios funcionales. El contenido de la plaqueta está correlacionado negativamente con la vida plaquetaria. Se ha confirmado que el bazo es una producción de anticuerpos plaquetarios. El lugar principal.
Prevención
Prevención de púrpura trombocitopénica primaria
1. Participar activamente en actividades deportivas para mejorar la condición física y mejorar la resistencia a las enfermedades.
2. Preste atención para prevenir infecciones respiratorias, sarampión, varicela, rubéola y hepatitis, de lo contrario es fácil inducir o agravar la afección.
3. En la fase aguda o cuando hay mucho sangrado, descanse en la cama, limite las actividades de los niños y elimine su miedo y nerviosismo.
4. Evite colisiones traumáticas, para no causar sangrado.
5. Cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20 × 10 9 / L, es necesario observar de cerca los cambios en la condición y prevenir diversos traumas y hemorragias intracraneales.
6. La dieta debe ser ligera, nutritiva, fácil de digerir, hematemesis, la sangre en las heces debe estar en una dieta semi-fluida, evitar los alimentos duros y de fibra cruda, evitar los alimentos picantes, los niños pueden comer más maní, dátiles rojos y otros alimentos. .
Complicación
Complicaciones de la púrpura trombocitopénica primaria Complicaciones, sangre en las heces, hemorragia intracraneal
Los pacientes severos pueden tener hematemesis y sangre en las heces, y muy pocos pacientes pueden tener hemorragia intracraneal, hipertensión intracraneal e incluso coma.
Síntoma
Síntomas de la púrpura trombocitopénica primaria Síntomas comunes trombocitopenia La vida de las plaquetas acorta la púrpura de la piel Esputo de la piel escalofríos Esplenomegalia Sangrado físico
(a) síntomas
1, tipo agudo
Es común en niños, representa el 90% de los pacientes con trombocitopenia inmune. La tasa de incidencia es similar entre hombres y mujeres. El 84% de los pacientes tienen antecedentes de infecciones respiratorias u otras infecciones virales 1 a 3 semanas antes del inicio. Por lo tanto, la incidencia es mayor en otoño e invierno, y el inicio es rápido. , escalofríos, piel y púrpura mucosa, como los pacientes con dolor de cabeza, vómitos, deben estar atentos a la posibilidad de hemorragia intracraneal, el curso de la enfermedad es principalmente autolimitado, más del 80% puede aliviarse, el curso promedio de la enfermedad de 4 a 6 semanas, algunos pueden prolongarse o más de unos pocos años Para el tipo crónico, agudo representa menos del 10% de la PTI adulta.
2, tipo crónico
Común en mujeres jóvenes, las mujeres tienen de 3 a 4 veces más probabilidades de ser hombres, el inicio está oculto, los síntomas son leves, el sangrado a menudo recurrente, cada sangrado dura de varios días a varios meses, el grado de sangrado está relacionado con el recuento de plaquetas, plaquetas> 50 × 10 9 / L, a menudo hemorragia posterior a la lesión; las plaquetas entre (10 ~ 50) × 10 9 / L pueden tener diferentes grados de sangrado espontáneo, las plaquetas de menos de 10 × 109 / L a menudo tienen sangrado severo, los pacientes con síntomas generales, excepto síntomas de sangrado Bueno
(dos) signos
1, tipo agudo
Ocurrencia repentina de piel extensa y grave y púrpura mucosa, incluso equimosis y hematoma grandes, los defectos de la piel son en su mayoría sistémicos, las extremidades inferiores están más distribuidas de manera uniforme, el sangrado es más común en la nariz, las encías, la cavidad oral puede tener sangre, tracto gastrointestinal Y el sangrado del tracto urinario no es infrecuente, la hemorragia intracraneal es rara, pero cuál es el riesgo, el bazo a menudo no se agranda.
2, tipo crónico
La púrpura de la piel es más común en las extremidades distales de las extremidades inferiores. La hemorragia es más común en la nariz, las encías y la hemorragia de la mucosa oral. La menstruación femenina es a veces el único síntoma. Los episodios repetidos pueden causar anemia y esplenomegalia leve. Si hay esplenomegalia evidente, Para excluir la posibilidad de plaquetas secundarias.
Examinar
Examen de púrpura trombocitopénica primaria
1. Sangre: generalmente no hay anemia (el sangrado severo puede tener anemia leve), el recuento de glóbulos blancos es normal, el recuento de plaquetas se reduce.
2. Examen de coagulación: tiempo de sangrado prolongado, el tiempo de coagulación, el tiempo de protrombina, el tiempo de trombina son normales.
3. Médula ósea: hiperplasia normal, aumento del número de megacariocitos, con trastornos de la madurez (la mayoría de los pacientes producen megacariocitos de tipo plaquetario <30%).
4. Examen de autoanticuerpos: los anticuerpos relacionados con la superficie de las plaquetas (PAIgG) aumentaron significativamente, el C3 relacionado con la superficie de las plaquetas (PA C3) aumentó.
5. Determinación de la vida plaquetaria: acortada significativamente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de púrpura trombocitopénica primaria
[criterios de diagnóstico]
Las plaquetas agudas de ITP se reducen significativamente, generalmente menos de 20 × 10 9 / L, la vida de las plaquetas se acorta significativamente, aproximadamente 1 a 6 horas, el examen de la médula ósea, la mayoría de los registros médicos de megacariocitos aumentan o son normales, de los cuales los megacariocitos inmaduros aumentaron significativamente, la ITP crónica más trombocitopenia Principalmente (30 ~ 80) × 10 9 / L, los megacariocitos de la médula ósea aumentaron principalmente, el tamaño es básicamente normal, el tipo de gránulo aumentó, la formación de plaquetas disminuyó significativamente, aumentó la IgG relacionada con la superficie de las plaquetas, aumentó el C3 relacionado con las plaquetas, acortó la vida de las plaquetas, aproximadamente 1 ~ 3 días, los criterios de diagnóstico son los siguientes:
1, múltiples pruebas para verificar la reducción del recuento de plaquetas.
2. El bazo no aumenta o solo aumenta ligeramente.
3, el examen de médula ósea número de megacariocitos aumentados o normales, hay trastornos de madurez.
4. Los siguientes cinco puntos deberían tener algún punto:
(1) El tratamiento con prednisona es efectivo.
(2) tratamiento efectivo del bazo
(3) Incremento en PalgG.
(4) Aumento de la CAP, acortamiento de la vida de las plaquetas y exclusión de trombocitopenia secundaria.
Diagnóstico diferencial
Es necesario descartar trombocitopenia causada por leucemia aguda, linfoma, púrpura trombocitopénica trombótica, enfermedades autoinmunes, síndrome de Evans y fármacos.
