púrpura trombocitopénica trombótica
Introducción
Introducción a la púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica también se denomina microangiopatía trombótica, anemia hemolítica, síndrome de trombosis plaquetaria y similares. Una microangiopatía trombótica poco frecuente con anemia hemolítica microangiopática, características clínicas de fiebre, púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática, daño neurológico y renal múltiple, etc., cuya causa se desconoce Puede estar relacionado con factores vasculares, infecciones y alergias a medicamentos. La mayoría de los pacientes tienen entre 10 y 40 años, y alrededor del 60% son mujeres. El inicio es rápido y la afección es grave. Dos tercios de los casos mueren en 3 meses y algunos casos son lentos. El curso de la enfermedad puede durar de varios meses a varios años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda, infarto de miocardio, arritmia
Patógeno
Púrpura trombocitopénica trombótica
Lesiones capilares (35%):
En los capilares con lesiones obvias, los cambios patológicos del endotelio antes de la trombosis se pueden ver bajo el microscopio electrónico. La enfermedad microscópica puede causar lisis de eritrocitos debido a lesiones en la microcirculación, lo que puede agravar la trombosis local. , puede conducir a trombocitopenia, la literatura informa que TTP puede asociarse con lupus eritematoso discoide o sistémico, artritis reumatoide, espondilitis reumatoide, arteritis nodular múltiple, etc., estas enfermedades tienen un cierto grado de características Lesiones de vasculitis. Se ha encontrado que la falta de una activina de plasminógeno en la capa de células endoteliales vasculares de pacientes con PTT hace que la función fibrinolítica local impida la trombosis en los vasos sanguíneos pequeños. Los estudios han confirmado que la activación plaquetaria local puede desempeñar un papel en la patogénesis de la PTT. Papel, algunos pacientes con plasma TFP avanzado pueden causar agregación plaquetaria humana normal, pero después de mezclarlo con plasma normal a 37 ° C, la actividad de agregación plaquetaria puede reducirse gradualmente, se considera que puede haber algún factor de activación plaquetaria (FAP) en el plasma del paciente. ), también puede carecer de la inhibición del factor activador de plaquetas (PAFI) y causar enfermedad.Se informa que la agregación obvia de plaquetas requiere la unión del polímero vWF de alto peso molecular a GPIb en la estructura de la superficie de las plaquetas, seguido de proteínas plasmáticas (probablemente fibrinógeno, trombo) La proteína reguladora o fibronectina) se une al complejo GPIIb-IIIa. Actualmente se cree que la lesión de las células endoteliales vasculares es uno de los factores patogénicos de la PTT.La trombomodulina (TM) es un receptor de trombina de alta afinidad en el trofoblasto y las plaquetas de las células endoteliales vasculares. En 1991, Takahashi et al. En 13 pacientes con TTP aguda, los resultados mostraron que 8 pacientes tenían concentraciones elevadas de TM; los pacientes TM con LES fueron más altos que aquellos sin LES, las concentraciones de TM se asociaron con activina de plasminógeno tisular (t-PA) y VWF: Ag. Relacionado significativamente, pero independientemente del número de plaquetas, no hubo diferencias significativas en la concentración de TM en pacientes con PTT aguda, independientemente de si la afección se alivió.
Coagulación intravascular diseminada (30%):
El principal cambio patológico de esta enfermedad es la trombosis en la microcirculación. Algunas personas piensan que la esencia de esta enfermedad es la DIC. Takahashi et al probaron el complejo de trombina-antitrombina III (TAT) en plasma y plasmina en 10 pacientes con PTT aguda. -2-antiplasmin complex (PAP), los valores TAT y PAP del paciente fueron más altos que el control normal, pero no hubo correlación entre los dos, y los valores PAP y TAT de los 5 pacientes disminuyeron significativamente después de la remisión. Sin embargo, otros indicadores anormales de coagulación sanguínea no fueron anormales. Los autores creen que los pacientes con PTT sí han aumentado la producción de trombina y plasmina, y la mayoría de los pacientes no tienen coagulación de consumo. 3. La síntesis de prostaglandinas (PGI2) se reduce o hay una falta de plasma. Algunos factores que evitan la degradación de PGI2, aproximadamente el 60% de los pacientes con TTP pueden aliviarse con sangre completa o plasma. Si se trata con albúmina al 5%, la condición se deteriora. Después del estudio, la producción de PGI2 del paciente es normal, pero su tasa de degradación se acelera, lo que sugiere un plasma normal. Hay un factor que previene la degradación rápida de PGI2. No existe en la albúmina. La vida media de este factor es de 2 semanas, lo que puede prolongar la actividad biológica de PGI2. Su deficiencia puede conducir a una disminución de PGI2, acompañada de trombosis microvascular, Hensby et al. (1979) informaron una disminución en el plasma 6-ceto-PGF1a en pacientes con PTT, lo que confirma aún más esta doctrina.
Respuesta autoinmune (10%):
Las quemaduras incubaron el suero o la IgG purificada de 3 pacientes con TTP con células endoteliales de vena umbilical humana cultivadas, y confirmaron la unión del anticuerpo IgG en la superficie de las células endoteliales mediante inmunofluorescencia indirecta. El anticuerpo específico se confirmó mediante prueba de citotoxicidad y microscopía electrónica. Induciendo la lisis progresiva de las células endoteliales, el daño de las células endoteliales vasculares puede conducir a una baja formación de PGI2, una disminución del activador del plasminógeno y, en última instancia, a la formación de microtrombos. Se ha informado que la inmunoglobulina asociada a la superficie de las plaquetas (PAIgG) aumenta en TTP y se reduce cuando se mejora el tratamiento. Cuando la IgG se une a la superficie de las plaquetas, se destruye fácilmente por el sistema de macrófagos mononucleares, lo que resulta en trombocitopenia en la circulación sanguínea y complejo inmunitario circulante (CIC). No juega un papel importante en la patogénesis de esta enfermedad, pero en la TTP secundaria (como LES, endocarditis bacteriana), el complemento a menudo disminuye, puede estar relacionado con el desarrollo de síntomas.
Prevención
Prevención de púrpura trombocitopénica trombótica
Es necesario prestar atención al espíritu de felicidad, vida y festivales, prestar atención al frío y al calor, comer menos grasas y productos alimenticios, enfermedad leve, si los síntomas de sangrado son leves, pueden ser actividades apropiadas, favorecen el funcionamiento de la sangre, los pacientes graves deben descansar adecuadamente o en la cama Tratamiento.
La prevención de esta enfermedad es fundamentalmente para prevenir la formación o producción de estasis sanguínea, por lo tanto, las medidas principales son mejorar la rectitud del cuerpo, prevenir lesiones internas emocionales, trastornos alimenticios y males extraños, y tratar oportunamente y correctamente varias enfermedades para no ingresar al cuerpo humano. Y causar esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la púrpura trombocitopénica trombótica Complicaciones anemia hemolítica insuficiencia renal aguda infarto de miocardio arritmia
Puede complicarse por anemia hemolítica severa; muy pocos debido a isquemia cortical renal y necrosis debido a oliguria, cierre urinario e insuficiencia renal aguda, la trombosis cardíaca puede causar infarto de miocardio, involucrando el sistema de conducción cardíaca puede conducir a arritmia severa, latidos cardíacos Detente y muere.
Síntoma
Síntomas de púrpura trombocitopénica trombótica Síntomas comunes La vida plaquetaria acorta el dolor abdominal sangrado tendencia fatiga trombocitopenia vértigo hígado esplenomegalia anemia grave infiltración de células inflamatorias ictericia
Manifestación clínica
El inicio a menudo es rápido. Los casos típicos tienen fiebre, fatiga, debilidad, algunos síntomas son lentos y hay síntomas prodrómicos como dolor muscular y articular. Otros síntomas aparecen rápidamente después. También hay pleuresía, fenómeno de Raynaud y sangrado vaginal de las mujeres como la queja inicial.
1. Las manifestaciones clínicas típicas tienen principalmente las siguientes características
(1) Sangrado causado por trombocitopenia: principalmente causado por la mucosa de la piel, que se manifiesta como hematomas, equimosis o púrpura, hemorragias nasales, hemorragia retiniana, sangrado del tracto genitourinario y gastrointestinal, hemorragia intracraneal severa, el grado de trombocitopenia No uno
(2) anemia hemolítica microangiopática: diferentes grados de anemia, aproximadamente la mitad de los casos tienen ictericia, 20% tienen hepatoesplenomegalia y, en algunos casos, fenómeno de Raynaud.
(3) Síntomas neuropsiquiátricos: las manifestaciones clínicas de los casos típicos se ven por primera vez en el sistema nervioso, y la gravedad a menudo determina el pronóstico de la enfermedad.151 de 168 casos notificados por Silverstein tienen síntomas neurológicos (90%), que se caracterizan por síntomas. El cambio es incierto, la inicial es transitoria, el 50% puede mejorarse, puede repetirse, los pacientes tienen diferentes niveles de trastorno de conciencia, el 30% tiene dolores de cabeza y / o afasia, poco claros, mareos, convulsiones, parálisis, parestesias, Deterioro visual, alteración sensorial, desorientación, confusión, parálisis, letargo, coma, parálisis del nervio craneal, el 45% tiene convulsiones, a veces hemiplejia, puede recuperarse en cuestión de horas, la variabilidad de las manifestaciones del sistema nervioso. Una de estas manifestaciones está relacionada con los trastornos de la circulación cerebral.
(4) Daño renal: la mayor parte del daño renal, pero en menor medida, hematuria leve, proteinuria, orina tubular, 50% de los pacientes con retención leve de nitrógeno, muy pocos debido a isquemia cortical renal y necrosis Orina, cierre urinario e insuficiencia renal aguda, la hematuria macroscópica no es común y eventualmente se presentan casos graves de insuficiencia renal aguda.
(5) Fiebre: más del 90% de los pacientes tiene fiebre, puede ser fiebre en diferentes etapas, en su mayoría moderada, se desconoce la causa, puede estar relacionada con los siguientes factores: 1 infección secundaria, pero los resultados del cultivo de sangre son negativos; 2 temperatura corporal hipotalámica Disfunción regulatoria; 3 necrosis tisular; 4 liberación de hemolizado; 5 reacción antígeno-anticuerpo daña a macrófagos y granulocitos, y libera pirógenos endógenos.
(6) Otros: necrosis hemorrágica multifocal del miocardio, formación de microtrombos en el miocardio, insuficiencia cardíaca concomitante o muerte súbita, anomalías en la repolarización del electrocardiograma o diversas arritmias, autopsia como infarto agudo de miocardio, insuficiencia pulmonar informada El rendimiento, pensado debido a la afectación de los vasos sanguíneos pequeños pulmonares, la hepatoesplenomegalia, los síntomas de dolor abdominal, la razón se debe a la oclusión trombótica de las arteriolas pancreáticas, la pancreatitis causada por embolia pancreática, la amilasa sérica puede aumentar, las lesiones gastrointestinales se deben a Algunos pacientes tienen ganglios linfáticos leves, varios tipos de erupción cutánea, hipertensión maligna, necrosis extensa de piel y tejido subcutáneo, periarteritis y ausencia de gammaglobulinemia.
2. Clasificación
(1) tipo agudo: progreso más rápido, explosivo, síntomas de 7 a 14 días, aproximadamente el 75% de los pacientes fallecieron dentro de los 3 meses posteriores al inicio de la enfermedad, las causas comunes de muerte son hemorragia, accidente cerebrovascular o corazón y pulmón Falla funcional.
1 Crónico: raro, el alivio y el deterioro ocurren uno tras otro, el curso de la enfermedad puede durar meses o años.
2 episodios repetidos: debido al progreso del tratamiento, se pueden repetir de 1 a 5 veces, la supervivencia promedio de 9 meses a 12 años, el período de supervivencia promedio de 5,1 años.
3 tipo congénito: TTP ocurre en gemelos idénticos.
(2) cabello secundario: el embarazo con TTP, la mayoría de los cuales ocurre en eclampsia, preeclampsia o preeclampsia, también puede ocurrir en la primera semana después de la producción, la patogénesis puede estar relacionada con el aumento de los complejos inmunes circulantes, un informe de la literatura Hubo 151 casos de TTP en el grupo, de los cuales 23 casos tenían LES al mismo tiempo.Otro informe fue que la anemia hemolítica autoinmune eventualmente causó TTP, la reducción inmunitaria de células sanguíneas enteras ocurrió simultáneamente con TTP, y TTP ocurrió después de 4 meses de intervalo ITP, y el tumor podría causar TTP. Como el linfoma, la PTT puede ocurrir después de 2 a 6 meses.
Examinar
Examen de púrpura trombocitopénica trombótica
Inspección de laboratorio
La vida media normal de los glóbulos rojos normales marcados con 51Cr en pacientes con PTT es de solo 3 días (normal de 25 a 26 días), y la bilirrubina indirecta está elevada, que se caracteriza por proteinuria, hematuria microscópica y orina tubular, 40% a 80% de luz. Nitrogenemia, disminución del aclaramiento de creatinina.
1. Sangre periférica: los pacientes tienen anemia, las células positivas están pigmentadas, 1/3 de los pacientes con hemoglobina <60 g / L, hematocrito <0.2, los glóbulos rojos visibles y los restos en la imagen de la sangre representaron el 95%, y se pueden ver Los glóbulos rojos esféricos, los glóbulos rojos nucleados y los reticulocitos aumentaron significativamente (> 30%), y también informaron que disminuyeron primero y luego aumentaron, el valor medio de 6.6% a 19%, trombocitopenia persistente 92%, mediana (8 ~ 40.4) × 10 9 / L, el aumento de glóbulos blancos representó el 60%, la reacción similar a la leucemia es rara, pero puede haber un desplazamiento a la izquierda significativo y se pueden ver granulocitos inmaduros.
2. Médula ósea: el sistema de glóbulos rojos prolifera significativamente, la cantidad de megacariocitos es normal o aumenta, y la mayoría de ellos son megacariocitos ingenuos, que son obstáculos maduros.
3. Examen de coagulación: tiempo de sangrado normal, contracción de coágulo sanguíneo deficiente, prueba de brazo con haz positivo, tiempo de protrombina prolongado, que representa el 20%, tiempo de tromboplastina parcial prolongado, que representa el 8%, el fibrinógeno puede reducirse, menos de 1.5 g / L, que representa el 7%, la supervivencia y conversión de fibrinógeno son en su mayoría normales, algunas acortadas levemente, el FDP positivo representó el 70%, el tiempo de trombina prolongado, el 48%, pero generalmente no hay cambios de laboratorio DIC típicos, El factor V, VIII es normal, PGI2 disminuye, TM, PAIgG aumenta y disminuye con la mejora de la enfermedad.Cuando la infección por VIH-1, las células endoteliales dañan PAI, el factor V W aumenta y el PS disminuye.
4. Examen del índice de hemólisis: la prueba de Coombs directa es negativa, pero una pequeña cantidad de secundaria puede ser positiva, aumento de la bilirrubina sérica, 17 ~ 307.8mol / L (1 ~ 18mg / dl), la bilirrubinemia leve representó 84 % ~ 100%, la hemoglobina libre aumentó, combinada con una disminución de la globina y la hemoglobinuria, lo que sugiere hemólisis intravascular.
5. Examen serológico inmune: 10% a 20% de los pacientes con células LES pueden ser positivas, factor antinuclear 50% positivo, algunos factores reumatoides positivos, la mayoría del complemento es normal, algunos como LES, endocarditis bacteriana subaguda, La nefritis crónica con TTP puede reducirse, la endocarditis bacteriana subaguda TTP secundaria puede aumentar los complejos inmunes circulantes, el aumento del 100% de LDH paralelo al curso clínico y la gravedad, las partículas de plaquetas y las células endoteliales secretan una selección de P soluble Los niveles plasmáticos en plasma están elevados, y la glucoproteína CD36 de la membrana plaquetaria se encuentra en pacientes con PTT.
6. La presión del derrame y la proteína aumentan ligeramente, el número de células es normal y la hemorragia subaracnoidea es rara.
7. Examen patológico: las lesiones principales son arterias pequeñas y luces capilares. Se observa el depósito de sustancias transparentes parecidas al vidrio con tinción de PAS. El depósito de esta sustancia a veces se encuentra debajo del endotelio. La inmunohistoquímica y la microscopía electrónica confirman que la sustancia está compuesta principalmente de fibras. Composición de proteínas y plaquetas, pueden proliferar células endoteliales cerca del trombo, microtrombos microscópicamente visibles que contienen celulosa, plaquetas acumuladas, ocasionalmente rojo, glóbulos blancos, lesiones microtrombóticas son diferentes de la vasculitis inmunitaria pequeña, no hay vasos sanguíneos pequeños alrededor del único La infiltración de células nucleares, la afectación glomerular es más ligera que el SUH, el trombo eosinófilo granular en las arteriolas pequeñas, la proliferación endotelial, los macrófagos que contienen lípidos en el endotelio y la fibrina ocasional en los capilares glomerulares. Trombosis (Figura 1), la trombosis fibrótica sistémica es más grave que el SUH, pero también en el corazón, el cerebro, el páncreas, las glándulas suprarrenales y los ganglios linfáticos.
La biopsia de piel es el método de diagnóstico patológico más seguro. El 1/2 caso en el área de estasis es positivo, el corte del coágulo de médula ósea es 60% positivo y el examen patológico de autopsia es solo 44% positivo, por lo que el negativo no puede descartar la enfermedad.
8. El aumento de TGF1 (factor de crecimiento transformante 1) tiene un efecto inhibitorio sobre la hematopoyesis de la médula ósea, es decir, la falta observada clínicamente de hematopoyesis compensatoria, y aún se mantiene cierta inhibición durante la remisión clínica, por lo que la activación plaquetaria todavía está presente.
Examen de imagen
1. El EEG es normal o hay anormalidades corticales bilaterales difusas o ritmos anormales localizados.
2. Los cambios en el ECG en ST-T, y la arritmia y el bloqueo de la conducción son raros.
3. Las radiografías de tórax pueden verse en lesiones extensas de degeneración alveolar e intersticial.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de púrpura trombocitopénica trombótica
Diagnóstico
1. Criterios y bases de diagnóstico: de acuerdo con el libro de Zhang Zhinan "Normas de diagnóstico y eficacia para enfermedades de la sangre", los criterios de diagnóstico basados en literatura relevante en el hogar y en el extranjero son los siguientes: La base de diagnóstico principal es:
(1) Anemia hemolítica microangiopática:
1 La anemia es principalmente células positivas en la pigmentación positiva, anemia severa.
2 hemólisis por enfermedad microvascular.
A. Astrágalo, orina oscura, bilirrubina urinaria negativa, hiperhemoglobinemia ocasional, hiperhemoglobinuria y hemosiderinuria.
B. Glóbulos rojos rotos en el corte de sangre> 2%, ocasionalmente hay glóbulos rojos nucleares.
C. Los recuentos de reticulocitos son elevados.
D. La hiperplasia eritroide de la médula ósea, la relación partícula / rojo disminuyó.
E. Hiperbilirrubinemia, principalmente bilirrubina indirecta.
F. haptoglobina plasmática, hemopexina reducida y deshidrogenasa de lactato elevada.
(2) trombocitopenia y tendencia al sangrado:
1 recuento de plaquetas a menudo se reduce significativamente, las plaquetas grandes son visibles en la sangre.
2 sangrado en la piel y / u otras partes.
3 La cantidad de megacariocitos en la médula ósea es normal o aumenta, lo que puede estar asociado con trastornos de madurez.
La vida de 4 plaquetas se acorta.
(3) anomalías neuropsiquiátricas: dolores de cabeza, cambios de personalidad, confusión, conciencia anormal, trastornos del lenguaje, sensoriales y motores, convulsiones, estupor, reflejos patológicos positivos, etc., y a menudo transitorios, repetitivos, diversos y diversos Características desnaturalizadas.
Los tres elementos anteriores también se llaman trillizos.
(4) Daño renal: manifestado como pruebas de laboratorio anormales, como proteinuria, glóbulos rojos en la orina, glóbulos blancos y yesos, nitrógeno ureico en sangre, creatinina elevada, etc., se pueden ver casos graves de síndrome nefrótico o insuficiencia renal.
(5) fiebre: mayormente baja, moderada.
2. Diagnóstico auxiliar: el examen histopatológico puede usarse como una condición auxiliar para el diagnóstico de PTT, incluyendo piel, encías, médula ósea, ganglios linfáticos, músculos, riñones, bazo, pulmones, etc., manifestaciones anormales de arterias pequeñas, uniformidad en capilares. Trombosis plaquetaria "transparente", positiva para la tinción de PAS, además, hay proliferación de células endoteliales vasculares, deposición de sustancia "transparente" debajo del endotelio, fibrosis alrededor de la arteria pequeña, la embolización localizada puede tener necrosis, pero no infiltración o inflamación de células inflamatorias Hay varios tipos de reacciones y tipos.
(1) Según el tipo de enfermedad:
1 agudo: el inicio es rápido, sin recurrencia al menos 6 meses después de la curación.
2 Crónico: no se puede curar por completo, el curso de la enfermedad es a largo plazo.
3 recurrencia: recurrencia dentro de los 6 meses posteriores a la cura, la recurrencia dentro de 1 mes es una recurrencia reciente, la recurrencia después de 1 mes es una recurrencia tardía.
Los casos crónicos y recurrentes representan aproximadamente el 7,5% del número total de casos.
(2) Según la clasificación de la causa:
1 idiopático: no se puede encontrar una causa especial, la mayoría de los casos pertenecen a este tipo.
2 secundarios: hay causas específicas que se pueden encontrar, como el embarazo, la infección, el cáncer, las drogas, etc.
3. Evaluación diagnóstica
(1) La TTP típica tiene cinco signos: sin embargo, muchos académicos creen que mientras la anemia hemolítica microvascular, la trombocitopenia y la tríada neuropsiquiátrica puedan diagnosticar la TTP, incluso algunos académicos creen que dado el pronóstico de esta enfermedad, si La anemia hemolítica microvascular y la trombocitopenia deben considerarse después de la exclusión de la microangiopatía trombótica, como la DIC, y el tratamiento debe comenzar lo antes posible.
(2) TTP carece de indicadores diagnósticos experimentales específicos: solo se pueden ver manifestaciones clínicas completas y exámenes de laboratorio, y se pueden excluir otras enfermedades microvasculares trombóticas antes de que se pueda hacer el diagnóstico. En las manifestaciones clínicas, las anomalías neuropsiquiátricas son las más diagnósticas. Sin embargo, su desempeño es diverso y puede ser transitorio, debe entenderse cuidadosamente, las anormalidades neuropsiquiátricas pueden repetirse durante el curso de la enfermedad y el desempeño de cada episodio no es el mismo, debe tenerse en cuenta que en varios métodos experimentales, los médicos a menudo ignoran El examen de morfología de los glóbulos rojos del frotis de sangre periférica, pero este método es simple y fácil, el aumento de glóbulos rojos deformados y rotos es una evidencia favorable de hemólisis de enfermedad microvascular y tiene un alto valor diagnóstico. En contraste, el examen histopatológico se encuentra en los capilares. Aunque hay trombosis plaquetaria "transparente", aunque tiene una gran importancia diagnóstica, este método lleva mucho tiempo y es traumático, y no necesariamente conduce a resultados positivos. Es difícil ser ampliamente utilizado clínicamente. Estudios recientes han encontrado que la incidencia de TTP puede estar relacionada con vWF. Relacionado con la falta de liasa (vwF-CP), el papel de vWF-CP es degradar los macrómeros de vWF. Cuando la enzima es deficiente, vWF es grande en el plasma. El aumento de sub-multímeros, que conduce a la adhesión y agregación de plaquetas, la formación de trombos ligeramente transparente, tal como para determinar la actividad de la vWF-CP, el diagnóstico difícil de TTP se puede utilizar para controlar la recurrencia de la enfermedad.
(3) Al diagnosticar TTP: se debe prestar atención a encontrar varios factores predisponentes, como infección, medicamentos, disfunción inmune, etc. Con la introducción continua de varios medicamentos nuevos, los informes de TTP inducida por medicamentos están aumentando gradualmente, y algunos teóricamente se pueden usar para el tratamiento. También se ha demostrado que los medicamentos TTP, como la ticlopidina, inducen TTP y deben estar especialmente atentos.
(4) En el pasado, la PTT y el síndrome urémico hemolítico (SUH) se consideraban dos enfermedades diferentes, pero estudios recientes han encontrado que ambos tienen la misma etiología, manifestaciones patológicas y características clínicas, pero difieren en sus manifestaciones clínicas. Este último tiene una edad de inicio relativamente joven y el rendimiento de la uremia es más prominente. En general, no se presentan fiebre ni anomalías neuropsiquiátricas. Por lo tanto, la mayoría de los estudiosos creen que las dos enfermedades deben considerarse como la misma enfermedad, denominada colectivamente TTP-HUS, y recientemente Los académicos han encontrado que la deficiencia de vWF-CP es más común en pacientes con TTP, pero menos común en pacientes con SUH. Por lo tanto, se sugiere que existen diferencias en la patogénesis entre los dos, y se considera que los dos pueden identificarse en consecuencia. Esta opinión aún no se ha aceptado.
(5) La literatura nacional a menudo ve el término "DIC combinado con TTP": no es apropiado. DIC puede mostrar todas las manifestaciones clínicas de TTP, incluidas casi todas las anormalidades de laboratorio de TTP, y muchos factores predisponentes de los dos. Lo mismo es cierto, pero los procesos patológicos de los dos son diferentes, y el microtrombo formado tiene una diferencia cualitativa, y generalmente no hay problema de coexistencia de los dos.
Diagnóstico diferencial
1. Coagulación intravascular diseminada (CID): el paciente no tiene anemia hemolítica grave y variabilidad transitoria de los síntomas neuropsiquiátricos, pero sí hemorragia grave, trombocitopenia, disminución de los factores de coagulación, fibrinólisis secundaria. Evidencia, la medición de la proteína C se redujo significativamente, el antígeno del factor tisular se incrementó significativamente, la trombocitopenia TTP, los glóbulos rojos rotos, los factores de coagulación generalmente no disminuyeron, la proteína C fue normal, FDP no aumentó o aumentó ligeramente, 3P negativo, luz antigénica del factor tisular El grado de disminución no aumentó significativamente 1 mes después del tratamiento, y su inhibidor (TFPI) aumentó significativamente, pero a veces la identificación de TTP y DIC fue difícil.
2. Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune con púrpura trombocitopénica inmune, puede tener disfunción renal, prueba de Coombs positiva, sin deformidad y glóbulos rojos rotos, sin síntomas neurológicos.
3. Lupus eritematoso sistémico (LES): hay síntomas en las articulaciones, daño renal, síntomas neurológicos y anemia hemolítica, daño en la piel, células LE positivas, sin anormalidades en la sangre periférica y glóbulos rojos rotos.
4. Síndrome urémico hemolítico (SUH): actualmente, la PTT y el SUH son dos manifestaciones clínicas diferentes de la misma enfermedad, una enfermedad poligénica, y pertenecen a la microangiopatía trombótica (TMA). La lesión del SUH es el riñón. La mayor parte del daño es principalmente niños menores de 4 años, ocasionalmente observados en adultos, a menudo con síntomas de infección del tracto respiratorio superior y síntomas gastrointestinales, siendo la insuficiencia renal aguda la más prominente, excepto la trombocitopenia y hemolítica microvascular, generalmente no Síntomas mentales
