tronco arterial persistente
Introducción
Introducción al tronco arterial permanente. El vástago arterial perpetuo se refiere a la imposibilidad de dividir el tronco primordial en la aorta y la arteria pulmonar debido a defectos en el desarrollo de la bola y la bola, dejando un tronco arterial común. Por lo tanto, los ventrículos izquierdo y derecho se expulsan a un tronco arterial común. La válvula semilunar del tronco arterial se desplaza sobre el defecto septal ventricular alto. La anatomía solo ve el tronco total. No hay remanente de la arteria principal y pulmonar, la circulación sistémica y la circulación pulmonar. Tanto el suministro de sangre coronaria como el suministro de sangre coronaria provienen directamente de las arterias. El tronco arterial permanente es una malformación cardiovascular congénita compleja extremadamente rara. La tasa de incidencia es de aproximadamente 0,5%, lo que representa aproximadamente 1 a 3% en la autopsia de cardiopatía congénita. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar, conducto arterioso permeable, comunicación interventricular, ventrículo único, aurícula única
Patógeno
Causa arterial permanente
En la tercera y cuarta semana de desarrollo embrionario, en circunstancias normales, el desarrollo del intervalo del tronco arterial divide el tronco arterial total en la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal, y el intervalo del tronco arterial en espiral desde la porción cónica hasta el extremo de la cabeza. La aorta se encuentra en la parte posterior izquierda, la arteria pulmonar principal se encuentra en la parte delantera derecha y el intervalo del tronco arterial está conectado al intervalo cónico de la porción cónica. Participa en la formación del compartimento septal de la membrana y cierra el poro interventricular. Si el globo cardíaco está ausente o subdesarrollado, se forma el tabique interventricular. Defecto, el tronco arterial se desplaza sobre el defecto del tabique ventricular, la válvula semilunar del tronco arterial suele tener 3 válvulas, puede haber de 2 a 6 malformaciones en las valvas, el catéter arterial a menudo está ausente, incluso si es funcional y no es importante, la arteria pulmonar Puede ser de la raíz de la arteria, el tronco o la parte del arco, incluso la arteria pulmonar no está desarrollada, la sangre de la circulación pulmonar solo proviene de la arteria bronquial agrandada, por lo que hay varios tipos de tronco arterial permanente, pero independientemente del tipo, circulación sistémica, circulación pulmonar, La sangre de las arterias coronarias proviene de los ventrículos y las arterias.
Prevención
Prevención permanente del tallo arterial
La enfermedad es una enfermedad congénita, por lo que no existe una medida preventiva efectiva. La mayoría de los niños mueren en la infancia. La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca. Otros como absceso cerebral, endocarditis, mortalidad operatoria alta y mal pronóstico. .
Complicación
Complicación arterial permanente Complicaciones hipertensión pulmonar, conducto arterioso permeable, comunicación interauricular, ventrículo único, aurícula única
La enfermedad es una de las malformaciones cardiovasculares fatales graves, el pronóstico es muy pobre, si no se trata a tiempo, aproximadamente el 75% de los pacientes muere dentro de un año de edad, lo que retrasa el tiempo de operación pronto se convertirá en hipertensión pulmonar, infarto vascular pulmonar La pérdida de la cirugía, y a menudo combinada con otras malformaciones, hace que el tratamiento de esta enfermedad sea más difícil, combinado con otras anomalías del conducto arterioso permeable, la vena cava superior izquierda, la conexión venosa pulmonar anómala completa, la comunicación interauricular, el ventrículo único, la aurícula única y El arco aórtico está interrumpido.
Síntoma
Síntomas arteriales perpetuos Síntomas Síntomas comunes Disnea de glóbulos rojos púrpura púrpura dedo (dedo del pie) Aumento del corazón hipertrofia ventricular Insuficiencia cardíaca taquicardia estenosis pulmonar comunicación interventricular
Unas pocas semanas después del nacimiento del bebé, el lecho vascular pulmonar tiene una alta resistencia, el flujo sanguíneo pulmonar es pequeño y los síntomas clínicos no son obvios. A medida que disminuye la resistencia del lecho vascular pulmonar, pueden presentarse síntomas de insuficiencia cardíaca e infección pulmonar, y a menudo se presenta el aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Dificultad para respirar, insuficiencia cardíaca y taquicardia, el flujo sanguíneo pulmonar disminuyó con la púrpura, acompañado de eritrocitosis y golpeteo (dedo del pie), examen físico: pacientes con un estado general más débil, pérdida de peso, aumento de la frecuencia cardíaca, agrandamiento del corazón, El hígado está inflamado, se escucha un segundo sonido cardíaco en el área de la válvula pulmonar, el tercer y cuarto intercostales del borde esternal son fuertes, soplos y temblores sistólicos ásperos, y el área apical de la insuficiencia valvular tiene diastólica diastólica temprana o media Ruido, la insuficiencia de la válvula seca arterial a menudo tiene pulso de agua, la radiografía de tórax muestra aumento de la sombra del corazón, aumento de la textura vascular pulmonar, principalmente agrandamiento ventricular, aorta ascendente ensanchada significativamente, latido fuerte sin arteria pulmonar, aproximadamente el 25% de los casos Para la aorta derecha, el origen de la arteria pulmonar es más alto de lo normal. Si la rama de la arteria es tan alta como el nivel del arco aórtico, hay un valor de diagnóstico. ECG: corazón izquierdo y derecho cuando aumenta la sangre. Hipertrofia, aumento de la resistencia vascular pulmonar, hipertrofia ventricular derecha cuando la sangre pulmonar es baja, ecocardiografía: ver el tronco arterial sobre el tabique ventricular, la aurícula izquierda común, el ventrículo izquierdo, la válvula seca arterial puede engrosarse, el cateterismo cardíaco: La presión ventricular derecha aumentó, la presión sistólica ventricular izquierda y derecha fueron similares, la arteria pulmonar y la presión arterial seca fueron similares, el catéter cardíaco puede ingresar a la rama del brazo del arco aórtico desde el ventrículo derecho, y la angiografía mostró un solo tronco arterial para atravesar la comunicación interventricular, solo Hay un grupo de válvulas semilunares, las arterias coronarias y las arterias pulmonares se originan en el tronco arterial.
Hemodinámica: los casos secos arteriales permanentes, la sangre de los ventrículos izquierdo y derecho ingresan al tronco arterial, la sangre venosa y los chorros de oxígeno del ventrículo izquierdo de la circulación pulmonar y los chorros de sangre ventricular derecha de la circulación sistémica se mezclan en el tronco arterial, por lo que El grado de reducción de la saturación de oxígeno en la sangre depende de cuánto flujo sanguíneo en la circulación pulmonar es mayor que la púrpura sanguínea clínica no es obvia o leve, pero la carga cardíaca se agrava con el cierre de la válvula arterial seca, no es fácil de causar insuficiencia cardíaca, presión auricular izquierda La elevación puede causar edema pulmonar, el flujo sanguíneo pulmonar es menor y la púrpura es evidente, lo que resulta en una disminución del flujo sanguíneo pulmonar. La causa más común es que el lecho de los vasos sanguíneos pulmonares sufre un flujo sanguíneo masivo de presión arterial alta sistémica y produce gradualmente lesiones obstructivas de los vasos pequeños pulmonares, lo que resulta en una mayor resistencia de la circulación pulmonar. Flujo sanguíneo reducido, la estenosis pulmonar también puede reducir el flujo sanguíneo pulmonar pero es relativamente raro.
Examinar
Examen permanente del tronco arterial.
Primero, radiografía de tórax
Radiografía de tórax La radiografía de tórax muestra que existe un agrandamiento cardíaco evidente y congestión pulmonar en bebés y niños pequeños. El segmento principal de la arteria pulmonar está ausente, pero el comienzo de la arteria pulmonar izquierda es a menudo obvio (los niños mayores pueden ver el signo de "coma" en el mediastino superior izquierdo). Cuando la arteria pulmonar derecha aislada se origina en el lado izquierdo del tronco arterial, puede aparecer un signo similar: cuando el suministro de sangre a un lado de la arteria pulmonar se origina en la arteria bronquial o el pequeño conducto arterioso permeable, el tórax lateral puede ser más pequeño y el vaso sanguíneo La distribución es menor, y cuando se interrumpe el arco aórtico concurrente, la aorta descendente en la radiografía de tórax suele ser más pronunciada.
Segundo, el ECG
A menudo se muestra como hipertrofia ventricular izquierda, derecha, principalmente hipertrofia ventricular izquierda, desviación derecha normal o leve.
Tercero, ecocardiografía.
La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico y puede distinguir el tipo de tronco arterial permanente, determinar el tamaño y la posición del defecto septal ventricular, puede mostrar que un solo vaso se desplaza sobre el tabique interventricular y muestra anormalidades de la válvula arterial, como las valvas El número, la presencia o ausencia de estenosis y cierre incompleto.
Cuarto, cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular.
Puede proporcionar información sobre la arteria pulmonar, la aorta y el estado hemodinámico. La cardioangiografía puede mostrar el origen, el tamaño y la rama de la arteria pulmonar. Inyecte el agente de contraste en la raíz de la arteria para visualizar la arteria coronaria y comprender la distribución de la arteria coronaria. En el caso, el cateterismo del corazón derecho mostró un aumento en el contenido de oxígeno en la sangre en el tracto de salida del ventrículo derecho, y la presión del ventrículo derecho era igual a la presión arterial sistémica. Si el catéter puede ingresar directamente en las arterias pulmonares izquierda y derecha para medir la presión y el contenido de oxígeno en la sangre, determine la ubicación, dirección y vasos pulmonares de la derivación. La resistencia es útil.
Diagnóstico
Diagnóstico permanente del tronco arterial.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, debe identificarse con las siguientes enfermedades:
(1) Tetralogía severa de la atresia de la arteria pulmonar
Inmediatamente después del nacimiento, el esputo y la insuficiencia cardíaca, el examen de rayos X mostró isquemia pulmonar, aurícula derecha, agrandamiento ventricular, ECG mostró aurícula derecha, hipertrofia de la habitación, el cateterismo cardíaco derecho puede obtener aurícula derecha, aumento de la presión ambiental, ecocardiografía Doppler Las cifras y la angiografía cardiovascular pueden confirmar el diagnóstico.
(B) el defecto septal de la arteria pulmonar principal
Similar al tipo I del tronco arterial permanente, la ecocardiografía se puede ver en las válvulas de los dos grupos de aorta, y la angiografía aórtica puede mostrar la ubicación de dos arterias grandes y defectos septales.
(tres) dislocación de la gran arteria
Después del nacimiento, hay cianosis e insuficiencia cardíaca. Si la comunicación interauricular o la comunicación interventricular se acompaña de púrpura leve, los síntomas aparecen más tarde. El examen de rayos X muestra que el corazón está agrandado en forma de huevo. La cardiografía muestra que la aorta se origina en el ventrículo derecho. La arteria pulmonar principal se origina en el ventrículo izquierdo.
(cuatro) atresia tricuspídea
La aurícula derecha está agrandada, el ventrículo izquierdo está hipertrofiado, el electrocardiograma muestra el centro axial hacia la izquierda y el tronco arterial permanente es común a la hipertrofia ventricular derecha. En la atresia tricúspide se puede observar ecocardiografía Doppler y angiografía cardiovascular.
