Continuidad de la columna vertebral
Introducción
Introducción a la continuación de la red troncal La diafilalaclasis es un trastorno del desarrollo del cartílago, que se caracteriza por múltiples exostosis y malformaciones metafisarias, también se llama metafisialaclasis. Jaffe se llama osteofitos hereditarios múltiples, también conocido como osteocondroma. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura, paraplejia, inversión de rodilla.
Patógeno
Causa de la continuación de la columna vertebral
La enfermedad es una malformación congénita, es autosómica dominante y ocurre en la infancia o adolescencia, más hombres que mujeres, aproximadamente 3: 1.
Del 65 al 75% de los pacientes tienen antecedentes familiares, son hereditarios y se desconoce la causa. Las posibles causas son:
1 displasia perióstica, hueso cortical delgado y periostio incompleto, no pueden limitar el crecimiento óseo.
2 Insuficiente capacidad de los osteoclastos para actuar, lo que da como resultado que los huesos no estén bien formados, lo que explica la amplia forma de trompeta de la metáfisis.
3 El desarrollo del pericondrio es defectuoso, lo que hace que el cartílago crezca demasiado y se transforme de cartílago a hueso, porque todo el cartílago desplazado tiene una tendencia a ser maligno, lo que explica la tendencia de los osteofitos exógenos a tener cambios malignos.
Prevención
Prevención de continuidad de la columna vertebral
La enfermedad es malformación congénita, es autosómica dominante, no hay medidas preventivas efectivas, la detección temprana y el diagnóstico y tratamiento tempranos son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad, y debido a la posibilidad de transformación maligna de esta enfermedad, es necesario observar estrictamente la enfermedad en el momento del diagnóstico. Los cambios en la situación deben prestar especial atención a los signos que sugieren un cambio maligno.
Complicación
Complicaciones de la continuación del esqueleto Complicaciones, fracturas, parálisis, varo de rodilla.
Si el tendón o nervio se comprime, puede causar los síntomas correspondientes. La epífisis también puede fracturarse, pero puede sanar rápidamente. La epífisis del cuerpo vertebral puede producir paraplejia, como el varo de la rodilla. Después de que se detiene el crecimiento del hueso madre, generalmente no continúa creciendo. Si la tasa de crecimiento de la epífisis aumenta repentinamente o continúa aumentando después de detener el crecimiento, existe la posibilidad de transformación maligna. La incidencia de transformación maligna es del 2 al 10%. En la película de rayos X, si el tumor presenta un límite poco claro, el hueso es destructivo y hay manchas irregulares, es decir, debe haber cambios malignos. El hueso alrededor de la articulación de la cadera, el omóplato y similares son fácilmente malignos y se les debe prestar más atención.
Síntoma
Síntomas de continuación de la columna vertebral Síntomas comunes Cartílago parapléjico varo osificado
Las lesiones son pesadas, el cuerpo es corto, las extremidades no son iguales y los huesos tienen diferentes grados de curvatura.Hay masas duras, de forma irregular, no empujables cerca de los osteofitos de los huesos largos, es decir, epífisis, dolor leve, a veces debido a la fricción. Junto a él se forma un saco que puede ir acompañado de inflamación. Si se comprime el tendón o el nervio, puede causar los síntomas correspondientes. La epífisis también puede fracturarse, pero puede sanar rápidamente. El cuerpo vertebral puede crecer parasitariamente como el crecimiento en el canal espinal. A veces puede ir acompañado de varus de rodilla.
Examinar
Examen de la continuación de la columna vertebral.
Hallazgos de rayos X: manifestaciones características de deformidad metafisaria seca deficiente, columna vertebral corta y exostosis múltiple, metafisaria en forma de "cuerno", acortamiento cubital, flexión del húmero, subluxación de la cabeza humeral, a veces Para distinguirse de la malformación de Madelung, hay osteofitos que sobresalen hacia afuera en la metáfisis, cuya dirección a menudo es opuesta a las articulaciones, cuyo número varía en tamaño y la forma es diferente: cónica, en forma de hongo, en forma de coliflor, etc. La estructura es consistente con el hueso de la madre, y la tapa del cartílago no se puede desarrollar. Por lo tanto, el tamaño real de la masa es mayor que el que se ve en la radiografía. Los osteofitos en el antebrazo y la pantorrilla pueden hacer que el hueso adyacente absorba la presión.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la continuación de la columna vertebral.
El diagnóstico de esta enfermedad no es difícil, hay características familiares hereditarias y la presencia de osteofitos múltiples. La forma seca de la metáfisis es similar a una trompeta. Es una manifestación característica. A menudo se confunde con la displasia del cartílago (enfermedad de Ollier). Este último se manifiesta principalmente como lesiones dentro del hueso, y es más común en los huesos de los dedos, y no hay diferencia hereditaria.
La enfermedad debe diferenciarse de la acondroplasia (enfermedad de Ollier) y el raquitismo renal:
1, acondroplasia (enfermedad de Ollier), extremidades cortas y de longitud desigual y displasia de metáfisis similar; pero la lesión no afecta a la metáfisis y a menudo afecta a la epífisis, no hay zona de precalcificación serrada, etc., sin segmentación El fenómeno, el rango de la lesión y el límite óseo normal son distintos, a menudo con separación de fase marginal aguda y la displasia metafisaria es progresiva y obvia, además de la incidencia de extremidades, la pelvis, la columna vertebral y el cráneo también pueden verse afectados, visibles en los huesos cortos de las extremidades. La deformación de la simetría "en forma de torre".
2. Los hallazgos radiográficos de la displasia metafisaria y el raquitismo renal son similares, a excepción de las lesiones de la metáfisis, la densidad cortical y el grosor del hueso esponjoso y la columna vertebral de la metáfisis y la metáfisis son normales, y el raquitismo renal Es diferente
