dislocación completa de las grandes arterias
Introducción
Introducción a la dislocación aórtica completa El significado de la dislocación aórtica completa es que las dos posiciones aórticas están fuera de lugar: la aorta recibe sangre venosa del ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar recibe oxígeno del ventrículo izquierdo, formando dos sistemas circulatorios aislados, la aurícula derecha. Ventrículo derecho aorta cuerpo entero vena corporal aurícula derecha es un ciclo; aurícula izquierda ventrículo izquierdo arteria pulmonar pulmón vena pulmonar aurícula izquierda es otro sistema circulatorio. La posición ventricular es normal y la abertura aórtica se encuentra en el lado derecho de la arteria pulmonar. Se llama luxación aórtica axilar derecha (D-TGA). D-TGA es un tipo clínico común, a menudo acompañado de defecto del tabique auricular, defecto del tabique ventricular, conducto arterioso permeable, Estenosis de la arteria pulmonar, malformación del tubo auriculoventricular, etc. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0009% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia cerebral, embolia cerebral, insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria, bloqueo auriculoventricular
Patógeno
Luxación aórtica completa
Causa:
La dislocación aórtica completa (TGA) se debe a la quinta a séptima semana de desarrollo embrionario, torsión mediastínica o torsión no helicoidal, lo que resulta en la transposición de las arterias principal y pulmonar, por lo que el cuerpo y la circulación pulmonar se convierten en ciclos independientes, es decir, las venas de las venas del cuerpo. La sangre fluye de regreso a la aurícula derecha, el ventrículo derecho, y llega a los diversos tejidos y órganos de todo el cuerpo a través de la aorta. La sangre arterial de las venas pulmonares fluye de regreso a la aurícula izquierda, y el ventrículo izquierdo pasa a través de la arteria pulmonar y llega a los pulmones. Por lo tanto, el niño es difícil de sobrevivir, como la combinación de otras malformaciones cardíacas. El canal de derivación entre los dos ciclos puede intercambiar una pequeña cantidad de sangre mezclada para mantener temporalmente la vida, y los caudales en ambos lados son diferentes. En repetidas ocasiones, puede causar hipertensión pulmonar, obstrucción, dilatación ventricular, hipertrofia, insuficiencia cardíaca y muerte.
Prevención
Prevención completa de la luxación aórtica
Dislocación aórtica completa sin defecto del tabique ventricular, mal pronóstico, alrededor del 80 al 90% de los casos fallecieron dentro de 1 año de edad, alrededor del 45% fallecieron dentro de 1 mes sin cirugía, 69% fallecieron dentro de 3 meses, 75% Dentro de los 8 meses posteriores a la muerte, el 80% falleció dentro de 1 año de edad. En los últimos años, debido al desarrollo de la cirugía cardíaca infantil en China, el Departamento de Cardiología de Pediatría otorga gran importancia al diagnóstico y tratamiento de la luxación aórtica, lo que ha aumentado la tasa de supervivencia de los bebés después del nacimiento. La cirugía cardíaca ha creado condiciones para la cirugía radical. Las causas comunes de muerte sin cirugía son insuficiencia cardíaca e infección pulmonar, hipoxia, hemorragia cerebral y eritrocitosis, que causan embolia cerebral. Las causas comunes después de la cirugía son insuficiencia cardíaca, síntesis de baja descarga. Signos, insuficiencia respiratoria y bloqueo auriculoventricular completo.
Complicación
Complicaciones de dislocación aórtica completa Complicaciones, hemorragia cerebral, embolia cerebral, insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria, bloqueo auriculoventricular
La dislocación aórtica completa es común con ASD, VSD, estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho, PDA, estenosis pulmonar, coartación aórtica, displasia ventricular izquierda, origen de la arteria coronaria y marcha anormal, etc., la causa común de muerte sin cirugía es el corazón La insuficiencia y la infección pulmonar, la hipoxia, la hemorragia cerebral y la eritrocitosis causan embolia cerebral.Las causas comunes después de la cirugía son insuficiencia cardíaca, síndrome de bajo desplazamiento, insuficiencia respiratoria y bloqueo auriculoventricular completo.
Síntoma
Síntomas de luxación aórtica completa síntomas comunes disnea qi defecto del tabique ventricular insuficiencia cardíaca soplo sistólico agrandamiento del corazón malformación vascular cianótica
Clasificación clínica: según las malformaciones vasculares cardiovasculares coexistentes, la enfermedad se puede dividir en cuatro tipos:
Tipo I: tabique ventricular intacto pero con defecto del tabique auricular o foramen oval permeable (puede tener ductus arterioso permeable), lo que representa aproximadamente el 50%.
Tipo II: con defecto septal ventricular (puede tener foramen oval permeable o conducto arterioso permeable), lo que representa aproximadamente el 25%.
Tipo III: con estenosis pulmonar y / o comunicación interventricular (puede tener foramen oval permeable o conducto arterioso permeable), lo que representa alrededor del 10%.
Tipo IV: con comunicación interventricular y lesiones obstructivas vasculares pulmonares u otras malformaciones, que representan aproximadamente el 15%.
Manifestaciones clínicas: disnea, púrpura, agrandamiento progresivo del corazón e insuficiencia cardíaca temprana. Debido a los diferentes tipos de lesiones, el grado de congestión pulmonar y la circulación sanguínea de la circulación pulmonar son diferentes, y los síntomas y el tiempo de aparición también son diferentes.
Los bebés tipo I aparecen hipoxia, púrpura, dificultad para respirar, acidosis e insuficiencia cardíaca al nacer o en unos pocos días. Pueden escuchar soplos sistólicos y a menudo mueren de hipoxemia severa unos pocos días después del nacimiento.
El tipo II tiene un inicio tardío de los síntomas y la falta de aire se produce semanas o meses después del nacimiento.Los pacientes con un defecto septal ventricular grande con púrpura e insuficiencia cardíaca congestiva tienen una gran cantidad de circulación pulmonar, corazón agrandado, hígado agrandado y a menudo áspero en el borde esternal izquierdo inferior. Soplo sistólico completo o sistólico a chorro.
Tipo III con válvula pulmonar, anillo o estenosis subvalvular, disminución del flujo sanguíneo pulmonar, hipertensión pulmonar retrasada y enfermedad obstructiva vascular pulmonar, inicio tardío, manifestaciones clínicas similares a la tetralogía de Fallot, con púrpura, hipoxia Y acidosis, pero la insuficiencia cardíaca es rara.
El tipo IV generalmente se caracteriza por enfermedad obstructiva vascular pulmonar debido a hipertensión pulmonar después de 1 año de edad, que muestra disnea, insuficiencia cardíaca y púrpura progresiva.Además del soplo sistólico, el segundo sonido de la válvula pulmonar es a menudo hipertiroidismo.
Examinar
Examen completo de luxación aórtica
Examen de radiografía de tórax: el tamaño del corazón es normal al nacer, el futuro aumenta, el patrón vascular pulmonar aumenta, el contorno del corazón tiene forma oblicua de huevo, porque la aorta, la sombra de la arteria pulmonar se superponen antes y después, por lo que el mediastino superior es pequeño, a menos que esté acompañado de una arteria pulmonar Estrecho, generalmente estenosis vascular pulmonar aumentada, hay un defecto septal ventricular grande con hipertensión pulmonar, el corazón se agranda significativamente, aumenta la sombra vascular pulmonar y puede presentar edema pulmonar.
Examen de electrocardiograma: desviación eléctrica del eje eléctrico, hipertrofia ventricular derecha, y comunicación interventricular o ductus arterioso permeable, hipertrofia ventricular izquierda y derecha y daño miocárdico.
Ecocardiografía: la sección transversal de la raíz aórtica muestra la arteria pulmonar en la parte posterior izquierda, la aorta en la parte delantera derecha, la arteria pulmonar que se origina en el ventrículo izquierdo se divide en dos izquierda y derecha, la aorta se origina en el ventrículo derecho y la válvula pulmonar está más abierta que la válvula aórtica. Tarde y tarde.
Cateterismo cardíaco derecho: el catéter se inserta en la aurícula derecha a través de la vena femoral y el ventrículo derecho ingresa a la aorta. También puede ingresar a la aurícula izquierda a través del agujero oval en la aurícula derecha e ingresar a la arteria pulmonar a través del ventrículo izquierdo. La presión sistólica del ventrículo derecho está cerca de la presión sistémica. La saturación de oxígeno en la sangre en la aorta es baja.
Angiografía del ventrículo derecho: desarrollo inmediato de la aorta, si hay un defecto septal ventricular, no solo puede mostrar su tamaño y posición, sino que también se desarrollan el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de luxación aórtica completa.
Diagnóstico diferencial
(a) tetralogía de Fallot
El segundo sonido de la arteria pulmonar se debilitó, la radiografía mostró isquemia pulmonar, la sombra del corazón mostró un agrandamiento en forma de zapato, la segunda arteria de la luxación aórtica fue normal o hiperactiva, la vasculatura pulmonar aumentó, el corazón se expandió, la ecocardiografía y la angiografía cardiovascular confirmaron el diagnóstico.
(2) tronco arterial permanente
La ecocardiografía mostró que el tronco arterial se extiende a ambos lados del tabique ventricular, el catéter del corazón derecho examina las presiones ventriculares izquierda y derecha por igual, y la angiografía cardiovascular muestra que el tronco arterial único está por encima del tabique interventricular, y las arterias coronarias y las arterias pulmonares se originan en el tronco arterial.
(C) tipo completo de conexión venosa pulmonar
Los síntomas clínicos de los dos son similares, los niños están poco desarrollados y hay diferentes grados de púrpura. Cuando se filma el tórax, los pacientes con conexión venosa completa de las venas pulmonares muestran el signo "8"; el ultrasonido muestra que las venas pulmonares forman un tronco venoso común, que no está conectado con la aurícula izquierda. Desde la vena vertical hacia la vena innominada izquierda, a menudo con TEA.
(4) Tipo completo de defecto septal atrioventricular
El niño enfermo tiene un divertículo en el plano auriculoventricular. Cuando la válvula atrioventricular común está cerrada y cerrada, los síntomas aparecen temprano, se produce insuficiencia cardíaca incontrolable, el corazón se agranda obviamente, la hipertensión pulmonar severa ocurre prematuramente y el ecocardiograma muestra la comunicación interauricular. La cruz desaparece y forma un lóbulo anterior y posterior común.
