Origen ectópico de las arterias coronarias
Introducción
Introducción al origen de la arteria coronaria ectópica Los orígenes comunes del origen ectópico coronario son de la arteria pulmonar y la aorta.El origen de la arteria carótida común y la arteria innominada es extremadamente raro y a menudo se acompaña de malformación cardíaca severa. En 1885, Brooks informó por primera vez de dos pacientes. El origen más común del origen ectópico fue la arteria coronaria izquierda. Además, la rara arteria coronaria derecha se originó en la arteria pulmonar. Ambas arterias coronarias se originaron en la arteria pulmonar. El origen de la arteria circunfleja de la arteria coronaria izquierda La arteria pulmonar y la arteria coronal o coronaria cónica se originan en la arteria pulmonar. Las arterias coronarias bilaterales se originan en las arterias pulmonares y mueren pocos días después del nacimiento debido a isquemia e hipoxia miocárdicas severas, y rara vez se diagnostican clínicamente. La arteria coronaria izquierda ectópica se origina en la arteria pulmonar. La arteria coronaria izquierda se originó en la arteria pulmonar, pero su distribución y trayectoria de la rama fueron normales. La tasa de incidencia fue de solo 1 de cada 300,000 nacimientos vivos y 0.26% en cardiopatías congénitas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0001% - 0,0002% Personas susceptibles: buenas para los recién nacidos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: isquemia miocárdica, insuficiencia cardíaca
Patógeno
Origen del origen ectópico coronario.
La enfermedad es una cardiopatía congénita. En circunstancias normales, las arterias coronarias izquierda y derecha se emiten desde la aorta y proporcionan la sangre que necesita el corazón. Sus aberturas son profundas en las raíces aórticas, respectivamente. En el seno del aneurisma, si la línea de unión de la válvula aórtica está delimitada, el seno aórtico puede dividirse en seno y seno. La gran mayoría (80% -91%) de las aberturas están en el seno, y las otras aberturas están en el seno. Fuera del seno o la línea sinusal, y en el caso de anormalidades, es más común que la arteria coronaria se origine en la arteria pulmonar y la aorta, y algunas también pueden originarse en la arteria carótida común y la arteria innominada, a menudo acompañadas de otras deformidades severas.
Prevención
Prevención del origen ectópico coronario.
La enfermedad es una enfermedad congénita, por lo que no existen medidas preventivas efectivas, el pronóstico natural es peor, la mayoría de ellos mueren dentro de los 2 meses posteriores al nacimiento y los casos con circulación colateral rica pueden sobrevivir hasta la edad adulta, pero a menudo Las lesiones isquémicas del ventrículo izquierdo empeoran gradualmente y mueren por insuficiencia cardíaca congestiva crónica o muerte súbita, por lo que una vez que el diagnóstico es claro, el tratamiento quirúrgico activo es la única medida efectiva para prevenir un mayor deterioro de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones de origen ectópico de la arteria coronaria Complicaciones, isquemia miocárdica, insuficiencia cardíaca.
La tasa de mortalidad de esta enfermedad es alta (se informa que el primer año de la enfermedad tiene una tasa de mortalidad del 90%). Cuando la arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar, es más probable que cause isquemia miocárdica e infarto de miocardio en los niños. Los pacientes a menudo muestran una frecuencia cardíaca aguda y grave. Agotamiento
Síntoma
Síntomas de origen ectópico de la arteria coronaria síntomas comunes fatiga irritabilidad palpitaciones desarrollo de circulación colateral pálida aumento de la frecuencia cardíaca hipertrofia ventricular izquierda angina de pecho hepatomegalia insuficiencia cardíaca
Primero, manifestaciones clínicas.
El bebé no puede tener un rendimiento anormal dentro de 1 mes después del nacimiento. Puede comenzar a mostrar isquemia e hipoxia miocárdica después de 2 a 3 meses de nacimiento. Cuando se alimenta o llora, provoca dificultad para respirar, irritabilidad, labios pálidos o cianosis, sudoración y fatiga. La angina de pecho y la insuficiencia cardíaca pueden causar un aumento de la frecuencia cardíaca, tos, sibilancias, etc. Algunos casos con abundante circulación colateral coronaria izquierda y derecha pueden retrasar la angina y la insuficiencia cardíaca congestiva crónica hasta unos 20 años. Los síntomas, los soplos continuos a menudo se escuchan en la región anterior del paciente, y la insuficiencia mitral también es grave.
Segundo, examen físico
Pobre crecimiento, tamaño pequeño, pérdida de peso, aumento de la respiración, expansión del ritmo cardíaco, crecimiento de la frecuencia cardíaca, hepatomegalia, llenado de la vena yugular, estertores del campo pulmonar y otros signos de insuficiencia cardíaca, se puede escuchar mitral apical Cierre el soplo sistólico incompleto, la circulación colateral coronaria es rica y el soplo de continuación suave se puede escuchar en la región anterior.
Tercero, anatomía patológica.
La arteria coronaria ectópica se origina en la arteria pulmonar.
1. La arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar;
2. La arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar;
3. El origen de las arterias coronarias izquierda y derecha se origina en la arteria pulmonar;
4. La arteria coronaria accesoria se origina en la arteria pulmonar;
5. La arteria coronaria circunfleja se origina en la arteria pulmonar.
La arteria coronaria izquierda se origina en el seno valvular izquierdo o posterior de la arteria pulmonar. Se divide en la rama descendente anterior y la rama circunfleja de 5 a 6 mm de la parte inicial. Hay ramas de circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha, pero el número es pequeño. En diferentes casos, el origen y la rama de la arteria coronaria derecha son normales, la hipertrofia ventricular izquierda está muy agrandada, el área apical del ventrículo izquierdo es más evidente, el ventrículo izquierdo es muy fibrótico y el área subendocárdica es más prominente, a menudo con lesiones de infarto de miocardio. Las lesiones fibróticas a veces se presentan con calcificación focal, y hay diferentes grados de hiperplasia del tejido fibroelastic debajo del endocardio. Debido a la fibrosis extensa o incluso a la calcificación de los músculos papilares, los músculos papilares son disfuncionales, y el tejido fibroelastic endocardial es causado por la hiperplasia. La regurgitación mitral a menudo está presente debido a la fusión y el acortamiento y la fibrosis ventricular izquierda que conduce al agrandamiento del ventrículo izquierdo y el anillo mitral.
Cuarto, fisiopatología
Los efectos fisiopatológicos del origen ectópico de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar dependen de la diferencia de presión entre la circulación sistémica y la circulación pulmonar, y la extensión y extensión de la circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha. En el período fetal y neonatal, la presión ventricular izquierda y derecha El nivel de oxígeno en la sangre es igual, la resistencia a la circulación pulmonar es similar a la resistencia a la circulación sistémica, por lo que la arteria coronaria izquierda que se origina en la arteria pulmonar puede obtener la misma presión de perfusión y suministro de oxígeno que la aorta, y no tiene ningún efecto sobre el desarrollo y el crecimiento del feto. En el décimo día, la resistencia a la circulación pulmonar disminuyó, la presión de la arteria pulmonar cayó a la normalidad y, al mismo tiempo, la saturación de oxígeno en la sangre de la arteria pulmonar también disminuyó a aproximadamente un 70%, y el hematocrito de la sangre disminuyó del 70 al 80% antes del nacimiento y aproximadamente 3 meses después del nacimiento. Alrededor del 40%, el contenido de hemoglobina disminuyó, por lo que el origen ectópico de la arteria coronaria izquierda no solo disminuyó la presión de perfusión a 2.7 ~ 6.7KPa (20 ~ 50 mmHg), sino que también redujo significativamente el contenido de oxígeno de la sangre perfundida, lo que condujo a la arteria coronaria izquierda Insuficiente suministro de oxígeno al miocardio en el sitio donante, lesiones hipertróficas en el ventrículo izquierdo y miocardio subendocárdico debido a isquemia e hipoxia. Fibrosis, la supervivencia de los bebés después del nacimiento depende del desarrollo de la circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha.Si la circulación colateral está completamente desarrollada, el bebé puede sobrevivir; si la circulación colateral no está completamente desarrollada, dará lugar a un infarto de miocardio y la muerte. La circulación colateral excesiva se deriva de la arteria coronaria derecha de la aorta para transportar el flujo sanguíneo, a través de la circulación colateral hacia la arteria coronaria izquierda y la arteria pulmonar, lo que resulta en una derivación de izquierda a derecha, lo que resulta en insuficiencia cardíaca congestiva y síndrome de robo vascular coronario, alrededor de 80 ~ 90% de los pacientes mueren de insuficiencia cardíaca congestiva o infarto de miocardio dentro de 1 año después del nacimiento. Solo un pequeño número de pacientes tienen abundante circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha, y la mayor parte del miocardio incluye el palpebral ventricular izquierdo y la mayoría del tabique ventricular. Y el suministro de sangre a la pared ventricular izquierda desde la arteria coronaria derecha puede sobrevivir hasta la edad adulta.
Examinar
Examen del origen del ectópico coronario.
Los métodos de examen auxiliar que son beneficiosos para esta enfermedad son:
(1) Examen de rayos X del tórax: la sombra del corazón se agranda significativamente, el corazón izquierdo está lleno y abultado, el vértice es redondo y romo, y sobresale hacia la cresta ilíaca izquierda, y cubre la columna vertebral hacia atrás. Los vasos sanguíneos en los pulmones están congestionados, pero la pulsación es débil.
(2) Examen de electrocardiograma: a menudo mostró signos de infarto de miocardio en la pared externa anterior, los cables L1 y AVL mostraron inversión de onda Qr y T, V5V6 mostró onda Q profunda, a menudo acompañada de inversión de onda T, y el cable ventricular anterior izquierdo mostró ST Elevación del segmento y, a menudo, signos de hipertrofia ventricular izquierda.
(3) Cateterismo del corazón derecho: la circulación colateral coronaria es rica en casos. La sangre de la arteria coronaria derecha desde la aorta ingresa a la arteria coronaria izquierda y luego fluye hacia la arteria pulmonar a través de la circulación colateral. Por lo tanto, el oxígeno de la sangre en la arteria pulmonar aumenta, lo que se puede mostrar a nivel de la arteria pulmonar. De derivación de izquierda a derecha, la presión de la arteria pulmonar también puede aumentar.
(4) Ecocardiografía: muestra un agrandamiento ventricular izquierdo, la contractilidad miocárdica se debilita significativamente, y la ecocardiografía seccionada y el examen Doppler de pulso de ultrasonido pueden mostrar que la arteria coronaria izquierda ectópica se originó en la arteria pulmonar.
(5) Se puede encontrar que el ensayo de enzimas séricas aumenta la creatina fosfoquinasa, la lactato deshidrogenasa y la aspartato aminotransferasa.
(6) Imagen de miocardio con radionúclidos: la imagen de miocardio con 201TI puede mostrar que el miocardio no se desarrolla en el área de la lesión de las partes anterior y posterior del corazón.
(7) Angiografía cardíaca selectiva: la angiografía cardiovascular es un método confiable para el diagnóstico del origen ectópico de la arteria coronaria. La angiografía aórtica y la angiografía coronaria derecha selectiva muestran que solo una arteria coronaria derecha se origina en la aorta, coronaria derecha Las arterias se engrosaron significativamente, el agente de contraste llenó la arteria coronaria izquierda en la dirección opuesta y luego regresó a la arteria pulmonar. La angiografía ventricular izquierda selectiva a menudo mostró agrandamiento de la cavidad ventricular izquierda, reducción significativa de la contractilidad ventricular izquierda y disfunción de la pared anterior del ventrículo izquierdo, angiografía selectiva del ventrículo izquierdo. Es útil para diagnosticar la insuficiencia mitral. En algunos casos, la arteria coronaria izquierda puede desarrollarse cuando el agente de contraste se inyecta en la arteria pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del origen de la arteria coronaria ectópica.
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
Esta enfermedad se manifiesta como insuficiencia cardíaca congestiva en niños con inicio, y debe diferenciarse de la fibroelastosis endocárdica, y también con miocardiopatía primaria dilatada, aneurisma coronario, enfermedad de Kawasaki, continuidad de la región pre-cardíaca. Identificación como el ruido.
I. Fibroelastosis endocárdica
La fibroelastosis endocárdica (EFE), también conocida como esclerosis endocárdica, no es conocida por su etiología. Es un tipo común de miocardiopatía primaria en niños. También se llama fibra elástica endocárdica primaria. Hiperplasia, cardiopatía congénita como coartación aórtica, estenosis aórtica, atresia valvular aórtica y otra fibroelastosis endocárdica, llamada fibroelastosis endocárdica secundaria, su importancia clínica depende del origen Las malformaciones cardíacas, manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva, a menudo ocurren después de infecciones respiratorias.
1. Los síntomas generales se pueden clasificar en tres tipos según la gravedad de los síntomas:
(1) fulminante: aparición repentina de enfermedad, disnea repentina, vómitos, rechazo a comer, cianosis perioral, palidez, irritabilidad, taquicardia, sibilancias dispersas o estertores secos en los pulmones, agrandamiento del hígado, también Edema visible, ambos signos de insuficiencia cardíaca congestiva, un pequeño número de niños presentaron shock cardiogénico, irritabilidad visible, tez pálida, extremidades frías y pulso acelerado y síntomas débiles, la edad de este tipo de enfermedad es más de 6 meses Puede causar muerte súbita.
(2) tipo agudo: el inicio también es más rápido, pero el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva no es tan agudo como el fulminante, a menudo complicado por neumonía, acompañado de fiebre, estertores húmedos en los pulmones, algunos niños desarrollan cerebro debido a la caída del trombo de la pared La embolia, etc., la mayoría murió de insuficiencia cardíaca, se puede aliviar un pequeño número de tratamientos.
(3) Tipo crónico: la enfermedad es un poco lenta, la edad es más de 6 meses, los síntomas son agudos, pero el progreso es lento, el crecimiento y el desarrollo de algunos niños se ven afectados, pueden aliviarse después del tratamiento, vivir hasta la edad adulta, pero también debido a la recurrencia Muerte en insuficiencia cardíaca.
Segundo, miocardiopatía primaria dilatada
Este tipo se caracteriza por agrandamiento ventricular izquierdo o ventricular o bilateral, acompañado de hipertrofia cardíaca, disfunción sistólica ventricular, con o sin insuficiencia cardíaca congestiva, la arritmia ventricular o auricular es más común, la afección se agrava progresivamente La muerte puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad, y puede ocurrir en todas las edades, pero es principalmente en la mediana edad, y el inicio es lento. El corazón se agranda en el examen inicial y la función del corazón se compensa sin molestias conscientes. Después de un período de tiempo, los síntomas aparecen gradualmente. Este período a veces puede ser más de 10 años. Los síntomas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva. Entre ellos, la dificultad para respirar y el edema son los más comunes. Inicialmente están ansiosos después del trabajo de parto o agotamiento, y luego tienen dificultad para respirar durante las actividades leves o el descanso. Irritabilidad paroxística en la noche, debido al bajo gasto cardíaco, los pacientes a menudo se sienten débiles, el examen físico ve la aceleración de la frecuencia cardíaca, el latido apical hacia la izquierda y hacia abajo, puede haber pulsaciones elevadas, sonidos cardíacos hacia la izquierda para expandirse, a menudo puede escuchar el tercer sonido O el cuarto sonido, cuando la frecuencia cardíaca es rápida, es un caballo al galope. Debido al agrandamiento de la cámara cardíaca, puede haber un soplo sistólico causado por la regurgitación mitral o tricúspide relativa. Este tipo de soplo se encuentra en la función cardíaca. Después del alivio, la presión sanguínea es mayormente normal, pero la presión sanguínea es más baja en el caso avanzado, la presión del pulso es pequeña y la presión sanguínea diastólica puede aumentar ligeramente en presencia de insuficiencia cardíaca. La aparición de pulso alterno sugiere insuficiencia cardíaca izquierda, el pulso a menudo es débil y la base del segundo pulso está en insuficiencia cardíaca. Puede haber estertores, agrandamiento del hígado en la insuficiencia cardíaca derecha, edema de las extremidades inferiores, derrame pleural y ascitis no son comunes en pacientes avanzados, pueden ocurrir diversas arritmias, como el primer o principal rendimiento, y una variedad de ritmos cardíacos La combinación de anormalidades y la formación de un ritmo cardíaco más complejo puede ocurrir repetidamente, a veces muy terco, bloqueo auriculoventricular alto, fibrilación ventricular, bloqueo sinusal o pausa pueden conducir al síndrome A-S, que es una de las causas de muerte, además, Todavía hay embolias en el cerebro, riñones, pulmones, etc.
Tercero, la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad es una vasculitis sistémica aguda, que es la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos y puede progresar a vasodilatación (aneurisma), que afecta principalmente a la arteria coronaria (los vasos sanguíneos que irrigan el corazón), pero no todos los pacientes desarrollan un aneurisma. La mayoría de los pacientes presentan síntomas agudos sin complicaciones.
La enfermedad comienza a manifestarse como hipertermia inexplicada, que dura al menos 5 días, el niño a menudo está muy irritado, la fiebre puede estar acompañada de conjuntivitis o congestión ocular posterior, no puede haber erupción cutánea con secreciones o secreciones. Variedad, como sarampión o erupción cutánea similar a la escarlatina, urticaria, pápulas, etc., la erupción se distribuye principalmente en el tronco y las extremidades, y a menudo ocurre en el área perineal anal.
Los cambios orales aparecen como el color de los labios de color rojo brillante, agrietado, congestión de la lengua, a menudo denominada "lengua yangmei" y la congestión faríngea puede verse afectada por las manos y los pies, que se manifiesta como congestión e hinchazón de la palma y la planta, después de estas actuaciones (aproximadamente dos a tres semanas) Se produce un pelado característico de los extremos de los dedos de manos y pies.
Más de la mitad de los pacientes presentan ganglios linfáticos agrandados en el cuello, generalmente un solo ganglio linfático con un diámetro de al menos 1,5 cm.
A veces, otros síntomas como dolor en las articulaciones y / o hinchazón en las articulaciones, dolor abdominal, diarrea, irritabilidad y dolor de cabeza también pueden verse como la afectación cardíaca es la manifestación más grave de la enfermedad de Kawasaki, ya que puede provocar complicaciones a largo plazo, puede encontrar soplo cardíaco, arritmia O anormalidades ecocardiográficas, las capas del corazón pueden tener un cierto grado de respuesta inflamatoria, a saber, pericarditis (inflamación de la membrana que rodea el corazón), miocarditis (inflamación del miocardio) y afectación valvular, sin embargo, la característica principal de esta enfermedad es La formación de aneurismas coronarios.
