Tetralogía de Fallot
Introducción
Introducción a la tetralogía de Fallot La tetralogía de Fallot es una malformación vascular cardíaca congénita común, que ocupa el primer lugar en cardiopatía congénita purpúrica. Las características anatómicas patológicas de la enfermedad tienen cuatro puntos: 1 estenosis de la arteria pulmonar; 2 comunicación interventricular; apertura aórtica de 3 litros desplazada hacia la derecha; 4 hipertrofia centrípeta ventricular derecha. En 1944, BlaloCk y Taussig se dieron cuenta de que los principales cambios fisiopatológicos en el síndrome cuádruple eran flujo sanguíneo insuficiente en la circulación pulmonar, disminución de los niveles de oxígeno arterial y causaba cianosis y muerte. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la probabilidad de enfermedad en bebés y niños pequeños es de 0.36% Población susceptible: la enfermedad es una enfermedad congénita y el 90% de los pacientes morirán. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis cerebral, absceso cerebral
Patógeno
La causa de la tetralogía de Fallot
Porque
VanPraagh cree que las cuatro malformaciones de la tetralogía de Fallot son las consecuencias del embudo ventricular derecho o la displasia de cono, es decir, cuando el embrión no gira en la cuarta semana del embrión, la aorta permanece en el lado derecho de la arteria pulmonar, y el cono está hacia adelante. Desplazamiento, la separación de la cámara sinusal desde la posición normal no se cerró, formando así una porción apical hipoplásica y una comunicación interventricular ventricular infraorbitaria, es decir, una comunicación interventricular perimembranosa. Si la arteria pulmonar está subdesarrollada, o el cono está completamente ausente, se forma una comunicación interventricular subvalvular, es decir, una comunicación interventricular de tipo seco. En la actualidad, la causa de la enfermedad no está clara y puede estar relacionada con la infección por el virus intrauterino fetal, como el síndrome del virus de la rubéola o el alcoholismo materno, medicamentos durante el embarazo, como anfetaminas, estrógenos, progesterona, anticonvulsivos y otros factores.
Prevención
Prevención de la tetralogía de Fallot
1, matrimonio apropiado para la edad, no se case temprano, embarazo temprano, no sea demasiado tarde matrimonio, embarazo tardío, para evitar la deficiencia congénita del bebé, eugenesia planificada.
2, las mujeres embarazadas deben prestar atención al temperamento, mantener un estado de ánimo feliz, tranquilidad, evitar el frío y el calor, prevenir enfermedades, usar drogas con precaución, prohibir el alcohol y el tabaco, para evitar los efectos de envenenamiento, trauma y factores físicos.Complicación
Complicaciones de la tetralogía de Fallot Complicaciones, trombosis cerebral, absceso cerebral.
Las complicaciones más comunes son trombosis cerebral (eritrocitosis, aumento de la viscosidad sanguínea, estancamiento del flujo sanguíneo), absceso cerebral (trombosis bacteriana) y endocarditis bacteriana subaguda, y tratamiento quirúrgico activo. Los niños también tendrán algunas complicaciones postoperatorias:
1. complicaciones pulmonares
Los principales cambios patológicos de F4 son la estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho y un defecto septal ventricular alto que conduce a la derivación de derecha a izquierda, reducción del flujo sanguíneo pulmonar, viscosidad sanguínea, trastornos del transporte de oxígeno, el factor principal que afecta el efecto del tratamiento de F4 es el desarrollo de la arteria pulmonar, especialmente alrededor Las ramas de la arteria pulmonar e incluso las ramas distales son pequeñas, el efecto curativo es pobre, la anemia preoperatoria, la displasia pulmonar vascular y pulmonar, la sangre viscosa y menos sangre pulmonar pueden causar degeneración alveolar y formación de microtrombos capilares pulmonares, lado vascular pulmonar intraoperatorio Exceso y sobrellenado, pobre retorno venoso pulmonar, formación de pulmón perfundido, dragado del tracto de salida del ventrículo derecho, sangre pulmonar aumentada significativamente, perfusión postoperatoria de sangre pulmonar aumenta significativamente, más lactantes y pulmones y bronquial frágil, luz Pequeñas, más secreciones, fáciles de bloquear la luz, las complicaciones pulmonares a menudo ocurren después de la cirugía y se convierten en una de las principales causas de muerte prematura después de F4, para prevenir complicaciones pulmonares, más que la rama medial del pulmón Se adopta el método de baja temperatura profunda y bajo flujo para garantizar el flujo suave del corazón izquierdo, reducir la perfusión de la circulación colateral a los pulmones, controlar estrictamente la cantidad y calidad de la infusión (sangre) y los glóbulos rojos durante el prellenado de la circulación extracorpórea. La presión no debe ser inferior al 20%, la presión osmótica coloide no debe ser inferior a 113 kPa, evitar que el pulmón se filtre, la diferencia de temperatura entre el enfriamiento y el recalentamiento no debe exceder los 10 ° C, la expansión pulmonar estática continua y la expansión pulmonar de presión positiva intermitente en el flujo, postoperatorio Ventilador PEEP015 113kPa, fisioterapia pulmonar, nebulización, succión completa, algunos niños pueden tener asma o edema laríngeo después de la extubación, se les debe administrar inhalación oportuna y broncodilatador, aminofilina o asma El efecto es bueno.
2, bloqueo auriculoventricular completo
El bloqueo auriculoventricular de grado III es una complicación común después de la cirugía radical F4. Debido a un traumatismo intraoperatorio directo, tracción inadecuada o posición de sutura, hipotermia intraoperatoria, hipoxia-isquemia, etc., bloqueo atrioventricular completo Sin embargo, la mayoría de ellos son transitorios. El ritmo sinusal se puede restaurar después del recalentamiento y la extracción del tubo de drenaje de la vena cava. En el caso de que no sea efectivo, se puede administrar isoproterenol (5 g / ml) por vía intravenosa, 5 ~ 10 g por vía intravenosa, y se puede usar estimulación cardíaca temporal y hormona. Tratamiento.
3, síndrome de bajo gasto cardíaco
Debido a la excesiva complejidad de la deformidad, la corrección insatisfactoria de la malformación quirúrgica, la fuga residual del defecto del tabique ventricular o la insuficiencia del tracto de salida y la estenosis pulmonar, la lesión por incisión ventricular excesiva, la función auricular derecha, el tiempo de oclusión aórtica es demasiado largo, la protección miocárdica deficiente durante la cirugía La hipoplasia ventricular izquierda, la presión arterial baja a temperatura ambiente y otros factores, la prevención es evitar las causas mencionadas anteriormente, la observación estricta después de la cirugía, el tratamiento temprano, en el caso de la exclusión de hipovolemia o taponamiento pericárdico, se pueden utilizar para expandir los vasos sanguíneos como el nitroprusiato de sodio Medicamentos, complementados con dopamina, isoproterenol, etc., para reducir la carga antes y después del corazón, mejorar la contractilidad miocárdica, controlar el bajo gasto cardíaco.
4, sangrado sangrado
Los pacientes con F4 debido a la circulación circunfleja, el mecanismo de coagulación y el tiempo de circulación extracorpórea a largo plazo, etc., lo que resulta en un aumento de las oportunidades de sangrado, además de la pérdida de sangre, también puede causar taponamiento pericárdico, afectando la función cardíaca, e incluso los métodos que amenazan la vida, la prevención y el tratamiento son lo más cortos posible Durante el tiempo de circulación extracorpórea, se adoptó estrictamente la monitorización ACT. El sangrado se detuvo cuidadosamente antes del final de la operación. El tubo de drenaje se mantuvo abierto después de la operación y se observó de cerca la cantidad de líquido de drenaje. Si es necesario, se abrió el cofre para detener el sangrado.
5, síndrome de fuga capilar sistémica
Los recién nacidos y los bebés pequeños a menudo tienen fugas después de un bypass cardiopulmonar, que puede estar relacionado con la liberación de mediadores inflamatorios y daño endotelial capilar. Las manifestaciones clínicas son edema severo de todo el cuerpo, exudación masiva de la cavidad torácica y abdominal, y a menudo requieren una dosis mayor de catecolaminas. Las drogas y la entrada de una gran cantidad de líquido coloidal para mantener la presión arterial, no existe un método de prevención efectivo, la aplicación de hormonas puede aumentar la estabilidad capilar, pero no puede evitar la fuga, tales pacientes necesitan determinar la proteína plasmática en cualquier momento, para mantener la proteína total 7 ~ 8 mmol / L, hemoglobina 12 ~ 14 mg / L.
Síntoma
Síntomas de la tetralogía de Fallot Síntomas comunes Disnea púrpura púrpura insuficiencia cardíaca clubbing (dedo del pie) temblor sistólico disnea cardiogénica púrpura e hipoxia sanguínea soplo sistólico neoplasia infecciosa
Los síntomas clínicos más comunes de la tetralogía son la púrpura y la hipoxia sanguínea. El tiempo y la gravedad de los síntomas clínicos dependen del grado de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho y la cantidad de flujo sanguíneo de la circulación pulmonar. Debido a que el catéter arterial no se cierra poco después del nacimiento, El flujo sanguíneo de la circulación pulmonar puede provenir del conducto arterioso permeable, por lo que a menudo no está clínicamente presente con púrpura. En la mayoría de los casos, la púrpura comienza a aparecer después de varias semanas o meses después del nacimiento del catéter arterial y aumenta gradualmente, pero el tracto de salida del ventrículo derecho. Las lesiones obstructivas son graves, como atresia pulmonar, displasia difusa del tracto de salida y embudo, anillo de la válvula pulmonar, estenosis severa múltiple de la válvula pulmonar, luego púrpura después del nacimiento, la obstrucción del flujo ventricular derecho es leve, de derecha a izquierda En los casos con flujo sanguíneo bajo, el grado de púrpura es leve. Si el flujo sanguíneo en el ventrículo es principalmente de izquierda a derecha, es posible que no presente púrpura, comer, llorar, la púrpura se agrava durante la actividad y se producen dificultades para respirar. Los niños están felices de ponerse en cuclillas. Puede reducir el flujo de retorno venoso de las extremidades inferiores, aumentar la resistencia a la circulación y aumentar el flujo sanguíneo de los pulmones. La saturación de oxígeno aumentó, cianosis y disnea reducida.
Cuando el embudo es estenosis, la estenosis se agrava, y la disminución repentina del flujo sanguíneo pulmonar puede causar episodios hipóxicos, que pueden causar dificultad para respirar, desmayos y convulsiones. En casos severos, puede ser fatal. Cuando el clima es cálido y la temperatura corporal aumenta, es más probable que ataque. El soplo sistólico por chorro a menudo se debilita o desaparece, la inyección intramuscular de 0,2 mg / kg de morfina o el 2,5 mg / kg de propranolol al día pueden aliviar el ataque hipóxico, un pequeño número de casos debido a una comunicación interventricular, 1 ~ 2 después del nacimiento Cuando se reduce la resistencia vascular pulmonar mensual, el aumento del subflujo de izquierda a derecha conduce a una congestión circulatoria pulmonar, que puede presentar síntomas de insuficiencia cardíaca clínicamente.Sin embargo, después de 6 meses de nacimiento, la púrpura se agrava gradualmente, el grado de púrpura es pesado y el número de glóbulos rojos aumenta significativamente, y pueden formarse vasos sanguíneos cerebrales. La trombosis causa hemiplejia o absceso cerebral. En el caso de pérdida de agua corporal, es más probable que ocurra trombosis cerebral. En casos severos de púrpura más vieja, la circulación colateral de la arteria bronquial es abundante. Una vez que se produce la ruptura, se puede causar una gran cantidad de hemoptisis.
Examinar
Examen de la tetralogía de Fallot
Los siguientes métodos de examen son útiles para el diagnóstico de esta enfermedad:
1. Examen de rayos X del tórax: los casos típicos de enfermedad cuádruple muestran que el corazón no aumenta, el campo pulmonar es anormalmente claro, la sombra vascular es escasa, la arteria pulmonar total es más pequeña, el borde izquierdo del corazón es plano o cóncavo, como el tercer ventrículo es más grande El segmento de la arteria pulmonar marginal izquierda sobresalía, y el vértice de la hipertrofia ventricular izquierda hizo que el ápice se elevara hacia arriba. En la radiografía anterior posterior, la sombra del corazón tenía forma de zapato, y aproximadamente 1/4 del arco aórtico estaba ubicado en el lado derecho.
2, examen de ECG: que muestra hipertrofia ventricular derecha y tensión, el eje derecho del eje motor, la onda R de derivación pre-cardíaca derecha aumentó significativamente, la onda T invertida, algunos pacientes con la primera y segunda derivaciones mostraron hipertrofia auricular derecha Onda P, el cable frontal izquierdo del pecho no muestra onda Q y el voltaje de la onda R es bajo.
3, cateterismo del corazón derecho: el cateterismo del corazón derecho mostró un aumento de la presión ventricular derecha, puede alcanzar el nivel de presión ventricular izquierda, el catéter cardíaco puede ingresar directamente a la aorta desde el ventrículo derecho, lo que indica la presencia de defecto del tabique ventricular y conducción aórtica, debido al tracto de salida del ventrículo derecho Y / o la estenosis pulmonar mostró un gradiente de presión de contracción entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, el análisis de la forma de la curva de presión puede identificar la ubicación de la estenosis, el tipo y la presencia del tercer ventrículo, la saturación de oxígeno arterial disminuyó, generalmente por debajo del 89%, ejercicio Después de una reducción adicional, el catéter del corazón derecho se inyectó en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar respectivamente, y la curva de dilución del indicador en las arterias periféricas mostró que el indicador de inyección ventricular derecha apareció temprano, y la curva descendente mostró una derivación bimodal de derecha a izquierda. La curva, el indicador inyectado en la arteria pulmonar, se registró en la curva normal.
4, ecocardiografía: la ecocardiografía de sección es muy valiosa para el diagnóstico de tetralogía, puede mostrar directamente el engrosamiento de la pared ventricular derecha, el tracto de salida del ventrículo derecho que muestra estenosis tubular o la formación del tercer ventrículo, estenosis pulmonar, arteria pulmonar El calibre es más pequeño que la aorta, el eco del tabique ventricular se interrumpe y la pared anterior de la aorta se mueve hacia la derecha, pasando sobre el tabique ventricular.
5, ventriculografía derecha selectiva: los cuatro casos de tetralogía de Fallot deben seleccionarse para la angiografía ventricular derecha selectiva antes de la cirugía, una inyección de catéter cardíaco de agente de contraste en la cavidad ventricular derecha, el examen continuo con película de rayos X puede mostrar la arteria pulmonar y Al mismo tiempo, la aorta se desarrolla simultáneamente y la aorta se desplaza. Al mismo tiempo, el agente de contraste ingresa al ventrículo izquierdo desde el ventrículo derecho a través del defecto septal ventricular. El examen angiográfico aún puede mostrar la ubicación y extensión del tracto de salida del ventrículo derecho y / o estenosis pulmonar, y comprender el desarrollo de la arteria pulmonar. Y mida el diámetro del tronco total de la arteria pulmonar y la aorta ascendente, y calcule la relación entre los dos.
6, angiografía aórtica retrógrada: puede mostrar conducto arterioso permeable, desarrollo de circulación colateral de la arteria bronquial y función de apertura y cierre de la válvula aórtica, medición de McGoon de la arteria pulmonar izquierda y derecha y el diámetro de la aorta descendente del plano diafragmático, como el diámetro de la arteria pulmonar izquierda y derecha La relación entre la suma y el diámetro de la aorta descendente es mayor que 2.0, lo que indica que el flujo sanguíneo pulmonar no está obstruido.
7, análisis de sangre: el recuento de glóbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito aumentan significativamente, el recuento de glóbulos rojos en caso de púrpura severa es de hasta 10 millones, la hemoglobina es del 258%, el hematocrito es generalmente del 50 al 70%, pero también puede llegar al 90%.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tetralogía de Fallot
El crecimiento físico es más lento. La cara, los labios, la lengua y el párpado combinados con la membrana son obviamente de color púrpura. Los pacientes infantiles con clubbing (dedos de los pies) son comunes. La zona de sonido del corazón no se expande y el cofre delantero izquierdo se puede elevar. El soplo sistólico causado por el estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho se puede escuchar entre las costillas segunda y tercera del borde esternal izquierdo, que puede ir acompañado de temblor. El grado de estenosis es pesado, el flujo sanguíneo hacia la aorta aumenta en el ventrículo derecho, y el flujo sanguíneo en las arterias pulmonares se reduce correspondientemente, y el ruido se reduce, lo cual es corto. El soplo sistólico de la atresia pulmonar puede desaparecer y ser reemplazado por un soplo continuo producido por la circulación colateral o el conducto arterioso permeable. El segundo sonido cardíaco en el área de la válvula pulmonar se debilita o es normal, y a veces un solo sonido cardíaco fuerte del segundo sonido cardíaco de la válvula aórtica.
