coartación congénita de la aorta
Introducción
Introducción a la coartación aórtica congénita. La coartación aórtica congénita representa alrededor del 5 al 8% de todos los tipos de cardiopatía congénita.En 1760, Morgagni descubrió la enfermedad durante la autopsia. Su lesión principal es la estenosis aórtica limitada de segmento corto u oclusión que conduce a trastornos del flujo sanguíneo aórtico. La gran mayoría (más del 95%) de las lesiones en la constricción aórtica se encuentran en la unión del arco aórtico distal y la aorta torácica descendente, es decir, el istmo aórtico, adyacente al catéter arterial o ligamento arterial. Sin embargo, en un número muy pequeño de casos, el segmento de estrechamiento puede ubicarse en el arco aórtico, la aorta torácica descendente o incluso la aorta abdominal. A veces la aorta puede estrecharse en dos lugares. Muy pocos pacientes tienen antecedentes familiares, la enfermedad es más común en hombres, la proporción de hombres a mujeres es de 3 a 5: 1. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: comunicación interventricular, conducto arterioso permeable
Patógeno
Coartación aórtica congénita
Coartación aórtica previa al catéter (30%):
El segmento de estrechamiento se encuentra en el extremo proximal del ligamento arterial o el catéter arterial. Este tipo es relativamente raro. La constricción aórtica puede ser más larga. En la mayoría de los casos, el catéter arterial no está cerrado. El grado de estrechamiento es grave. La sangre descargada desde el ventrículo derecho pasa a través de la arteria pulmonar y no lo es. El catéter arterial cerrado ingresa a la aorta descendente y abastece la parte inferior del cuerpo. La circulación colateral está menos desarrollada. Casi la mitad de los casos de coartación aórtica previa al catéter tienen malformaciones congénitas de otros vasos cardiovasculares, que pueden ser causadas por insuficiencia cardíaca en bebés y niños pequeños. Hasta la muerte, Bonnet solía llamar a este tipo de coartación aórtica infantil en sus primeros años.
Constricción aórtica del catéter posterior (30%):
Este tipo es más común. En un caso típico, la constricción aórtica se ubica en el istmo del extremo distal de la arteria subclavia izquierda. En la mayoría de los casos, el catéter arterial está cerrado y la lesión estrecha es corta y localizada en la ubicación distal o inmediata del ligamento arterial. Cerca del estrechamiento, la aorta distal a menudo muestra diferentes grados de agrandamiento, el estrechamiento del segmento está cerca, la aorta distal forma una circulación colateral rica, el caso del catéter arterial no está cerrado, la dirección del flujo sanguíneo a través del catéter arterial depende del descendiente La diferencia entre la presión arterial arterial y pulmonar, alrededor del 25-40% de los casos de coartación aórtica posterior, es del tipo de doble válvula, pero generalmente hay otras malformaciones vasculares cardíacas congénitas graves. La mayoría de los pacientes pueden llegar a la edad adulta. Por lo tanto, en los primeros años, Bonnet llamó a este tipo de coartación aórtica adulta, coartación aórtica posterior, estrechamiento del segmento y la circulación colateral entre la aorta distal comenzó a formarse en el período fetal para aumentar la estenosis. El suministro de sangre al final, el grado de estrechamiento es severo y el catéter arterial está cerrado. La circulación colateral es más abundante. La circulación colateral proviene principalmente de la arteria subclavia bilateral agrandada y la arteria torácica interna. Seco, arteria cervical transversal, cuello tiroideo, arteria escapular superior, arteria subescapular, arteria intercostal superior, arteria torácica lateral, arteria tendinosa, arteria abdominal superior, arteria espinal anterior, etc. A veces la arteria subclavia se agranda mucho como el aneurisma Las arterias intercostales involucradas en la formación de la circulación colateral son principalmente las arterias intercostales cuarta a séptima, solo en el caso de la arteria subclavia con estenosis o la constricción aórtica ubicada en el extremo proximal de la arteria subclavia. Las arterias participan en la formación de la circulación colateral. En un número muy pequeño de casos, la constricción aórtica se encuentra en la parte media inferior de la aorta descendente torácica o la aorta abdominal. El estrechamiento de la lesión es más largo. La aorta por encima de la lesión es gradualmente pequeña y la rama lateral es El ciclo está subdesarrollado y no es típico.
Circulación colateral (30%):
El estrechamiento de la aorta provoca un aumento de la resistencia al flujo sanguíneo, lo que reduce la presión sanguínea proximal, reduce el suministro de sangre al extremo distal del segmento estrechado y reduce la presión arterial. Gupta y Wiggers reducen la luz aórtica del animal experimental en un 50%. La presión sistólica de la aorta aumentó por encima de la estenosis, y la presión arterial sistólica de la aorta disminuyó por debajo de la estenosis, lo que indica que la estenosis mecánica es la causa principal de la hipertensión. Scott y Bahnson trasplantaron primero un lado del perro experimental al cuello, y luego hicieron el maestro experimental. La constricción arterial, la hipertensión postoperatoria de la extremidad superior puede aliviarse después de la extracción de los riñones con un suministro sanguíneo reducido por debajo del segmento constreñido. Además, los casos clínicos de coartación aórtica a menudo encuentran niveles elevados de renina en plasma, lo que sugiere una degeneración aórtica. Los casos estrechos se presentan con hipertensión, además de factores mecánicos, pero también relacionados con la isquemia renal, el papel de la renina, una parte de la coartación aórtica, después del tratamiento quirúrgico del estrechamiento resecado, aunque cercano, a la presión aórtica distal. La diferencia ha desaparecido, pero la hipertensión aún persiste, por lo que algunas personas piensan que esto puede estar relacionado con el barorreceptor de la pared aórtica ascendente o la disfunción suprarrenal, atrofia causada por la coartación aórtica. La formación de hipertensión proximal y circulación colateral, así como la malformación vascular congénita congénita del corazón afectan severamente la función normal del sistema circulatorio, amenazando la vida del paciente, las causas comunes de muerte son insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis bacteriana o Endarteritis, rotura aórtica y accidentes cerebrovasculares, rotura del aneurisma de la arteria cerebral del lince, etc. Según las estadísticas de Gross, el 90% de los casos de coartación aórtica pre-catéter mueren de insuficiencia cardíaca dentro de 1 año de edad. En el caso de la coartación aórtica posterior al catéter, según los datos de la autopsia de Abbott en 1928, la edad promedio de muerte fue de 32 años. Reifenstein resumió 104 datos de la autopsia en 1947 y descubrió que el 61% de los casos murieron antes de los 40 años.
Prevención
Prevención congénita de coartación aórtica
Coartación aórtica posterior al catéter La tasa de mortalidad quirúrgica de varios tratamientos quirúrgicos generalmente es inferior al 3%. Las causas comunes de muerte son insuficiencia cardíaca, disfunción de la arteria pulmonar y operación técnica inadecuada, hemorragia masiva de vasos sanguíneos o aneurismas, y bebés menores de 1 año debido a Condición grave, la mortalidad operatoria es más alta que los pacientes mayores de 1 año y otras malformaciones vasculares cardiovasculares congénitas, aumento de la mortalidad operatoria, con defecto del tabique ventricular, tasa de mortalidad operatoria del 20 al 30%, acompañada de otras enfermedades cardíacas graves. En pacientes con malformaciones vasculares, la tasa de mortalidad operatoria es tan alta como 50-70%.
La tasa de supervivencia de seguimiento de los pacientes con coartación aórtica posterior al catéter fue de más del 90% después de 15 años de seguimiento; solo el 80% de aquellos con comunicación interventricular; 40% con otras malformaciones vasculares cardíacas graves. La tasa de supervivencia a largo plazo de los pacientes mayores de 20 años también se reduce. Las causas comunes de muerte a largo plazo son: infarto de miocardio, valvulopatía aórtica, rotura de aneurisma e hipertensión e insuficiencia cardíaca causadas por estenosis o reestenosis residuales. El tratamiento quirúrgico debe realizarse después de que el diagnóstico de una coartación aórtica posterior sea simple. El tratamiento quirúrgico debe realizarse lo antes posible en pacientes de 3 a 4 años de edad. La presión arterial de la extremidad superior supera los 20 kPa (150 mmHg) o el tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca no está controlado. Cirugía inmediata, con otras malformaciones vasculares cardíacas congénitas graves, función pulmonar insuficiente, insuficiencia cardíaca congestiva, electrocardiograma que muestra daño miocárdico o bloqueo de la conducción, aterosclerosis extensa o calcificación de la pared aórtica y suministro insuficiente de sangre coronaria, etc. En el caso, el tratamiento quirúrgico debe ser cauteloso.
Complicación
Complicaciones congénitas de coartación aórtica Complicaciones, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable
La coartación aórtica a menudo tiene otras lesiones vasculares cardíacas congénitas, más comúnmente con conducto arterioso permeable y válvula aórtica de doble válvula, además de estenosis aórtica, comunicación interventricular, displasia de aorta ascendente E hiperplasia del tejido elástico de fibra endocárdica, síndrome de Turner (también conocido como síndrome X) aproximadamente la mitad de las pacientes con estenosis aórtica, el síndrome de Turner es hipoplasia ovárica congénita, anomalías cromosómicas sexuales, las principales manifestaciones clínicas son baja estatura, Crecimiento físico y retraso del desarrollo sexual, relajación de la piel del cuello, formando gradualmente el cuello, la parte baja del cabello y el codo valgo.
Complicaciones postoperatorias: resección de constricción en pacientes con coartación aórtica, complicaciones que pueden ocurrir después de anastomosis aórtica o angioplastia aórtica de la válvula subclavia:
(1) Coartación aórtica hipertensiva postoperatoria después de una corrección adecuada, la mayoría de los casos aún pueden mostrar presión arterial sistólica o diastólica en el período posoperatorio temprano, que dura mucho tiempo, aproximadamente el 10% de los casos son los primeros en postoperatorio Zhou Shang tiene molestias abdominales, distensión abdominal o dolor abdominal, y puede presentar fiebre, leucocitosis, sensibilidad abdominal y movimientos intestinales debilitados. En 1957, Sealy observó que el dolor abdominal era más común en 48 horas después de la cirugía, y la depresión tardía era causada principalmente por la presión arterial diastólica. La causa de la hipertensión puede ser la desregulación del barorreceptor de la pared vascular; aumento de la secreción de adrenalina, noradrenalina; o contenido de renina-angiotensina en plasma, para prevenir la aparición de hipertensión, dentro de las 24 horas posteriores a la cirugía La infusión intravenosa de nitroprusiato de sodio mantuvo la presión arterial sistólica a aproximadamente 14,7 kPa (110 mmHg) y cambió a fármacos antihipertensivos orales después de 24 horas.
En pacientes con corrección incompleta o reestenosis postoperatoria, la hipertensión continúa presente y la presión arterial de las extremidades superiores e inferiores todavía tiene una diferencia de presión de 14.7 kPa (110 mmHg) o más. El examen clínico puede encontrar el latido de la arteria femoral más que la arteria radial. O la arteria braquial está débil y retrasada, la presión sanguínea de la extremidad inferior es más baja que la extremidad superior y la diferencia de presión de la extremidad superior e inferior es mayor. La angiografía aórtica puede mostrar que la luz aórtica del sitio quirúrgico original es estrecha.
La razón por la cual el estrechamiento de la lesión no se alivia y la estenosis aórtica persiste se debe principalmente a una operación inadecuada, como la longitud insuficiente de la sección de estrechamiento, la luz pequeña de la aorta restante y el calibre estrecho después de la anastomosis de extremo a extremo. El tamaño y la longitud del vaso utilizado en el trasplante son inadecuados. Cuando la angioplastia aórtica, el segmento estrecho del diafragma no se reseca, el colgajo de la arteria subclavia o la pieza tejida sintética no se recorta adecuadamente; cuando se realiza un injerto de derivación o derivación, la aplicación El vaso sanguíneo artificial o la arteria subclavia está distorsionada. La causa común de reestenosis después de la operación es la anastomosis aórtica de extremo a extremo. La anastomosis no aumenta con el crecimiento del cuerpo, formando reestenosis y estrechamiento en bebés y niños pequeños. Resección segmentaria de la anastomosis aórtica de extremo a extremo, especialmente para la aorta durante la semana para sutura continua y el uso de suturas no absorbentes, como seda para la anastomosis, la tasa de cirugía concomitante es menor, la cirugía aórtica rara vez ocurre reestenosis, cirugía El trauma tisular causado por la pinza vascular media en la pared aórtica, la regeneración anormal del tejido del mesodermo en la pared aórtica, lo que resulta en hipertrofia de la capa íntima y media de la pared del vaso, y reestenosis concurrente
La incidencia de hipertensión de seguimiento a largo plazo en pacientes con coartación aórtica es de 4 a 5 veces mayor que en la población general, mientras que la incidencia de hipertensión a largo plazo después de la cirugía es mayor en pacientes mayores de 20 años.
(B) lesión isquémica de la médula espinal en el caso de cirugía de coartación aórtica, debido a la necesidad de sujetar la sección estrecha, la aorta distal, existe la necesidad de sujetar la arteria subclavia izquierda, lo que resulta en un suministro de sangre reducido a la médula espinal, lo que resulta en isquemia Daño sexual, parálisis postoperatoria de las extremidades inferiores con diversos grados de gravedad, pero la gran mayoría de los pacientes con estrechamiento de la sección proximal, la circulación colateral entre la aorta distal es rica, por lo que la lesión de la médula espinal isquémica es rara, la tasa de concomitancia 0,5%, coartación aórtica infantil, lesión contraída localizada en la arteria subclavia izquierda proximal, con estenosis de la raíz de la arteria subclavia izquierda; estrechamiento activo de tipo pre-catéter, suministro de sangre aórtica descendente desde el catéter arterial; médula espinal de suministro Una anatomía vascular anormal, así como un grado muy pequeño de coartación aórtica, puede provocar displasia de la circulación colateral, cortar excesivamente la arteria intercostal durante la cirugía, pérdida de sangre masiva, presión arterial más baja y tiempo para sujetar la aorta. Demasiado tiempo, etc., aumentan el riesgo de daño isquémico medular postoperatorio.
Use anestesia a baja temperatura, trate de retener la arteria intercostal, acorte el tiempo de pinzamiento aórtico, prevenga la pérdida excesiva de sangre durante la operación y reduzca la presión arterial. Puede evitar el daño isquémico postoperatorio de la médula espinal. Para casos con displasia de circulación colateral, Se puede colocar sangre a través de la arteria femoral izquierda del corazón, o cerca de la aorta distal, para mantener temporalmente el suministro de sangre a la parte inferior del cuerpo y la médula espinal.
(3) Alrededor del 5% de los casos de esterilidad y coartación aórtica torácica, debido al corte intraoperatorio del conducto torácico o sus ramas, el quilotórax posoperatorio, el quilotórax que aparece temprano en la operación, como el desbordamiento de la clorlorrea no es mucho, El tubo de drenaje torácico puede sanar después de la descarga, pero si el quilo se desborda más de una semana y afecta el estado nutricional, es necesario abrir nuevamente el cofre para encontrar la ruptura del conducto torácico o sus ramas, y luego suturar firmemente con la sutura; Si encuentra que el quilo se desborda, necesita encontrar la ligadura doble del conducto torácico detrás del esófago. Algunos casos se retrasan hasta 1 semana después de la operación, y se debe revisar la radiografía de tórax. Si se encuentra el derrame pleural, El derrame pleural debe realizarse de inmediato para determinar la naturaleza del derrame. Después del diagnóstico del quilotórax, el derrame pleural se puede repetir cada 3 a 4 días. La mayoría de los casos se pueden curar, como varias veces. Si la punción no tiene efecto, se requiere la toracotomía o la ligadura del conducto torácico.
(4) El aneurisma o seudoaneurisma es una complicación grave después de la coartación aórtica, y el pseudoaneurisma que ocurre en el postoperatorio temprano a menudo es causado por una técnica de sutura inadecuada, pérdida de sangre en la sutura, ruptura o bacterias anastomóticas. Infección sexual causada por el uso de láminas tejidas de poliéster para la angioplastia aórtica, debido a que la lámina tejida es dura, la pared aórtica normal ha sido durante mucho tiempo responsable de la pulsación y la tensión generada por el flujo sanguíneo, fácil de formar un aneurisma, algunos casos debido al postoperatorio cerca, lejos La pared aórtica segmentaria se despoja y se desarrolla gradualmente para formar un aneurisma.
Síntoma
Síntomas congénitos de coartación aórtica Síntomas comunes Defecto del tabique ventricular Soplo sistólico débil Palpitaciones de hepatomegalia, esputo, esputo, insuficiencia cardíaca aguda, falta de aliento, defecto del tabique auricular
Las manifestaciones clínicas de la coartación aórtica varían con el tamaño de la lesión constreñida, el grado de constricción y si hay otras malformaciones vasculares cardíacas y diferentes grupos de edad.
Infancia: un caso de coartación aórtica después de un cateterismo simple. Aunque hay hipertensión, generalmente no presenta síntomas clínicos en bebés y niños pequeños, y hay otros casos de malformaciones congénitas de los vasos cardíacos y coartación aórtica pre-catéter. El síntoma clínico común es la insuficiencia cardíaca congestiva: aproximadamente la mitad de los casos comienzan a mostrar dificultad para respirar, frecuencia cardíaca, sudoración, dificultad para alimentarse, hepatomegalia, agrandamiento del corazón, etc., dentro de un mes después del nacimiento. Al presentar insuficiencia ventricular izquierda, el tratamiento médico a menudo es difícil de controlar, el grado de coartación aórtica previa al catéter es grave y el catéter arterial es grueso y liso, debido a la derivación de derecha a izquierda de la aorta descendente, los dedos de los pies y, a veces, la mano izquierda puede presentar púrpura y la mano derecha Y el color del labio es normal, en este caso, la arteria femoral late normalmente, el área del catéter arterial no puede escuchar el ruido, pero debido a que a menudo hay un defecto septal ventricular o un defecto septal auricular, el flujo de izquierda a derecha en la cámara del corazón es grande, por lo tanto, debajo del cuerpo La mitad de la púrpura no es común, y los casos críticos con descarga ventricular izquierda extremadamente reducida pueden presentar púrpura.
Examinar
Examen de coartación aórtica congénita
La angiografía aórtica puede determinar claramente la ubicación del segmento de estrechamiento, la longitud, el grado de estenosis aórtica, la distribución de la aorta ascendente y la rama del arco aórtico y si está involucrado, la circulación colateral de la condición vascular, hay una moda que puede mostrar el conducto arterioso permeable, por ejemplo. El caso de coartación aórtica no requiere angiografía aórtica de rutina, pero para casos de lesiones estrechas y coartación aórtica larga, la siguiente espalda puede escuchar soplos, y la muesca de la costilla se limita a un lado o posición inferior. Los datos proporcionados por la angiografía aórtica facilitan el desarrollo del plan quirúrgico.
Examen de electrocardiograma: los cambios en el ECG dependen de la gravedad de las lesiones y la hipertensión, y la duración de la enfermedad. El examen de ECG en los casos de la infancia se puede encontrar sin anomalías. Los pacientes mayores a menudo muestran hipertrofia y tensión ventricular izquierda, y otras lesiones vasculares cardíacas. Además, puede mostrar hipertrofia ventricular doble o hipertrofia ventricular derecha, los casos de adultos, como el electrocardiograma que muestra daño miocárdico o bloqueo de rama, deben considerarse cuidadosamente si el paciente puede tolerar la cirugía.
Cateterismo cardíaco: la arteria femoral se inserta en la aorta descendente.Si la sección de estrechamiento se puede usar para medir la presión aórtica proximal de la sección constreñida, el catéter se extrae lentamente mientras se registra continuamente la presión aórtica. Cuando el cuello se estrecha, la presión sanguínea disminuye repentinamente. Hay una diferencia de presión significativa entre las presiones aórticas superior e inferior de la sección de estrechamiento. No solo se puede confirmar el diagnóstico, sino que también se puede juzgar la gravedad de la lesión estrecha. Otras lesiones vasculares cardíacas, cateterismo cardíaco y La angiografía cardiovascular puede proporcionar datos diagnósticos importantes, y la ecocardiografía bidimensional también puede mostrar constricción aórtica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de coartación aórtica congénita.
Las diferencias significativas típicas en la presión arterial entre las extremidades superiores e inferiores y los soplos en el pecho pueden indicar el diagnóstico de la enfermedad. La ecocardiografía puede confirmar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe considerar la estenosis aórtica, el conducto arterioso permeable y la arteritis múltiple.
Primero, arteritis múltiple
Las manifestaciones clínicas típicas de la arteritis múltiple no son difíciles de diagnosticar, pero los pacientes atípicos deben diferenciarse de otras enfermedades. Cualquier persona joven, especialmente una mujer con más de una de las siguientes manifestaciones, debe sospecharse o diagnosticarse.
1. Los síntomas isquémicos aparecen en las extremidades unilaterales o bilaterales, acompañados de pulsaciones arteriales debilitadas o desaparecidas, disminución de la presión arterial o diferencia de presión diferencial o indetectable entre las extremidades mayores de 1,33 kPa (10 mmHg) o presión arterial sistólica de la extremidad inferior inferior a la presión arterial sistólica de la extremidad superior inferior a 2,67 kPa (20 mmHg) (brazalete del mismo ancho).
2. Síntomas de isquemia cerebral, acompañados de pulsación carotídea unilateral o bilateral debilitada o desaparecida y soplo vascular en el cuello, pero algunas personas leves, debido al aumento de la presión del pulso o al aumento de la frecuencia cardíaca, se pueden escuchar en el cuello derecho Y los soplos vasculares leves deben diferenciarse de los soplos patológicos de acuerdo con las siguientes características: 40 años de edad, especialmente mujeres, y síntomas y signos típicos de más de un mes, extremidades o cerebro.
3. Presión arterial alta reciente o hipertensión refractaria, acompañada de soplos vasculares de alto nivel sobre la parte superior del abdomen.
4. No es evidente la fiebre baja, la sedimentación sanguínea rápida, acompañada de tono vascular, cambios anormales en el pulso de las extremidades o la presión arterial, y puede involucrar la arteria pulmonar o coronaria para causar las manifestaciones clínicas correspondientes.
5. Pacientes sin cambios en el fondo.
Segundo, estenosis aórtica.
La mayoría de los pacientes con estenosis aórtica son adultos, sin antecedentes de reumatismo. A menudo se encuentran soplos cardíacos durante el examen físico. Debido a la fuerte capacidad compensatoria del ventrículo izquierdo, puede no haber síntomas en la clínica o solo las quejas son propensas a la fatiga. La estenosis aórtica asintomática, debido al desarrollo de la enfermedad, los síntomas aparecen gradualmente, cuando aumenta la presión diastólica final del ventrículo izquierdo, se producen dificultades para respirar durante el ejercicio, la cabeza está mareada, pero dentro de un período de tiempo considerable, debido al aumento del latido cardíaco después del ejercicio, la aurícula izquierda La presión arterial sistólica aumenta y el gasto sanguíneo se puede mantener a cierto nivel. Por lo tanto, los síntomas anteriores son relativamente estables. Una vez que se produce el ejercicio, los desmayos, la angina y otros síntomas indican que la afección se ha deteriorado.
Tercero, conducto arterioso permeable
El catéter arterial es un vaso sanguíneo que se comunica entre la arteria pulmonar y la aorta descendente en la circulación sanguínea fetal. Se encuentra entre la raíz de la arteria pulmonar izquierda y el istmo de la aorta descendente. El estado normal es más cerrado que el corto plazo después del nacimiento. Si no se cierra, se llama ductus arterioso permeable. Los síntomas de cierre dependen del grosor del catéter, el tamaño del flujo, el nivel de resistencia vascular pulmonar, la edad del paciente y la malformación intracardiaca combinada. Aunque el catéter es grande en los recién nacidos a término, necesita de 6 a 8 semanas después del nacimiento, y la resistencia vascular pulmonar disminuye. Los síntomas aparecen después de que los bebés prematuros tienen menos músculo liso arteriolar pulmonar y menor resistencia vascular, por lo que pueden tener síntomas en la primera semana, a menudo con dificultad para respirar, taquicardia y disnea aguda, etc. Obvio, y susceptible a resfriados e infecciones del tracto respiratorio superior, neumonía, etc., después de que el niño es compensado, rara vez tiene síntomas autoconscientes, pero desarrollo deficiente, cuerpo delgado, algunos niños solo están cansados después de fatiga, palpitaciones, catéter sin obstrucciones Los pacientes de tamaño moderado son generalmente asintomáticos, hasta después de la intensa actividad en sus 20 años, hay una urgencia de aire, palpitaciones y otros síntomas de descompensación de la función cardíaca, aunque hipertensión pulmonar Sin embargo, puede ocurrir antes de los 2 años, pero los signos obvios de hipertensión pulmonar son en su mayoría mayores, mostrando mareos, dificultad para respirar, hemoptisis, cianosis después de la actividad (más de la mitad del cuerpo es obvio), si se complica con endocarditis subaguda, entonces Hay fiebre, pérdida de apetito, sudoración y otros síntomas sistémicos. La endocarditis rara vez ocurre en la infancia, pero es más común en la adolescencia.
