estenosis subaórtica congénita
Introducción
Introducción a la estenosis subaórtica congénita. En casos de estenosis subaórtica, la válvula aórtica es mayormente normal y muestra un tipo de tres válvulas. En algunos casos, las valvas son ligeramente más gruesas o tienen regurgitación leve. Un pequeño número de pacientes puede tener una estenosis aórtica de doble válvula. El miocardio ventricular izquierdo presenta una hipertrofia altamente concéntrica, y el suministro de sangre subendocárdico puede causar fibrosis miocárdica. En ocasiones, la hipertrofia miocárdica del tabique ventricular es más significativa que la pared posterior del ventrículo izquierdo, que se confunde fácilmente con la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Aproximadamente 1/3 de la estenosis aórtica se asocia con otras malformaciones vasculares congénitas. Defecto del tabique ventricular, interrupción del arco aórtico, conducto arterioso permeable, tetralogía de Fallot, defecto del tabique auricular, estenosis pulmonar o estenosis del ventrículo derecho. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: regurgitación aórtica, endocarditis, muerte súbita
Patógeno
Causas de estenosis subaórtica congénita
Causa:
La estenosis subvalvular aórtica representa del 20% al 25% de las lesiones obstructivas del tracto de salida del ventrículo izquierdo, que pueden ser causadas por factores congénitos o hipertrofia miocárdica anormal (primaria o secundaria). La estenosis subaórtica congénita es una enfermedad congénita rara. Malformación, que representa el 0,5% de las cardiopatías congénitas. En condiciones normales de desarrollo, la mayor parte del corazón se degenera y la parte izquierda se integra en el embudo ventricular derecho. Si el corazón no se degenera por algún motivo, se produce la válvula. Obstrucción inferior, Edwards [4] en 1965 tiene una descripción detallada de su mecanismo patológico, Reis et al. Creen que la estenosis subaórtica congénita puede ser inherente o hipertrófica, el primer caso se divide en estenosis subvalvular localizada, tubo Hay tres tipos de estenosis subvalvular y malformación de la válvula mitral. La estenosis subvalvular limitada se divide además en estenosis membranosa localizada y estenosis fibromuscular. También se propone dividir la lesión obstructiva del tracto de salida del ventrículo izquierdo en tres tipos anatómicos. Es decir, el tipo de membrana, el tipo de anillo de fibra muscular y el tipo de tubo, la estenosis causada por la hipertrofia anormal del miocardio puede ser causada originalmente por lesiones miocárdicas, como la miocardiopatía hipertrófica, o la válvula aórtica y la obstrucción causada por varias causas. Lesiones, su patología, patrones anatómicos locales, tratamiento quirúrgico y El efecto terapéutico es diferente de la estenosis aórtica congénita.
Prevención
Prevención congénita de estenosis subaórtica
Dependiendo del grado de estenosis aórtica, la estenosis leve, el buen pronóstico, puede llegar a la edad avanzada, pero puede complicarse por endocarditis bacteriana subaguda, la estenosis grave aumenta con la edad, la estenosis y más que en la infancia. La hipoxia miocárdica, la fibrilación ventricular y la muerte, como resultado de la muerte por insuficiencia ventricular izquierda, rara en lactantes con estenosis aórtica, fallecieron por insuficiencia cardíaca.
Complicación
Complicaciones congénitas de estenosis subaórtica. Complicaciones de la válvula aórtica insuficiencia endocarditis
La enfermedad puede complicarse por regurgitación aórtica y se complica por endocarditis.
1, insuficiencia valvular aórtica
La fase diastólica del ventrículo izquierdo en pacientes con insuficiencia aórtica se somete a sangre auricular izquierda mientras recibe sangre adicional de la aorta, lo que resulta en un aumento progresivo del volumen diastólico final del ventrículo izquierdo y en el mecanismo compensador del ventrículo izquierdo con miofibrillas. , produce hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo, aumento de la distensibilidad del ventrículo izquierdo, se adapta gradualmente a la sobrecarga crónica de volumen del ventrículo izquierdo crónico, asegura el aumento del volumen diastólico final del ventrículo izquierdo y la presión diastólica final del ventrículo izquierdo en el rango normal, este mecanismo de compensación de miocardio puede mantenerse Durante mucho tiempo, el paciente está asintomático, pero a medida que la enfermedad progresa, la hipertrofia de la pared ventricular se agrava. El corazón izquierdo se encuentra principalmente en el área subendocárdica. Con la disfunción sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, aparecen síntomas y la función ventricular izquierda es rápida. La reducción es irreversible; por lo tanto, estos pacientes a menudo no pueden ver a un médico por un período prolongado debido a mecanismos compensatorios miocárdicos debido a la ausencia de síntomas. Una vez que los síntomas aparecen, causan rápidamente cambios irreversibles en la función ventricular izquierda, incluso Cirugía, el pronóstico es relativamente pobre, un número considerable de pacientes no tienen antecedentes claros de actividad reumática, insuficiencia aórtica general Entre los 7 y 10 años, el reflujo aumentó gradualmente. Inicialmente, la presión arterial diastólica de la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo no aumentó. Después de las actividades clínicas, palpitaciones o disnea, latidos apicales y signos de aumento de la pulsación carotídea, la mayoría de los pacientes encontraron el corazón durante el examen físico. Ruido y asintomático, si hay síntomas significativos después de las actividades generales, lo que sugiere que la enfermedad empeora aún más, la angina y la insuficiencia cardíaca izquierda a menudo ocurren debido a la isquemia de miocardio hipertrófica en la etapa tardía de la enfermedad, y los pacientes con enfermedad avanzada a menudo tienen trastornos del sueño y disnea paroxística nocturna en la noche. Más pesadillas, aumento de la frecuencia cardíaca, sofocos, dolor en el pecho o dolor de cabeza con hipertensión paroxística. Las personas con insuficiencia cardíaca grave y angina a menudo mueren por la noche. Además, los pacientes están sudados y no pueden resistir el calor.
2, endocarditis
La endocarditis infecciosa se refiere a una enfermedad inflamatoria causada por microorganismos patógenos que invaden directamente el endocardio, y un trombo (esputo) formado en la superficie de la válvula cardíaca contiene microorganismos patógenos.
Endocarditis bacteriana aguda: generalmente con fiebre alta repentina (39 ~ 40 ° C), aumento de la frecuencia cardíaca, fatiga, daño valvular rápido y grave como primer síntoma, neoplasia endocárdica (embolia) que cae con el flujo sanguíneo al cuerpo Otras partes, que resultan en la infección de estas partes, la acumulación de pus en la base de la válvula infectada y la embolia embólica embólica, la perforación de la válvula cardíaca a corto plazo (días) y el reflujo sanguíneo severo, algunas personas tienen shock, riñón La disfunción grave con otros órganos importantes (este estado se llama síndrome de sepsis), la infección intraarterial hace que la pared arterial se debilite, puede causar ruptura arterial, potencialmente mortal (especialmente cuando ocurre en la aorta intracraneal o proximal) .
Endocarditis bacteriana subaguda: los síntomas pueden existir durante varios meses antes de que el médico diagnostique el daño de la válvula cardíaca o la embolia del paciente, los síntomas incluyen fatiga, fiebre leve (37.5 a 38.5 ° C), pérdida de peso y sudoración. Y el recuento de glóbulos rojos se reduce (anemia). Para las personas con fiebre inexplicable, si hay un nuevo soplo en el corazón o la naturaleza de los cambios de soplo anteriores, a menudo se sospecha que hay endocarditis. Se descubre que el bazo crece y la piel puede verse similarmente pequeña. Pequeñas manchas como pecas; las mismas manchas también pueden aparecer en la esclerótica (ojo blanco) o debajo del lecho de las uñas. De hecho, estas manchas son pequeñas áreas de sangrado, que consisten en pequeñas émbolos que caen de la válvula cardíaca. Como resultado, los émbolos más grandes pueden causar dolor abdominal, bloqueo repentino de las arterias de las extremidades superiores o inferiores, infarto agudo de miocardio y accidente cerebrovascular.
Otros síntomas de endocarditis bacteriana aguda y subaguda incluyen escalofríos, dolor en las articulaciones, piel pálida, latidos cardíacos rápidos, nódulos de dolor subcutáneo, confusión y hematuria.
Síntoma
Síntomas congénitos de estenosis subaórtica Síntomas comunes Reducción temprana de la opresión torácica de Karayin Calcificación de conducción cardíaca congénita
La estenosis subvalvular aórtica no produce obstrucción ventricular izquierda grave en lactantes y niños pequeños, y los síntomas clínicos no son graves. Por lo tanto, rara vez es necesario realizar un tratamiento quirúrgico en lactantes y niños pequeños, pero en la infancia, las lesiones obstructivas se desarrollan más rápidamente debido a El impacto de la turbulencia de la sangre después de la estenosis, las valvas de la válvula aórtica tienden a engrosarse, lo que resulta en insuficiencia de la válvula aórtica y es fácil de terminar con endocarditis.
La estenosis subvalvular aórtica representa aproximadamente el 25% de la estenosis aórtica congénita, y dos tipos son comunes:
(1) Tipo de diafragma de fibra: hay un tejido fibroso anular de membrana a aproximadamente 1 cm por debajo del anillo aórtico, y parte o la totalidad del flujo sanguíneo del tracto de salida del ventrículo izquierdo debe ingresar a la aorta a través del centro del diafragma o un lado del diafragma, causando sangre. Obstrucción del flujo, en algunos casos hay adhesión fibrosa entre el tabique fibroso y la valva de la válvula aórtica o entre las valvas de la válvula mitral anterior.
(2) estenosis del túnel de fibra subvalvular aórtica: este tipo es menos común, representa aproximadamente el 20% de la estenosis aórtica, el tejido fibroso tiene forma de conducto y se extiende hacia abajo de 1 a 2.5 cm por debajo del anillo aórtico En el segmento distal del tracto de salida del ventrículo izquierdo, el tubo de fibra generalmente tiene un diámetro interno de aproximadamente 1 cm y una longitud de 1 cm a 3 cm. Los ancianos del tubo a menudo tienen un anillo aórtico estrecho y una fuerte obstrucción del flujo sanguíneo.
Tipo de estenosis subaórtica:
(1) estenosis de tipo túnel de fibra; (2) estenosis de tipo diafragma de fibra.
Manifestaciones clínicas de estenosis subaórtica: la radiografía, el electrocardiograma y el cateterismo cardíaco fueron similares a la estenosis de la válvula aórtica, pero rara vez se escuchó una contracción temprana, y la movilidad de la valva anterior mitral se vio limitada por la estenosis de la fibra. En el área apical, se puede escuchar el soplo diastólico medio causado por la insuficiencia mitral. La aorta ascendente de la radiografía de tórax generalmente no se agranda después de la estenosis y no hay calcificación de las valvas de la válvula aórtica. En algunos casos, el cateterismo cardíaco izquierdo es continuo. Se registraron el tracto de salida del ventrículo izquierdo y las curvas de presión aórtica. Es posible que el tracto de salida del ventrículo izquierdo registre la misma presión sanguínea sistólica que la aorta. La presión diastólica fue la misma que la del ventrículo izquierdo y una tercera curva de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta.
La angiografía ventricular izquierda selectiva puede mostrar una estenosis de tipo diafragma anular con un corto tracto de salida del ventrículo izquierdo localizado, o una estenosis de tipo túnel más larga.
Ecocardiografía bidimensional: la vista del eje largo del ventrículo izquierdo muestra directamente el tabique fibroso a aproximadamente 1 cm del anillo aórtico y la parte central de la válvula aórtica o el tracto de salida del ventrículo izquierdo muestra una estenosis tubular fibrosa más larga La pared posterior de la estenosis es la valva mitral anterior.
Examinar
Examen de estenosis subaórtica congénita
1, la radiografía de tórax de rayos X puede reflejar indirectamente la válvula aórtica o las lesiones obstructivas del tracto de salida del ventrículo izquierdo, una serie de exámenes de rayos X de tórax puede observar el proceso progresivo de progresión hemodinámica de la estenosis congénita de diafragma subaórtico.
2, la ecocardiografía puede observar el movimiento de apertura y cierre de la válvula aórtica, la posición de la estenosis subvalvular y el grado de estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo (diferencia de presión), pero cuando se combina con la enfermedad de la válvula aórtica o la estenosis subvalvular adyacente a la válvula aórtica, entonces La ecocardiografía tiene una mayor probabilidad de que se pierda el diagnóstico o no se diagnostique.
3, el cateterismo cardíaco convencional y la angiografía también pueden observar el movimiento de apertura y cierre de la válvula aórtica, estenosis subvalvular y estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo (diferencia de presión), pero encontraron signos directos de estenosis septal subvalvular - baja densidad La capacidad de los signos negativos de llenado también se ve afectada por la anatomía local de la estenosis de tipo diafragma, y su efecto ni siquiera es tan bueno como la ecocardiografía.
4, la EBCT no invasiva o menos invasiva, con alta resolución de tiempo, puede eliminar de manera efectiva los artefactos de movimiento del sistema cardiovascular, realmente se da cuenta de las imágenes en "tiempo real" del corazón deportivo, la visualización anatómica parcial del sistema cardiovascular Y la evaluación funcional proporciona información diagnóstica precisa y objetiva, menos subjetiva a la experiencia subjetiva del operador, y la exploración de la película no solo muestra claramente el movimiento de la válvula aórtica y el "diafragma", sino que también refleja con precisión su tracto de salida del ventrículo izquierdo. Efectos y cambios hemodinámicos: función ventricular y cambios en la pared, EBCT es superior a los métodos de imagen mencionados anteriormente en la visualización de detalles anatómicos locales debajo de la válvula aórtica, por lo tanto, el diagnóstico de malformaciones cardiovasculares congénitas clínicas y la observación de resultados quirúrgicos Y durante el seguimiento, EBCT tiene un alto valor clínico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de estenosis subaórtica congénita.
Debido al soplo evidente y a la hipertrofia ventricular, la enfermedad debe diferenciarse del defecto del tabique ventricular y del conducto arterioso permeable. La identificación depende principalmente del cateterismo cardíaco.
1, comunicación interventricular: cateterismo cardíaco derecho, determinación y comparación del contenido de oxígeno en sangre en la cámara cardíaca derecha, como el ventrículo derecho, es 1.0% en volumen más alto que la aurícula derecha, lo que indica que el nivel ventricular se ha derivado de izquierda a derecha; menos flujo El defecto de calibre pequeño, o el calibre del defecto no es pequeño, pero existe una hipertensión pulmonar obvia causada por la reducción del subflujo de izquierda a derecha, la diferencia de oxígeno ventricular derecho / auricular derecho a menudo es inferior al 1,0% en volumen, sospechada de esta situación, si Al agregar la prueba de absorción de hidrógeno, compare y observe el tiempo de aparición de la curva de iones de hidrógeno en la cámara cardíaca derecha, como que el ventrículo derecho está más avanzado que el ventrículo derecho, lo que indica que el nivel del ventrículo se ha derivado de izquierda a derecha; hipertensión pulmonar severa, el nivel ventricular es bidireccional o anti- Para el desviador, el ventrículo derecho, la habitación derecha no tiene edema, se puede verificar a partir de los diferentes grados de disminución en la saturación de oxígeno arterial medida, la presión de la cámara cardíaca derecha (especialmente la medición continua de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho) Si la presión ventricular derecha excede significativamente la presión de la arteria pulmonar, de acuerdo con las características de la curva de presión, se puede combinar con el tracto de salida del ventrículo derecho y / o estenosis pulmonar; en general, la presión de la arteria pulmonar se determina por la relación de la presión de la arteria pulmonar a la presión arterial del cuerpo. El grado de elevación, <40% es leve, 40-70% es moderado y> 70% es severo. De acuerdo con la presión de la arteria pulmonar y el índice de gasto cardíaco, la resistencia vascular pulmonar se convierte, lo que es útil para el momento de la cirugía. Se considera que la selección y las indicaciones y contraindicaciones quirúrgicas calculan la relación de circulación pulmonar a flujo sanguíneo sistémico y la relación de las dos, generalmente con un flujo bajo de <1.3, un flujo medio de 1.3 a 2.0 y un flujo alto de> 2.0.
2. Conducto arterioso permeable: cateterismo cardíaco y curva de dilución del indicador selectivo El principal hallazgo del cateterismo del corazón derecho es que el contenido de oxígeno en la sangre de la arteria pulmonar es mayor que el contenido de oxígeno en la sangre del ventrículo derecho en más del 0,5% en volumen, y el flujo sanguíneo pulmonar aumenta. La presión ventricular derecha puede ser normal o ligeramente aumentada. El catéter cardíaco puede ingresar a la aorta descendente a través del conducto arterioso permeable. La presión de la arteria pulmonar puede incrementarse por derivación bidireccional o de derecha a izquierda. En este momento, el contenido de oxígeno en la sangre arterial, especialmente las extremidades inferiores. El contenido de oxígeno en la sangre arterial se reduce. En pacientes con un pequeño flujo parcial de izquierda a derecha del conducto arterioso permeable, se puede colocar un catéter cardíaco con un electrodo de platino en cada parte del corazón derecho y la arteria pulmonar. El paciente inhala hidrógeno como una curva de dilución de hidrógeno para encontrar que En este momento, la curva de nivel de la arteria pulmonar llega antes, y el tiempo de llegada es inferior a 4 segundos.
