Púrpura trombocitopénica neonatal aloinmune
Introducción
Introducción a la púrpura trombocitopénica neonatal alogénica El mismo tipo de púrpura trombocitopénica inmunológica neonatal (neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) es un tipo de púrpura trombocitopénica congénita, que se caracteriza por asintomática al nacer, plaquetas normales, unas pocas horas después del nacimiento, dispersa en la púrpura, trombocitopenia severa Hemorragia interna Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragia intracraneal hematoma intracraneal múltiple
Patógeno
Púrpura trombocitopénica neonatal inmune
Causa de la enfermedad:
La causa de esta enfermedad es que los autoanticuerpos de las mujeres embarazadas pasan a través de la placenta, lo que lleva a la trombocitopenia neonatal. Alrededor del 50% de los bebés nacidos de mujeres embarazadas con PTI están acompañados de púrpura trombocitopénica, y la incidencia de neonatos es mayor durante la enfermedad. También hay mujeres embarazadas normales con recuento de plaquetas y 20% de los recién nacidos con trombocitopenia.El antígeno común asociado con esta enfermedad es PLA1, otros como PLF2a, BaK9.
Patogenia
Las plaquetas fetales tienen antígenos específicos del padre, como el PLA, y la madre no tiene este antígeno. La madre embarazada produce anticuerpos contra el antígeno plaquetario fetal y luego ingresa a la sangre fetal a través de la placenta para destruir las plaquetas, porque el 98% de la población tiene plaquetas. PLA1, por lo que esta enfermedad es rara, el anticuerpo del sistema de plaquetas KO es principalmente del tipo IgM, no puede pasar la placenta, por lo que no ocurrirá.
Prevención
Prevención de la púrpura trombocitopénica neonatal inmune
Si se descubre que la plaqueta madre PLA1 es positiva, se puede realizar una cesárea antes de la fecha prevista de parto o en el momento del parto para evitar lesiones fetales y hemorragias en el útero y el canal de parto. Si la ecografía prenatal confirma que el feto tiene hemorragia intracraneal, debe administrarse a la madre inmediatamente. Inmunoglobulina intravenosa 0,4 mg / (kg · d), hasta el parto, la mayoría del recuento de plaquetas fetales puede aumentarse.
Complicación
Complicaciones alogénicas de la púrpura trombocitopénica neonatal Complicaciones hemorragia intracraneal hematoma intracraneal múltiple
En casos severos, la hemorragia intracraneal puede ser complicada y potencialmente mortal, por lo que se debe descubrir un tratamiento oportuno lo antes posible.
Síntoma
Síntomas de púrpura trombocitopénica neonatal alogénica síntomas comunes hemorragia intracraneal trombocitopénica ictericia
La característica clínica principal es que el número de plaquetas al nacer es alto o normal, y la trombocitopenia aguda y los síntomas hemorrágicos aparecen solo unas pocas horas después del nacimiento. Se puede ver que todo el cuerpo está disperso en la púrpura y las manchas púrpuras, e incluso en casos severos, puede ocurrir una hemorragia intracraneal, y la primera semana después del parto también puede ser La presencia de ictericia, el curso de la enfermedad es corto, y generalmente no requiere un tratamiento especial.
El diagnóstico puede basarse en el rendimiento clínico y las pruebas de laboratorio.
Examinar
Examen de púrpura trombocitopénica en neonatos alogénicos.
1. Trombocitopenia, en diversos grados, a menudo por debajo de 30 × 109 / L, ocasionalmente menos de 10 × 109 / L, el número de plaquetas en niños individuales puede no disminuir, el número de megacariocitos de médula ósea es normal o disminuido, los glóbulos blancos son normales, después del sangrado Hay un aumento en el número de anemia y reticulocitos, y un aumento en la bilirrubina indirecta.
2. Los anticuerpos contra las plaquetas en los niños se pueden encontrar en el suero de madres de niños con homología.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de púrpura trombocitopénica en neonatos alogénicos.
La misma familia de púrpura trombocitopénica inmune debe diferenciarse del hematoma traumático neonatal. El primero no puede tener síntomas de sangrado al nacer, pero unas pocas horas después del parto, se puede ver todo el cuerpo en la púrpura y las manchas moradas, lo que ayuda a distinguir la enfermedad del hematoma.
