coagulación intravascular diseminada
Introducción
Introducción a la coagulación intravascular difusa. La coagulación intravascular difusa (CID) no es una enfermedad única, sino un proceso patológico complejo y un síndrome clínico causado por múltiples causas. Se caracteriza por una gran agregación plaquetaria y deposición de fibrina en la microcirculación, lo que resulta en la formación difusa de microtrombos, factores de coagulación secundarios y consumo masivo de plaquetas, y fibrinólisis, lo que resulta en trastornos microcirculatorios, hemorragia, hemólisis. Una serie de manifestaciones clínicas graves. La condición de la coagulación intravascular diseminada aguda progresa rápidamente y, si no se trata a tiempo, a menudo es potencialmente mortal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: embolia cerebral, coma, insuficiencia respiratoria, hematuria, náuseas y vómitos, dolor abdominal, hemorragia intracraneal, anemia, shock
Patógeno
Coagulopatía intravascular difusa
Hay muchas causas de DIC: según el análisis de un grupo de materiales en China, la infección es común, representa más de 1/3 del número total de casos, seguida de tumores malignos (incluida la leucemia promielocítica aguda). Aproximadamente 2/3 de la causa, cirugía extensa, daño tisular, accidentes obstétricos y circulación extracorpórea también son causas comunes de DIC.
Infección (35%):
Se pueden causar sepsis bacterianas Gram-negativas y positivas, pero las bacterias Gram-negativas son más comunes, como Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa y bacilo, bacterias Gram-positivas como Staphylococcus aureus, fiebre tifoidea Bacillus, etc., las bacterias Gram-positivas como Staphylococcus aureus, estreptococo hemolítico, Clostridium, etc., son menos comunes causadas por infecciones no bacterianas, como virus, raquitismo, protozoos, espiroquetas e infecciones fúngicas, etc. La patogénesis de la infección bacteriana incluye principalmente los factores de infección bacteriana en sí y la endotoxina producida.Después de la infección bacteriana, el daño de las células endoteliales vasculares puede liberar una gran cantidad de factor tisular en la sangre, promover la coagulación de la sangre y complementar la activación de la coagulación, la fibrinólisis y el sistema de cinina. También está relacionado con la endotoxina. Se ha demostrado en experimentos que la adición de endotoxina de bacterias Gram negativas a la sangre en los tubos de ensayo puede causar actividad del factor tisular en la membrana primaria de los monocitos, si se usa una gran cantidad de agente alquilante en conejos. Después de consumir células mononucleares, la endotoxina no produce DIC, y la exposición de la endotoxina a las células endoteliales vasculares también produce actividad del factor tisular, pero También se ha encontrado que la proporción de Peptidogyciw (un péptido de azúcar que induce DIC) al contenido de ácido techoico en la pared celular de las bacterias positivas para bacterias también está relacionada con la aparición de DIC. Es obvio que la patología de DIC causada por infección es complicada y multifacética. La bradiquinina tiene un fuerte efecto relajante en los vasos sanguíneos y es una de las causas de la caída de la presión arterial y el shock en la infección.
Tumores malignos (25%):
En cáncer, páncreas, riñón, próstata, bronquios y otros cánceres, la DIC es más común, la leucemia promielocítica aguda también es fácil de desarrollar DIC, en cáncer DIC es particularmente propenso a casos con metástasis extensas o necrosis de tejido masivo, Esto se debe a que en estos casos, las células tumorales secretan una gran cantidad de mucina, factor tisular, procoagulante, enzima proteolítica, que tiene el efecto patológico de promover la coagulación y promover la DIC. El síndrome de Trousseau es un caso de DIC crónica en un tumor maligno. , manifestado como trombosis arteriovenosa migratoria recurrente, e incluso el desempeño de la primera.
Accidente obstétrico (15%):
Incluyendo embolia de líquido amniótico, exfoliación precoz de placenta, aborto salino hipertónico, toxemia del embarazo, muerte de muerte fetal, ruptura uterina, cesárea, etc. En la circulación sanguínea, promueve la coagulación de la sangre, además, el estado hipercoagulable y los cambios anormales en los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo también pueden ser la causa de la enfermedad.
La patogenia de la DIC en varias causas no es exactamente la misma. Los principales mecanismos para causar la DIC son los siguientes:
1 lesión grave en la cabeza complicada por DIC puede atravesar la barrera hematoencefálica dañada, ingresar a la circulación sanguínea, promover la coagulación de la sangre, 2 la mordedura de serpiente venenosa causa DIC, además del daño tisular, libera una gran cantidad de factor tisular en la sangre Además de promover la coagulación de la sangre, las sustancias secretoras del veneno de serpiente también tienen el efecto de convertir el fibrinógeno en fibrina.3 enfermedades inmunes como el lupus eritematoso sistémico, el rechazo de injertos, etc. causan DIC, principalmente debido al mecanismo inmunitario anormal en las enfermedades. La lesión de las células endoteliales vasculares, la activación del complemento está relacionada con la promoción del mecanismo de coagulación, 4 enfermedades hepáticas como la necrosis hepática aguda, la cirrosis y otros casos con daño hepático grave, también es probable que ocurra DIC, excepto por el daño endotelial vascular similar. Y el efecto de las sustancias procoagulantes, por otro lado, la razón se debe al debilitamiento de la función de la fagocitosis y al aclaramiento de las sustancias procoagulantes en enfermedades hepáticas, aumento de la temperatura corporal, acidosis, shock, daño inducido por hipoxia de las células endoteliales vasculares, puede ser inducido O agravar la DIC, la enfermedad hemolítica o la reacción hemolítica, los glóbulos rojos también pueden promover sustancias procoagulantes El inicio o empeoramiento DIC.
El cambio más importante en la patogénesis de la DIC se debe a las consecuencias de la trombina y la plasmina. Los efectos de ambos en el cuerpo producen mucha coagulación sanguínea y actividad fibrinolítica, el papel de los dos puede deberse a diferentes causas. La gravedad de la enfermedad varía mucho y también puede producir diferentes cambios en las diferentes fases de la enfermedad. Se encuentra a través de una serie de pruebas de laboratorio. En el papel de la trombina, el fibrinógeno se descompone primero en el péptido de proteína A. Al formar el monómero de fibrina, los monómeros se polimerizan en fibrina y forman un trombo bajo la reticulación del factor VIII, pero la fibrina (original) también puede formar un complejo soluble con el producto de escisión de fibrina (FDP), la trombina También puede activar los factores V, VIII, XIII, el sistema de proteína C y las plaquetas, y estimular la producción de varios mediadores activos como el factor de activación de plaquetas (PAF), prostaciclina, factor VW, etc. La trombina también puede afectar la fibra a través de las células endoteliales vasculares. El sistema de solubilización, por lo tanto, los cambios en la actividad de la trombina del cuerpo causarán varios cambios en el cuerpo relacionados con las sustancias activas de coagulación bioquímica, el resultado combinado es fibrinógeno, El factor II, V, VIII, XIII, la proteína C y las plaquetas se reducen debido al gran consumo, la disfunción plaquetaria, el plasminógeno se activa por varios activadores y también por el activador de plasminógeno tisular Se convierte en lisozima y la enzima fibrinolítica actúa sobre la fibrina (formadora) para formar FDP / fdp. FDP puede inhibir la formación y polimerización de fibrina, inhibir la activación plaquetaria y descomponer e inactivar los factores de coagulación sanguínea, de modo que la fibrina, factor V, Se reduce el contenido de VIII, IX. A partir de los resultados de los dos efectos anteriores, los cambios en la coagulación y la fibrinólisis en el cuerpo son extremadamente complicados en la aparición de DIC.
Además, la reducción de sustancias anticoagulantes en DIC incluye antitrombina III, un componente del sistema de proteína C y factor inhibidor de la vía tisular.
Prevención
Prevención difusa de la coagulación intravascular
Es necesario prestar atención a los cambios en el frío y el calor, regular el frío y la humedad, tener un espíritu feliz y tener una afección leve. Puede estar correctamente activo. Si hay un fuerte calor, la hemorragia es severa y el paciente está extremadamente agotado, la condición debe observarse cuidadosamente para un diagnóstico temprano. Los pacientes tardíos deben tratar de reducir la acupuntura. En la dieta, si es verdadera deficiencia de calor y yin y estasis sanguínea, es necesario evitar los productos picantes e irritantes para no dañar gravemente el fluido corporal y agravar la afección.
Complicación
Complicaciones difusas de la coagulación intravascular Complicaciones embolia cerebral coma insuficiencia respiratoria hematuria náuseas y vómitos dolor abdominal anemia hemorrágica intracraneal shock
Las complicaciones comunes de esta enfermedad son:
1. Cuando el cerebro está embolizado, puede ocurrir coma, convulsiones, etc., como disfunción hepática, necrosis terminal, etc .;
2. Pueden ocurrir dificultades repentinas, cianosis, insuficiencia respiratoria o insuficiencia cardíaca derecha debido a hipertensión pulmonar cuando el pulmón está afectado;
3. Cuando el riñón está involucrado, muestra oliguria, hematuria e incluso insuficiencia renal.
4. Las náuseas, los vómitos, el dolor abdominal y el sangrado gastrointestinal ocurren cuando el tracto gastrointestinal está afectado;
5. Sangrado severo del tracto urinario o hemorragia intracraneal, más sangrado puede ser anemia o shock, o incluso la muerte.
Síntoma
Síntomas difusos de la coagulación intravascular Síntomas comunes Trastorno del suministro de sangre aórtica Necrosis seca de la concha del oído Ictericia Sangrado de la piel Punto del trastorno de la conciencia Diarrea Dolor abdominal Somnolencia Tendencia al sangrado
Clasificación Clínica
(1) tipo agudo: inicio agudo, a menudo en unas pocas horas o inicio 1 ~ 2d, la condición es peligrosa, el progreso rápido, sangrado, shock y otros síntomas son evidentes
Grave, frecuente en infecciones agudas, traumatismos agudos y cirugía mayor, hemólisis aguda causada por transfusión de sangre, embolia de líquido amniótico y otras causas de coagulación intravascular difusa.
(2) Tipo subaguda: la enfermedad se presenta en días o semanas, y la condición es más moderada que la aguda, es común en varios tipos de cáncer y leucemia aguda, y la muerte fetal permanece.
(3) Tipo crónico: inicio lento, a veces de varios meses a varios años, visto en enfermedad hepática crónica, intoxicación por embarazo, enfermedad del tejido conectivo, hemangioma gigante, etc., el sangrado clínico es leve, el shock y la trombosis son raros, a menudo se necesitan Fue descubierto después de la inspección de laboratorio.
Los tipos clínicos anteriores a menudo están relacionados con la cantidad y la velocidad del procoagulante en el torrente sanguíneo. Si la sustancia procoagulante ingresa al torrente sanguíneo rápidamente, a menudo aparece como un tipo agudo. Cuando se agrega una pequeña cantidad de sustancia procoagulante y lentamente ingresa al torrente sanguíneo, a menudo se expresa como Subaguda o crónica.
Manifestación clínica
(1) Sangrado: el sangrado de esta enfermedad se caracteriza por un sangrado espontáneo y extenso. El sitio de sangrado solo puede ver el punto de sangrado de la piel. En casos severos, se puede ver en una amplia gama de piel, hemorragia mucosa o hematoma. También puede tener tracto gastrointestinal, pulmón y tracto urinario. Sangrado genital, puede haber gangrena local fulminante, la característica del sangrado es incisión quirúrgica, herida, sangrado en el sitio de acupuntura, sangrado o sangrado durante el parto, gravedad del sangrado clínico, hemorragia cerebral, El sangrado gastrointestinal y la hemorragia pulmonar son a menudo la causa de la muerte.
(2) shock: el shock o la hipotensión es común en los tipos agudos y subagudos, que varían de leves a severos, pueden ocurrir en un corto período de tiempo o desarrollo irreversible, más común en la coagulación intravascular difusa causada por una lesión vascular endotelial, daño tisular ( Como el tumor, la leucemia, la enfermedad rara vez se acompaña de hipotensión, la enfermedad se caracteriza por: 1 mayoría de shock refractario; 2 arteria pulmonar y presión portal aumentada, y presión venosa central y presión arterial disminuidas; 3 micro La disfunción circulatoria, la estasis sanguínea, el aumento de la presión capilar, el líquido extracorpóreo, la reducción del volumen sanguíneo, el shock aumentará la enfermedad, lo que dará como resultado un círculo vicioso, mal pronóstico.
(3) Embolización: embolia microvascular extensa, que causa trastornos hemodinámicos, que conduce a isquemia e hipoxia, trastornos metabólicos y disfunción de diversos tejidos y órganos. Los síntomas generales de la embolia son congestión local, hemorragia o acromegalia. La embolización a largo plazo de la punta puede causar rinitis, necrosis seca de la cubierta del oído, la embolia visceral es común en el hígado, riñón, pulmón, cerebro, tracto gastrointestinal o múltiples órganos al mismo tiempo, manifestada como oliguria, dificultades respiratorias, confusión, Coma, convulsiones, dolor abdominal, diarrea y dolor lumbar.
(4) Hemólisis: la hemólisis intravascular puede conducir a la enfermedad y, por el contrario, la formación de depósitos de microtrombos y fibrina durante la coagulación intravascular diseminada hace que los glóbulos rojos se deformen, rompan y hemolicen, y puede tener fiebre e ictericia durante la hemólisis aguda. Dolor lumbar, hemoglobinuria, oliguria severa o anuria, una gran cantidad de hemólisis y hemorragia, por lo que la anemia y los síntomas que la acompañan también se pueden ver clínicamente.
(5) Sistema nervioso: hipoxia cerebral, edema y hemorragia causadas por trombosis extensa y shock en los microvasos intracraneales, que reflejan una serie de síntomas y signos neurológicos, como letargo, irritabilidad, alteración de la conciencia, coma, Las convulsiones, la parálisis de los nervios craneales y la parálisis de las extremidades, la hemorragia cerebral, el edema cerebral y los trastornos del suministro de sangre arterial de gran tamaño pueden causar la muerte directamente.
Examinar
Examen de coagulación intravascular difusa
Inspección de laboratorio
(1) Pruebas que reflejan factores de coagulación y consumo de plaquetas: 1 recuento de plaquetas: en esta enfermedad, debido al consumo masivo de plaquetas para formar microtrombos, el recuento de plaquetas se reduce, 2 tiempo de coagulación: en la etapa temprana de la coagulación intravascular diseminada, la sangre está en una coagulación alta Estado, el tiempo de coagulación a menudo se acorta en 5 minutos, incluso en el tubo de la aguja cuando se recolecta la sangre, este fenómeno es muy útil para el diagnóstico temprano de la enfermedad, la fibrinólisis secundaria tardía, el estado de hipocoagulación sanguínea, por lo que la coagulación sanguínea La mayor parte del tiempo es prolongado, 3 tiempo de protrombina (PT): tiempo prolongado de protrombina en la mayoría de los pacientes, algunos pacientes son normales temprano, prolongados con el desarrollo de la enfermedad, 4 tiempo de trombina (TY): pacientes con coagulación intravascular diseminada aguda Los pacientes individuales prolongados también pueden ser normales o acortados, 5 el fibrinógeno (Fg) se determina cuantitativamente: la mayoría de los pacientes tienen menos de 150 mg / dL, algunos pacientes son normales o acortados en la etapa temprana y gradualmente prolongados en el curso de la enfermedad, 6 partes de la coagulación del suelo de arcilla blanca Tiempo de enzima viva (KPTT): factores prolongados que sugieren una disminución en el factor involucrado en la producción de tromboplastina, pero en pacientes con coagulación intravascular diseminada crónica, KPTT puede ser normal .
(2) Examen de hiperactividad fibrinolítica: determinación 1FDP: prueba de coagulación secundaria - prueba 3P: más falsos positivos, pero menos falsos negativos; prueba de gel de etanol: complejo soluble de fibrinógeno y FDP combinado con etanol Cuando hay una formación de gel, esta prueba tiene un resultado falso negativo, pero su especificidad es alta, los falsos positivos son menores, 2 determinación del tiempo de lisis de euglobulina (ELT): esta prueba refleja el nivel de plasmina, normal> 120 minutos La tasa positiva de esta prueba es baja, aproximadamente 30% a 50%, 3 determinación de plasminógeno: el plasma normal es rico en plasminógeno, la pre-activina se activa durante la coagulación intravascular difusa, la conversión de plasminógeno Enzima fibrinolítica, por lo que disminuyó el plasminógeno, la tirosina como sustrato para determinar su viabilidad, el valor normal de 7 ~ l1U / Iml.
(3) Determinación de antitrombina III (AT-III): los métodos de determinación incluyen el método de coagulación, el radioinmunoensayo y el ensayo de sustrato cromogénico. Este último es sensible y preciso, y la extracción de sangre es de unos pocos microlitros, lo que puede proporcionar un suministro clínico rápido. Diagnóstico
(4) Película de sangre: se observa un frotis de sangre periférica bajo el microscopio. Si hay fragmentos de glóbulos rojos, espinas, cascos, triángulos o glóbulos rojos irregulares, también es útil para el diagnóstico de esta enfermedad.
(5) Determinación del péptido de fibrina A (FPA) y el péptido B (FPB): la trombina puede escindir la cadena aA y la cadena aB del fibrinógeno, y liberar FPA y FPB sucesivamente, por lo que el contenido de FPA y FPB en plasma aumenta, reflejando la trombina La actividad aumenta y la incidencia de FPA aumenta en el 100% de los pacientes.
(6) Determinación de los péptidos de fibrina B1-42 y B15-42: en el momento del inicio, debido a la hiperfibrinólisis, el nivel plasmático de plasmina aumentó, hidrolizando la cadena B de fibrinógeno, liberando B1-42; El monómero de fibrina soluble hidrolizado de lisozima liberó B15-42, por lo que los niveles plasmáticos de B1-42 y B15-42 aumentaron, lo que refleja el aumento de la actividad fibrinolítica.
(7) Ensayo de dímero D: la actividad de plasmina mejora la hidrólisis del factor VIII, fibrina reticulada, que produce dímero D, por lo que el contenido plasmático de dímero D aumenta o es positivo, lo que indica La coagulación intravascular difusa tiene degradación de la fibrina y fibrinólisis secundaria.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de coagulación intravascular difusa
Estándar de diagnóstico
(1) Existen enfermedades primarias que pueden inducir una coagulación intravascular difusa y factores que contribuyen al inicio de la coagulación intravascular diseminada.
(2) Tener más de dos de las siguientes manifestaciones clínicas: 1 tendencia a sangrado repetido, severo o multisitio; 2 hipotensión o shock refractario inexplicable; 3 aparición de embolia pulmonar, cerebral, hepática, cutánea, subcutánea y de extremidades, Síntomas y signos de trastornos microcirculatorios, especialmente función renal aguda o insuficiencia pulmonar que no es consistente con la enfermedad primaria; 4 desarrollo rápido de anemia progresiva que es difícil de explicar; 5 heparina u otra anticoagulación El tratamiento es efectivo.
(3) Las pruebas de laboratorio cumplen con los siguientes criterios: 1 Las siguientes tres anormalidades ocurren simultáneamente: una es que el recuento de plaquetas es inferior a 100 × 109 / L o disminuye progresivamente; la otra es que el fibrinógeno plasmático es inferior a 150 mg / dl o disminuye progresivamente; En tercer lugar, el tiempo de protrombina se prolonga en más de 3 s; 2 si solo 2 de los 3 exámenes experimentales anteriores son anormales, entonces 1 a 2 de los siguientes 4 elementos deben ser anormales; el tiempo de coagulación se prolonga en más de 5 s; la prueba 3P es positiva, o La prueba de gel de etanol, la prueba de agregación estafilocócica, la cuantificación de FDP, una de ellas es anormal; el tiempo de disolución de la euglobulina es inferior a 70 minutos o el contenido de plasminógeno en plasma se reduce; en las muestras de sangre se puede ver más del 2% de fragmentos de glóbulos rojos y varios glóbulos rojos anormales.
Diagnóstico diferencial
1. Fibrinólisis primaria: esta enfermedad es clínicamente rara, se debe a ciertos factores que aumentan la actividad de activina plasminógeno, lo que resulta en la conversión de una gran cantidad de plasminógeno en plasmina, causando fibrinógeno y El factor V, VIII y otros factores causados por la descomposición de los factores de coagulación de la sangre, las manifestaciones clínicas de sangrado en varios sitios, la fibrinólisis primaria es común en la enfermedad hepática grave, el trasplante de hígado sin hígado, la activina antiplasminógena y la enfermedad hepática La producción de anti-plasmina se reduce, y la enfermedad también se puede ver en los pulmones, la próstata, el útero y otras enfermedades graves, o se puede producir cierta intoxicación por drogas, profibrosis, también hay fibrinólisis inexplicada, pero la función del órgano Los obstáculos no son obvios, generalmente no conducen a insuficiencia renal aguda y shock, las principales manifestaciones clínicas de la fibrinólisis son hemorragia severa extensa, recuento de plaquetas normal o ligeramente inferior en el laboratorio, negativo en la prueba 3P, lisis de euglobulina El tiempo se acortó significativamente, FVIII: C fue normal, el -TG de plaquetas fue normal, y el tratamiento con solvente anti-fibrina fue efectivo, y el tratamiento con heparina fue ineficaz.
2. Producción insuficiente de fibrinógeno: si el contenido normal de fibrinógeno en plasma es inferior al 60% al 80%, habrá sangrado en la clínica y la deficiencia hereditaria de fibrinógeno es rara. Los pacientes tendrán diferentes grados de vida. Los síntomas de sangrado, la mitad de los pacientes con sangrado postnatal del cordón umbilical como primer síntoma, además de esto puede tener secreción nasal, sangre en las heces, vómitos de sangre o sangre en la orina, aproximadamente el 21% de los pacientes tienen sangrado en las articulaciones, la menorragia es rara, pruebas de laboratorio: no Disminución del recuento de plaquetas e hiperfibrinólisis; tiempo de coagulación prolongado; falta completa de determinación de fibrina, sin coagulación sanguínea; tiempo de protrombina prolongado.
3. Sangrado grave por enfermedad hepática.
