Insuficiencia hepática fulminante
Introducción
Introducción a la insuficiencia hepática fulminante La insuficiencia hepática fulminante es un síndrome de encefalopatía hepática causada por una gran cantidad de necrosis de hepatocitos y daño hepático grave causado por diversas causas, sin antecedentes de enfermedad hepática y 8 semanas después de la enfermedad. El inicio es urgente, el progreso es rápido y la tasa de mortalidad es alta. El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano pueden reducir la tasa de mortalidad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0065% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperesplenismo, hipoglucemia.
Patógeno
Causa de insuficiencia hepática fulminante
La patogénesis de esta enfermedad no se ha aclarado por completo, es decir, se cree que la patogénesis de FHF es principalmente la lesión inmune primaria y el trastorno de microcirculación hepática secundaria, con el estudio de los efectos de las citocinas (citocinas) en las células endoteliales vasculares y la microcirculación del hígado. El estudio del papel de los trastornos en la patogénesis sugiere que la reacción de Schwartz está asociada con la patogénesis de FHF, un grupo de mediadores de proteínas biológicamente activos que se secretan después de la investigación de linfocinas, como el factor de necrosis tumoral (TNF), las interleucinas. -1 (IL-1) y linfotoxina (LT), entre los cuales el TNF es un producto de macrófagos mononucleares estimulados por endotoxina y actúa sobre las células endoteliales vasculares y los hepatocitos, lo que conduce a la reacción de Schwartz, y por lo tanto se considera que el TNF es Una de las principales patogenias de la FHF, además, la endotoxemia puede aumentar la necrosis de los hepatocitos y provocar lesiones viscerales (como la insuficiencia renal), que también es un factor patogénico importante.
Prevención
Prevención de insuficiencia hepática fulminante
La prevención de la insuficiencia hepática fulminante debe comenzar en primer lugar por la causa, prevenir activamente la hepatitis B y llevar a cabo la vacunación universal contra la hepatitis B, especialmente para la vacunación de grupos de alto riesgo para prevenir eficazmente la aparición de hepatitis B y hepatitis D.
Complicación
Complicaciones de insuficiencia hepática fulminante Complicaciones, hiperesplenismo, hiperfunción del bazo.
En la etapa extrema del curso de la enfermedad, la encefalopatía hepática se manifiesta principalmente, seguida de los siguientes síntomas, durante los cuales la fase de transición no se separa fácilmente.
1. Edema cerebral: cuando hay una hernia, el edema cerebral está presente cuando el tracto piramidal es positivo, o hay edema conjuntival, la pupila está floja, la respiración es lenta, el ritmo es irregular y el papiledema muestra edema cerebral.
2. Disfunción de la coagulación y hemorragia: el sitio de sangrado es común en la piel, encías, mucosa nasal, conjuntiva bulbar y mucosa gástrica.
(1) Masa y cantidad de plaquetas anormales: las plaquetas son más pequeñas de lo normal en FHF, las vacuolas se pueden ver por microscopía electrónica, seudópodos, opacidad serosa, plaquetas normales sin encefalopatía hepática, supresión de la médula ósea, hiperesplenismo y consumo por coagulación intravascular Puede causar trombocitopenia.
(2) Trastorno de síntesis del factor de coagulación: todos los factores de coagulación en plasma se reducen, especialmente en la síntesis extrahepática del factor VII, pero aumenta, el tiempo de protrombina se prolonga significativamente.
(3) DIC con fibrinólisis secundaria local: el plasma plasmático y sus sustancias activadoras disminuyen, mientras que los productos de degradación de fibrina / fibrinógeno aumentan.
3. Infección: las infecciones respiratorias más comunes, otras infecciones urinarias, principalmente bacterias G, cocos G +, también pueden tener infecciones anaeróbicas y de moho.
4. Insuficiencia renal: 70% de las anomalías de la función renal en la FCF, la mitad de la necrosis tubular aguda, sodio elevado en orina, orina isotónica y necrosis tubular, necrosis hepatocitaria, endotoxemia, uso inadecuado de diuréticos, La hemorragia gastrointestinal causada por el bajo volumen de sangre y la presión arterial baja y otros factores, se informa que la insuficiencia renal en la causa de muerte FHF, vale la pena señalar.
5. Trastorno de equilibrio ácido-base de electrolitos: hiponatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipocalemia, alcalosis respiratoria, alcalosis hipocalina y acidosis metabólica.
6. Otros: hipoglucemia, hipoxemia, edema pulmonar, arritmia, hipertensión portal y pancreatitis aguda.
Síntoma
Síntomas de insuficiencia hepática fulminante Síntomas comunes Hipo, parálisis intestinal, náuseas y vómitos, ruidos intestinales, desaparecidos, nariz, abanico, fatiga, fiebre persistente, daño hepático
I. síntomas tempranos
1. Huangqi tiene tres características:
(1) Después de la aparición de ictericia, se profundizará rápidamente a corto plazo, como bilirrubina total> 171 mol / L, y otras manifestaciones de daño hepático severo, como tendencia hemorrágica, tiempo prolongado de protrombina, ALT elevada, etc., aunque solo sea más profundo Astrágalo, ninguna otra anomalía grave de la función hepática, que se muestra como colestásica intrahepática.
(2) La duración de la ictericia es larga. En general, la ley de la ictericia se profundiza, continúa y disminuye en tres etapas. Si la ictericia aún no se trata después de 2 a 3 semanas, indica que la afección es grave.
(3) Después de la aparición de ictericia, la condición no mejoró. La regla general era la hepatitis aguda por ictericia. Cuando apareció la ictericia, el apetito mejoró gradualmente y se aliviaron las náuseas y los vómitos. Si los síntomas no mejoraban 1 semana después de la aparición de la ictericia, era necesario estar alerta a la hepatitis severa.
2. Fiebre baja continua: puede haber fiebre baja al comienzo de la enfermedad. La temperatura corporal desciende a la normalidad después de la aparición de ictericia. Si se acompaña de hipotermia persistente con ictericia, sugiere necrosis hepatocítica o endotoxemia.
3. La situación general es extremadamente pobre: como fatiga, agotamiento, pérdida de apetito e incluso la vida no puede cuidarse por sí misma.
4. Síntomas gastrointestinales obvios: náuseas frecuentes, vómitos, hipo, distensión abdominal obvia, desaparición de los ruidos intestinales, parálisis intestinal.
5. Tendencia al sangrado: como equimosis de la piel, púrpura, secreción nasal, sangrado de las encías, algunas hemorragias gastrointestinales superiores, etc., lo que sugiere coagulopatía, insuficiencia hepática.
6. La ascitis aparece rápidamente: debido a la larga vida media de la albúmina (aproximadamente 2 semanas), la hipoalbuminemia generalmente ocurre de 2 a 3 semanas después de la enfermedad, y la ascitis a menudo ocurre en pacientes con un curso de más de 2 a 8 semanas.
7. Cambios de personalidad: si el personaje original es alegre, la mutación es melancólica o, por el contrario, se invierte el ritmo del sueño, se repite el lenguaje, la incapacidad para concebir, el trastorno de desorientación, las peculiaridades conductuales, las peculiaridades conductuales, las notas casuales, etc., son signos de encefalopatía hepática, y luego aparece la conciencia. Obstáculo, ingrese al coma hepático.
8. Reducción progresiva del hígado, olor hepático, temblor de aleteo, aumento del tono muscular, signo positivo del tracto piramidal, esputo, etc., lo que sugiere un daño hepático grave.
9. Aumento de la frecuencia cardíaca, presión arterial baja, asociada con endotoxemia o hemorragia interna.
En segundo lugar, los síntomas.
En la etapa extrema del curso de la enfermedad, la encefalopatía hepática se manifiesta principalmente, seguida de los siguientes síntomas, durante los cuales la fase de transición no se separa fácilmente.
1. Edema cerebral: cuando hay una hernia, el edema cerebral está presente cuando el tracto piramidal es positivo, o hay edema conjuntival, la pupila está floja, la respiración es lenta, el ritmo es irregular y el papiledema muestra edema cerebral.
2. La disfunción de la coagulación y los sitios de sangrado hemorrágico son comunes en la piel, las encías, la mucosa nasal, la conjuntiva bulbar y la mucosa gástrica.
(1) Masa y cantidad de plaquetas anormales: las plaquetas son más pequeñas de lo normal en FHF, las vacuolas se pueden ver por microscopía electrónica, seudópodos, opacidad serosa, plaquetas normales sin encefalopatía hepática, supresión de la médula ósea, hiperesplenismo y consumo por coagulación intravascular Puede causar trombocitopenia.
(2) Trastorno de síntesis del factor de coagulación: todos los factores de coagulación en plasma se reducen, especialmente en la síntesis extrahepática del factor VII, pero aumenta, el tiempo de protrombina se prolonga significativamente.
(3) DIC con fibrinólisis secundaria local: el plasma plasmático y sus sustancias activadoras disminuyen, mientras que los productos de degradación de fibrina / fibrinógeno aumentan.
3. Infección: las infecciones respiratorias más comunes, otras infecciones urinarias, principalmente bacterias G, cocos G +, también pueden tener infecciones anaeróbicas y de moho.
4. Insuficiencia renal: 70% de las anomalías de la función renal en la FCF, la mitad de la necrosis tubular aguda, sodio elevado en orina, orina isotónica y necrosis tubular, necrosis hepatocitaria, endotoxemia, uso inadecuado de diuréticos, La hemorragia gastrointestinal causada por el bajo volumen de sangre y la presión arterial baja y otros factores, se informa que la insuficiencia renal en la causa de muerte FHF, vale la pena señalar.
5. Trastorno de equilibrio ácido-base de electrolitos: hiponatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipocalemia, alcalosis respiratoria, alcalosis hipocalina y acidosis metabólica.
6. Otros: hipoglucemia, hipoxemia, edema pulmonar, arritmia, hipertensión portal y pancreatitis aguda.
Examinar
Examen de insuficiencia hepática fulminante
1. Medición del tiempo de protrombina
Esta prueba es uno de los indicadores más valiosos para reflejar correctamente la gravedad del daño, lo que es útil para el diagnóstico precoz. La prueba es estricta y es necesario que las personas con experiencia sean responsables del tiempo de protrombina preciso y prolongado.
2. Ensayo de colesterol lipasa
Esta enzima es sintetizada por los hepatocitos, por lo que la colesteril lipasa sérica se reduce significativamente cuando se produce un daño hepático grave.
3. Separación de enzimas biliares
La bilirrubina aumenta gradualmente y la ALT disminuye. El 80% de la ALT está presente en el citoplasma del hígado. Cuando las células del hígado se dañan, la permeabilidad de la membrana celular cambia y la ALT escapa a la sangre. La ALT temprana puede aumentarse y la enfermedad se agrava. En un cierto período de tiempo, la enzima se ha agotado, y su vida media es corta, y la ALT sérica disminuye, lo que indica un mal pronóstico.
4. Observación dinámica proporcional AST / ALT
La determinación dentro de los 10 días posteriores a la enfermedad tiene un cierto significado para predecir la afección y el pronóstico. La ALT se encuentra principalmente en el citoplasma del hígado, la AST está presente principalmente en las mitocondrias y la relación AST / ALT normal es de 0.6. Cuando las células del hígado están seriamente dañadas, la AST se descarga de las mitocondrias. Su relación es> 1.
5. Determinación de aminoácidos (AA)
Incluyendo la cantidad total de aminoácidos urinarios y el análisis de aminoácidos en suero, ya que casi todos los aminoácidos se metabolizan en el hígado, los hepatocitos sintetizan proteínas esenciales. Cuando ocurre un daño hepático severo, AA no puede usarse para causar trastornos metabólicos y trastornos del equilibrio. La cantidad total de AA en orina aumentó significativamente, y la concentración de aminoácidos aromáticos en suero aumentó. La relación de ramificación / relación aromática disminuyó de 3 a 3.5 a <1 normal, lo que indica un mal pronóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de insuficiencia hepática fulminante.
Criterios diagnósticos:
1 La encefalopatía hepática y los síntomas neuropsiquiátricos ocurrieron dentro de las 8 semanas posteriores al inicio.
2 sin signos de enfermedad hepática crónica.
3 Existen manifestaciones clínicas de daño hepático severo al mismo tiempo.
4 exámenes bioquímicos y hematológicos de rutina tienen disfunción de hepatocitos, elevación temprana de ALT, tiempo de protrombina prolongado.
5 antecedentes de exposición a la hepatitis o drogas, antecedentes de daño hepático causado por veneno.
6 el examen patológico del hígado tiene una gran necrosis de hepatocitos.
En el curso de la enfermedad, debido a la participación de múltiples órganos, los síntomas clínicos son complejos y diversos, el inicio es agudo y la enfermedad progresa rápidamente.
Para niños y jóvenes se debe identificar con hepatitis crónica, hepatitis fulminante o cirrosis.
