Heterotopía cristalina y dislocación.
Introducción
Introducción al cristal ectópico y dislocación En condiciones normales, la lente está suspendida del cuerpo ciliar por un ligamento suspensorio cristalino cuyo eje es casi idéntico al eje visual. Los defectos o la ruptura del ligamento suspensorio del cristal debido a causas congénitas, traumáticas o patológicas pueden causar una disminución en la fuerza de la suspensión, lo que resulta en ectopialentis o subluxación; si el ligamento suspensorio está completamente roto, puede ocurrir una dislocación completa del cristal. La posición anormal del cristal puede ser causada por la displasia congénita. Si el cristal no está en la posición normal después del nacimiento, puede llamarse cristal ectópico. Si nace debido a factores congénitos, trauma o lesión, cambia la posición del cristal, puede denominarse colectivamente dislocación del cristal (dislocación del cristalino) o Subsegmental (sublimación de la lente), pero en el caso de una posición anormal de los cristales congénitos, a veces es difícil distinguir cuándo se producen cambios en la posición de los cristales, por lo que no hay una demarcación estricta de la dislocación cristalina o ectópica, y a menudo se usa. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retinopatía del desprendimiento de retina de la cresta vítrea
Patógeno
Cristal ectópico y causas de luxación
La posición anormal del cristal puede ser causada por la displasia congénita. Si el cristal no está en la posición normal después del nacimiento, puede llamarse cristal ectópico. Si nace debido a factores congénitos, traumatismo o lesión que cambia la posición del cristal, puede denominarse colectivamente dislocotión del cristalino. O sublaxación parcial, pero en el caso de una posición anormal de los cristales congénitos, a veces es difícil distinguir cuándo se producen cambios en la posición de los cristales, por lo que no hay una demarcación estricta de la dislocación cristalina o ectópica, y a menudo se usa.
1. Cristal congénito ectópico o luxación
Se puede usar como una anomalía congénita que ocurre sola; o con ectópicos pupilares y otras anomalías oculares; o con mesodermo, especialmente el síndrome sistémico de displasia ósea, en cualquier caso, debido a la debilidad de una parte del ligamento suspensorio cristalino, La fuerza del cristal de tracción es asimétrica, lo que hace que el cristal se desplace en la dirección opuesta del ligamento suspensorio poco desarrollado.
(1) Cristal ectópico simple
Hay una clara predisposición genética, herencia autosómica dominante regular o irregular, algunas son herencia autosómica estable, a menudo simetría bilateral, pueden estar asociadas con deformidad pupilar tipo fisura y se desconoce la causa de la displasia del ligamento suspensorio. Aunque la inflamación intrauterina, la atrofia del cuerpo ciliar neuroectodérmico es un posible factor, pero se desconoce el mecanismo exacto, si se acompaña de displasia ovárica y otras anormalidades en el desarrollo mesodérmico, puede estar relacionado con trastornos del desarrollo mesodérmico. .
(B) acompañado de morfología cristalina y anomalías oculares
Comúnmente hay microsferophakia, coloboma de la lente y anuridia.
(c) acompañado de cristal congénito ectópico o luxación
1. El síndrome de Marfan es una enfermedad genética autosómica dominante irregular. Es un trastorno generalizado del tejido mesodérmico de todo el cuerpo. Se caracteriza por anormalidades en los sistemas del ojo, cardiovasculares y esqueléticos. Marfan informó por primera vez en 1896, el rendimiento ocular anormal. Para el cristal ectópico, especialmente el desplazamiento hacia arriba y lateral de la cresta ilíaca, debido a la ausencia de la capa de pigmentación del iris, la prueba de transiluminación posterior puede ser positiva, y la localización del músculo pupilar grande puede dificultar que el medicamento dilate la pupila. Además, el ojo también puede estar Hay ángulos anormales de la cámara anterior, defectos coroidales y maculares, glaucoma, desprendimiento de retina, nistagmo, estrabismo, ambliopía y otras complicaciones. Se encuentran anomalías esqueléticas en las extremidades de las extremidades, esbelta, cabeza larga y cara larga, el agujero oval del corazón no está cerrado El aneurisma y la estenosis aórtica son más comunes en hombres que en mujeres.
2. La homocistinuria es un trastorno autosómico recesivo que afecta más comúnmente al hueso. Se caracteriza por osteoporosis y trombosis sistémica. El cristal se disloca debajo de la nariz y el cristal se extrae fácilmente. En la cámara anterior y la cavidad vítrea, la estructura y la ultraestructura del ligamento suspensorio cristalino tienen cambios anormales. El ojo también se puede combinar con catarata congénita, desprendimiento y degeneración de la retina, sin iris y otras anormalidades. Las pruebas de laboratorio pueden detectar sangrado y la orina contiene La homocistinuria, la causa de esta enfermedad es la falta de éter sintasa desulfurada, no puede causar la conversión de homocisteína en cistina.
3, el síndrome de Marchesani es una enfermedad genética autosómica recesiva, cuerpo corto, extremidad dedo (dedo del pie) corto y grueso, sistema cardiovascular normal, cristal esférico, menos de lo normal, a menudo dislocado en la parte inferior de la nariz, cristales en la cámara anterior después de la dislocación, propensos a ocurrir El glaucoma, a menudo acompañado de miopía refractiva alta, otras anomalías oculares tienen ptosis, nistagmo, córnea pequeña, etc.
Segundo, dislocación de lente traumática
El traumatismo ocular, especialmente la contusión ocular, es la causa más común de dislocación de la lente. La dislocación traumática de la lente a menudo se acompaña de una formación secundaria de cataratas. Los cristales dislocados se pueden separar en la cámara anterior o en la cavidad vítrea; El globo ocular está roto y el cristal puede eliminarse debajo de la conjuntiva bulbar.
Tercero, dislocación espontánea de cristales
La luxación espontánea del cristalino es causada por lesiones mecánicas del ligamento suspensorio causadas por lesiones intraoculares, o por descomposición inflamatoria y degeneración. La luxación de cristales debido al alargamiento mecánico del ligamento suspensorio es común en el ojo de buey, la hinchazón de la uva o la expansión del globo ocular. La adhesión a la inflamación del cuerpo ciliar o el cordón vítreo tira del cristal, el tumor intraocular puede empujar y alejar el cristal de la posición normal, la inflamación destruye el ligamento suspensorio cristalino se puede ver en la endoftalmitis o la inflamación ocular total, el ligamento suspensorio se puede descomponer por completo, inflamación crónica del cuerpo ciliar a largo plazo El mismo proceso patológico puede ocurrir. El ligamento suspensorio puede estar ocupado por el tejido granular del cuerpo ciliar. La degeneración o desnutrición del ligamento suspensorio es la causa más común de luxación natural, a menudo acompañada de degeneración y licuefacción del vítreo, como miopía alta, coroides viejos. La inflamación o la inflamación del cuerpo ciliar, el desprendimiento de retina, el óxido de hierro o cobre, etc. también pueden degenerar gradualmente el ligamento suspensorio, otra causa común es el período de maduración excesiva de la catarata senil, los cambios en la degeneración del cristal también involucran el ligamento suspensivo del cristalino, una vez Degeneración del ligamento suspensorio, el cristal puede dislocarse espontáneamente en cualquier momento debido a su propio peso o leve trauma o incluso fuerza y tos.
Cuando se disloca el cristal, el ligamento suspensivo roto se puede conectar con la lente y gradualmente se vuelve turbio. El ligamento suspensivo rara vez se rompe al final del cuerpo ciliar, y la mayor parte se rompe al final de la placa de cristal, de modo que el ligamento suspensorio se puede encontrar en el cristal dislocado. Hay pocas oportunidades
Prevención
Cristal ectópico y prevención de luxación
1, para evitar traumatismos oculares.
2, antes de usar, se debe usar un inhibidor de la anhidrasa carbónica o un agente hipertónico para reducir la presión intraocular.El anillo de Flieringa se puede coser previamente durante la cirugía.
3, la extracción quirúrgica del cristal debe ser cuidadosa, tanto como sea posible para reducir la pérdida del vítreo.
Complicación
Complicaciones cristalinas ectópicas y de luxación Complicaciones Retinopatía por desprendimiento de retina vítrea
Además de los graves errores de refracción, la dislocación de cristales a menudo produce algunas complicaciones graves:
Primero, uveítis
Es una complicación común de la dislocación de la lente. Hay dos tipos de uveítis causadas por la dislocación del cristal. Una es que el tejido uveal es causado por la estimulación mecánica del cristal, y la otra es que el cristal dislocado se convierte en la catarata que está madurando en exceso. Uveítis alérgica cristalina, ambas uveítis son inflamación intratable y pueden conducir a glaucoma secundario.
Segundo, glaucoma secundario.
También es una de las complicaciones más comunes: los cristales se insertan en el área de la pupila o el vítreo está encarcelado en la pupila, lo que puede producir glaucoma de bloqueo pupilar. El bloqueo pupilar repetido puede hacer que el iris se hinche, produzca glaucoma maligno ocular afáquico, cristal a largo plazo La dislocación puede producir glaucoma soluble en cristal. Además, la dislocación de la lente causada por una contusión contusa del ojo puede combinarse con la retracción de la raíz del iris, y el ángulo lateral del glaucoma produce glaucoma secundario.
Tercero, desprendimiento de retina
Es la complicación más común y grave de la dislocación de la lente, especialmente en ojos con anomalías congénitas, como el síndrome de Marfan, incluso para los binoculares, el tratamiento del desprendimiento de retina causado por la dislocación de la lente es difícil, porque la dislocación del cristal a menudo dificulta la búsqueda de lágrimas en la retina. La ubicación exacta y el alcance del desprendimiento de retina, si el cristal se retira primero, el cuerpo vítreo se perderá, la retinopatía se agravará y el tiempo de la cirugía de desprendimiento de retina se retrasará.
Cuarto, opacidad corneal
En los últimos años, se ha observado que la dislocación de la lente puede causar opacidad corneal. La dislocación de los cristales ingresa a la cámara anterior y entra en contacto con el endotelio corneal, lo que conduce a daños en las células endoteliales corneales, lo que puede causar edema corneal.
Síntoma
Cristal ectópico y síntomas de luxación síntomas comunes diplopía temblor úlcera corneal
El cristal desplazado todavía está en el área de la pupila. En la cavidad vítrea del plano posterior del iris, los síntomas causados por la luxación incompleta del cristal dependen del grado de desplazamiento del cristal. Si el eje del cristal todavía está en el eje visual, solo se produce la relajación del ligamento suspensorio. La miopía cristalina causada por el aumento de la curvatura, si el eje del cristal es horizontal, vertical u oblicuo, puede conducir a un astigmatismo severo difícil de corregir con anteojos o lentes de contacto, la dislocación incompleta más común es el desplazamiento longitudinal del cristal, puede aparecer monocular La doble visión, el examen con lámpara de hendidura ocular mostró cámara anterior profunda, temblor del iris, cristal gris, ecuador visible o incluso ligamento suspensivo roto, las hemorroides vítreas se pueden separar en la cámara anterior, la superficie está pigmentada; debajo del oftalmoscopio se puede ver creciente Reflejo del fondo de ojo e imagen de doble ojo.
Primero, el cristal está completamente dislocado
El cristal desplazado abandona completamente el área de la pupila y el cristal se puede desplazar o producir:
(1) La pupila está encarcelada;
(2) El cristal se separa en la cámara anterior;
(3) El cristal se separa en la cavidad vítrea, flotando en el cuerpo vítreo o hundiéndose en el cuerpo vítreo;
(4) El cristal penetra en el espacio debajo de la retina y el espacio debajo de la esclerótica a través de la rotura retiniana;
(5) El cristal se perfora a través de la úlcera corneal, y el orificio de ruptura escleral se inserta en la subconjuntival o debajo de la fascia.
La dislocación completa del cristal es más grave que la dislocación incompleta del cristal. El cristal se puede separar en la región de la pupila para causar el encarcelamiento de la pupila. El eje del cristal se gira 90 ° después del trauma, el ecuador del cristal se encuentra en la región de la pupila o incluso el cristal se gira 180 °, y la superficie frontal del cristal es opuesta. Cuerpo vítreo.
Después de que el cristal abandona por completo el área de la pupila, la agudeza visual es visión afáquica, la cámara anterior se vuelve más profunda, la membrana del iris y el cristal dislocado a menudo puede moverse con el cambio de posición del cuerpo en la etapa inicial. Si el cristal se rompe en la cámara anterior, se hunde más profundamente. Debajo de la cámara anterior, el diámetro del cristal es menor que en la posición normal, pero la convexidad aumenta, el cristal es transparente y aceitoso, el borde es dorado e hinchado, y el cristal opaco es un disco blanco, pero el cristal atraviesa la pupila desde la cavidad vítrea. Algunos casos de bloqueo pupilar pueden ocurrir durante el proceso de desprendimiento de la cámara anterior. Si el área de la pupila está despejada, se puede mantener una buena visión y se puede tolerar bien al paciente. A veces, la catarata sobremadurada puede mejorarse debido al cristal en la cámara anterior. La visión, los cristales en la cámara anterior se pueden absorber gradualmente, pero más a menudo, el contacto repetido de los cristales con la córnea causa iridociclitis severa, distrofia corneal y glaucoma agudo. Los cristales se rompen en la cavidad vítrea y son más comunes que el desprendimiento en la cámara anterior. El paciente es bien tolerado, pero el pronóstico final sigue siendo problemático.
La dislocación del cristal varía de persona a persona. Muchos cristales de dislocación pueden permanecer transparentes durante muchos años, pero los cristales dislocados siempre se desarrollan en la dirección de desnaturalización; las células epiteliales se descomponen gradualmente, el agua cortical se rompe, la licuefacción cortica turbia, la cápsula de cristal se encoge y El hundimiento nuclear forma una catarata de Mogan (catarata de Morgagnia), y la absorción parcial y total de cristales es menos común.
Examinar
Examen de cristal ectópico y luxación.
1. Examen físico: después de la dilatación, la lente se examina con una lámpara de hendidura, prestando especial atención a la posición de la lente.
2. Examen auxiliar: se debe realizar un examen de ultrasonido del ojo.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica de cristal ectópico y dislocación
