encefalomielitis diseminada aguda
Introducción
Introducción a la encefalomielitis diseminada aguda La encefalomielitis diseminada aguda es una respuesta inmune celular a la secuencia específica del sistema nervioso central causada por una infección viral o vacunación (como la vacuna contra la rabia o la vacuna), que produce una respuesta inmune neurológica perivascular y causa Inflamación dilatada del cerebro y la médula espinal. La encefalomielitis diseminada aguda, también conocida como encefalomielitis después de la infección, encefalomielitis después de la vacunación, se refiere a la enfermedad cutánea aguda secundaria a sarampión, rubéola, varicela, viruela, etc., o causada por una disfunción inmune después de la vacunación Enfermedad desmielinizante en el sistema nervioso central. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones del tracto urinario acné
Patógeno
La causa de la encefalomielitis aguda diseminada
Infección por virus (35%)
Especialmente el sarampión o el virus de la varicela, muchos pacientes con encefalomielitis son secundarios a infecciones respiratorias comunes, como infección por el virus EB, citomegalovirus y el virus de la neumonía por micoplasma, los principales cambios patológicos son el cerebro, el tronco encefálico, el cerebelo, la diseminación de la médula espinal Los cambios en la desmielinización sexual, la materia blanca alrededor de los ventrículos, el lóbulo temporal, el nervio óptico, la desmielinización a menudo se centra en las vénulas, las células inflamatorias se infiltran en las pequeñas venas y la capa externa está dominada por células mononucleares. Invasivo, es decir, manguito vascular, pérdida de mielina de materia blanca alrededor de la vena y proliferación dispersa de células gliales.
Factor de drogas (25%)
La encefalomielitis también se observa en la rabia. Después de la vacunación contra la viruela, ocasionalmente se informa después de la inyección de antitoxina tetánica. En general, se considera que la encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central mediada por el sistema inmune.
Patogenia
La inmunización de animales con tejido cerebral y el adyuvante completo de Freund puede dar como resultado el modelo animal experimental EAE, que tiene las mismas lesiones características de desmielinización venosa e inflamatoria que la EM humana, presumiblemente la respuesta inmune mediada por células T, y se considera ADE EM aguda o su variante.
Las características patológicas se encuentran dispersas en el cerebro y una gran cantidad de focos desmielinizantes en la médula espinal. En algunos casos, las lesiones se limitan al cerebelo y la médula espinal. Estas lesiones varían de 0.1 mm a varios milímetros. Se ubican alrededor de las venas pequeñas y medias, y las lesiones en el cerebro son múltiples. Simetría bilateral, tendencia a la fusión, afectada principalmente por el centro semi-oval, que afecta la cantidad, la parte superior, las hojas occipitales e isleñas, el nervio óptico, el quiasma óptico y el tallo cerebral; pérdida severa de materia blanca y necrosis de la sustancia blanca, que involucra el cuello, el segmento torácico y El segmento lumbar; el grado de lesiones viejas y nuevas es el mismo, que es diferente de la esclerosis múltiple. Los axones y las células nerviosas están básicamente intactos. Cuando las lesiones son severas, los axones también están ligeramente dañados, las células inflamatorias se infiltran obviamente y las pequeñas venas circundantes son inflamatorias. Hay una respuesta celular compuesta de microglia pleomórfica en el área correspondiente de privación de mielina; se puede ver una vaina perivascular compuesta de linfocitos y monocitos; la exudación meníngea multifocal es otra característica esencial, pero en general No es serio
Prevención
Prevención de encefalomielitis diseminada aguda
Mejorar aún más el proceso de preparación de la vacuna, para preservar la mejor antigenicidad, reducir el efecto de inducir o inducir la encefalomielitis por vacunación y cambiar el método de prevención puede reducir la aparición de encefalomielitis después de la vacunación.
Complicación
Complicaciones de la encefalomielitis diseminada aguda Complicaciones, infección del tracto urinario, acné.
A medida que la enfermedad progresa, los síntomas y signos que aparecen pueden ser las manifestaciones primarias de la enfermedad y también pueden considerarse complicaciones (ver manifestaciones clínicas). Además, deben notarse las infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario, hemorroides, etc., y la tasa de mortalidad es alta. La mayoría de los sobrevivientes tienen diferentes niveles de discapacidad, y algunos pacientes pueden recuperarse por completo.
Síntoma
Síntomas diseminados agudos de encefalomielitis síntomas comunes fiebre alta irritabilidad, inquietud, movimiento involuntario, dolor por radiación, convulsiones
La mayoría de los casos son niños y adultos jóvenes, de inicio agudo de 1 a 2 semanas después de la infección o la vacunación, en su mayoría esporádicos, sin afecciones estacionales, graves, algunos casos son peligrosos, después de la erupción, la encefalomielitis es común después de la erupción 2 ~ 4 días, el paciente a menudo desapareció en la erupción, y de repente hubo fiebre alta, convulsiones, letargo y coma profundo cuando los síntomas mejoraron.
Clínicamente, se puede dividir en los siguientes tipos:
1. Encefalomielitis después de la vacunación.
La vacuna contra la rabia, la vacuna, la vacuna contra el sarampión y la vacuna JE pueden ocurrir. La incidencia de la vacuna contra la rabia es la más alta. Recientemente, debido a la tecnología mejorada de preparación de la vacuna, la enfermedad ha sido menos común. La incidencia de la vacunación es obviamente alta, generalmente más común de 2 a 15 días después de la vacunación, aparición aguda, aparición repentina de fiebre, dolor de cabeza intenso o dolor por radiación de la raíz del nervio espinal, vómitos, convulsiones, diversos grados de alteración de la conciencia, irritación meníngea positiva, etc. Los síntomas, seguidos por la rápida aparición de tetraplejia (a menudo flácida, luego convertida en espasmo) o hemiplejía, trastornos del tracto piramidal positivo, vejiga y esfínter rectal, también pueden estar asociados con cambios pupilares, nistagmo, parálisis muscular extraocular , trastornos del habla, etc., la tasa de mortalidad es alta, la mayoría de los sobrevivientes dejaron diferentes grados de discapacidad y algunos pacientes pueden recuperarse por completo.
2. Encefalomielitis después de la infección.
La enfermedad con mayor incidencia es el sarampión, seguida de la varicela, la rubéola, las paperas y la gripe. Es más común después de 7 a 14 días después del inicio viral o de 2 a 4 días después de la erupción. El inicio agudo es generalmente viral para los pacientes. Después de la infección, la fiebre vuelve a desaparecer, y de repente hay dolor de cabeza intenso, convulsiones, trastornos de la conciencia, hemiplejia, y luego hay una evidente pérdida de inteligencia, afasia, ceguera y daño a los nervios craneales; las personas con daño subaracnoideo pueden tener movimientos involuntarios de extrapiramidales; con daño cerebeloso; Puede haber ataxia por ejercicio; las lesiones de la médula espinal pueden tener diversos grados de paraplejia, algunos de los sobrevivientes pueden tener diferentes discapacidades, como parálisis de las extremidades, retraso mental, cambio de personalidad, ceguera, afasia y craneal. Parálisis nerviosa, etc.
3, encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda
También conocida como leucoencefalitis hemorrágica aguda, se considera que es ADE fulminante, inicio rápido, condición peligrosa, alta mortalidad, fiebre alta, conciencia borrosa o coma, irritabilidad profunda, convulsiones, hemiplejia o tetraplejia; La presión del LCR aumentó, el número de células aumentó, la actividad lenta difusa del EEG, la TC ve el área irregular de baja densidad del cerebro, el tronco encefálico y la materia blanca cerebelosa.
Examinar
Examen de encefalomielitis aguda diseminada
Inspección de laboratorio
1. Leucocitosis en sangre periférica, velocidad de sedimentación globular.
2. La presión del líquido cefalorraquídeo aumentó o fue normal, CSF-MNC aumentó, proteína de leve a moderada, principalmente IgG aumentada, se encontraron bandas oligoclonales.
Examen de imagen
1. EEG común y ondas, también ver la espiga y la columna vertebral complejo lento.
2. La TC mostró áreas difusas multifocales grandes o irregulares de baja densidad en la sustancia blanca, que mostraron un efecto de mejora significativo en la fase aguda. La resonancia magnética mostró múltiples señales bajas T1 y lesiones de alta señal T2 en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de encefalomielitis diseminada aguda
Base diagnóstica
Según las lesiones difusas del parénquima cerebral después de una infección aguda o vacunación, la afectación meníngea y los síntomas de mielitis, aumento de CSF-MNC, EEG, CT o MRI extensos y anormales mostraron múltiples lesiones dispersas en el cerebro y la médula espinal. Diagnóstico clínico
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la encefalitis japonesa y la encefalitis herpética simple. Existe una estación epidémica clara para la encefalitis japonesa, y la ADE es esporádica. La encefalitis y la mielitis pueden diferenciarse de la encefalitis viral.
1. Encefalitis por virus del herpes simple: puede ser esporádica, herpes labial repetido antes o durante el inicio de la enfermedad, otros síntomas prodrómicos no son obvios, con los síntomas mentales más prominentes, fiebre alta y convulsiones y presión intracraneal alta, etc. En estado de coma, la tasa de mortalidad es extremadamente alta, se pueden ver cambios hemorrágicos en el líquido cefalorraquídeo y se pueden detectar anticuerpos IgM específicos. El electroencefalograma es causado principalmente por cambios en el lóbulo frontal y temporal, que pueden retrasarse o epileptiforme, asimetría bilateral Es más significativo tener lóbulos repetidos en un lado, tanto la TC como la MRI pueden mostrar cambios hemorrágicos en los lóbulos frontal y temporal, que son diferentes de la encefalomielitis diseminada aguda.
2. Encefalitis epidémica: inicio estacional, principalmente de julio a septiembre, transmisión transmitida por insectos, inicio agudo, manifestado como fiebre alta, dolor de cabeza, convulsiones y síntomas de presión intracraneal alta, que involucran el cerebro, el cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. Tales como múltiples partes, pueden mostrar síntomas de intoxicación sistémica, aumento de glóbulos blancos periféricos, principalmente neutrófilos, líquido cefalorraquídeo en la etapa temprana de leucocitos polimorfonucleares neutros, 4 a 5 días después pueden convertirse en linfocitos, la incidencia Se pueden detectar anticuerpos específicos después de 2 semanas, y la IRM es una lesión simétrica bilateral de tálamo y ganglios basales.
3. Encefalitis viral hemorrágica aguda: la mayoría de los estudiosos creen que el tipo de encefalomielitis diseminada aguda es de aparición repentina, la enfermedad es peligrosa, la tasa de mortalidad es extremadamente alta, más de unos pocos días después del inicio de la enfermedad, la médula espinal se ve afectada. Los síntomas son menos comunes que los síntomas cerebrales o están enmascarados por los síntomas cerebrales. La sangre periférica y el líquido cefalorraquídeo pueden aumentar significativamente en los glóbulos blancos, principalmente neutrófilos, lo que refleja la actividad anormal del sistema inmunitario. Las imágenes pueden estar en focos de ablandamiento y necróticos. Los focos hemorrágicos se ven dentro o alrededor, y también son difusos, principalmente laminillas. Se ha informado que algunos casos progresan de ADE a leucoencefalitis hemorrágica aguda por resonancia magnética. La posible causa está en el informe patológico más temprano de Hurst. Descrito como vénulas y exudación perivascular de glóbulos rojos, necrosis de la pared vascular, infiltración de leucocitos polimorfonucleares y respuesta de células gliales, puede ser en casos más graves, mientras que la desmielinización, el daño microvascular circundante, la matriz vascular Edema, la lesión se fusiona gradualmente para formar una lesión relativamente grande, que conduce a la aparición de hemorragia. Los resultados de la resonancia magnética demuestran que la leucoencefalitis hemorrágica aguda es Difusión aguda.
4. Esclerosis múltiple: la diseminación aguda es la principal diferencia entre la enfermedad y la EM. La EM es teóricamente dispersa, lesiones múltiples, no difusas, y eventos múltiples, curso de remisión-recurrencia, clínicamente Algunos pacientes con EM pueden ser más agudos y carecen de características de remisión recurrente, y el curso de la enfermedad es relativamente corto, mostrando un curso de fase única. Este tipo de paciente está asociado con patología y fisiopatología, así como con ADE. Es difícil de identificar, algunos académicos creen que este es un tipo de transición. Desde la perspectiva de la práctica clínica, las enfermedades desmielinizantes son sus puntos comunes, y para los pacientes con inicio y progreso rápidos, la especificidad se adopta a tiempo. El tratamiento es el más importante para salvar a la organización en peligro.
El diagnóstico diferencial de ADE y MS es muy importante para el juicio del pronóstico. También es muy difícil. En términos del primer inicio, ADE a menudo tiene un trastorno del sistema nervioso central relativamente difuso, acompañado de coma, letargo, convulsiones y afectación del cerebro, la médula espinal. Y múltiples lesiones del nervio óptico, y la EM a menudo presenta un solo síntoma, o daño del nervio óptico, o mielopatía subaguda, el daño del nervio óptico en ADE está bilateralmente involucrado al mismo tiempo, las lesiones de la médula espinal son en su mayoría completas, pérdida refleja; y en la EM El daño del nervio óptico a menudo es unilateral y las lesiones de la médula espinal a menudo son incompletas. ADE a menudo se infecta o se vacuna antes de ADE, y la EM no necesariamente tiene dicho precursor, pero estos factores hacen que los síntomas de la EM recurran, por lo que no Hay una diferencia absoluta. El índice de líquido cefalorraquídeo no es específico para el diagnóstico diferencial. La elevación celular también puede ocurrir en la EM. Aunque las bandas oligoclonales son una característica de la EM, también puede ocurrir ADE. Sin embargo, la región oligoclonal de la EM puede ser más persistente. Mediante la observación de seguimiento, hay una cierta importancia en la identificación de los dos, por lo que un episodio de síntomas clínicos y líquido cefalorraquídeo solo no puede Con una distinción efectiva entre las dos, ADE es a menudo un modelo asimétrico multifocal en imágenes de resonancia magnética, que es difícil de distinguir de la EM. La ADE típica es una lesión relativamente simétrica que involucra el cerebro y la materia blanca cerebelosa, y también involucra el núcleo basal. Se informa que este último es extremadamente raro en la EM. Las lesiones de la EM son asimétricas. El tamaño de las lesiones es diferente al de las antiguas y las nuevas. Si las lesiones antiguas y las nuevas coexisten en la imagen, el diagnóstico de EM es compatible. La diferencia entre ADE y MS es que es una sola. Fase de tiempo, por lo que múltiples exámenes de resonancia magnética en el período de mejoría y secuelas pueden ayudar a diferenciar el diagnóstico. Según el estándar de Poser, la EM reaparece durante más de 1 mes y los síntomas son recurrentes. Por lo tanto, en las enfermedades desmielinizantes, es mejor al menos El seguimiento de resonancia clínica y magnética se realizó cada 6 meses durante 2 años consecutivos.
También es necesario considerar la extensa invasión del sistema nervioso central, como metástasis múltiples y tumores hematológicos, así como enfermedades raras como la encefalopatía aguda causada por deficiencia de vitaminas, y considerar los posibles efectos de las enfermedades médicas al considerar las enfermedades neurológicas.
