Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa leucocitaria
Introducción
Introducción a la deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Cooper et al. (1972) se caracterizan por la actividad significativa de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD) en pacientes con neutrófilos. Reducción de infecciones bacterianas repetidas desde la infancia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección micótica del tracto urinario
Patógeno
Causas de la deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
(1) Causas de la enfermedad
Infección bacteriana causada por la disminución de la actividad desactivadora de 6-fosfato en los leucocitos.
(dos) patogénesis
Según un estudio realizado por Bachner et al. En 1971, se requiere G-6-PD para el catabolismo del monofosfato de hexasa intracelular, que cataliza la deshidrogenación del monofosfato de hexosa para producir NADPH, que se oxida en NADPH. Bajo la acción de la enzima, se produce H202 para ejercer acción bactericida en las células. La actividad de la G-6-PDasa en neutrófilos de pacientes con esta enfermedad es menor que la de las personas normales (25%) (se confirma la deficiencia congénita de leucocitos G-6PD) El contenido de neutrófilos de esta enzima es a menudo bajo, pero en la mayoría de los pacientes con deficiencia de eritrocitos G-6PD, el nivel de neutrófilos G-6PD es equivalente al 25% al 50% de las personas normales, y el contenido de H202 en las células. También es inferior al 25% de las personas normales.Aunque la función fagocítica de los neutrófilos es normal, no tiene un efecto bactericida, por lo que no aumenta el consumo de oxígeno y la actividad de derivación de hexosa monofosfato después de la fagocitosis de los patógenos. Peróxido de hidrógeno.
Prevención
Prevención de deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Prevención
Promueva la eugenesia y realice chequeos prematrimoniales y prenatales. Preste atención a ajustar la estructura de la dieta, preste atención a comer más verduras frescas, complemente varias vitaminas, no solo debe comer alimentos ligeros, debe combinarse con vegetarianos, comer mucha comida, beber mucha agua, mantener el equilibrio nutricional del cuerpo para mejorar la inmunidad del cuerpo. .
Complicación
Complicaciones por deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Complicaciones, infecciones micóticas del tracto urinario
Una infección micótica del tracto urinario puede ocurrir.
Síntoma
Síntomas de deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Síntomas comunes Infección micótica infección granulomatosa induce coma
Principalmente susceptible a la susceptibilidad a bacterias H202 positivas, propenso a estafilococos, Escherichia coli, Serratia marcescens y muchas infecciones fúngicas, además de síntomas crónicos de granuloma, combinados con hemólisis celular no esférica leve.
Examinar
Examen de la deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
1. El experimento de reducción de NBT es normal o reducido, y el poder bactericida es bajo en la mayoría de los casos.
2. La adición de azul de metileno al medio de cultivo de neutrófilos estimuló HMP, y la actividad de neutrófilos HMP de CGD aumentó, pero este caso no respondió.
3. La actividad de neutrófilos G-6PD disminuyó por debajo del 5% normal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la deficiencia de leucocitos glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
De acuerdo con las manifestaciones clínicas combinadas con pruebas de laboratorio se pueden diagnosticar.
La enfermedad generalmente no se confunde con otras enfermedades.
