eversión de la cloaca
Introducción
Introducción a la cloaca eversión La cloaca valgus es la anomalía congénita menos común, la más grave, también conocida como la vejiga y la fisura intestinal. En los hombres, la unión de la vejiga y la uretra está conectada al recto, y la vejiga femenina, la uretra, la vagina y el recto están conectados. Los niños con tracto urinario de la uretra, la vagina y el recto, a menudo acompañados de deformidades severas de múltiples órganos, la mayoría de los bebés no pueden sobrevivir después del nacimiento, el tratamiento es difícil, la cirugía principal para reparar el tracto urinario, el intestino, la pared abdominal y los genitales externos, el efecto no es bueno. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: espina bífida
Patógeno
Causa de cloaca valgus
(1) Causas de la enfermedad
El cloaca valgo es causado por la gran membrana de la cloaca que separa la cloaca en el seno urogenital anterior y la ruptura del seno anterior del seno posterior (Fig.1), que se comunica con el recto en la unión de la vejiga masculina y la uretra, y en el flujo vaginal de la vejiga femenina. O) la parte vaginal vaginal se comunica con el recto. En el tejido valgo, el medio es la mucosa intestinal, la mucosa de la vejiga está en ambos lados, el borde superior está conectado como una pezuña, y cada uno tiene un uréter, la eversión del intestino se asemeja al ciego, y el paciente es del recto. La uretra y / o la vagina descargan orina, heces y gases.
(dos) patogénesis
El defecto primario de esta enfermedad es la formación del tejido mesenquimatoso umbilical inferior, el tabique de la cloaca y los trastornos del desarrollo del mesodermo temprano de las vértebras lumbosacras.
1. La separación de la cloaca no puede formar una cloaca permanente con un uréter, íleon y una abertura residual posterior del intestino.
2. La membrana de la cloaca desapareció por completo, acompañada de cloaca valgo, el nudo genital y la sínfisis púbica no se fusionaron, y con frecuencia tenían hernia umbilical.
3. La displasia de las vértebras lumbosacras se acompaña de la expansión de la médula espinal, formando una médula espinal sacra central (hidrocefalia espontánea), que produce una masa suave, quística, cubierta de piel, a veces asimétrica, residual. Los intestinos pueden contener dos apéndices, pero no hay apertura anal, el intestino delgado puede ser corto, los hombres a menudo tienen criptorquidia, la trompa de Müller no está fusionada, hay un útero completo de doble cuerno, una vagina corta, repetida o bloqueada.
Prevención
Prevención de cloaca valgus
La enfermedad es una enfermedad congénita y no existen medidas preventivas efectivas.
Complicación
Complicaciones de cloaca valgus Complicaciones espina bífida
Esta enfermedad se asocia con mayor frecuencia con la espina bífida y las venas de doble cavidad.Soper analizó un grupo de lactantes con cloaca valgo, excepto por malformaciones pélvicas, aproximadamente el 50% con abultamiento medular, abultamiento umbilical y vena de doble luz, un grupo De los 29 recién nacidos varones, 8 no tenían pene, 19 no tenían escroto, 15 tenían doble pene y 8 tenían división escrotal. De las 24 mujeres recién nacidas, 14 no tenían clítoris y 7 tenían clítoris.
Síntoma
Síntomas de eversión por ventilación Síntomas comunes Abultamiento de la vejiga Deformación intestinal
Después del nacimiento, se encuentra que el niño tiene vejiga, intestino valgo, protuberancia umbilical, orina del recto, uretra y / o vagina, heces y gases, tejido valgo, mucosa intestinal media, mucosa vesical en ambos lados, masculino La falta de pene está ausente, el escroto está ausente, el doble pene está dividido, el escroto está dividido; la hembra puede tener falta de clítoris, el clítoris está dividido, además, la deformidad pélvica, las anomalías esqueléticas, el abultamiento de la médula espinal y la vena cava doble pueden combinarse.
Examinar
Inspección de cloaca valgus
1.Verificación de ultrasonido B para detectar anormalidades del hígado, riñón, bazo, páncreas y otros órganos importantes.
2. El examen de rayos X de la película lisa pélvica, el corte lateral derecho de la columna vertebral para verificar la deformidad pélvica y la deformidad espinal, la urografía intravenosa puede mostrar otras anormalidades del sistema urinario y la presencia o ausencia de obstrucción del tracto urinario superior.
Diagnóstico
Diagnóstico de cloaca valgus
Debido a las malformaciones de múltiples órganos, la mayoría de los bebés no pueden sobrevivir por mucho tiempo después del nacimiento. Según los síntomas, los signos pueden ser diagnosticados. La ecografía B y el examen de CT pueden ayudar a comprender si otros órganos están deformados.
Valgo de la vejiga: el tejido del abdomen inferior está evertido, pero no hay valgo en el intestino y hay orina en el tejido del valgo.
