parálisis supranuclear progresiva
Introducción
Introducción a la parálisis supranuclear progresiva. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por la degeneración de las neuronas del puente cerebral y del mesencéfalo y los ovillos neurofibrilares (NFT) como los principales cambios patológicos. La postura de distonía y discinesia ocular, también conocida como distonía ocular (oculocervicaldistonia). Posey (1904) informó por primera vez que en 1963 Richardson y Steele y Olszewski utilizaron la parálisis supranuclear progresiva como una enfermedad independiente de patología clínica. En 1972, Steele detalló las características clínico-patológicas de la enfermedad, también conocida como síntesis de Steele-Richardson-Olszewski. En ese momento, había 73 casos de PSP en la literatura médica, incluidos 22 casos de autopsia, y hubo varios casos en casi todos los centros neurológicos principales, por lo que la PSP no es infrecuente. Las principales características clínicas de esta enfermedad son inestabilidad postural, discinesia, parálisis supranuclear vertical, parálisis pseudobulbar y demencia leve. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por parálisis bulbar
Patógeno
Parálisis supranuclear progresiva
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa de la PSP. Aunque existen pocas pistas familiares, no hay evidencia genética. La enfermedad tiene ovillos neurofibrilares similares a la encefalitis narcógica en el tronco encefálico. Algunas personas sospechan que está relacionada con la infección por lentivirus, pero actualmente está envenenada. No hay pistas sobre encefalitis, etnia y factores geográficos.
(dos) patogénesis
En la PSP, el cuerpo estriado redujo la absorción de 18F-dopa, disminuyó la densidad de D2R, disminuyeron los niveles de dopamina (DA) y de alto contenido de ácido vanílico (HVA); las neuronas colinérgicas también estuvieron involucradas, disminuyó la actividad de la acetiltransferasa de colina, lóbulo frontal , el cuerpo estriado, el tálamo, el metabolismo de la glucosa cerebelosa o la utilización de glucosa y el metabolismo del oxígeno se redujeron significativamente, con el lóbulo frontal más prominente, un pequeño número de pacientes puede mostrar un metabolismo difuso de la glucosa, pero el frontal y el cuerpo estriado son más evidentes, con EP Cuando el metabolismo del cuerpo estriado es normal o aumenta, puede ayudar distinguir entre los dos.
Características patológicas: a simple vista se puede observar atrofia cerebral extensa, incluyendo globo pálido, sustancia negra, etc., el ventrículo lateral y el tercer ventrículo están agrandados, la sustancia negra se puede ver bajo el microscopio, la vía del globo estriado estriado, el montículo cuadrangular superior y la materia blanca alrededor del acueducto. Cambios patológicos, la NFT densa se distribuye característicamente, la formación de malla de fibra nerviosa, esta última está incrustada en la estructura filamentosa de la red de fibra nerviosa, independiente de la NFT sola, lo que sugiere que la PSP es una enfermedad difusa que se origina en el citoesqueleto, además, Los astrocitos tau positivos también se encuentran en los ganglios basales y el tronco encefálico.Otros cambios patológicos inespecíficos incluyen pérdida neuronal y gliosis, y el cerebro y la corteza cerebelosa no se ven afectados.
Prevención
Prevención progresiva de la parálisis supranuclear
No existen buenas medidas preventivas, y se deben tomar algunas medidas para evitar que los pacientes se caigan; aquellos con disfagia temprana deben recibir una dieta blanda o blanda, y los pacientes con enfermedad avanzada deben tener una sonda nasogástrica para prevenir la neumonía por aspiración.
Complicación
Complicaciones de parálisis supranuclear progresiva Complicaciones, neumonía medular
Las complicaciones comunes incluyen: arritmia causada por parálisis pseudobulbárica, deterioro cognitivo, disminución de la actividad emocional, infección y caídas.
Síntoma
Síntomas de parálisis supranuclear progresiva Síntomas comunes Fatiga fácil de caer, letargo, articulación, marcha, inestabilidad, demencia, anciano, movimiento lento, reflejo faríngeo, ilusión, retraso mental
1. El paciente está en su mayoría en el rango de 45 a 75 (promedio 50) años, con un curso de 6 a 10 años; el inicio de la enfermedad insidiosa, el curso de la enfermedad es lento y un progreso continuo, el hombre es un poco más, los síntomas iniciales comunes son fatiga, letargo, caída sin razón (a menudo hacia Después de la caída, etc., los síntomas son de simetría de aproximadamente el 81%, la discinesia temprana manifiesta inestabilidad de la marcha y trastorno del equilibrio, aproximadamente el 63% de los primeros síntomas del caso son inestabilidad de la marcha, caminar es una gran marcha, ambas rodillas están rectas y rígidas En la forma del cuerpo, las extremidades inferiores se cruzan y caen fácilmente.Debido a la disfunción vestibular del ojo, rigidez del torso y menos movimiento, esta marcha es diferente de la marcha pequeña, la marcha rápida y la dificultad de giro de los pacientes con síndrome de Parkinson.
2. El trastorno del movimiento ocular es una manifestación característica de esta enfermedad. Ambos ojos miran hacia arriba y hacia abajo. En general, comienzan con el seguimiento de los dos ojos. La queja principal es que no pueden ver la dificultad de caminar sobre los dedos de los pies, o no pueden ver la comida en la mesa. La dificultad para comer, la pérdida progresiva y la función de la visión superior se convierten en una mirada vertical completa, el globo ocular se fija en la posición media, los pacientes con más de 2/3 en la etapa tardía pueden tener parálisis bilateral de los ojos y 1/3 de los pacientes tienen oftalmoplejía internuclear. En algunos pacientes, los dos ojos no podían converger, las pupilas se redujeron, existía el reflejo de la luz y el reflejo de la radiación. Hubo reflejos cabeza-ojo y fenómeno de Bell que indicaba nuclear, y los reflejos tardíos desaparecieron en lesiones nucleares.
3. La articulación común poco clara, la dificultad para tragar, la hiperreflexia, la hipertrofia de los músculos faríngeos, la inestabilidad emocional y otros síntomas de parálisis pseudobulbárica, pueden causar neumonía por aspiración, hiperreflexia, signo de Babinski y otro daño del haz de conos. Los síntomas, trastornos emocionales, un pequeño número de pacientes debido a la rigidez, menos movimiento y alta tensión muscular facial causaron arrugas faciales, mostrando cara de asombro.
4. Los trastornos cognitivos y de comportamiento aparecen más tarde, aproximadamente el 52% de los pacientes aparecen en el primer año de la enfermedad, mostrando deterioro cognitivo, disminución de la actividad emocional, demencia deficiente y prueba de memoria de orientación espacial, etc., aproximadamente 8 El% de pacientes tiene esto como el primer síntoma, que puede ser vago, difícil de pronunciar, velocidad de habla lenta o acelerada, habla repetida o habla imitativa y ataxia, etc. Los síntomas del lóbulo frontal muestran fluidez en el habla y disminución en la capacidad de pensamiento de imagen. Imitación del habla o dificultades para volver a contar, cambios de personalidad, etc.
Examinar
Parálisis supranuclear progresiva
El examen del líquido cefalorraquídeo reveló un aumento en el contenido de proteínas del LCR en aproximadamente un tercio de los pacientes.
1. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen anormalidades difusas no específicas en el EEG.
2. El examen de CT de la cabeza mostró atrofia cerebral, el examen de MRI mostró atrofia del mesencéfalo, con agrandamiento posterior del tercer ventrículo y atrofia del lóbulo temporal anterior; algunos pacientes en T2WI podían mostrar baja señal del núcleo.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de parálisis supranuclear progresiva.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de esta enfermedad es más difícil. El diagnóstico clínico de PSP depende principalmente de las manifestaciones clínicas. Los pacientes de mediana edad y ancianos tienen un inicio insidioso, trastorno clínicamente inteligente, parálisis de la mirada nuclear, inestabilidad de la marcha, rigidez, fácil caída, menos necesidad de considerar PSP Posibilidad
En 1996, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) y la Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) recomendaron conjuntamente los criterios de diagnóstico de PSP, que se dividieron en PSP sospechoso, PSP propuesto y PSP confirmado. - Los criterios de exclusión en los criterios de diagnóstico SPSP son importantes para mejorar la especificidad.
PSP sospechoso
(1) Requisitos previos:
Después de los 140 años, la enfermedad progresa gradualmente;
2 parálisis vertical de la mirada nuclear hacia arriba o hacia abajo o inestabilidad postural obvia con caídas repetidas;
3 Las manifestaciones clínicas anteriores no pueden explicarse por las enfermedades enumeradas en las condiciones de exclusión.
(2) Condiciones auxiliares:
1 movimiento de simetría no puede ser rígido o recto, el extremo proximal es más pesado que el extremo distal;
2 posición anormal del cuello, especialmente el cuello hacia atrás;
3PDS tiene poca o ninguna respuesta a la levodopa;
4 disfagia temprana y disartria;
5 Deterioro cognitivo temprano como apatía, capacidad de pensamiento abstracto débil, falta de habla, aplicación o comportamiento de imitación, síntomas de liberación del lóbulo frontal y al menos dos de los síntomas anteriores.
(3) Condiciones de exclusión:
1 historia reciente de encefalitis o síndrome de extremidades, defecto sensorial cortical, lóbulo frontal localizado o atrofia del lóbulo temporal;
2 alucinaciones y delirios no relacionados con medicamentos dopaminérgicos, demencia cortical tipo AD;
3 manifestaciones tempranas de disfunción cerebelosa o disfunción autonómica inexplicada;
4 PDS de asimetría severa como movimiento lento;
5 radiología neurológica del daño estructural cerebral (como ganglios basales o infarto del tronco encefálico, atrofia cerebral); 6 si es necesario, la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) se puede utilizar para excluir la enfermedad de Whipple.
2. Diagnóstico propuesto de PSP
(1) Requisitos previos:
Después de 140 años de edad;
2 el curso de la enfermedad progresa gradualmente;
3 parálisis vertical de la mirada nuclear hacia arriba o hacia abajo, el primer año de la enfermedad apareció inestabilidad postural obvia con caídas repetidas;
4 Las manifestaciones clínicas anteriores no pueden explicarse por las enfermedades enumeradas en las condiciones de exclusión.
(2) Condiciones auxiliares y condiciones de exclusión: los mismos criterios de diagnóstico que la PSP sospechada.
3. El diagnóstico de PSP debe confirmarse mediante examen histopatológico.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, la PSP debe observarse con EP, post-encefalitis o síndrome de pseudo-Parkinson arteriosclerótico, degeneración de los ganglios basales corticales (CBGD), (atrofia multisistémica de EM A), enfermedad difusa del cuerpo de Lewy (DLBD), Identificación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CJD).
