displasia fibrosa del cráneo
Introducción
Introducción a la fibrosis craneal. La displasia de fibra del cráneo es una enfermedad en la cual el tejido fibroso reemplaza al hueso y causa engrosamiento y deformación del cráneo. La lesión solo puede afectar el cráneo, pero también puede afectar los huesos en otras partes del cuerpo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.025% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sordera
Patógeno
Causas de fibrosis craneal anormal
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa de esta enfermedad. La mayoría de las personas piensan que la displasia anormal de las fibras óseas es un trastorno genético. Sin embargo, algunas personas piensan que está relacionada con la inflamación o disfunción de los vasos sanguíneos, nervios nutricionales, endocrinos, etc., y algunas personas piensan que es anormal con el intersticial óseo. Relacionado con el crecimiento, la relación entre el trauma craneoencefálico y la fibrosis anormal del cráneo aún no se ha explorado en el futuro.
(dos) patogénesis
Los principales cambios patológicos de la displasia fibrosa craneal son la hiperplasia del tejido fibroso en la cavidad medular. El agrandamiento de la cavidad medular adelgaza el hueso cortical y no tiene reacción perióstica. El hueso de los pacientes con fibrosis esclerosante anormal se trata con osteoclastos. En cambio, hay hueso trabecular inmaduro e intersticial fibroso, la forma y el tamaño del hueso trabecular son extremadamente inconsistentes, algunos son de tipo "U" o "V", y las fibras intersticiales son principalmente células fusiformes, que son quísticas. La disposición, la formación de colágeno, el tejido cartilaginoso es menos común, si se encuentra una gran cantidad de tejido cartilaginoso, puede convertirse en condrosarcoma, pero los cambios malignos son raros, las lesiones ocurren en el hueso frontal, hueso parietal, húmero y hueso esfenoidal, La base del cráneo es más común. Los pacientes adultos a menudo invaden el hueso esfenoides, lo que lleva a la estenosis del canal óptico y la compresión del nervio óptico. El hueso de la lesión es suave y duro como el caucho. Contiene islas osificadas similares a granos, a menudo con quistes pequeños. Área de hemorragia, pero sin osteoporosis sistémica y calcio, trastorno del metabolismo del fósforo, lesiones en la superficie del cráneo aumentadas en el pequeño orificio del tubo, la sección del hueso es roja, un poco de exudación difusa, las muestras de molienda ósea ven que el hueso trabecular es delgado, malla placa exterior, placa deflectora y el panel interior no hay límites obvios, en uno de los tres, es decir, la estructura de placa de barrera similar a, pero diferente de la estructura normal de placa de barrera.
Prevención
Prevención de displasia de fibra craneal
Se desconoce la causa de esta enfermedad. La mayoría de las personas piensan que la displasia anormal de las fibras óseas es un trastorno genético. Sin embargo, algunas personas piensan que está relacionada con la inflamación o disfunción de los vasos sanguíneos, nervios nutricionales, endocrinos, etc., y algunas personas piensan que es anormal con el intersticial óseo. Crecimiento relacionado. Por lo tanto, la enfermedad no se puede prevenir. Se recomienda un examen físico regular, por lo que la detección temprana y el tratamiento temprano son importantes para prevenir esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de displasia de fibra craneal Complicaciones
Si se realiza una cirugía, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:
1. La agudeza visual postoperatoria está relacionada con la operación intraoperatoria que toca el nervio óptico y puede recuperarse gradualmente.
2. En la rinorrea del líquido cefalorraquídeo, cuando se extrae el colgajo óseo o se extrae el hueso engrosado, se abre el seno frontal o etmoidal, y el seno no se repara durante la operación. Si no se cura o cura después de varias semanas de tratamiento conservador, volverá a aparecer. Necesita ser reparado quirúrgicamente.
Síntoma
Fibra del cráneo síntomas de hiperplasia anormal síntomas comunes sordera presión intracraneal aumento de la reducción de los párpados endurecimiento precoz
La displasia de fibra craneal es más común en adolescentes, pero también en adultos. Es más común en mujeres, y cada cráneo puede estar involucrado. En casos clínicos, las lesiones invaden el hueso frontal, el hueso parietal y la tibia, especialmente la base del cráneo. La mayoría de los pacientes pueden Sin síntomas clínicos, los pacientes individuales pueden tener dolores de cabeza leves. Las manifestaciones clínicas más comunes son cambios en la forma de la cabeza y la cara y protuberancias asimétricas en el cráneo. Las crestas son suaves y duras como el caucho, con osificación similar a la arena. En Xiaodao, la gran mayoría de los cráneos con engrosamiento degenerativo se desarrollan extracraneales y no crecen en el cerebro. Por lo tanto, hay poca manifestación clínica de compresión cerebral y aumento de la presión intracraneal. Clínicamente, las lesiones únicas o las lesiones son limitadas. En una parte, es más común invadir varios cráneos adyacentes. En los últimos años, los informes de múltiples lesiones que invaden simultáneamente huesos en otras partes del cuerpo no son infrecuentes. Las lesiones solo pueden invadir la calvaria y causar deformidades locales del cráneo. Puede invadir la base del cráneo y tener las manifestaciones clínicas correspondientes: por ejemplo, la lesión invade el hueso alrededor de la fosa anterior orbitaria, lo que puede provocar contracción del párpado, protrusión del globo ocular y movimiento ocular limitado; Invasión y huesos maxilares, hiperplasia del maxilar que causa hinchazón facial, puede ocurrir "cara de león de hueso"; las lesiones que invaden la región de la silla de montar y el seno esfenoidal pueden causar estenosis del orificio del nervio óptico, compresión y atrofia del nervio óptico, pueden aparecer pacientes Pérdida progresiva de la visión, o incluso ceguera; las lesiones invaden la hipófisis, algunos síntomas endocrinos, como la pubertad precoz, ocurren en la tibia, lo que puede causar estenosis del canal auditivo externo, lo que conduce a sordera conductiva, lesiones que ocurren fuera del cráneo. Común en los huesos de la columna vertebral y las extremidades inferiores, que pueden fracturarse debido a cambios patológicos similares.
Examinar
Examen de anormalidad de la fibrosis del cráneo.
La elevación leve o moderada de la fosfatasa alcalina en la sangre tiene un valor de referencia para el diagnóstico de fibrosis simulada.
El examen de rayos X tiene valor diagnóstico para el diagnóstico de fibrosis simulada. La película plana craneal es principalmente un área translúcida circular o redonda en la estenosis craneal, y la lesión de la base del cráneo se caracteriza por hueso denso y grueso. El hueso normal se reemplaza por tejido fibroso, y hay hiperplasia ósea y residuos de cartílago, por lo que su rendimiento puede variar y dividirse aproximadamente en tres tipos:
1. El tipo de quiste es más común en la etapa temprana de la enfermedad o las lesiones en el área calvarial. Entre las barreras del cráneo, se pueden ver áreas de reducción de la densidad ósea tipo quiste de diferentes tamaños, algunas de las cuales son multiauriculares, ensanchadas y elevadas. Adelgazamiento, mientras que el panel interno a menudo no se ve afectado.
2. El tipo esclerótico es más común en la etapa tardía de la enfermedad o en la lesión en la base del cráneo. Las lesiones son extensas, a menudo causan cambios en la deformidad del cráneo, engrosamiento del hueso, y el aumento en la densidad de la sombra es un cambio de endurecimiento "marfil", que es más común en la placa frontal. Y la parte ala del hueso esfenoides.
3. El tipo mixto es quístico y esclerótico al mismo tiempo, más común en el cráneo, y el más pequeño debe diferenciarse de los cambios en el cráneo causados por los meningiomas. Si es múltiple, se pueden ver huesos en otras partes del cuerpo. El rendimiento similar mencionado anteriormente, cuando hay tejido de cartílago, es una sombra similar a una nube o algodón, y cuando el tejido óseo es más, puede ser vidrio esmerilado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de anormalidad de la fibra del cráneo.
Diagnóstico
Según la edad de inicio, la ubicación y otras manifestaciones clínicas, especialmente en combinación con las características de la radiografía del cráneo, se puede hacer un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Meningiomas: los cambios en el cráneo en la displasia esclerosante de fibra craneal en las radiografías son similares a los cambios en el cráneo causados por el meningioma, por lo que debe diferenciarse. Las características de los cambios óseos causados por el meningioma son: dentro del cráneo, Tanto la placa externa como la displasia son hiperplasia y la esclerosis ósea local está blanqueada. Además, la tomografía computarizada de la cabeza es más fácil de distinguir entre los dos. El meningioma se caracteriza por un intracraneal cercano al cráneo endurecido y una alta densidad clara. En la lesión, la lesión se mejoró uniformemente, pero la fibrosis del cráneo no se manifestó.
2. Osteosarcoma: el tumor de cráneo más común, se presenta principalmente en personas jóvenes de 20 a 30 años, algunos también se ven en niños o ancianos, el curso de la enfermedad es más largo, los tumores más pequeños generalmente no tienen síntomas, los más grandes pueden tener Ligero dolor o entumecimiento, las manifestaciones de rayos X son limitadas, redondas o elípticas, área uniforme de aumento de la densidad ósea, en algunos casos se puede difuminar el área límite de reducción de la densidad ósea, las placas internas y externas están involucradas al mismo tiempo. En el hueso frontal, el hueso parietal es más común, mientras que el húmero y la base del cráneo son menos comunes, y la mayoría de ellos se desarrollan en dirección extracraneal. Por lo tanto, hay pocos síntomas de presión cerebral y aumento de la presión intracraneal. Según la edad, la ubicación y los rayos X Las características son más fáciles de distinguir que las dos.
3. Granuloma eosinofílico: ocurre en niños y jóvenes de alrededor de 20 años, más común en hombres, principalmente en el hueso frontal, hueso parietal, a menudo manifestado en un corto período de tiempo (generalmente no más de 1 mes) repentinamente Hay una masa dolorosa en la cabeza, los ganglios linfáticos locales no aumentan, pero el paciente tiene fatiga, fiebre baja, al igual que la osteomielitis supurativa leve, se puede ver la destrucción ósea local en la película de rayos X del cráneo, puede haber una reacción ósea engrosada alrededor, imagen de sangre Hay eosinofilia, de acuerdo con las características anteriores se pueden identificar.
4. Osteítis de malformación: enfermedad de Paget, la enfermedad es más común en adultos después de la mediana edad, más hombres que mujeres, a menudo tendencias familiares, las lesiones también pueden afectar el cráneo y otros tejidos óseos, las primeras manifestaciones de las lesiones del cráneo a menudo aparecen como tabletas Los cambios osteolíticos de la forma tienen áreas translúcidas de rayos X obvias en la película de rayos X. Más tarde, hay hiperplasia extensa del cráneo, y la más obvia es la losa y la placa externa. En la mayoría de los casos, se puede ver el hueso trabecular. El suministro de sangre del área es particularmente rico, y algunas lesiones tienden a convertirse en sarcoma. De acuerdo con la edad, el historial y los hallazgos de las radiografías del cráneo, la gran mayoría de los pacientes pueden hacer un diagnóstico diferencial. Algunos pacientes con identificación difícil solo pueden identificarse mediante biopsia. Diagnóstico
