Síndrome de Marie-Bamberger
Introducción
Introducción al síndrome de Marie-Bamberger El síndrome de Marie-Bamberger (síndrome de Marie-Bamberges) también se conoce como osteoartrosis hipertrófica pulmonar, osteoartrosis pulmonar crónica, osteoartrosis hipertrófica sistémica, osteoartrosis pulmonar secundaria, el síndrome primero de Bamberger (1889) informaron que al año siguiente, Marie ya consideró pacientes con acromegalia, con cambios en la deformación ósea combinada con enfermedad pulmonar crónica, y otra llamada osteoartrosis pulmonar proliferativa, de ahí el nombre del síndrome. . La definición de Berman de este síndrome en 1963 completó tres signos esenciales: aporreo; proliferación perióstica del hueso tubular largo; hinchazón, dolor y sensibilidad de las articulaciones. El clubbing representa del 18% al 33% de la enfermedad pulmonar crónica y hasta el 60% del cáncer primario de pulmón. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor articular
Patógeno
Causas del síndrome de Marie-Bamberger
Causa de la enfermedad:
La causa no está clara.
La patogénesis del síndrome de Marie-Bamberger no se conoce bien, pero la osteoartrosis hipertrófica se reconoce como una respuesta especial a ciertos estados de enfermedad. Hay varias hipótesis:
1. Teoría de los fluidos corporales: en circunstancias normales, los pulmones pueden eliminar o inactivar ciertos factores de los órganos o tejidos del paciente, pero en el caso de la enfermedad pulmonar, los pulmones no pueden eliminar o inactivar este factor, lo que hace que ingrese a la circulación. Causa hiperplasia característica de huesos y tejidos blandos, pero la existencia de este factor no se ha confirmado hasta ahora. Varios factores de polipéptidos promotores del crecimiento derivados de tumores recientemente descubiertos han proporcionado apoyo para el desarrollo de esta teoría.
2. Neurología: se cree que el órgano enfermo transmite un impulso a través del nervio vago, y los vasos sanguíneos de las yemas de los dedos se dilatan y deforman por el mecanismo reflejo. Cuando se corta el nervio vago, el dolor y los signos pueden aliviarse, y el flujo sanguíneo de la parte afectada también se reduce.
3. Teoría del receptor: en los últimos años, se ha encontrado que los receptores de glucocorticoides y los receptores del factor de crecimiento epidérmico en pacientes con osteoartrosis hipertrófica aumentan el nivel del factor de crecimiento epidérmico urinario. También se encontró que los cambios en el receptor de glucocorticoides y el receptor del factor de crecimiento epidérmico están asociados con cambios característicos de la piel en esta enfermedad, y los niveles elevados de factor de crecimiento epidérmico urinario pueden estar asociados con cambios sistémicos como la formación de hueso nuevo subperióstico. También se ha encontrado que se cree que el aumento del flujo sanguíneo en las lesiones de la osteoartrosis hipertrófica secundaria se debe al aumento del suministro de sangre y al aumento de la concentración de hemoglobina desoxigenada, lo que conduce a hiperplasia perióstica y osificación de la osteoartrosis hipertrófica causada por hipoxia tisular. El flujo sanguíneo de las lesiones de osteoartrosis hipertrófica primaria fue lenta e hipoxia local, que fue significativamente diferente del cambio de la osteoartrosis hipertrófica secundaria, pero las lesiones fueron las mismas. El mecanismo aún no está claro. Algunas personas piensan que los dos deberían pertenecer a diferentes enfermedades.
Prevención
Prevención del síndrome de Marie-Bamberger
Tratamiento activo de la enfermedad primaria.
Evita el frío y la dieta fría. Dejar de fumar y dejar de beber. La medicina china cree que el consumo moderado, la flema y el resfriado, la circulación sanguínea y la aptitud de la flema, y la investigación médica moderna demuestra que beber vino blanco, cerveza es perjudicial para el cuerpo humano y no beneficia, solo beber una pequeña cantidad de vino tiene un efecto suavizante. Los pacientes con osteoartrosis se sentirán aliviados después de beber alcohol. Esto se debe a que beber alcohol inhibe la función del sistema nervioso central y los síntomas se agravan después del alcoholismo. La dependencia a largo plazo del alcohol y el dolor es más perjudicial para el cuerpo humano, especialmente para pacientes con necrosis femoral. Deja de beber Fumar es perjudicial para la salud, todos lo saben, pero fumar es perjudicial para la enfermedad ósea.Todos también deben saber que la nicotina en el humo se disuelve en la sangre, lo que puede envenenar las células endoteliales vasculares, lo que lleva a una contracción anormal de los vasos sanguíneos y trombosis. Osteoporosis, hiperplasia ósea, degeneración del disco intervertebral.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Marie-Bamberger Complicaciones, dolor en las articulaciones.
Puede complicarse por derrame articular.
Cuando la articulación produce lesiones o se producen algunas enfermedades sistémicas, el líquido articular aumenta para formar un derrame articular, causando dolor e incomodidad en las articulaciones. Hay una pequeña cantidad de líquido articular en la articulación de la rodilla para nutrir el cartílago articular, lubricar las articulaciones y reducir la fricción durante el movimiento articular. El líquido articular es secretado por la membrana sinovial, y el líquido articular circula y se renueva continuamente durante el movimiento articular. Cuando el líquido de la articulación excede los 10 ml, la prueba de la balsa flotante es positiva.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Marie-Bamberger Síntomas comunes Hinchazón de las articulaciones, dificultad para respirar, dolor en las articulaciones, clubbing (dedo del pie), nódulos subcutáneos
1. Clubbing: el síndrome tiene casi todo el clubbing (dedo del pie), el grado de severidad es diferente, el encendedor solo ve la uña ligeramente ligeramente curvada, y el severo puede ser una baqueta típica.
2. Síntomas articulares: dolor articular e hinchazón de las extremidades, el más común para el antebrazo y las extremidades inferiores, el dolor es en su mayoría persistente, sensibilidad articular, pero enrojecimiento raro y nódulos subcutáneos.
3. Manifestaciones de enfermedad pulmonar crónica: como bronquitis crónica, enfisema obstructivo, cáncer de pulmón, etc., la aparición de enfermedad ósea a menudo precede a enfermedades pulmonares, como el cáncer de pulmón.
Examinar
Examen del síndrome de Marie-Bamberger
El examen de laboratorio de un pequeño número de pacientes con síntomas articulares obvios, puede tener temperatura corporal elevada, aumento de la VSG.
El examen de rayos X de las lesiones es más común en la palma, el esputo, el cubital, el esputo, el esputo, el esputo y otros huesos, la lesión es simetría bilateral de hiperplasia perióstica, generalmente desde el extremo distal de la columna vertebral hasta el extremo proximal de la extensión, debilitado gradualmente, los casos graves pueden afectar todo el cuerpo La diáfisis, incluso el extremo del hueso, el periostio de la hiperplasia es de encaje o de cebolleta, con un grosor de aproximadamente 1 a 10 mm. Además, la radiografía puede mostrar osteoporosis del hueso tubular largo, adelgazamiento de la corteza y el dedo final (dedo del pie). Los huesos están agrandados.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de Marie-Bamberger
Se distingue de la enfermedad de Keshan.
Enfermedad de Keshan: es una enfermedad no identificada caracterizada por miocardiopatía, también conocida como miocardiopatía endémica. Descubierto por primera vez en el condado de Keshan, provincia de Heilongjiang, en 1935, lleva el nombre de la enfermedad de Keshan. En el pasado, la tasa de mortalidad de esta enfermedad era alta. Después de la fundación de Nueva China, la enfermedad se prevenía activamente, y la incidencia y mortalidad de la enfermedad se redujeron considerablemente. Se han realizado algunos avances importantes en la investigación de prevención, tratamiento y etiología. En la actualidad, la tasa de incidencia anual ha caído por debajo de 0.07 / 100,000, y el tipo de incidencia ha cambiado de tipo de emergencia a tipo subagudo a tipo potencial y tipo lento. Principalmente Una gran cantidad de epidemiología, anatomía patológica, prevención clínica y resultados de investigaciones de laboratorio muestran que la enfermedad es una enfermedad endocárdica independiente.
