síndrome de retracción del ojo
Introducción
Introducción al síndrome de regresión del globo ocular La enfermedad es una enfermedad de la discinesia del recto horizontal, con el globo ocular en reversa con el retroceso del globo ocular, mientras que la desviación hacia adentro o hacia adentro, el paladar hendido se caracteriza por displasia congénita pequeña y otra del ojo o de todo el cuerpo. Los sintomas Es decir, el músculo, la displasia de la fascia, la causa de la fibrosis de los músculos extraoculares y su fascia puede deberse a la displasia congénita, o puede ser causada por una hemorragia intratecal muscular postnatal (como una lesión de nacimiento). Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ptosis, pigmentación, catarata congénita, paladar hendido
Patógeno
Causa del síndrome de regresión del globo ocular
Anatomía anormal (30%):
(1) El músculo recto lateral se reemplaza por una banda de fibra inelástica, por lo que no se puede girar. En la rotación interna, el músculo recto medial se contrae y el músculo recto lateral no se relaja de manera correspondiente, lo que hace que el globo ocular retroceda y el paladar hendido se estreche.
(2) Punto de unión muscular anormal, Spicer descubrió que en un caso, el punto de unión del músculo recto inferior estaba hacia adentro y cerca del músculo recto medial. Bahr descubrió que un caso del punto de unión del músculo recto estaba a 12 mm del limbo. Dos pacientes con síndrome de Duane fueron reportados en China. El extremo superior del músculo recto medial es de 4.0 mm y 3.5 mm, respectivamente, que está significativamente hacia adelante; el extremo del músculo recto distal está a 7.5 mm del limbo, que está muy lejos del limbo. Tracher-Callins se considera la fascia y el párpado. En el defecto del ligamento entre la fascia, Gobin encontró que 23 casos tenían fibrosis anormal, punto de fijación muscular anormal y fibrosis del recto interno en 67 casos de síndrome de Duane, y se consideró que la diferencia en la elasticidad del recto medial era causada por la limitación de la rotación externa. El motivo puede explicarse por los motivos de la fibrosis: cuando el músculo recto se contrae, debido a que el músculo recto lateral es reemplazado por un cordón fibroso, no se puede relajar al mismo tiempo, lo que hace que los dos empujen el globo ocular hacia la cresta ilíaca y el paladar hendido La reducción se debió al retroceso del globo ocular y la pérdida de soporte de los párpados.Sin embargo, se encontró que todos los casos tenían cambios fibróticos durante la operación, por lo que no se pudieron explicar todos los casos, y no se pudieron explicar los altibajos del retiro del globo ocular. .
(3) Hay una conexión de banda de fibra anormal entre la punta de la pelota y la pared de la pelota, lo que limita el movimiento del globo ocular.
Inervación anormal del nervio periférico (30%):
En los últimos años, los estudios de electromiografía (EMG) han sugerido que la inervación anormal del músculo recto del ojo es la causa de todo el síndrome retrógrado de Duane y se utiliza para explicar sus manifestaciones clínicas generales.
Breinin usó EMG para estudiar este síndrome y descubrió que el ojo enfermo estaba dominado por la anormalidad del tercer nervio. Cuando se volteó hacia adentro, los músculos rectos interno y externo, superior e inferior y el músculo oblicuo inferior también tenían impulsos nerviosos, causando la contracción común de estos músculos. Los efectos de los músculos rectos superiores e inferiores pueden cancelarse entre sí. La acción del músculo oblicuo inferior hace que el globo ocular gire y gire. La explicación de la retracción del globo ocular es que cuando el músculo recto interno se contrae, el músculo recto lateral también se contrae al mismo tiempo, de modo que se tira del globo ocular. En la retracción sacra, las mandíbulas superior e inferior se convierten en paladar hendido debido a la pérdida de soporte, por lo tanto, una serie de signos de este síndrome pueden explicarse por la inervación anormal del nervio (dislocación del suministro nervioso). Se descubrió que la amplitud EMG era de solo 100 V cuando se giraba el músculo recto externo. Cuando se giraba el ojo enfermo, el músculo recto externo tenía una descarga de contracción fuerte con una amplitud de onda de 280 V, lo que indica que cuando el músculo recto interno del tercer nervio craneal estaba excitado y contraído, El músculo recto lateral también está excitado y contraído, y el músculo oblicuo inferior también está excitado. Por lo tanto, el globo ocular se eleva. Cuando se corta el músculo oblicuo inferior durante el tratamiento, los síntomas de la elevación desaparecen cuando se gira el ojo enfermo y se examinan 31 casos de síndrome de tipo II. Tanto los músculos rectos internos como externos tienen 200 La descarga de V indica que el tercer nervio craneal también inerva anormalmente el músculo recto lateral, de modo que el músculo recto externo también se descarga cuando se gira el ojo enfermo, y la intensidad de descarga es igual a la del músculo recto medial.
Anormalidades del sistema nervioso central (20%):
En los últimos años, algunos autores han aplicado electro-oculograma (EOG), nistagmo (ENG) para entrecerrar los ojos, rastrear el movimiento, nistagmo optocinético y reflejo ocular vestibular en pacientes con síndrome de retracción ocular, lo que confirma que el eigenógeno puede ser GOURDEAU et al. El examen cuantitativo de los movimientos oculares en 5 pacientes con unilateral tipo I usando EOG encontró que había sacáceos anormales en los ojos y ojos sanos, y 3 ojos vestibulares en 4 ojos. El nistagmo optocinético reflejo tiene una asimetría significativa, lo que sugiere una anormalidad intrínseca en el sistema nervioso cerebral.
Genético (10%):
Alrededor del 10% de los pacientes tienen antecedentes familiares y su patrón hereditario es autosómico dominante. Se ha informado que una tercera generación y 5 personas padecen esta enfermedad, pero la mayoría de los casos son esporádicos. La literatura informa los cromosomas de pacientes con síndrome retrógrado. Hay anomalías, más de los 16 y 22 cromosomas han cambiado, además de las anormalidades oculares, pueden estar asociadas con malformaciones congénitas de otros sistemas del cuerpo, como el síndrome de gloria de la mañana, globos oculares pequeños, hipoplasia del nervio óptico, amplia distancia de la pupila, etc.
Prevención
Prevención del síndrome del globo ocular
Como actualmente se desconoce la etiología específica, la enfermedad carece temporalmente de medidas preventivas efectivas, detección y tratamiento oportunos, corrección oportuna del estrabismo, debilidad, evitar el impacto de la agudeza visual es un foco adicional de prevención, mientras se presta atención al uso razonable del ojo Preste atención a la higiene ocular y evite la fatiga ocular para mejorar la inmunidad y evitar infecciones oculares.
Complicación
Complicaciones del síndrome retrógrado Complicaciones, ptosis, pigmentación, catarata congénita, paladar hendido
Intrínsecamente, a menudo combinada con anomalías congénitas en el ojo y en todo el cuerpo, la incidencia de anomalías congénitas es aproximadamente 20 veces mayor que la de la población normal.Se ha informado que del 30% al 50% de los pacientes están acompañados de defectos congénitos de los ojos, huesos, oídos y tejidos nerviosos.
1. Complicaciones oculares: reflejo del gusto lagrimal o cocodrilos congénitos, ptosis, valgo valgo, nevo pigmentado, quiste dermoide corneal, queratocono, globo ocular pequeño , las pupilas no son iguales, membrana residual de la pupila permanente, heterocromía del iris, defecto del iris, catarata congénita, arteria vítrea permanente, desplazamiento del disco óptico, fibras nerviosas mielinizadas, función de convergencia insuficiente, nistagmo, etc.
2. Complicaciones sistémicas: discapacidad auditiva, malformación del oído externo, parálisis del nervio facial, paladar hendido, malformación, columna vertebral anormal, deformidad de manos y pies, síndrome de Golden-hal, también conocido como displasia espinal ojo-oído-espina (quiste epitelioide conjuntival, oído con accesorio , displasia espinal), síndrome de Horner, etc.
Síntoma
Síntomas del síndrome de regresión del globo ocular Síntomas comunes Estrabismo diplopía ambliopía anisometrópica desviación del globo ocular protrusión del globo ocular
1. Función visual: la mayoría de los pacientes con visión intrínseca tienen buena agudeza visual, tienen una buena función monocular binocular en la posición del primer ojo o en la posición anormal de la cabeza, y del 10% al 20% de los pacientes tienen diferentes grados de ambliopía, y 2/3 es ambliopía anisometrópica, y alrededor del 7% es ambliopía estrabística Se puede ver que la ambliopía intrínseca está relacionada con la anisometropía y el estrabismo, y solo unos pocos pacientes se quejan de diplopía.
2. Desviación de la posición del ojo: la posición del primer ojo puede expresarse como una posición positiva, un oblicuo interno o un oblicuo externo, y el oblicuo interno generalmente se considera el más común.
3. Movimiento ocular anormal: el síndrome de regresión de Duane típico se caracteriza por una rotación externa significativa o nula.
Examinar
Examen del síndrome de regresión del globo ocular.
1. Examen general: se puede ver que la posición del ojo está sesgada, el ojo se gira hacia el obstáculo o que todo el ojo no se puede girar hacia afuera, y hay diferentes grados de rotación rápida hacia arriba y / o hacia abajo, reducción del paladar hendido y retracción del globo ocular.
2. Examen de la visión: algunos escorpiones parecen débiles y algunos tienen visión doble.
3. Electroencefalograma y electromiografía muscular extraocular: según los diferentes tipos, el trazado del electrooculograma (EOG) y la electromiografía muscular extraocular (EMG) tendrán diferentes anomalías.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome del ojo retrógrado.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico del síndrome típico de Duane no es difícil. Además de los tipos I a II, se informan casos raros de retrógrado y reversión del globo ocular. Además, el síndrome suele ser congénito, pero también hay un síndrome de caída ocular congénito adquirido. Los puntos de diagnóstico tienen los siguientes 7 puntos:
1. Desviación de la posición del ojo: observe si la posición del primer ojo tiene esotropía, estrabismo implícito, exotropía y estrabismo externo, y no hay desviación hacia arriba y hacia abajo durante la rotación interna.
2. Movimiento ocular anormal: no hay obstáculo en la rotación interna o externa, y cuán limitado es.
3. Retirada del globo ocular: verifique la posición del primer ojo con el medidor de protuberancia del globo ocular, el grado de protrusión del globo ocular cuando la posición de rotación interna y la posición de rotación externa, como la diferencia entre el grado de protrusión ocular y la protuberancia externa cuando la rotación interna y la rotación externa son mayores de 2 mm.
4. Estado de división: el paladar hendido se reduce cuando se gira la rotación interna, y el paladar hendido es grande cuando se gira la rotación externa. Si la altura del paladar hendido o la diferencia entre los dos ojos es mayor de 2 mm, debe considerarse lo intrínseco.
5. Cuando un solo ojo está enfermo, debe compararse con ojos sanos.
6. Prueba de tracción: las anomalías anatómicas (como la fibrosis) se pueden confirmar y confirmar si es necesario durante la cirugía.
7. Examen EMG: si se trata de inervación anormal, la clasificación clínica de algunos casos no coincide con la clasificación EMG, pero según la clasificación EMG (Tabla 1), además, el examen EME puede confirmar el síndrome de Duane y A, V Y la inervación del fenómeno X.
Diagnóstico diferencial
El intrínseco debe identificarse con las siguientes enfermedades.
1. Parálisis del recto externo: aunque existe una rotación externa limitada, no hay reflejo pequeño y paladar hendido en la rotación interna. El examen EMG no tiene inervación anormal del músculo recto lateral, y la parálisis del recto externo tiene una velocidad de saccade normal durante la rotación interna. O un poco más normal, y el síndrome de regresión del globo ocular tiene un grado diferente de desaceleración, la prueba de tracción es negativa en la parálisis del recto externo y el síndrome de la espalda del globo ocular es positivo.
2. La ausencia congénita del nervio o la hipoplasia congénita del músculo recto externo: en estos dos casos, el EMG no mostró actividad eléctrica del músculo recto lateral, y el músculo recto retrógrado tuvo actividad eléctrica cuando se transfirió el síndrome del ojo retrógrado.
3. Regeneración anormal después de la parálisis del nervio oculomotor: examen EOG, movimiento sacro externo rápido y movimiento sacro interno lento similar al síndrome de regresión ocular tipo II, pero estos últimos generalmente no tienen limitación de movimiento vertical o visión descendente anormal Los párpados están levantados (seudo signo de Greafe).
