síndrome carcinoide ovárico primario
Introducción
Introducción al síndrome carcinoide ovárico primario El síndrome carcinoide ovárico primario se refiere al sitio del tumor carcinoide primario en el ovario. Es un tumor especial que se origina en las células neuroendocrinas, también conocido como argyropiloma. Debido a algunas sustancias endocrinas, hay serotonina. (5-HT), histamina, dopamina, kinina, prostaglandina E, P, sustancias F, somatostatina, islote, endorfina, encefalina, gastrina y glándula suprarrenal rara Los corticosteroides (ACTH), la hormona estimulante de melanocitos (MSH), la hormona del crecimiento, la insulina, los péptidos gástricos, etc., actúan sobre diferentes órganos del cuerpo, por lo que pueden causar enrojecimiento de la piel, diarrea, broncoespasmo, telangiectasia, daño cardíaco, etc. Síndrome grupal, llamado POCS. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es 0.003% - 0.005% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atresia tricuspídea, insuficiencia cardíaca
Patógeno
La causa del síndrome carcinoide ovárico primario
(1) Causas de la enfermedad
Puede estar formado por un teratoma benigno derivado de células neuroendocrinas en los componentes epiteliales respiratorios y gastrointestinales, por lo que del 85% al 90% de los carcinoides ováricos son componentes de los teratomas.
(dos) patogénesis
La visión general de los tumores carcinoides ováricos tiene nódulos sólidos amarillos en el teratoma, con un diámetro de 3 a 15 cm, un promedio de 9 cm. Las células tumorales son de tamaño uniforme y las células cancerosas del intestino medio están dispuestas en forma de isla o nido. Las células cancerosas carcinoides en el intestino y el intestino posterior están dispuestas en bandas trabeculares o estriadas. Bajo el microscopio electrónico, los gránulos neurosecretores de las células cancerosas carcinoides tipo isla tienen forma irregular como pesas, mientras que los gránulos neurosecretores del carcinoide con banda trabecular son redondos. Forma u ovalada.
El cáncer de ovario primario del ovario forma una masa sólida o un nódulo en la pared de un teratoma o tumor mucinoso.Hay dos tipos de células caliciformes que secretan moco y células neuroendocrinas que son positivas para la reacción argirófila. El CEA teñido, la cromogranina A y la sinaptofisina pueden distinguir los dos tipos de células anteriores: bajo el microscopio, las células tumorales se disponen en un nido, un cordón o acinar, y a menudo se forma un grupo de moco.
Las células tumorales de tipo bocio están dispuestas en trabéculas, tipo isleño o mixto, el tejido carcinoide y tiroideo se mezclan, y las células carcinoides son tinción pro-plata y argrófila, inmunohistoquímica para la tiroglobulina y marcadores de células neuroendocrinas. Positivo, bajo el microscopio electrónico, se pueden encontrar gránulos neuroendocrinos redondos u ovalados, con un diámetro de 100-400 nm.
La histología de los tumores carcinoides ováricos se puede dividir en los siguientes tipos:
1. Forma de la isla (derivación intestinal).
2. Carcinoides similares a islas asociados con teratoma quístico maduro.
3. Trabecular (derivado del intestino anterior y posterior).
4. Carcinoide trabecular asociado con teratoma quístico.
5. Bocio (derivado del endodermo con diferenciación de tiroides y células C).
6. Bocio asociado con teratoma quístico maduro.
7. Carcinoide mucinoso (tipo cardiomiocito o carcinoma glandular).
8. Tipo mixto (combinación de 2 o más tipos simples).
Prevención
Prevención primaria del síndrome carcinoide ovárico
Las pacientes con carcinoide ovárico primario deben ser diagnosticadas temprano, cirugía oportuna y seguimiento.
Complicación
Complicaciones del síndrome carcinoide ovárico primario Complicaciones atresia tricuspídea insuficiencia cardíaca
La atresia tricuspídea común o la estenosis pulmonar, los soplos en el área de auscultación correspondiente y finalmente conducen a insuficiencia cardíaca derecha, la ecocardiografía bidimensional puede confirmar el diagnóstico.
Síntoma
Síntomas del síndrome carcinoide ovárico primario Síntomas comunes Hormona estimulante del folículo (urgencia, diarrea intensa, masa pélvica, insuficiencia cardíaca derecha, bocio, broncoespasmo, estenosis pulmonar
Más del 90% del síndrome carcinoide ovárico primario se limita a un ovario y, por lo general, no hace metástasis. El compromiso ovárico promedio es de 8 cm y el componente carcinoide sólido representa del 5% al 95% del volumen del tumor.
Alrededor de un tercio de los pacientes con carcinoides similares a las islas desarrollan el síndrome carcinoide, y los pacientes con carcinoide con banda trabecular y bocio rara vez desarrollan el síndrome carcinoide.
El síndrome carcinoide es difícil de reconocer en la etapa temprana, y la mayoría de ellos se reconocen después del diagnóstico histológico y, a veces, se diagnostican después de la aparición de metástasis en varios años de diagnóstico.
El enrojecimiento facial es un síntoma temprano común del síndrome carcinoide. Se basa principalmente en el historial médico y la determinación del ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA) en la orina. Clínicamente, el contenido de 5-HIAA en la orina se determina en 24 horas. El valor normal es de 2-8 mg. / 24 h, más de 30 mg / 24 h es positivo, la elevación de 5-HIAA puede ser un marcador de actividad de secreción tumoral.
Alrededor del 60% de los pacientes con síndrome carcinoide tienen diarrea acuosa paroxística, que a menudo es urgente y a menudo ocurre por la mañana, y la diarrea a menudo ocurre durante el enrojecimiento facial.
La afectación cardíaca en pacientes carcinoides es común en la etapa tardía de la enfermedad, la tasa de incidencia es del 69% al 72%, afecta principalmente la válvula cardíaca, la atresia tricuspídea común o la estenosis pulmonar, el ruido auditivo en el área de auscultación correspondiente y finalmente conduce a insuficiencia cardíaca derecha, ultrasonido bidimensional Un examen cardíaco puede confirmar el diagnóstico.
En los últimos años, se ha informado que los pacientes con tumores carcinoides tienen dolor intenso y presión de los movimientos intestinales, lo que puede deberse a que el tumor produce el péptido hormonal gastrointestinal YY, que inhibe el peristaltismo intestinal.
El carcinoide ovárico primario y su síndrome no son fáciles de diagnosticar antes de la cirugía, y es fácil causar un diagnóstico erróneo, la mayoría de ellos deben reconocerse después del diagnóstico histológico.
Examinar
Examen del síndrome carcinoide ovárico primario
1. Se determinó que el contenido de 5-HIAA en la orina de 24 h era más de 30 mg / 24 h.
2. Examen de marcadores tumorales.
3. Laparoscopia, examen histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome carcinoide ovárico primario.
Los hallazgos clínicos de masa pélvica, sospecha de teratoma y algunas sustancias endocrinas y enrojecimiento de la piel, diarrea, broncoespasmo, telangiectasia, síndrome de daño cardíaco, deben ser altamente sospechosos de este síndrome, determinación de laboratorio 24h El contenido de 5-HIAA en la orina supera los 30 mg / 24 h, y se debe considerar el síndrome. El diagnóstico patológico de la masa después de la masa se confirma como carcinoide.
El rendimiento intestinal debe diferenciarse de las enfermedades infecciosas gastrointestinales; aquellos con cambios en las válvulas cardíacas deben diferenciarse de las enfermedades cardiovasculares, como la enfermedad cardíaca reumática.
