Parálisis oculomotora periódica
Introducción
Introducción a la parálisis periódica del nervio oculomotor La parálisis oculomotora cíclica se refiere a un fenómeno clínico poco frecuente en el que los músculos externos regularmente tienen entumecimiento o parálisis y parálisis alterna. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ptosis
Patógeno
Parálisis periódica del nervio oculomotor
(1) Causas de la enfermedad
La causa y el daño de esta enfermedad aún no se han aclarado por completo, por lo que existe un gran desacuerdo. Salus especula que existe una conexión entre las anomalías congénitas y el núcleo oculomotor y el centro motor periódico, al igual que el centro motor respiratorio o vascular. Sin embargo, la autopsia no confirmó que Axenfeld-Schurenberg creía que se trataba de un vasoespasmo periódico del núcleo oculomotor. Kubik creía que el movimiento periódico era un fenómeno adquirido, que era el resultado de la hemorragia del núcleo residual y la parálisis congénita del nervio oculomotor. Duke-Elder cree que el vínculo entre la parálisis del nervio neuromuscular y el espasmo periódico es que algunas células ganglionares aún son excitadoras, y la mayoría del núcleo ocular puede ser trastornos del desarrollo o degeneración (degeneración), y aquellos que ayudan Las células ganglionares que participan en la parálisis periódica de los músculos mantienen una excitabilidad anormal. Duke-Elder también cree que la causa del esputo parece ser un trastorno incompleto de las fibras nerviosas simpáticas desde el quiasma óptico (raíz del nervio óptico) hasta el esfínter. Síntomas extrapiramidales distintos del daño nuclear, evidencia de daño nuclear en el plano del ganglio basal, Lowenstein y Givner usó una pupila para descubrir que el esfínter de la pupila no tenía parálisis, aunque ninguna de las fases respondía a la luz, mientras que en las pruebas sacras y de cocaína, ambas fases funcionaron.
(dos) patogénesis
En los últimos años, con la aplicación de la tecnología de electromiografía y microscopía electrónica, se ha logrado una nueva comprensión de la patogénesis de esta enfermedad. Loewenfeld y Thompson creen que se debe al trauma temprano o enfermedad infecciosa del niño, que afecta al tercer par de intracraneales. Las fibras nerviosas cerebrales, causadas por enfermedades degenerativas de las neuronas oculomotoras, el esputo periódico es causado por la superposición de estímulos subliminales, lo que resulta en una descarga regular, Burian y Van-Allen especulan que el núcleo interfalángico al núcleo oculomotor Debido a la acción regular de las células ganglionares parcialmente desnaturalizadas, Kommerell et al.utilizaron EMG y microscopía electrónica para observar la cara superior de la enfermedad.
Los resultados muestran que debido a la lesión de los axones alrededor del nervio oculomotor, las sinapsis en el núcleo normal se desprenden de las neuronas motoras y hay una red anormal de neuronas sinápticas con ritmo automático. Esta parálisis periódica es congénita. O la incidencia de parálisis cerebral en la parálisis cerebral infantil es mayor, probablemente debido a una mayor plasticidad en las conexiones sinápticas durante el desarrollo del cerebro. Los resultados de las pruebas de Niedman et al sugieren que la enfermedad se debe al nervio oculomotor en el espacio subaracnoideo. La desmielinización periférica, un fenómeno de daño desmielinizante adquirido antes o durante la primera infancia, Bateman y Saunders especulan que la lesión de las terminaciones del nervio oculomotor causada por un aneurisma en el esfenoides puede ser la enfermedad. Causa
Prevención
Prevención periódica de la parálisis del nervio oculomotor
El objetivo principal es realizar una cirugía para corregir la apariencia de la fase paralizada, pero es imposible cambiar los cambios periódicos. La cirugía incluye corrección de posición ocular y corrección de ptosis.
Complicación
Complicaciones de parálisis oculomotora cíclica Complicaciones
Puede ir acompañado de cambios de desmielinización de otros nervios.
Síntoma
Síntomas periódicos de parálisis del nervio oculomotor Síntomas comunes Desaparición de la oclusión fotodinámica parálisis del nervio ptosis
Cambio periódico
Esta enfermedad es un grupo de síndromes en los que los músculos oculares e internos de la inervación oculomotora alternan entre parálisis y esputo. Los cambios periódicos de parálisis y esputo se producen principalmente al comienzo de la enfermedad, y algunos ocurren después de varios años de parálisis del nervio oculomotor., este fenómeno no cambia durante toda la vida, puede expresarse como los cambios periódicos de todos los músculos dictados por los nervios oculomotores, o solo los cambios periódicos de algunos de los músculos que dicta. Las manifestaciones clínicas se pueden dividir en parálisis y esputo. Generalmente, se produce un ciclo de parálisis y esputo cada 1 a 4 minutos. El tiempo de ataque es ininterrumpido y no se detiene después de dormir.
(1) Período de parálisis:
O fase paralizada, los músculos inervados por el lado afectado del nervio oculomotor están completamente paralizados, incluida la ptosis del párpado superior, el interior y la parte inferior del globo ocular están restringidos, la rotación externa es normal o demasiado fuerte, el globo ocular está en un estado oblicuo externo, la pupila está dilatada, La fotorreacción desaparece y la regulación del movimiento de convergencia desaparece o se debilita. El período actual dura de 0.5 a 3 minutos. El período de parálisis es a menudo más largo que el de la temporada de inundación. Especialmente en el caso de un período largo, el período de parálisis puede ser más de 12 veces más largo que la temporada de inundación, y el período es corto. La longitud es similar, y el examen EMG del músculo recto durante el período de parálisis, el diafragma superior y los músculos recto superior e inferior no tienen una posición autogeneradora.
(2) Período:
O llamada fase de flema, después del período de parálisis, la mandíbula superior caída se contrae primero, luego los párpados se levantan gradualmente, incluso el lado superior del lado enfermo está más alto que el lado sano, y cuando el ojo intenta mirar hacia abajo, la mandíbula superior permanece Después de la posición de retracción (es decir, el fenómeno de pseudo-Graefe), la posición del ojo vuelve a la posición orto u oblicua, la pupila se reduce o incluso es más pequeña que el lado sano, y la atropina o el ojo masculino posterior se pueden usar para agrandar la pupila afectada en gran medida, usando fisostigmina Y los puntos de acupuntura de pilocarpina hacen que la pupila se encoja a un tiempo muy pequeño, los cambios periódicos de la pupila desaparecen, la cocaína puede agrandar la pupila, pero los cambios periódicos aún existen, no hay respuesta a la adrenalina, la electromiografía, el recto visible en la fase temporal. Fuerte potencial de acción, la fase dura de 10 a 30 segundos, luego vuelve a la fase paralizada, por lo que el ciclo es interminable.
2. Cambio de función visual
La mayoría de los pacientes sufren de baja visión y diversos grados de ambliopía, este tipo de ambliopía se asocia con anisometropía y astigmatismo grande y privación visual temprana (como ptosis, hemangioma, etc.).
La parálisis periódica del nervio oculomotor no es difícil de diagnosticar debido a su parálisis y esputo típicos.Para pacientes con parálisis completa o parcial del nervio oculomotor, observe al menos 5 minutos para ver si hay párpados, pupilas o globos oculares.
Examinar
Parálisis periódica del nervio oculomotor
Examen del sistema nervioso y examen de los movimientos oculares.
Visión, posición ocular, pupilar y medición de la fase de esputo y la fase de parálisis.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de parálisis periódica del nervio oculomotor
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de maloclusión regeneradora de parálisis oculomotora Cuando la parálisis del nervio oculomotor es un trastorno regenerativo, los músculos extraoculares están dominados por las fibras nerviosas incorrectas, que pueden ir acompañadas de varios movimientos oculares, y hay movimientos oculares extraños, que se manifiestan como infecciones oculares. Cuando se retraen los párpados o se invierte la rotación interna, se retraen los párpados o se reducen las pupilas. En general, no hay cambio automático del ritmo. En algunos casos, la parálisis periódica y la desviación regenerativa se combinan, lo cual es más común en la fase aguda o de recuperación de la parálisis del nervio oculomotor congénita o traumática.
2. El síndrome de Marcus-Gunn, también conocido como síndrome de parpadeo mandibular, fue descrito por primera vez por Marcus, Gunn, de ahí el nombre, la enfermedad es común en pacientes con ptosis congénita y parálisis del recto superior, que se manifiesta como ptosis congénita. El movimiento articular especial con el músculo pterigoideo, es decir, cuando se estimula el músculo pterigoideo ipsilateral, la ptosis del ojo y la retracción de los párpados a menudo ocurren en la boca, la protrusión mandibular, la masticación y la extensión de la lengua, y la pupila no presenta cambios anormales. La causa puede estar relacionada con la posición de la rama del nervio trigémino a la tercera inervación del nervio craneal.
El síndrome de Marin-Amat, también conocido como síndrome de parpadeo anti-mandibular, se caracteriza por la aparición de párpados caídos al abrir la boca y el movimiento de la mandíbula, y desaparecer cuando la boca se cierra o deja de masticar.
4. miopatía ocular miastenia gravis Esta enfermedad es un receptor de acetilcolina post-sináptico involucrado en la unión neuromuscular, que resulta en un trastorno de transmisión de excitación neuromuscular, con recurrencia repetida y tendencia a la remisión Enfermedades autoinmunes, que se manifiestan como ptosis temprana, monocular o binocular, mañana ligera y pesada por la tarde, afectación tardía del esfínter, entumecimiento de los músculos palpebrales y cambios en el estrabismo, a menudo visión doble, inyección de neos Los síntomas anteriores se alivian o desaparecen después de Ming o Teng Xilong.
