mielitis necrotizante subaguda
Introducción
Introducción a la mielitis necrotizante subaguda La mielitis necrotizante subaguda fue propuesta por primera vez por Foix y Alajouanine en 1926 y, por lo tanto, también se conoce como síndrome de Foix-Alajouanine (FAS). Clínicamente caracterizado por una lesión progresiva de la médula espinal causada por trastornos del suministro de sangre de la médula espinal, es un tipo especial de radiculitis espinal crónica. La causa más común puede ser una malformación arteriovenosa intradural. Adelgazamiento localizado de la médula espinal, cambios quísticos y pérdida de color. El examen microscópico mostró desmielinización y necrosis de la médula espinal a lo largo de las raíces nerviosas espinales, además del aparente engrosamiento de la pared subaracnoidea. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.005% Población susceptible: la mayoría de los pacientes son hombres mayores de 50 años Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía, acné, infección del tracto urinario.
Patógeno
Causa de mielitis necrotizante subaguda
Fístula arteriovenosa dural (25%):
Distribuido principalmente en el segmento torácico inferior y el lado dorsal del cono, el suministro de vasos sanguíneos desde una arteria y el drenaje directo a la vena arterial, la edad típica de inicio es de 50 a 80 años, más común en hombres, alrededor del 60% son espontáneos, 40% por Causado por un trauma.
Malformación vascular (20%):
Ubicado en la médula, que consiste en un grupo de plexo vascular, que suministra vasos sanguíneos de múltiples arterias vertebrales anteriores y posteriores, principalmente en el lado dorsal de la médula espinal cervical, con un inicio más joven y síntomas más agudos.
Malformación arteriovenosa juvenil (25%):
Para masas vasculares más grandes y complejas, pueden estar involucradas tanto intramedulares como extramedulares, y el suministro de vasos sanguíneos involucra múltiples planos vertebrales.
Fístula arteriovenosa extramedular epidural (30%):
El suministro de vasos sanguíneos proviene de la arteria espinal anterior, que está completamente fuera de la médula. La edad de inicio es de 30 a 60 años y los síntomas clínicos se desarrollan gradualmente.
Patogenia
Los síntomas de la mielitis necrotizante subaguda son causados principalmente por el trastorno del suministro de sangre de la médula espinal y el infarto isquémico del tejido de la médula espinal.Los posibles mecanismos incluyen el trastorno del drenaje venoso, el robo venoso, la compresión de la masa vascular y la embolia anormal de los vasos sanguíneos.
Cambios patológicos: la inspección visual mostró que la superficie dorsal de la médula espinal cubría los vasos sanguíneos con flexión y convolución, la médula espinal se adelgazó, los cambios quísticos y el color disminuyeron, y el examen microscópico se realizó a lo largo de las raíces nerviosas espinales epidurales, excepto por el evidente engrosamiento de la pared subaracnoidea. Hay pérdida de mielina y necrosis de la médula espinal, esta manifestación puede ser focal o extendida a transversal, y también hay una evidente proliferación vascular dentro y fuera de la lesión.
Prevención
Prevención de mielitis necrotizante subaguda
No existe un método preventivo efectivo para la malformación arteriovenosa, la prevención de traumas, el diagnóstico precoz y la implementación de terapia neurointervencionista, cuidados intensivos, la embolización del suministro de sangre puede reducir el suministro de sangre, reducir la congestión venosa y mejorar la función de la columna vertebral. Esta técnica se considera más efectiva en ensayos clínicos limitados. Es la medida principal para mejorar la función espinal. Preste atención a la prevención de neumonía secundaria, hemorroides e infecciones del tracto urinario.
Complicación
Complicaciones de mielitis necrotizante subaguda Complicaciones neumonía acné infección del tracto urinario
Neumonía secundaria causada por paraplejia progresiva, acné, infecciones del tracto urinario, etc.
Síntoma
Síntomas de mielitis necrotizante subaguda Síntomas comunes Trastorno sensorial Disfunción del esfínter de la ciática neuropática
1. La mayoría de los pacientes son hombres mayores de 50 años.
2. Clínicamente, la radiculitis progresiva de la médula espinal es la manifestación principal, aproximadamente la mitad de las cuales puede tener dolor agudo y trastornos sensoriales, o ciática intermitente, también puede ser una lesión transversal más completa de la médula espinal, o una debilidad transitoria Trastorno sensorial, seguido de síntomas progresivos de la raíz del nervio espinal.
3. Puede haber disfunción del esfínter.
Examinar
Examen de mielitis necrotizante subaguda
1. El examen del líquido cefalorraquídeo del canal espinal generalmente no presenta obstrucción, la presión del LCR es normal, el aspecto es transparente o amarillo incoloro, la cantidad de células es normal, a veces el contenido de proteínas es normal o ligeramente aumentado, y la cantidad de células es normal.
2. Otros elementos de examen opcionales incluyen: electrolitos en la sangre, azúcar en la sangre, nitrógeno de urea y pruebas de antígeno carcinoembrionario.
3. La enfermedad de la IRM espinal cambia Las malformaciones venosas tienen flujo de aire en los vasos sanguíneos, pueden tener atrofia de la médula espinal y a veces pueden ver señales altas en la imagen T2.
4. La angiografía espinal puede confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de mielitis necrotizante subaguda
Diagnóstico
El diagnóstico se basa principalmente en las manifestaciones clínicas y los exámenes de imagen anteriores.
La resonancia magnética de la médula espinal muestra un fenómeno de flujo de aire en los vasos sanguíneos localmente dilatados, que pueden tener atrofia de la médula espinal, y a veces se puede ver una señal alta en la imagen T2, y la angiografía espinal se puede diagnosticar claramente.
Diagnóstico diferencial
1. Mielitis infecciosa aguda Esta enfermedad es más común en adultos jóvenes. Puede tener antecedentes de infección como fiebre antes de la enfermedad. La mayoría de ellos son daños transversales completos de la médula espinal. A veces también se puede expresar como síndrome de la arteria espinal anterior. El líquido cefalorraquídeo inicial a menudo es leve. Los glóbulos blancos aumentan.
2. Enfermedad hemorrágica de la médula espinal Hay antecedentes de hemorragia intracraneal traumática, que se caracteriza por la aparición repentina de la enfermedad, acompañada de dolor de espalda intenso al inicio de la enfermedad. Los síntomas de daño transverso grave de la médula espinal aparecen después de varios minutos a varias horas. Se puede usar una gran cantidad de sangrado. Romper las meninges blandas hace que el examen del líquido cefalorraquídeo sea sangriento, y el examen de imágenes espinales tiene cambios como la dislocación espinal traumática, que es más propicia para el diagnóstico y puede confirmarse mediante mielografía o confirmada por resonancia magnética.
3. Metástasis de la médula espinal Esta enfermedad hace que la paraplejía sea muy rápida, el dolor es más grave y extenso, la punción lumbar de la obstrucción del canal espinal, el contenido de proteína del líquido cefalorraquídeo aumenta significativamente o incluso el amarillo, el diagnóstico de esta enfermedad puede ser mediante un examen de imágenes y debe encontrar la lesión primaria.
