linfadenopatía angioinmunoblástica
Introducción
Introducción a la linfadenopatía angioinmunoblástica La linfadenopatía angioinmunoblástica (AILD) es una enfermedad en la cual la regulación de los linfocitos T con etiología desconocida es anormal, lo que resulta en una proliferación excesiva de linfocitos B después de la activación del antígeno. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: derrame pleural
Patógeno
Causas de la linfadenopatía inmunoblástica vascular
(1) Causas de la enfermedad
La causa de AILD aún no se ha aclarado por completo, y las infecciones virales y las alergias a medicamentos se consideran posibles causas.
1. Alrededor de un tercio de las alergias a medicamentos tienen antecedentes de exposición a medicamentos, entre los que se incluyen penicilinas, anticonvulsivos, hipoglucemiantes orales, analgésicos antipiréticos, sulfonamidas, aminoglucósidos, fármacos antiepilépticos y La vacunación, etc., sugiere que la estimulación antigénica tiene un efecto desencadenante.
2. Infección por virus En algunos pacientes, el título de anticuerpos contra el VEB aumentó. Se ha informado que la tasa de detección del ADN del VEB en AILD y enfermedades relacionadas es tan alta como 84% a 97%. También se informa que hay antígenos del virus de la rubéola en los ganglios linfáticos de 14 pacientes. La enfermedad está asociada con una infección viral.
3. Enfermedad de colágeno Esta enfermedad tiene hiperplasia benigna de ganglios linfáticos y producción de autoanticuerpos, que tiene las características comunes de ciertas enfermedades autoinmunes no específicas, por lo tanto, la enfermedad de colágeno puede estar relacionada con la patogénesis de esta enfermedad, principalmente en el lupus eritematoso sistémico (LES). , artritis reumatoide y síndrome de Sjogren (síndrome de sjogren).
(dos) patogénesis
Los estudios experimentales han demostrado que las células T del paciente pueden estimular fuertemente las células B, promover la proliferación de células B y producir inmunoglobulinas. La mayoría de estas células T expresan el antígeno HLA-DR, y las células infiltrantes de los ganglios linfáticos son principalmente células T, y su fenotipo inmune y T madura Las células son iguales, las células CD4 son más que las células CD8. Estas células T también expresan el receptor de IL-2, que puede ser reconocido por antígenos como CD25 y HLA-DR. En la sangre periférica, el porcentaje de células T se reduce, y la mayoría de ellas son HLA-DR activada ( Las células, las células de la línea celular de macrófagos mononucleares aumentaron significativamente, y la mayoría de las células B eran normales.
Prevención
Prevención de la linfadenopatía angioinmunoblástica
El 18% se puede convertir en linfoma de células grandes.
Complicación
Complicaciones de la linfadenopatía inmunoblástica vascular Complicaciones derrame pleural
Puede complicarse por síntomas respiratorios, derrame pleural, infiltración parenquimatosa pulmonar, linfadenopatía mediastínica hiliar.
Síntoma
Síntomas de linfadenopatía angioinmunoblástica Síntomas comunes Sudoración nocturna, hipotermia, anemia, leucocitosis, hipertermia, linfadenopatía, eosinofilia, pérdida de peso, hinchazón y dolor en las articulaciones.
1. Fiebre, anorexia, hiperhidrosis, pérdida de peso y otros síntomas, el 65% de los pacientes tienen fiebre, pueden ser fiebre baja o fiebre alta persistente, el 50% de los pacientes con sudores nocturnos, alrededor del 50% de los pacientes pueden tener pérdida de peso, a menudo comienzan Urgente.
2. La linfadenopatía superficial y / o profunda a menudo se acompaña de hígado, inflamación del bazo a moderado, algunos casos de neumonía intersticial, radiculitis múltiple, debilidad muscular, lesiones otorrinolaringológicas, etc., la linfadenopatía puede ser Muy significativo, muy común (98%), el diámetro máximo de hasta 8 cm o solo ligeramente ampliado, puede ser reducido o intermitente.
3. La historia de alergias a medicamentos y / o la aparición de erupción en aproximadamente 1/3 de los casos y la aparición de erupción están relacionados con la exposición temporal a medicamentos.
Examinar
Examen de linfadenopatía angioinmunoblástica
1. La globulinemia hiperinmune policlonal es un aumento en IgG e IgM, ocasionalmente crioglobulinemia, además de niveles disminuidos de complemento, aumento de ESR.
2. Los autoanticuerpos de prueba de Coombs, la hemoglobina y las plaquetas a menudo se reducen, un pequeño número de pacientes con reticulocitos aumentados, pacientes individuales con células plasmáticas visibles en sangre periférica, células plasmáticas primitivas e inmunoblastos, más comunes en pacientes con AILD grave.
3. Características patológicas La estructura normal de los ganglios linfáticos se destruye y los folículos linfáticos en el centro germinal están ausentes. Aparecen los siguientes "signos triples".
(1) Prolifera una gran cantidad de inmunoblastos, con células plasmáticas, linfocitos, eosinófilos e histiocitosis.
(2) Los pequeños vasos sanguíneos dendríticos obviamente proliferan con hinchazón endotelial vascular.
(3) El depósito de eosinófilos en la tinción intersticial positiva de PAS y mucopolisacárido ácido, generalmente se cree que el depósito de sustancias ácidas amorfas no es un criterio diagnóstico.
Según manifestaciones clínicas, síntomas, signos, radiografía de tórax, tomografía computarizada, ecografía B, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de linfadenopatía inmunoblástica vascular.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de esta enfermedad es relativamente difícil, es difícil distinguirlo de otras linfadenopatías, incluyendo linfadenopatía reactiva, linfoma maligno, histiocitosis maligna, etc. desde una perspectiva clínica o patológica, pero desde una perspectiva clínica. Todavía hay algunas pistas a seguir, y AILD debe considerarse cuando ocurre alguno de los siguientes fenómenos.
1. Pacientes de edad avanzada, principalmente en el corto período de 40 años, fiebre, erupción cutánea y malestar general, hinchazón y dolor en las articulaciones, algunos con neumonía intersticial, radiculitis múltiple, debilidad muscular.
2. Los ganglios linfáticos son leves o están significativamente agrandados, el diámetro de la literatura es de hasta 8 cm y algunos tienen enfermedades autoinmunes.
3. Las pruebas de laboratorio pueden tener anemia, prueba de coombs positiva, leucocitosis en el diagnóstico inicial, eosinofilia ocasional, reducción de plaquetas y linfocitos, examen serológico que sugiere hipergammaglobulinemia policlonal, principalmente: IgG El aumento de IgM puede tener crioglobulinemia; consumo de complemento, formación de autoanticuerpos, velocidad de sedimentación globular y biopsia temprana de ganglios linfáticos. Si hay un "síndrome triple" típico, el diagnóstico puede confirmarse. El diagnóstico diferencial también depende del diagnóstico. Los resultados del examen patológico, autores nacionales y extranjeros han enfatizado la importancia de la biopsia de ganglios linfáticos múltiples. Aunque el hígado, el bazo, la médula ósea y la piel a menudo tienen cambios similares, no son tan típicos como los cambios en los ganglios linfáticos.
Cualquiera de los elementos primero, segundo y tercero de las manifestaciones clínicas mencionadas anteriormente con pruebas de laboratorio son pistas importantes para el diagnóstico de AILD, y la tríada de la patología de los ganglios linfáticos es un requisito previo para establecer un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. La enfermedad de Castleman es una enfermedad proliferativa de tejido linfoide rara e inexplicable que debe diferenciarse de AILD.
2. El linfoma no Hodgkin (NHL) y el AILD se identifican de manera confiable por la patología de los ganglios linfáticos. El NHL generalmente tiene destrucción de la estructura de los ganglios linfáticos y hay una sola infiltración de células de linfoma sin la característica de "tríada" de AILD. Proliferación de angioinmunoblastos, proliferación vascular dendrítica y / o depósito de eosinófilos en el estroma.
El linfoma angioinmunoblástico de células T (AITCL) es uno de los tipos más comunes de linfoma de células T en el LNH. Más y más experimentos han encontrado que hay una reorganización de los genes clonales de TCR en AILD, por lo que se considera AIDD AITCL, pero todavía no hay consenso. Algunos académicos no están de acuerdo con este punto de vista. Creen que el pronóstico de AITCL es mejor, por lo que ambos deben distinguirse. Las manifestaciones clínicas de AITCL son muy similares a AIDD, que es más común en los ancianos y más común en hombres. Puede haber linfadenopatía sistémica, fiebre, pérdida de peso, erupción cutánea e hipergammaglobulinemia policlonal. La identificación de ambos depende principalmente de la patología. Por ejemplo, si se produce una infiltración transparente de células T en el fondo de AILD, debe diagnosticarse. Para AITCL, si el gen TCR tiene una reordenación clonal, debe diagnosticarse como AITCL.
3. La linfadenitis necrótica tisular (enfermedad de Kikuchi) es una inflamación no supurativa de los ganglios linfáticos que puede ser causada por una infección viral. Es más común en mujeres jóvenes. Las principales manifestaciones clínicas son fiebre, ganglios linfáticos inflamados, sensibilidad en los ganglios linfáticos, a menudo acompañada de leucopenia. Algunos pacientes también pueden tener hepatoesplenomegalia y erupción cutánea, que es una lesión benigna autolimitada. Debido a las manifestaciones clínicas similares con AILD, ambos deben identificarse.
