Linfedema de las extremidades
Introducción
Introducción al linfedema de extremidades El linfedema se refiere al bloqueo del líquido linfático debido a defectos en el sistema linfático en ciertas partes del cuerpo, lo que causa el reflujo de los fluidos corporales en los tejidos blandos de las extremidades, hiperplasia fibrosa secundaria, esclerosis grasa, engrosamiento de la fascia y engrosamiento de toda la extremidad afectada. Estado patológico El factor básico del linfedema es la retención de la linfa, y la causa inicial de la retención linfática es la obstrucción del canal de retorno linfático. Algunos estudiosos llaman al linfedema "falla de bajo gasto". Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desnutrición
Patógeno
Causas de linfedema en extremidades
(1) Causas de la enfermedad
El linfedema es un término general para los síntomas o signos clínicos de una manifestación sistémica de la enfermedad. La fuente múltiple de la etiología y la complejidad de la patogénesis determinan que es difícil clasificarlo en categorías simples. No resolvió bien el problema de clasificación, e incluso confundió linfedema congénito o adquirido y linfedema infeccioso, lo que resultó en un concepto poco claro, el linfedema de extremidades se puede dividir en linfedema primario y linfedema secundario 2 Grandes categorías, y luego, de acuerdo con la causa específica de una clasificación adicional, vale la pena mencionar que, en muchos pacientes con edema linfático clínico, los defectos congénitos del desarrollo linfático se pueden combinar con trauma adquirido o factores de infección para promover el linfedema.
1. Linfedema primario:
(1) Linfedema congénito: una historia familiar de linfedema congénito, conocida como enfermedad de Nonne-Milroy, tiene síntomas de linfedema al nacer, y estos pacientes representan del 10% al 25% de todos los casos de linfedema primario Y más común en las mujeres, los casos femeninos son más del doble que los hombres; las extremidades inferiores son más que las superiores, la relación de incidencia de las extremidades superiores a las inferiores es de 1: 3, a excepción de las extremidades, los genitales externos, el intestino delgado y los pulmones; Está relacionado con malformaciones congénitas en otras partes, y se desconoce la base biológica molecular de sus trastornos del desarrollo. El mecanismo de estasis linfática también es la falta de discusión en profundidad.
(2) Sobrecrecimiento linfático congénito: este tipo de linfedema generalmente se diagnostica cuando el niño tiene entre 5 y 10 años, pero a menudo se descubre que el historial de la enfermedad tiene un edema leve después del nacimiento. La causa de la estasis linfática puede deberse a la ubicación del quilo. Obstrucción, pero aún no existe una base objetiva, las manifestaciones clínicas de la extremidad inferior completa o la hinchazón bilateral de la extremidad inferior, pero rara vez la infección concurrente, es diferente de otros tipos de linfedema se caracteriza por engrosamiento y aumento del número de vasos linfáticos subcutáneos, estos vasos linfáticos Expansión, insuficiencia distorsionada y valvular, el reflujo de quilo es común, el examen histológico se puede encontrar en el engrosamiento de la capa muscular linfática agrandada.
(3) linfedema de inicio temprano y retrasado: tales casos representan el 80% de todos los linfedemas primarios, el linfedema de inicio temprano es más común en mujeres, la edad de inicio es de 20 a 30 años; linfedema retrasado Después de los 35 años de edad, el edema apareció por primera vez alrededor del empeine y las articulaciones del tobillo. Alrededor del 70% de los pacientes tenían edema en las extremidades inferiores unilaterales. El linfedema se desarrolló durante varios meses o años y se extendió por la pantorrilla, mientras que el edema se elevó hasta el muslo, pero era raro. Por lo general, dicho linfedema tiende a ser estable después de unos años de inicio, y el curso de la enfermedad progresa lentamente. Alrededor del 30% de las extremidades contralaterales están involucradas después de varios años después del edema de la extremidad primaria. Estos pacientes rara vez se acompañan de episodios agudos de dermatitis y Linfangiitis, el examen histológico mostró engrosamiento de la íntima de los vasos linfáticos y el drenaje de los ganglios linfáticos, depósito de colágeno debajo de la íntima, degeneración de las fibras musculares, lo que sugiere cambios patológicos inflamatorios, linfedema de inicio temprano y linfedema tardío además del tiempo de inicio No hay diferencia en sustancia.
2. Linfedema secundario:
Las causas del linfedema secundario se pueden resumir de la siguiente manera:
(1) Traumática o nociva: la causa incluye biopsia de ganglios linfáticos iatrogénicos y bloqueo de la vía de drenaje linfático después de la resección Ingle clínicamente común, disección de ganglios linfáticos axilares causada por linfedema de extremidades, cualquier tipo de Los factores traumáticos, incluidas las quemaduras, especialmente en las áreas bilaterales axilares y de la ingle, y la formación de cicatrices a gran escala, pueden conducir a trastornos del drenaje linfático de las extremidades, que inducen linfedema.
(2) Infección o inflamación: la infección y la inflamación son factores importantes que causan la morfología y disfunción de los vasos linfáticos.El eccema crónico de la extremidad a largo plazo, el pie y su complicada infección bacteriana pueden conducir fácilmente a la laceración de la piel, y el estreptococo y el estafilococo invaden a través de la brecha. Las extremidades, si no se tratan adecuadamente, pueden causar episodios recurrentes de linfangitis, fiebre alta, hinchazón de las extremidades y finalmente drenaje linfático descompensado para causar linfedema de las extremidades.
(3) Infectividad por Filaria: la filariasis es una infección por nematodos. Antes de la década de 1950, era frecuente en China, especialmente en el sur del río Yangtze. El sistema linfático es una de las partes invasivas importantes de la infección por filarias. Aunque China ha eliminado los gusanos filamentosos Enfermedad, pero el número de pacientes con linfedema causado por infección filarial sigue siendo mucho.
(4) tumor maligno y linfedema después de la radioterapia: la mastectomía radical puede causar linfedema de las extremidades superiores; el tumor pélvico, el cáncer de pene y otras resecciones quirúrgicas, la disección local de los ganglios linfáticos o la radioterapia posoperatoria son fáciles de concurrir con el linfedema de las extremidades inferiores, La enfermedad de Hodgkin también puede causar linfedema de las extremidades, debido a que las células de linfoma invaden los vasos linfáticos y los ganglios linfáticos, causando el bloqueo o la destrucción de la vía linfática. El linfosarcoma y el SIDA también son comunes debido a su gran invasión del sistema linfático. El linfedema se caracteriza por un edema desde el extremo proximal de la extremidad y luego hasta el extremo distal. Las imágenes linfáticas pueden mostrar la obstrucción, lo que es útil para el diagnóstico clínico. El linfedema inducido por tumores a menudo tiene antecedentes claros, como cirugía y radioterapia. Historia, pero no debe ignorar el rendimiento del edema de linfedema temprano de algunos tumores, y el mejor momento para retrasar el tratamiento de los tumores, la clasificación de 1043 casos de linfedema de extremidades diagnosticados temprano en el Instituto de Cirugía Veterinaria de Shanghai, Shanghai Second Medical University Los siguientes son: 112 casos de linfedema primario (10.74%); 931 casos de linfedema secundario (89.26%) Entre ellos, 487 casos (46,69%) estaban infectados, 287 casos (27,52%) fueron filariales, 78 casos (7,48%) fueron traumáticos, 53 casos (5,08%) después de la operación y 26 casos (2,49%).
(dos) patogénesis
El factor básico del linfedema es la retención de la linfa, la causa inicial de la retención linfática está bloqueada por los canales de drenaje linfático. Algunos estudiosos llaman al linfedema como "falla de bajo gasto", que es diferente del aumento de la linfogénesis y la sobrecarga de carga linfática. Causado por edema tisular, como hipoproteinemia, embolia venosa, fístula arteriovenosa de las extremidades inferiores, etc., este último también se conoce como "falla de alto gasto", porque los factores iniciales de dicho edema ocurren fuera del sistema linfático, la linfa La función de salida relativamente insuficiente es el resultado de una presión venosa elevada y una exudación excesiva de agua y proteínas, y ese edema no pertenece al linfedema.
Desde un punto de vista anatómico, los trastornos del drenaje linfático pueden ocurrir en todos los niveles de las vías linfáticas, como los vasos linfáticos iniciales, la red linfática dérmica, los vasos linfáticos colectores, los ganglios linfáticos, el quilotórax y los conductos torácicos, que son causados por diferentes sitios de obstrucción linfática. Los cambios fisiopatológicos del linfedema también son diferentes. Por ejemplo, los cambios fisiopatológicos en los grandes vasos linfáticos pélvicos son completamente diferentes de la oclusión linfática inicial. Además, diferentes factores patogénicos como trauma, infección, radiación, etc. Las lesiones linfáticas también son diferentes, y la causa del linfedema primario como Nonne-Milroy no está clara.
El proceso patológico del linfedema crónico se divide en tres etapas: etapa de edema, etapa de hiperplasia de grasa y etapa fibroproliferativa. En la etapa temprana de la enfermedad, se bloquea el reflujo linfático, aumenta la presión linfática, los vasos linfáticos se dilatan, se tuercen, la función valvular se pierde gradualmente, el líquido linfático se pierde El reflujo afecta la capacidad de los vasos linfáticos capilares para absorber el líquido intersticial y las sustancias macromoleculares, lo que hace que se acumulen líquidos y proteínas corporales en el espacio intersticial.El linfedema de las extremidades inferiores comienza a hincharse desde el tobillo, expandiéndose gradualmente desde la parte inferior hacia la parte superior, y las extremidades son uniformes. Engrosamiento, el tercio inferior del tobillo y la parte inferior de la pierna, en este momento la piel aún está lisa y suave, hay depresión edema cuando acupresión, después de levantar la extremidad para descansar en la cama, la hinchazón puede disminuir significativamente, esta etapa pertenece al linfedema El edema persiste: bajo la estimulación de los componentes lipídicos, los macrófagos y las células grasas, los componentes lipídicos fagocíticos en la linfa, proliferan los tejidos grasos subcutáneos, aumenta la dureza de las extremidades, la queratinización de la piel no es obvia y las transiciones del edema a la no depresión El linfedema entra en la etapa de hiperplasia de grasa y la inflamación del tejido en esta etapa incluye principalmente la estasis de la linfa y el tejido adiposo hiperplásico. Bajo la estimulación a largo plazo de los componentes blancos, la piel y el tejido subcutáneo producen una gran cantidad de tejido fibroso, y la pared linfática se engrosa y fibrótica gradualmente, de modo que el líquido del tejido es más difícil de ingresar a los vasos linfáticos, y el edema con alto contenido de proteínas se agrava aún más. Buen medio, la infección local es fácil de inducir, la erisipela recurrente, la infección aumenta la fibrosis del tejido local, agrava la obstrucción linfática, forma un círculo vicioso, llamado fase fibroproliferativa, muestra clínicamente que la piel se engrosa gradualmente, la superficie es excesivamente hiperqueratótica Duro como una piel, incluso hiperplasia de esputo, linfática o úlceras, extremidades extremadamente gruesas, formando una típica elefantiasis.
Prevención
Prevención de linfedema de extremidades
Es muy importante mantener una buena actitud, mantener un buen estado de ánimo, tener un espíritu optimista y abierto, y tener confianza en la lucha contra la enfermedad. No tenga miedo, solo de esta manera puede movilizar su iniciativa subjetiva y mejorar la función inmune de su cuerpo.
Complicación
Complicaciones del edema de las extremidades Complicaciones desnutrición
El linfedema de las extremidades con su característico edema no empotrado y fibrosis tisular avanzada causada por la piel, el tejido subcutáneo similar a la piel combinado con linfografía y diagnóstico clínico por imagen linfática generalmente no es difícil, pero el edema como síntoma y signos, más Se puede causar una variedad de enfermedades, que involucran múltiples departamentos clínicos, en el diagnóstico de linfedema aún debe diferenciarse de una variedad de enfermedades.
1. El edema bilateral de la extremidad debe distinguirse primero por el linfedema causado por la acumulación de linfa con alto contenido de proteínas, o el edema causado por la acumulación de líquido corporal con bajo contenido de proteínas, como el edema cardíaco hepático, renal, distrófico y otro edema sistémico. Y edema venoso o neurovascular localizado, que generalmente se puede identificar mediante el historial médico, el examen físico y las pruebas de laboratorio.
2. El edema unilateral de las extremidades debe distinguirse de la enfermedad venosa. El edema de las extremidades causado por la enfermedad venosa suele ser característico.
Síntoma
Síntomas de linfedema en extremidades Síntomas comunes Hipoplasia linfática Edema ocupacional del edema sacro de las extremidades Edema no cóncavo del edema de acupresión anterior de la parte anterior y del pie ... Linfadenopatía cervical, edema de la pierna, edema viajero, fatiga cutánea áspera
Las manifestaciones clínicas del linfedema de las extremidades son hinchazón persistente o progresiva de las extremidades unilaterales o bilaterales. El edema se deprime después del prensado temprano de la piel. También se llama edema de depresión. En este momento, si la extremidad se eleva continuamente, el edema se puede aliviar o disminuir. Si no se trata a tiempo, la afección progresará gradualmente y la piel puede volverse más áspera y rígida, y la elasticidad se debilitará y desaparecerá. La depresión deprimida también será menos evidente cuando se debilita. Actualmente, generalmente se basa en el edema de las extremidades. La extensión de las lesiones secundarias divide el linfedema en 4 etapas.
Linfedema en estadio I: las extremidades son leves, moderadamente hinchadas, sin fibrosis de las extremidades o solo fibrosis leve.
Linfedema en estadio II: el edema local y la fibrosis eran evidentes, y las extremidades afectadas estaban significativamente engrosadas, pero la circunferencia de las extremidades era inferior a 5 cm.
Linfedema en estadio III: el edema local y la fibrosis eran evidentes, las extremidades afectadas estaban significativamente engrosadas y la circunferencia de ambas extremidades era más de 5 cm.
Linfedema en estadio IV: edema avanzado severo, tejido cutáneo extremadamente fibrótico, a menudo acompañado de queratosis severa en las extremidades y formación espinosa, toda la extremidad está anormalmente engrosada, con forma de patas de elefante, también conocida como elefantiasis.
Examinar
Examen de linfedema de extremidades
Incluyendo recuento diferencial de glóbulos blancos, eosinófilos en la filariasis, se pueden encontrar frotis de sangre periférica en Wu Ceban, proteínas plasmáticas, proteínas totales, electrolitos, pruebas de función renal, pruebas de función hepática, análisis de orina, etc. Excluir otras causas de edema de extremidades.
1. Punción diagnóstica :
El examen de punción diagnóstica es útil para la identificación de hemangioma profundo y edema venoso. El procedimiento requiere solo una jeringa y una aguja. El método es simple, pero no se puede entender la ubicación y la función de los vasos linfáticos. El contenido de proteína del líquido del edema linfático generalmente es muy alto. En 10 ~ 55g / L (1.0 ~ 5.5g / dl), y estasis venosa, edema cardioembólico y contenido de proteína de tejido de edema de hipoproteinemia de 1 ~ 9g / L (0.1 ~ 0.9g / dl).
2. Linfangiografía :
La linfangiografía es un método de inyección de agente de contraste directa o indirectamente en los vasos linfáticos para desarrollar una radiografía y observar la morfología y la función de reflujo de los vasos linfáticos. Se divide en linfangiografía directa y linfangiografía indirecta. El agente permanece en los vasos linfáticos, combinado con el trastorno del drenaje linfático, y el agente de contraste causa daño secundario a los vasos linfáticos, por lo tanto, la mayoría de las personas ahora no recomiendan la linfangiografía.
(1) Linfangiografía directa: primero use tintes reactivos como 4% de azul de metileno, 2.5% a 11% de azul ácido de lago, 0.5% a 3% de azul de Evans en la piel del dedo (dedo del pie), y luego guíe Se cortó la piel a 5 cm cerca del punto de inyección y se encontró el tubo linfático debajo de la dermis. Bajo el microscopio operativo o la lupa, la aguja se insertó en el vaso linfático con un diámetro de 0.3-0.35 mm, y el yodo se inyectó lentamente en la ligadura. Las tabletas, el derrame del agente de contraste o los vasos linfáticos se estimulan para causar reacciones inflamatorias, el uso rutinario de antibióticos después de la cirugía y elevar las extremidades afectadas, prestar atención al descanso.
(2) Linfangiografía indirecta: un método de imagen en el que se inyecta un agente de contraste en el cuerpo y es absorbido por los vasos linfáticos. El fármaco de contraste desarrollado en la etapa inicial es muy irritante, la absorción del fármaco es inestable, el desarrollo es irregular y la imagen del vaso sanguíneo es Confusión, no pudo promover la aplicación clínica, la aparición de una nueva generación de agente de contraste Aesop en 1988, la aplicación clínica de la linfangiografía indirecta.
El método de contraste es inyectar el agente de contraste en el espacio subcutáneo del dedo del pie. Después de 2 a 3 minutos, los vasos linfáticos se llenan, el agente de contraste se extiende al corazón y los vasos linfáticos se desarrollan gradualmente. Generalmente, aproximadamente 10 minutos después de la inyección, se han desarrollado y observado los ganglios linfáticos inguinales.
La angiografía linfática normal puede ver un tubo pequeño de 0.5 ~ 1 mm, el calibre es el mismo, la forma corrugada, el huso está a 1 cm de distancia, la posición de la válvula linfática, la lesión, independientemente del linfedema primario o secundario, Puede mostrar el siguiente rendimiento:
1 El número de vasos linfáticos se reduce o no se desarrolla, o solo se ven los vasos linfáticos distales, que pueden ser linfangiogénesis congénita u oclusión secundaria de los vasos linfáticos, que no se pueden desarrollar.
2 hiperplasia linfática, distorsión, dilatación, insuficiencia valvular, reflujo intradérmico o interrupción de vasos linfáticos, etc., principalmente linfedema secundario, bloqueo linfático proximal, también visto en un pequeño número de linfedema primario.
3. Linfografía con radionúclidos :
Después de que el marcador radioactivo macromolecular se inyecta en el espacio intersticial, ingresa al vaso linfático y el sistema linfático lo elimina casi por completo.El dispositivo de imagen puede mostrar la vía y distribución del reflujo linfático y los cambios dinámicos del reflujo linfático. El nucleido se usa clínicamente. El más utilizado es el 99mTc-Dextrano. Después de la inyección del nucleido entre los dedos de los pies, las imágenes estáticas se escanean a las 1 / 2h, 1h, 2h y 3h.
La linfografía con radionúclidos puede mostrar claramente los ganglios linfáticos y los ganglios linfáticos de las extremidades, y puede mostrar reflujo linfático, pero una vez que el radionúclido ingresa a la circulación sanguínea, el hígado, el bazo, los pulmones y otros órganos lo absorben rápidamente, afectando los ganglios linfáticos mediastínicos de la parte superior del abdomen. La pantalla seca, el método de linfografía con radionúclidos es seguro, simple y fácil de realizar, reproducible, los pacientes sin dolor, se pueden usar para comparar antes y después del tratamiento, es actualmente el método de diagnóstico más valioso para el linfedema de las extremidades.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de linfedema de extremidades
Puntos de diagnóstico
Según el historial médico y las manifestaciones clínicas, el diagnóstico de linfedema generalmente no es difícil. Las manifestaciones clínicas de diferentes causas pueden ser ligeramente diferentes, pero también tienen en común: 1 edema suave deprimido que comienza y aumenta gradualmente desde el tobillo, dura varios meses, no Con otros síntomas, son las características de la enfermedad; 2 el aumento en el diámetro de la extremidad aumenta el peso de la extremidad, el paciente a menudo se queja de la fatiga de la extremidad; 3 a medida que progresa la fibrosis subcutánea, la extremidad se vuelve dura y se convierte en edema no empotrado, y finalmente la piel se vuelve dura y Queratinización
Linfedema de la extremidad con su característico edema no empotrado y fibrosis tisular avanzada causada por la piel, tejido subcutáneo como cambios similares a la piel, combinados con linfografía e imágenes linfáticas, el diagnóstico clínico generalmente no es difícil, pero el edema como síntoma y signos Se puede causar una variedad de enfermedades, que involucran a varios departamentos clínicos, en el diagnóstico de linfedema aún debe diferenciarse de una variedad de enfermedades.
Diagnóstico diferencial
1. El edema bilateral de la extremidad debe distinguirse primero por el linfedema causado por la acumulación de linfa con alto contenido de proteínas, o el edema causado por la acumulación de líquido corporal con bajo contenido de proteínas, como el corazón, el hígado, los riñones, la desnutrición, etc. Edema y edema venoso o neurovascular localizado, que generalmente se pueden identificar mediante el historial médico, el examen físico y las pruebas de laboratorio.
2. El edema unilateral de las extremidades debe distinguirse de la enfermedad venosa. El edema de las extremidades causado por una enfermedad venosa generalmente tiene atrofia cutánea característica y pigmentación profunda y estasis venosa a largo plazo, que es más fácil de distinguir del linfedema y los vasos sanguíneos. El contraste también es un medio eficaz para distinguir entre el linfedema venoso y el linfedema, pero debe tenerse en cuenta que la mayor parte de la hinchazón de las extremidades causada por obstrucción venosa tardía o reflujo deficiente tiene un trastorno de drenaje linfático, y la aparición del trastorno de reflujo linfático agravará el trastorno de reflujo venoso. Debe tomarse en serio al manipularlo.
3. Las pacientes femeninas deben distinguirse del edema de grasa cuando se produce edema de extremidad. El edema de grasa es una enfermedad rara que afecta a las mujeres. Este trastorno del metabolismo de las grasas se caracteriza por extremidades difusas, simétricas y no deprimidas. El tejido subcutáneo aumentó, pero su imagen linfática no mostró anormalidades en el drenaje linfático y linfático.
4. Algunos pacientes con linfedema tienen una historia corta e hinchazón obvia de las extremidades en un corto período de tiempo y deben estar atentos a la posibilidad de metástasis de tumores pélvicos, como cáncer cervical, metástasis de cáncer de próstata a los ganglios linfáticos axilares, obstrucción de los vasos linfáticos de las extremidades o compresión simultánea de la vena ilíaca. Se debe observar linfedema grave en el diagnóstico.
