enfermedad de Hodgkin
Introducción
Introducción a la enfermedad de Hodgkin La enfermedad de Hodgkin es un tumor maligno de tejido linfoide. A menudo ocurre en un grupo de ganglios linfáticos y se propaga a sus ganglios linfáticos y órganos extranodales, lo cual es más común en los adolescentes. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, fatiga, anemia, picazón en la piel, engrosamiento, muda, infección, dolor lumbar, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía común. Linfoma de Hodgkin, anteriormente conocido como enfermedad de Hodgkin, enfermedad de Hodgkin o linfoma de Hodgkin. Es un cáncer que proviene de los linfocitos. El nombre "Hodgkin" se deriva de la primera descripción de Thomas Hodgkin de la enfermedad maligna única de este sistema linfático en 1832. A menudo comienza en un grupo de ganglios linfáticos y luego se propaga a otros ganglios linfáticos u órganos y tejidos extraganglionares. Sus características histopatológicas son la aparición de células malignas de Reed-Sternberg. En la actualidad, la aplicación de quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea en el tratamiento del linfoma de Hodgkin lo ha convertido en un tumor curable. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% - 0.05% Personas susceptibles: buenas para adolescentes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: linfoma
Patógeno
La causa de la enfermedad de Hodgkin.
Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin y la etiología del virus de Epstein-Barr es la más preocupante. Se pueden detectar fragmentos del genoma del virus de Epstein-Barr en células RS de aproximadamente el 50% de los pacientes. Se conoce un mayor riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin en pacientes con inmunodeficiencia y enfermedades autoinmunes. Los pacientes con linfoma de Hodgkin gemelo monocigótico tienen un riesgo 99 veces mayor de sus hermanos, probablemente debido a la misma susceptibilidad genética y / o la misma anormalidad inmune a la causa.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Hodgkin
Deben tomarse medidas importantes para la prevención de enfermedades malignas del sistema sanguíneo, incluido el linfoma maligno, para evitar causar la enfermedad.
1) Prevenga infecciones virales, como el virus de Epstein-Barr, el virus de la leucemia linfocítica T adulta, el VIH, etc., evite los resfriados en la primavera y el otoño, fortalezca la autoprotección y supere los malos hábitos.
2) Elimine factores ambientales como evitar la exposición a varios rayos y algunos materiales radiactivos. Evite el contacto con sustancias tóxicas relacionadas, como benceno, cloruro de vinilo, caucho, arsénico, gasolina, recubrimientos de solventes orgánicos, etc.
3) Prevención y tratamiento de enfermedades de deficiencia autoinmune, como el bajo estado inmune después de varios trasplantes de órganos, enfermedades autoinmunes y varios tipos de cáncer después de la quimioterapia. La enfermedad de injerto contra huésped o los agentes inmunosupresores pueden activar el virus e inducir su proliferación de tejidos linfoides.
4) Los pacientes con supervivencia a largo plazo deben someterse a exámenes periódicos de pecho y mama cada año para detectar complicaciones relacionadas con el tratamiento y la posibilidad de un segundo tumor.
5) Mantener una mentalidad de salud optimista y segura El ejercicio físico apropiado ayudará a estabilizar la función inmune del cuerpo y eliminará rápidamente la invasión de factores externos.
6) Para el diagnóstico en etapa temprana y el tratamiento integral temprano para personas en riesgo o que descubren factores de riesgo. El tratamiento de esta enfermedad debe ser integral, además del tratamiento de la causa, pero también los suplementos nutricionales, si es necesario, para la intubación venosa central y la nutrición parenteral, complementan los productos sanguíneos según sea necesario.
El éxito o el fracaso de la prevención de la comorbilidad a menudo tiene un impacto importante en el pronóstico de la enfermedad, especialmente en la prevención y el tratamiento de infecciones oportunistas en la fase inmunosupresora. Preste especial atención a la tuberculosis, las infecciones por hongos, la hepatitis y la infección por citomegalovirus.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Hodgkin Complicaciones linfoma
El linfoma de Hodgkin es una de las neoplasias más comunes entre los jóvenes. Las lesiones se presentan principalmente en los ganglios linfáticos, siendo los ganglios linfáticos cervicales y los ganglios linfáticos supraclaviculares los más comunes, seguidos de los ganglios mediastínicos, retroperitoneales y paraaórticos. La lesión comienza con uno o un grupo de ganglios linfáticos y generalmente se manifiesta una diseminación regular desde el tumor primario a lo largo del ganglio linfático a los ganglios linfáticos adyacentes. En la etapa avanzada, puede producirse una diseminación hematógena que invade los vasos sanguíneos y afecta el bazo, el hígado, la médula ósea y el tracto digestivo.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Hodgkin Síntomas comunes Pérdida del apetito, sudores nocturnos, náuseas, picazón, fiebre alta, fiebre baja, dolor abdominal, pérdida de peso, herpes, trombocitopenia.
Las manifestaciones clínicas comunes del linfoma de Hodgkin son las siguientes:
1) El agrandamiento de los ganglios linfáticos es la manifestación clínica más común del linfoma de Hodgkin.El 90% de los pacientes tiene agrandamiento de los ganglios linfáticos, aproximadamente el 70% tiene linfadenopatía cervical y el 50% tiene linfadenopatía mediastínica. El agrandamiento de los ganglios linfáticos a menudo es indoloro y progresivo. El agrandamiento de los ganglios linfáticos puede afectar la disfunción y las manifestaciones clínicas correspondientes de los tejidos de órganos adyacentes. Como un lado del cuerpo edema, tórax y ascitis, oliguria.
2) Manifestaciones clínicas de afectación de órganos extranodales: el linfoma de Hodgkin es raro en los órganos o tejidos primarios de los ganglios linfáticos (<10%). La afectación primaria o extranodal de los ganglios linfáticos puede causar disfunción anatómica y de los órganos correspondientes. , causando una variedad de manifestaciones clínicas. Los sitios comunes son el intestino delgado, el estómago y los anillos linfáticos faríngeos. Puede afectar al sistema nervioso para causar paraplejia, que implica fracturas óseas, puede invadir la médula ósea, los senos, la tiroides, etc.
3) Los síntomas sistémicos pueden ocurrir en el 55% de los pacientes al momento del diagnóstico inicial, y del 20% al 30% de los pacientes muestran fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. La fiebre puede ser fiebre baja, y 1/6 de los pacientes tienen fiebre periódica (calor de Pel-Ebstein), que se caracteriza por un aumento gradual de la temperatura corporal en unos pocos días, alcanzando 38 ~ 40 ° C, disminuyendo gradualmente después de varios días, después de 10 días o más. Durante el período, la temperatura corporal aumenta una y otra vez, y el intervalo se acorta gradualmente. Además, puede tener picazón, fatiga y dolor en los ganglios linfáticos después de beber.
4) Manifestaciones clínicas de diferentes tipos histológicos: los linfocitos nodulares dominaron del 4% al 5% de LH. La mediana de edad de inicio fue de 35 años, más común en hombres, y la proporción de hombres a mujeres fue de 3: 1. La lesión generalmente afecta a los ganglios linfáticos circundantes. La mayoría de las lesiones iniciales son lesiones localizadas tempranas, y aproximadamente el 80% pertenecen a los estadios I y II. El curso natural es lento y el pronóstico es bueno. La tasa de respuesta completa para el tratamiento es del 90%, y la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 90%. Sin embargo, los pacientes con estadio avanzado (III, IV) tienen un mal pronóstico. El linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos representa aproximadamente el 6%, y la edad promedio es mayor, que es más común en los hombres. Las características clínicas se encuentran entre el linfoma de Hodgkin nodular y el linfoma de Hodgkin clásico, que a menudo muestra lesiones limitadas tempranas, lesiones masivas raras, lesiones mediastínicas y síntomas B, con un buen pronóstico, pero la tasa de supervivencia es mejor. NLPHL es bajo. La esclerosis nodular del linfoma de Hodgkin clásico es la más común en los países desarrollados, representa del 60% al 80%. Más común en adultos jóvenes y adolescentes, un poco más mujeres. A menudo se manifiesta en el mediastino y otras partes de las lesiones de los ganglios linfáticos. El pronóstico es bueno. Los tipos de células mixtas representan del 15% al 30% en países europeos y americanos. Puede ocurrir en diferentes edades. Las manifestaciones clínicas de los ganglios linfáticos abdominales y la enfermedad del bazo son cambios comunes, aproximadamente la mitad de los pacientes han estado en la etapa avanzada (etapa III, IV), el pronóstico es malo. El agotamiento de los linfocitos es raro, alrededor del 1%. Más común en la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) en personas de edad avanzada. A menudo involucrado en los ganglios linfáticos abdominales, el bazo, el hígado y la médula ósea, generalmente se diseminó ampliamente en el diagnóstico, con tendencia a la propagación de la sangre. A menudo acompañada de síntomas sistémicos, la enfermedad progresa rápidamente y el pronóstico es malo.
Estadificación clínica
Las lesiones del linfoma de Hodgkin van desde el sistema de estadificación de Ann Arbor:
Las lesiones en estadio I están limitadas a un área de ganglios linfáticos o a un solo órgano extraganglionar (IE).
Las lesiones en estadio II involucran dos o más ganglios linfáticos en el lado ipsilateral del diafragma, o lesiones que invaden los órganos extranodales y más de un ganglio linfático (IIE) en el mismo lado del diafragma.
Hubo lesiones de ganglios linfáticos en la tercera etapa del diafragma. Puede asociarse con afectación del bazo (IIIS), afectación de órganos extraganglionares (IIIE), o afectación del bazo y afectación extranodal localizada (IIISE).
Uno o más órganos extranodales en el estadio IV están ampliamente diseminados, con o sin linfadenopatía. El hígado o la médula ósea se encuentran en etapa IV mientras esté involucrado.
Grupo A: sin síntomas sistémicos
Grupo B: síntomas sistémicos: incluyendo fiebre inexplicable (> 38 ° C durante tres días consecutivos) o sudores nocturnos o pérdida de peso (10% o más en 6 meses)
Examinar
Chequeo de la enfermedad de Hodgkin
Inspección de laboratorio
(1) La sangre muestra que la anemia es más común en pacientes avanzados, y es pigmento positivo y anemia celular positiva. Ocasionalmente, anemia hemolítica, 2% a 10% de pacientes con prueba de Coombs positiva. En algunos casos, puede ocurrir neutrofilia con púrpura trombocitopénica inmunológica. La reducción de células sanguíneas completas se observa en pacientes con enfermedad avanzada o agotamiento de linfocitos. La reducción de linfocitos en sangre periférica (<1.0 × 10 9 / L), el aumento de la velocidad de sedimentación globular y la elevación de la lactato deshidrogenasa sérica se pueden utilizar como indicadores para el monitoreo de la enfermedad. El examen bioquímico puede verse en niveles altos de calcio en la sangre, niveles altos de azúcar en la sangre, etc.
(2) El examen inmunológico sugiere que la enfermedad tiene inmunodeficiencia celular, que muestra una respuesta inmune retardada de la piel y una disminución en las células CD4 +.
Examen de imagen
(1) Película simple de rayos X: generalmente se pueden observar sombras nodulares asimétricas en el mediastino bilateral anterior y superior.
(2) TC: se pueden ver múltiples masas de tejidos blandos, sin necrosis, hemorragia o cambios quísticos, y una exploración mejorada posterior a la intensificación. Un nódulo inflamado puede conducir a un efecto de masa significativo.
(3) MR: un bulto de señal uniforme que muestra señales bajas de T1WI y alta intensidad de señal de T2WI debido a edema e inflamación. Una señal baja de T2WI puede ayudar a descartar la posibilidad de recurrencia después del tratamiento.
(4) PET-CT: la combinación de distribución de FDG y CT puede evaluar eficazmente el alcance de la enfermedad y el grado de recurrencia. Las pruebas después de dos ciclos de quimioterapia son una base importante para evaluar si existen factores de alto riesgo para el fracaso del tratamiento y si dichos pacientes pueden beneficiarse de un tratamiento intensivo.
(5) Verifique la radiografía ósea y la exploración ósea cuando sospeche una invasión ósea.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Hodgkin.
Diagnóstico
El diagnóstico del linfoma de Hodgkin depende principalmente del examen patológico del tejido enfermo, por lo que es particularmente importante realizar una biopsia del ganglio linfático enfermo o una biopsia con aguja gruesa del tejido profundo. Después del diagnóstico patológico, la extensión de la lesión debe determinarse de acuerdo con los síntomas sistémicos, el examen físico, el examen de laboratorio y el examen por imágenes, y se debe definir el estadio clínico. La estadificación precisa es una base importante para desarrollar un plan de tratamiento correcto.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de esta enfermedad a menudo necesita diferenciarse de la tuberculosis linfática, infecciones virales como la mononucleosis infecciosa, la sarcoidosis y el linfoma no Hodgkin. Y debe prestar atención a la identificación del cáncer metastásico. La linfadenopatía cervical debe excluir el carcinoma nasofaríngeo, el cáncer de tiroides, etc., las masas mediastínicas deben excluir el cáncer de pulmón, el timoma, la linfadenopatía axilar deben diferenciarse del cáncer de mama. La identificación de las enfermedades anteriores depende principalmente del examen histopatológico. Los médicos deben hacer un diagnóstico integral basado en las manifestaciones clínicas y los hallazgos patológicos del paciente, incluido el tipo patológico y la agrupación de la etapa clínica del linfoma de Hodgkin.
