hemangioma capilar retiniano
Introducción
Introducción al hemangioma capilar retiniano El hemangioma retiniano es a menudo parte de la hemangiomatosis sistémica, a menudo acompañada de cerebelo, ventrículo cerebral, médula espinal, glándula suprarrenal, riñón, hígado, epidídimo y hemangioma ovárico, quiste o tumor, de los cuales el hemangioblastoma cerebeloso es el más Común, Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina, catarata de glaucoma
Patógeno
Causas del hemangioma capilar retiniano
(1) Causas de la enfermedad
La causa puede ser displasia del ectodermo, o originada a partir del mesodermo, pero algunos órganos tienen un estado de reposo u oculto, signos clínicos asintomáticos y físicos, por lo que es difícil de encontrar, su penetración genética es incompleta o la expresión está mutada. Los hallazgos clínicos son extremadamente inconsistentes, a menudo en la misma familia de pacientes con diferentes manifestaciones, entre los miembros de la familia y el probando, las lesiones también pueden ser diferentes, y algunas solo lesiones intracraneales u otros órganos sin vasos sanguíneos retinianos También existen los opuestos, por lo que los oftalmólogos también deben reconocer los síntomas y signos de las lesiones intracraneales, a menudo 10 años después del hemangioma retiniano, por lo que es probable que la enfermedad de von Hippel sea una manifestación temprana de la enfermedad de von Hippel-Lindau. ,
(dos) patogénesis
No esta claro.
Prevención
Prevención del hemangioma capilar retiniano
1. Prohibición del alcohol.
2. Use leche descremada o yogurt.
3. No más de 2 yemas de huevo por día.
4, evite el uso de aceite animal, la cantidad total de aceite vegetal no supera los 20 g.
5, no coma despojos de animales, piel de pollo, grasa y pescado, cangrejo amarillo.
6, evite la comida frita.
7, no comas chocolate.
8, a menudo comen productos de soja menos grasos y gluten.
9. Coma 500 g de vegetales verdes frescos todos los días.
10. La ingesta diaria de sal se limita a 5-6 g.
11, después de comer fruta para reducir la cantidad de alimentos básicos, comer una manzana al día, debe reducir los alimentos básicos 50 gramos.
12, ñame, batata, papas de taro, etc., deben intercambiarse con el alimento principal arroz, harina, la cantidad total debe ser limitada.
Complicación
Complicaciones del hemangioma capilar retiniano Complicaciones desprendimiento de retina glaucoma catarata
Puede complicarse por desprendimiento de retina, glaucoma, catarata complicada, etc.
Síntoma
Síntomas del hemangioma capilar retiniano Síntomas comunes Edema retiniano Hemorragia retiniana Variabilidad de la vena retiniana Irritación desprendimiento de retina
Clínicamente, la enfermedad de von Hippel generalmente se divide en cinco fases:
1. En la parte periférica inicial del fondo de ojo, hay un pequeño hemangioma o capilar enredado en una masa, a veces el tumor es pequeño y el oftalmoscopio no es fácil de encontrar. La angiografía de fluoresceína del fondo se puede ver en la red capilar entre la arteria pequeña y la vena pequeña. .
2. Vasodilatación y formación de hemangioma La enfermedad se presenta principalmente en la retina del fondo de ojo, y las arterias y venas retinianas afectadas están distorsionadas, distorsionadas y siguen el camino vascular hacia la parte periférica. Se puede ver que los capilares en la unión de las arterias y las venas están altamente expandidos en forma esférica. El hemangioma, que aumenta gradualmente a partir de entonces, puede alcanzar 2 ~ 3PD o más (Fig. 1). El tumor es rojo y redondo u ovalado. En la primera y segunda etapa, el hemangioma se limita principalmente a la parte periférica y el paciente a menudo no siente.
3. El edema retiniano localizado y la exudación en y cerca de los hemangiomas en la exudación y la hemorragia pueden estar acompañados de pequeños puntos de sangrado. La superficie del tumor y la retina circundante son turbias de color gris-blanco debido a la fuga de la pared del tumor vascular, y el curso de la enfermedad es largo. Se absorbe el agua en el exudado, se deposita el lípido y se produce una gran exudación dura de color blanco-amarillo curvada o en forma de anillo alrededor del hemangioma. Cuando la exudación afecta a la mácula, la agudeza visual obviamente está dañada.
4. Período de desprendimiento de retina A medida que el hemangioma continúa aumentando, la exudación también aumenta gradualmente y la retina exuda desprendimiento.
5. La etapa tardía puede provocar la pérdida completa de la visión debido a glaucoma secundario, uveítis, desprendimiento de retina por tracción, catarata complicada o atrofia del ojo.
Examinar
Examen del hemangioma capilar retiniano
1. Examen genético y examen genético,
2. Examen patológico debido a la deformidad congénita mesodermal, desarrollo vascular anormal, los tumores son proliferados por hemangioblastos, hay células endoteliales reticulovasculares entre los vasos sanguíneos, que forman células tumorales pseudo-amarillas debido a los lípidos fagocíticos. La proliferación local de células gliales de la retina es obvia,
Angiografía con fluoresceína del fondo de ojo (FFA): es muy importante para el diagnóstico de esta enfermedad. Las arterias pueden ver el rápido llenado del tumor en las arterias. Al mismo tiempo, las venas conectadas también tienen un flujo laminar obvio. La fluoresceína se filtra en una fuerte masa fluorescente (Figura 2),
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hemangioma capilar retiniano
En la etapa temprana de la enfermedad, la alta expansión de los capilares y el hemangioma esférico microscópico ocurren en la retina del lado periorbital del fondo. Se puede usar para el diagnóstico temprano. Cuando hay sospecha, angiografía con fluoresceína en el fondo, al ingresar a la segunda etapa, los hemangiomas Es muy obvio (Fig. 1) y hay una distorsión hipertónica de las arterias y venas asociadas con ella. El diagnóstico ya no es difícil.
La enfermedad debe diferenciarse del hemangioma vascular, que tiene grandes vasos sanguíneos tortuosos y enredados parecidos a una enredadera, pero no tiene hemangioma y depósitos de lípidos de color amarillo-blanco, a veces la enfermedad puede confundirse con un hemangioma coroideo aislado La mayoría de estos últimos se encuentran alrededor del disco posterior del fondo de ojo, con una protuberancia de albaricoque o rojo anaranjado, pigmentación en la superficie o el borde y sin anormalidades en los vasos sanguíneos de la retina.
