rabdomiosarcoma vaginal
Introducción
Introducción al rabdomiosarcoma vaginal. El rabdomiosarcoma vaginal (RMS) es un tumor altamente maligno. El área de predilección está relacionada con la edad, y los bebés y niños pequeños son más comunes en la vagina. La paciente desarrolló flujo vaginal irregular o sangrado, acompañado de flujo vaginal seroso y mucinoso, a veces con sangre. Puede haber masas polipoides que sobresalen de la vagina, en su mayoría remolinos o bloques de tejido polipoideo parecidos a una uva o edema. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hematuria
Patógeno
Causas del rabdomiosarcoma vaginal.
Causa:
La mayoría de los tumores son de color rojo pálido o blanco grisáceo, mucosas translúcidas, similares a uvas o polipoides, suaves, edematosas, pueden estar acompañadas de sangrado o ulceración, y la superficie de corte muestra tejido suelto con moco.
El examen microscópico del tipo típico de racimo de uva puede mostrar tres regiones diferentes relacionadas: la capa celular se forma inmediatamente debajo de la mucosa, la capa más profunda es el área celular compuesta por las células tumorales originales, y el centro es el área manchada de células con células raras. Células redondas y fusiformes inmaduras con displasia nuclear, células musculares estriadas visibles.
Los diversos tipos restantes de RMS se observaron bajo microscopía de luz y electrónica, así como la tinción especial, la inmunohistoquímica, los marcadores tumorales RMS y los exámenes genéticos celulares y moleculares fueron similares al rabdomiosarcoma vulvar.
Prevención
Prevención del rabdomiosarcoma vaginal
Los padres o las enfermeras siempre deben prestar atención a la limpieza de la vulva del bebé, cambiar el pañal a tiempo, cada vez que cambie el pañal, debe revisar cuidadosamente la vagina del bebé en busca de enrojecimiento o secreciones anormales.
El rabdomiosarcoma vaginal debe seguirse de cerca después del tratamiento, especialmente dentro de los 2 años posteriores al diagnóstico, debido a que es muy probable la recurrencia local (mediana de recurrencia 16 meses), se recomienda realizar una colposcopia, histeroscopia y una ecografía transvaginal cada 2 meses después de la anestesia. Después del seguimiento de Arndt et al. Durante 5.8 años, el 66.6% de las pacientes con rabdomiosarcoma genital femenino recurrente fueron remediadas con quimioterapia, cirugía y radioterapia. Para el rabdomiosarcoma vaginal con embrión o racimo de uva recurrente, la cirugía es un tratamiento exacto. El remedio utilizado en el grupo de radioterapia tuvo un mejor pronóstico que los otros grupos. La tasa de supervivencia a 5 años después de la recurrencia depende principalmente del tipo histológico de la masa, el diagnóstico inicial y el modo de recurrencia (recurrencia local, recurrencia de ganglios linfáticos regionales o recurrencia distante). )
Complicación
Complicaciones del rabdomiosarcoma vaginal Complicaciones
La etapa tardía puede complicarse por la fístula vaginal.
Síntoma
Síntomas de rabdomiosarcoma vaginal Síntomas comunes Frecuencia urinaria urgencia urinaria secreción purulenta Sangrado vaginal hematuria
1. Síntomas: el rabdomiosarcoma vaginal es asintomático en la etapa inicial. El desarrollo de la enfermedad a menudo se manifiesta como sangrado vaginal y masa vaginal, acompañado de secreción vaginal mucosa serosa, a veces con sangre, como bebés que lloran, orinan o tosen, no aparecen. El drenaje o sangrado vaginal regular, en ausencia de antecedentes de traumatismo, debe tener en cuenta la posibilidad de RMS, especialmente cuando los pólipos sobresalen de la abertura vaginal, las mujeres adultas a menudo presentan una enfermedad de menorragia o vagina irregular Sangrado, las mujeres de edad avanzada a menudo se manifiestan como sangrado vaginal irregular después de la menopausia o secreción vaginal de secreciones purulentas malolientes. Cuando se rompe la necrosis tumoral, la vagina puede descargar fragmentos de tejido, la lesión puede afectar la uretra y la vejiga puede aparecer en el sistema urinario. Los síntomas correspondientes, como micción frecuente, urgencia, dificultad para orinar, hematuria.
2. Signos: más comunes en el tercio superior de la vagina, la pared anterior es mayormente, el tumor puede ser uno o más polipoides o en forma de uva, el tamaño es de 0.2 ~ 15 cm, principalmente de 3 ~ 5 cm, la superficie es lisa, rojiza, media Transparente, que a menudo se mezcla con nódulos y lóbulos, también puede estar disperso, suave y quebradizo, fácil de sangrar, puede llenar toda la vagina e incluso sobresalir de la abertura vaginal, cubriendo el clítoris y el perineo, el tumor también puede invadir el cuello uterino o Extendiéndose a los lados de la vagina, el examen pélvico puede lamer el bloqueo, pueden producirse ganglios linfáticos regionales y metástasis pulmonares.
3. Tipo: El RMS de la vagina es más común en racimos de uva, representa del 67.1% al 78.6%, seguido del tipo de embrión, representa del 21.0% al 28.4%, mientras que el tipo acinar se limita a casos individuales, y el IRS GIII es el más en la estadificación. Ver, alrededor del 84,1%.
Examinar
Examen de rabdomiosarcoma vaginal
Examen patológico
Bajo el microscopio, crecen masas polipoides similares a tumores en la superficie epitelial, y es característica una capa de células tumorales densas e indiferenciadas debajo de la capa epitelial. El núcleo de las células tumorales es más grande y se observa más o menos citoplasma eosinofílico. Figuras mitóticas fáciles de ver, con o sin rayas horizontales.
2. Examen de imagen
La radiografía de tórax y la exploración ósea pueden determinar si hay metástasis óseas y metástasis pulmonares. Las tomografías computarizadas permiten a los médicos evaluar el alcance de la invasión tumoral y desarrollar opciones de tratamiento. La ecografía es necesaria como ayuda para la TC. La resonancia magnética proporciona un control superior de los tejidos blandos.
3. Otras inspecciones
Inmunohistoquímica, marcadores tumorales, examen de genética molecular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del rabdomiosarcoma vaginal.
Diagnóstico
De acuerdo con las características de la edad de inicio y las manifestaciones clínicas, se debe pensar en la posibilidad de esta enfermedad, y luego, en un examen adicional para hacer un diagnóstico, existe una cierta dificultad en el examen vaginal en bebés y niños pequeños, se puede aplicar espéculo pediátrico o examen uretroscópico, si es necesario, bajo anestesia para la vagina Verifique, se debe hacer una biopsia de cualquier sospecha de lesiones para confirmar el diagnóstico, para una mejor diferenciación, RMS, microscopía óptica convencional o tinción especial se pueden diagnosticar claramente mediante diferenciación muscular estriada, baja diferenciación tumoral, sin células de diferenciación muscular obvias o típicas Debe verificarse mediante microscopía electrónica.
Diagnóstico diferencial
1. La reacción intersticial superficial puede ocurrir en la vagina, el cuello uterino, el edema pálido, polipoide, el tamaño, el desarrollo es lento, la mayoría ocurre en el embarazo, rara vez reaparece después de la resección, la lesión puede verse 0.2 ~ 0.5 La zona intersticial subepitelial similar al moco de mm de espesor tiene una gran cantidad de astrocitos, que tienen un núcleo singular similar al de los fibroblastos después de la radioterapia. Las células no tienen rayas horizontales ni división nuclear.
2. Los pólipos vaginales a menudo son de un solo disparo, pediculados en la base, sin apariencia de uva, textura dura, no es fácil de hemorragia. Solo hay unas pocas células anormales con tinción nuclear profunda en el intersticial, la mitosis es rara y no hay cantidad de células mesenquimales inmaduras. Y las células se diferencian del músculo estriado, no hay una nueva capa de tejido.
3. El rabdomiosarcoma benigno es muy raro, principalmente en mujeres adultas, raro en bebés y niños pequeños, el tumor es duro y nodular, el límite es claro, el desarrollo es lento y la diferenciación histológica es buena. La característica principal es que la diferenciación embrionaria es más regular. Músculo estriado embrionario, o músculo estriado adulto maduro, citoplasma con rayas horizontales, sin cantidad de células mesenquimales inmaduras indiferenciadas o mioblastos inmaduros y estroma mucinoso.
4. El tumor del seno vaginal endodérmico ocurre en bebés y niños pequeños, puede ser nódulos o pólipos, ricos en intersticial mucinoso, similar a la parte RMS del racimo de uva, pero se puede ver el tumor del seno endodérmico excepto el intersticial mucinoso La diferenciación epitelial, la identificación histológica no es difícil.
