Síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis
Introducción
Introducción al síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis El síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis (síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis) es un tipo clínico relativamente raro caracterizado por el desarrollo de uveítis crónica y progresión a lesiones fibróticas subretinianas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina
Patógeno
Fibrosis subretiniana y la etiología del síndrome de uveítis
(1) Causas de la enfermedad
No esta claro.
(dos) patogénesis
Aunque la patogénesis de esta enfermedad no se comprende completamente, algunos factores de crecimiento como el factor de crecimiento epidérmico y el factor de crecimiento transformador causado por la respuesta inmune y la inflamación pueden estar relacionados con este tipo de fibrosis. Algunas personas piensan que el tipo III Las reacciones alérgicas juegan un papel importante en el desarrollo de anticuerpos contra el epitelio pigmentario de la retina o los componentes relacionados con la coroides, que pueden formar complejos inmunes y depositarse en el epitelio pigmentario de la retina y los tejidos subretinianos, causando reacciones inflamatorias al activar la liberación de productos activos del complemento. El daño tisular estimula la proliferación del endotelio vascular retiniano, las células gliales, la microglia, las células epiteliales del pigmento retiniano y forma fibrosis subretiniana. El examen histológico reveló la infiltración de células B y plasma, lo que respalda esta visión.
Otro punto de vista es que las reacciones alérgicas tardías juegan un papel importante en su desarrollo; recientemente se encuentran en las muestras oculares de pacientes con fibrosis subretiniana y uveítis, la retina, la cicatriz coriorretiniana y el granuloma coroideo Fas, La expresión de FasL aumenta, y se cree que la interacción entre los dos puede conducir a la gliosis o fibrosis.
Prevención
Prevención del síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis
1, los parientes cercanos del matrimonio de la herencia latente de la enfermedad, sus antepasados tienen antecedentes de parientes cercanos y fumar, prohibir los parientes cercanos de los cigarrillos puede reducir la incidencia de esta enfermedad.
2, libre de "enfermedad y combinación de enfermedades". Los pacientes con herencia recesiva deben tratar de evitar el matrimonio con miembros de la familia de esta enfermedad, y no pueden casarse con aquellos que también la padecen. El riesgo de desarrollar esta enfermedad en niños con enfermedades hereditarias dominantes es.
3, los pacientes ciegos deben ser tratados temprano, porque los pacientes con retinitis pigmentosa se manifiestan como ceguera nocturna en la etapa temprana, a menudo en niños y adolescentes, con síntomas crecientes con la edad.
4, comer vitamina A, porque la vitamina A puede prevenir la ceguera nocturna.
Complicación
Fibrosis subretiniana y complicaciones del síndrome de uveítis Complicaciones
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Síntoma
Síntomas del síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis Síntomas comunes Cambios en el fondo del ojo edema retiniano Sombra del ojo monocular anterior fondo unilateral aparece ... Desprendimiento de retina Uveítis distorsión visual
Síntoma
La mayoría de los pacientes padecen compromiso binocular, pero a menudo se quejan de visión borrosa unilateral repentina o progresiva, desenfoque o disminución. El grado de agudeza visual es muy diferente. Algunos tienen una pérdida visual leve, mientras que otros pueden disminuir al índice inmediato o la percepción de la luz. El paciente puede quejarse de un punto oscuro o múltiples puntos oscuros; también puede haber distorsión visual y una sensación de destello.
2. Señales
En las diferentes etapas de la enfermedad, los cambios en el fondo son muy diferentes: en la etapa inicial, se localizan múltiples lesiones pequeñas, dispersas, de color blanco amarillento con bordes borrosos a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coroides interna, que varían de 50 a 500 m. También pueden organizarse en grupos o en una línea. El trastorno epitelial del pigmento de la retina tiene una apariencia moteada. Las lesiones se localizan principalmente en el polo posterior y la parte media. A medida que la enfermedad progresa, las lesiones de color blanco amarillento pueden mostrar varios tipos diferentes. Resultado: el primer tipo no deja ningún daño epitelial del pigmento retiniano después de que la lesión ha disminuido (lo que indica que la lesión está en la coroides debajo del epitelio pigmentario de la retina); el segundo es una lesión atrófica con un margen perforado que queda después de que la lesión sana (lo que indica afectación epitelial del pigmento retiniano) ), o la formación de cicatriz coriorretiniana; el tercero es la expansión de la lesión en una banda irregular o membrana glial subretiniana grande, la lesión puede afectar todo el polo posterior, pero también involucra la parte media, actividad La membrana fibrosa enferma parece gruesa, densa y lisa, el borde está ligeramente borroso y la lesión es edema retiniano, que puede ir acompañado de una expansión leve de los vasos retinianos. Cuando se vuelve estática, la membrana de la fibra se vuelve más delgada, se ve seca y se contrae, y el límite es claro, y la parte correspondiente del edema retiniano desaparece; en algunos pacientes, la lesión subretiniana puede arquearse alrededor del área macular, que es diferente de la membrana neovascular subretiniana. Raramente causa sangrado, pero puede estar acompañado de exudación del área macular y edema quístico, desprendimiento seroso de la retina, edema del disco óptico, la vaina vascular retiniana puede aparecer en algunos pacientes, después del tratamiento efectivo, la fibrosis debajo de la retina tiende a ser estática, Deja una película fibrosa permanente; el cuarto es la membrana neovascular subretiniana, que es propensa a causar cambios en el sangrado, etc. De hecho, el tercer caso es el verdadero síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis.
Por lo general, no hay cambios en el segmento anterior del ojo, pero puede ocurrir uveítis anterior leve a moderada en un pequeño número de pacientes, como KP polvoriento, destello leve a moderado de la cámara anterior, una pequeña cantidad de células inflamatorias de la cámara anterior e iris disperso Después de la adhesión, algunos pacientes pueden tener reacciones inflamatorias vítreas leves a severas, y la retina o los vasos retinianos también pueden verse gravemente afectados durante la enfermedad.
Examinar
Examen de fibrosis subretiniana y síndrome de uveítis
1. La angiografía de fondo de fluoresceína en la fase aguda de la angiografía, la presentación temprana de fluorescencia alta y el enmascaramiento de fluorescencia multifocal, en algunos pacientes pueden aparecer fluorescencia fuerte como placa, tinción de lesiones tardías, con o sin fuga Puede haber cambios en la fuga de fluoresceína óptica, edema macular cistoide, etc., las lesiones viejas a menudo muestran tinción.
2. La angiografía con verde de indocianina actualmente tiene muy poca información sobre este aspecto. El examen de 2 pacientes mostró que toda la lesión mostró fluorescencia débil desde temprano hasta tarde.
3. El examen electrofisiológico de pacientes con agudeza visual menor a 0.2 o necesidad a largo plazo de terapia con glucocorticoides, o falta de respuesta a los glucocorticoides, a menudo aparece un mapa de corriente retiniana anormal y un electrograma ocular.
4. Examen del campo visual Algunos pacientes pueden tener puntos oscuros, defectos del campo visual, y algunos pacientes pueden tener puntos ciegos fisiológicos para expandirse.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de fibrosis subretiniana y síndrome de uveítis
Criterios diagnósticos
El síndrome de fibrosis subretiniana y uveítis puede ser un resultado común del desarrollo de muchos tipos de coroiditis, por lo que se debe prestar atención al diagnóstico o la exclusión de algunas enfermedades infecciosas, algunos tipos específicos como la coroiditis tuberculosa, la sífilis después de las uvas Inflamación de la membrana, toxoplasmosis ocular, uveítis posterior similar al sarcoma, oftalmia simpática, etc., si es necesario, realice algunas pruebas de laboratorio y exámenes auxiliares relacionados para confirmar el diagnóstico; para la fibrosis subretiniana idiopática y las uvas El síndrome de membrana se diagnostica principalmente de acuerdo con las características de las lesiones del fondo y las características propias del paciente (mujeres jóvenes, miopía, ninguna otra enfermedad en el cuerpo), angiografía con fondo de fluoresceína, angiografía con verde de indocianina, electrofisiología y examen del campo visual. Puede proporcionar algo de ayuda.
Diagnóstico diferencial
El síndrome de fibrosis y uveítis subretiniana idiopática se debe diferenciar de las enfermedades que pueden causar epitelio coroideo, pigmentario retiniano y lesiones focales cerebrales en etapas tempranas, que pueden ser infecciosas, como la coroiditis tuberculosa, después de la sífilis. Uveítis, neuroretinitis subaguda unilateral difusa, toxoplasmosis ocular, etc., también no infecciosa, como lesiones epiteliales de pigmento escamoso escamoso multifocal posterior agudo, lesiones coroidales retinianas tipo escopeta, multifocal Crohnitis y uvitis, epiteliitis aguda de pigmento de la retina, síndrome de punto blanco múltiple fácilmente disipativo, colitis coroidea (lesión) punteada, retinopatía macular aguda, uveítis tipo sarcoma, seudoojo Síndrome de esporotosis tisular, etc .; en las etapas posteriores de la enfermedad, debe distinguirse de la coroiditis purulenta y la degeneración macular relacionada con la edad.
1. Fibrosis subretiniana y síndrome de uveítis
(1) Más común en mujeres jóvenes, a menudo con miopía.
(2) No existe una enfermedad sistémica clara.
(3) Pérdida de visión repentina o pérdida de visión progresiva.
(4) La incidencia de ambos ojos, pero a menudo los síntomas de un solo ojo son evidentes.
(5) Múltiples lesiones de color blanco amarillento (50-500 m) en el polo posterior o la parte media de la etapa posterior, ubicadas a nivel del epitelio pigmentario coroideo o retiniano.
(6) Posteriormente se produce fibrosis subretiniana escamosa.
(7) puede estar acompañado de desprendimiento de retina seroso, edema macular cistoideo, edema de disco óptico.
(8) puede estar asociado con uveítis anterior leve a moderada, la respuesta inflamatoria vítrea puede ser muy diferente en diferentes pacientes.
(9) fluorescencia activa temprana de lesiones activas, tinción tardía.
(10) La enfermedad puede ser recurrente y la mayoría de los pacientes tienen poca agudeza visual.
2. Lesiones epiteliales pigmentarias escamosas multifocales posteriores agudas
(1) Puede haber antecedentes de enfermedad similar a la gripe o irritación meníngea antes del inicio.
(2) Ambos ojos tienen inicio o ambos ojos, pero el intervalo es corto (varios días a 2 semanas).
(3) Múltiples lesiones escamosas o irregulares amarillas-blancas en el polo posterior, ubicadas a nivel del epitelio pigmentario de la retina y los capilares coroidales.
(4) La lesión se resuelve espontáneamente en unos pocos días o semanas.
(5) No hay reacción inflamatoria o reacción inflamatoria leve a moderada en la cámara anterior y el vítreo.
(6) La etapa temprana de la lesión mostró fluorescencia débil, y la etapa tardía mostró fluorescencia fuerte.
(7) La mayoría de los pacientes tienen buena agudeza visual.
3. Epiteliitis pigmentaria aguda de la retina.
(1) La edad de inicio es demasiado grande, mayormente mayor de 40 años.
(2) Distorsión visual o punto oscuro central.
(3) Lesiones agrupadas de color gris oscuro agrupadas en el área macular rodeadas por un halo amarillo-blanco.
(4) Puede haber una respuesta inflamatoria vítrea leve.
(5) El examen del campo visual tiene una mancha oscura central.
(6) Las lesiones manchadas de color gris oscuro mostraron fluorescencia débil, y el halo amarillo-blanco mostró fluorescencia fuerte.
(7) La lesión desapareció naturalmente de 6 a 12 semanas.
(8) La agudeza visual se recuperó a un nivel normal y el pronóstico fue bueno.
(9) Generalmente no hay recurrencia.
4. Retinitis coroidea de claudicación
(1) La edad de inicio es demasiado grande, de 30 a 60 años.
(2) lesiones azul grisáceas o cremosas debajo de la retina con bordes claros y múltiples discos ópticos adyacentes.
(3) Las lesiones frescas a menudo aparecen alrededor de lesiones viejas, mostrando una apariencia de mapa.
(4) Manchas oscuras en el centro o centro lateral.
(5) Las lesiones activas mostraron una fluorescencia débil en la etapa temprana, y el borde de las lesiones activas mostró una fluorescencia fuerte al final de la angiografía; las lesiones inactivas mostraron una alta fluorescencia en forma de placa y tinción tardía.
(6) Episodios repetidos y progreso progresivo.
(7) La mayoría de los pacientes tienen poca agudeza visual.
5. Lesiones coroidales retinianas tipo escopeta
(1) Más común en caucásicos, un informe raro de esta enfermedad en China.
(2) Generalmente no hay rendimiento sistémico.
(3) La edad de inicio es demasiado grande, con una edad promedio de 50 años.
(4) lesiones cremosas múltiples recurrentes bilaterales tipo escopeta (50-1500 m) ubicadas a nivel del epitelio pigmentario coroideo y retiniano.
(5) Vasculitis retiniana.
(6) Inflamación vítrea sin un dique nevado.
(7) edema cistoideo de la mácula.
(8) Un pequeño número de pacientes puede tener uveítis anterior no granulomatosa leve.
(9) el antígeno HLA-A29 es positivo.
(10) La angiografía temprana mostró fluorescencia débil y angiografía tardía.
(11) Episodios recurrentes de la enfermedad, algunos pacientes tienen poca agudeza visual.
6. Síndrome de múltiples puntos blancos fácilmente disipativos
(1) Más común en mujeres jóvenes.
(2) Compromiso de un solo ojo.
(3) Generalmente no hay rendimiento sistémico.
(4) Múltiples lesiones con manchas amarillas y blancas (100-200 m) ubicadas en la retina profunda y el epitelio pigmentario de la retina.
(5) Cambios granulares en el área macular.
(6) No hay o solo una reacción inflamatoria leve en la cámara anterior y el vítreo.
(7) La angiografía con fondo de fluoresceína reveló una fuerte fluorescencia en la etapa temprana de la lesión y tinción tardía.
(8) La angiografía con verde de indocianina reveló múltiples puntos fluorescentes débiles.
(9) Hay poca recurrencia de la enfermedad.
(10) Las lesiones se resolvieron por completo en unas pocas semanas a 3 meses, y la agudeza visual fue buena.
7. Lesiones coroideas puntiagudas
(1) Más común en mujeres jóvenes.
(2) Ambos ojos están afectados y los síntomas de un ojo son evidentes.
(3) Los pacientes tienen miopía, pero generalmente no tienen enfermedad sistémica.
(4) múltiples lesiones de fondo blanco-amarillo dispersas (50 ~ 300 m), ubicadas en el epitelio pigmentario de la retina y el nivel coroideo interno.
(5) No hay uveítis anterior ni reacción inflamatoria vítrea.
(6) Regresión espontánea de la lesión, dejando una cicatriz de atrofia coriorretiniana.
(7) La mayoría de los pacientes tienen buena agudeza visual, y la neovascularización subretiniana puede afectar el pronóstico visual de los pacientes.
