candidiasis mucocutánea crónica
Introducción
Introducción a la candidiasis mucocutánea crónica. La candidiasis mucocutánea crónica (candidiasis mucocutánea crónica) es causada principalmente por la inmunodeficiencia celular, mientras que la inmunidad humoral es principalmente hiperactiva. Pertenece a la enfermedad de inmunodeficiencia celular primaria. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Diabetes Hipoparatiroidismo Anemia por deficiencia de hierro Deficiencia de vitamina A
Patógeno
Causas de la candidiasis mucocutánea crónica
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es autosómica recesiva o dominante.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara y puede ser autosómica recesiva o dominante.
Prevención
Prevención de la candidiasis cutánea mucosa crónica
No existen medidas preventivas efectivas para esta enfermedad. La prevención se limita al asesoramiento genético de genes genéticamente identificables conocidos. El diagnóstico prenatal de células de líquido amniótico cultivadas o sangre fetal se puede usar para algunas inmunodeficiencias, como esferas libres de gamma ligadas al cromosoma X. Proteinemia, síndrome de Wiskott-Aldrich, inmunodeficiencia combinada más grave, con deficiencia de adenosina desaminasa y enfermedad granulomatosa crónica, las pruebas de género ayudan a excluir defectos ligados al cromosoma X, en algunas inmunodeficiencias primarias Se detectaron heterocigotos. La detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la candidiasis cutánea mucosa crónica Complicaciones Hipogonadismo diabético Anemia por deficiencia de hierro Deficiencia de vitamina A
Diabetes, hipoparatiroidismo, enfermedad de Edison, anemia ferropénica, deficiencia de vitamina A.
Síntoma
Síntomas de candidiasis mucocutánea crónica Síntomas comunes Infección por Candida La función paratiroidea escamosa puede reducir el granuloma
Los pacientes pueden tener infecciones crónicas recurrentes por cándida de la piel, membranas mucosas y garras, como aftas, vaginitis, etc. Las lesiones cutáneas son más comunes en la cara y las extremidades, con un eritema ligeramente elevado, acompañado de hiperplasia queratinosa, escamas y Candida. Granuloma sexual, lesiones faciales, de la frente y del cuero cabelludo a menudo cubiertas de queratinización espesa, hinchazón significativa alrededor de la uña, hipertrofia de la cubierta, distorsión y destrucción, los órganos internos no están cansados, combinados con anormalidades endocrinas idiopáticas como diabetes, Hipoparatiroidismo (88%) y enfermedad de Edison (60%), anemia ferropénica (16%) y deficiencia de vitamina A.
Examinar
Candidiasis cutánea crónica de la mucosa
Examen inmunológico: la mayoría de los pacientes tienen disfunción leve de células T, pero el número total de linfocitos, el número total de células T y mitógenos de linfocitos como el PHA son normales y solo responden a la prueba de alergia cutánea retardada del antígeno Candida. La reacción alérgica tardía de la piel a otros antígenos diferentes es normal, el número de células B y la función inmune humoral es normal, y el contenido de inmunoglobulina sérica es normal.
Examen histológico: el examen histológico de las lesiones mostró manifestaciones granulomatosas de Candida.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de candidiasis cutánea crónica de la mucosa
La candidiasis mucocutánea crónica pertenece a la enfermedad de inmunodeficiencia primaria y debe diferenciarse de la enfermedad de inmunodeficiencia secundaria: enfermedad de inmunodeficiencia secundaria, que incluye infección, tumor maligno, enfermedad autoinmune, pérdida de proteínas, síntesis insuficiente de inmunoglobulina Pérdida de linfocitos y otras enfermedades y terapias inmunosupresoras. La enfermedad de inmunodeficiencia secundaria puede ser temporal, y cuando se trata la enfermedad primaria, el defecto inmune puede volver a la normalidad; también puede ser persistente. La inmunodeficiencia secundaria a menudo es causada por múltiples factores, por ejemplo, la enfermedad de inmunodeficiencia secundaria asociada con el cáncer puede ser causada por factores como el tumor, el tratamiento contra el cáncer y la desnutrición.
