rabdomiosarcoma cardíaco primario
Introducción
Introducción al rabdomiosarcoma cardíaco primario El rabdomiosarcoma primario del corazón es un tumor maligno cardíaco que se desarrolla mejor a partir del tejido miocárdico, excepto el angiosarcoma. El rabdomiosarcoma cardíaco se considera anormal en el desarrollo y puede diferenciarse de las células mesenquimatosas primitivas. Es congénito. Desde el punto de vista patológico, el rabdomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso común y maligno. Las extremidades, ubicadas principalmente en el músculo o adyacentes al mismo, son nodulares o lobuladas, y la superficie de corte es similar a un pez, grisáceo o rojo grisáceo, a menudo mostrando hemorragia y necrosis. Microscópicamente, el tumor se compone principalmente de varias etapas de diferenciación. La composición de las células musculares estriadas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0005% Población susceptible: la edad de inicio es más de 30 a 40 años Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva, derrame pericárdico, síncope, arritmia
Patógeno
Causas del rabdomiosarcoma cardíaco primario
Relacionado con el trauma (30%):
El tumor es una enfermedad de múltiples causas, múltiples etapas y múltiples mutaciones, causada por factores internos y externos alternos, el resultado de la interacción, la causa del sarcoma también es la misma. Se ha propuesto que el sarcoma de tejidos blandos está relacionado con el trauma, pero no existe una base suficiente, otros como la herencia. La relación entre virus, radiación y cuerpos extraños escamosos y sarcomas se informa principalmente en casos individuales o en experimentos con animales. La causa del sarcoma no se ha determinado hasta ahora y aún no se ha explorado.
Anormalidades del desarrollo (30%):
El rabdomiosarcoma cardíaco se considera anormal en el desarrollo y puede diferenciarse de las células mesenquimatosas primitivas. Es congénito. Desde el punto de vista patológico, el rabdomiosarcoma es un tumor mesenquimatoso común y maligno. Las extremidades, ubicadas principalmente en el músculo o adyacentes al mismo, son nodulares o lobuladas, y la superficie de corte es similar a un pez, grisáceo o rojo grisáceo, a menudo mostrando hemorragia y necrosis. Microscópicamente, el tumor se compone principalmente de varias etapas de diferenciación. La composición de las células musculares estriadas, en adultos, las células tumorales pleomorfismo más comunes, principalmente las células fusiformes, con células redondas, poligonales, de escorpión o bandas, tinción roja de citoplasma tumoral, con músculos longitudinales. Las fibrillas se pueden ver con rayas horizontales. En los adolescentes, el rabdomiosarcoma común se compone principalmente de pequeñas células redondas con poca diferenciación y tinción roja del citoplasma, a menudo en forma de alveolar, mientras que el rabdomiosarcoma en los niños es común en los párpados y el cuello. También se puede encontrar en áreas sin tejido muscular estriado, como vejiga, vagina, etc. Las células tumorales son principalmente células en forma de huso indiferenciadas y células redondas pequeñas, y las rayas horizontales son difíciles de ver. Bajo el microscopio electrónico, las células tumorales del rabdomiosarcoma Miofibrillas visibles bajo un microscopio óptico con una significativa menudo es difícil encontrar rayas.
Patología (30%):
El rabdomiosarcoma cardíaco primario se divide en tres tipos: polimórfico, acinar y embrionario.
(1) rabdomiosarcoma polimórfico: gran volumen, a veces con cápsula falsa, suave, la superficie cortada es gris o roja a pescado, a menudo acompañada de hemorragia o necrosis, crecimiento tumoral rápido, infiltración y destrucción del tejido circundante, células tumorales La forma es diversa, el citoplasma es rico, el núcleo es irregular, la tinción es profunda y la división es mayor.
(2) rabdomiosarcoma acinar: la superficie de corte es de color blanco grisáceo, la textura es como el caucho, el citoplasma de las células tumorales es menor, eosinofílico, las células tumorales están dispuestas en forma glandular, y también están difusas o anidadas, la parte central está suelta, sin formar Vacíos regulares, las llamadas estructuras alveolares.
(3) Rabdomiosarcoma embrionario: las células tumorales son principalmente rabdomioblastos inmaduros y células mesenquimatosas primitivas en la etapa temprana del desarrollo embrionario. La mucosa está presente en el tumor. La superficie de corte es edema mucoso, el citoplasma es rojo oscuro y el núcleo está oscuro. Figura 1 A, B), la intersección de los tipos de células tumorales a veces se ve en la clasificación anterior.
Prevención
Prevención primaria del rabdomiosarcoma cardíaco
1. La prevención de tumores es diferente de la prevención de enfermedades infecciosas comunes. Debido a que su etiología y patogénesis son complejas, su significado está lejos de ser capaz de incluir solo la eliminación de factores patogénicos. Por lo tanto, el concepto de prevención del cáncer destaca la eliminación de la causa, es decir, la prevalencia del cáncer. Sobre la base de la etiología, reduzca o elimine los factores patogénicos, trate las afecciones precancerosas y use el tratamiento integral para mejorar el nivel de tratamiento de los tumores, reducir la tasa de mortalidad y maximizar el control efectivo de los tumores.
2. Detección temprana, diagnóstico integral y tratamiento temprano de medidas integrales, la enfermedad es la primera opción para la resección quirúrgica, pero puede eliminarse por completo, aunque la resección parcial puede aliviar los síntomas clínicos, pero el pronóstico es malo, la enfermedad no es sensible a la radioterapia, quimioterapia.
Complicación
Complicaciones primarias del rabdomiosarcoma cardíaco Complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, derrame pericárdico, síncope, arritmia
Puede producirse insuficiencia cardíaca congestiva, derrame pericárdico, síncope, arritmia y otras complicaciones.
Síntoma
Síntomas del rabdomiosarcoma cardíaco primario Síntomas comunes Disnea, hepatoesplenomegalia, embolia pulmonar, derrame pleural, síncope
La edad de inicio es principalmente de 30 a 40 años. La tasa de incidencia de hombres y mujeres es aproximadamente igual. El historial médico general es corto y las manifestaciones clínicas se basan principalmente en la ubicación del tumor y la obstrucción del corazón.
Los primeros pacientes a menudo tienen fiebre, anorexia, malestar general, pérdida de peso y otros síntomas de enfermedades malignas. Cuando el tumor se desarrolla en cierta medida, puede causar soplo cardíaco, dolor en el pecho, derrame pleural, disnea y embolia de varios órganos. Entre ellos, la embolia cardiopulmonar y la embolia cerebral son las más comunes.
Cuando el tumor afecta el gasto cardíaco, se presentan síntomas como dificultad para respirar, dolor en el pecho e insuficiencia cardíaca congestiva, que generalmente se manifiesta como insuficiencia cardíaca congestiva progresiva inexplicable, especialmente insuficiencia cardíaca derecha, derrame pericárdico, síncope, La arritmia, la obstrucción de la vena cava y la muerte súbita, a menudo acompañadas de derrame pericárdico y derrame pleural, debido a que son más comunes en el rabdomiosarcoma auricular derecho, sus síntomas y signos a menudo se confunden con el mixoma auricular derecho, las principales manifestaciones clínicas son Insuficiencia cardíaca derecha, la presión de la vena cava está bloqueada debido a la obstrucción del flujo sanguíneo periférico, obstrucción, edema de las extremidades superiores e inferiores y hepatoesplenomegalia, debido al rápido crecimiento del sarcoma y la infiltración en el músculo cardíaco, obstrucción del flujo sanguíneo cardíaco o metástasis a distancia y muerte Desde el inicio de los síntomas hasta la muerte durante semanas a 2 años, según la literatura, aproximadamente el 75% de los sarcomas cardíacos tienen metástasis a distancia, las metástasis comunes son pulmón, ganglios linfáticos, mediastino y recto, seguidos de hígado, riñón, glándula suprarrenal, hueso Espera
Examinar
Examen del rabdomiosarcoma cardíaco primario
El método inmunoquímico de miosina puede identificar el rabdomiosarcoma.
1. El escaneo de la piscina con compuerta de radionúclidos se usa para diagnosticar tumores en la cámara y el miocardio de la cámara. Este tipo de examen tiene baja sensibilidad a pequeños defectos de llenado, por lo que tiene una resolución más baja que las imágenes de ultrasonido y las imágenes cardiovasculares, pero cuando algunos otros exámenes Cuando los tumores ventricular y miocárdico no están claros, la exploración con radionúclidos proporciona una imagen más clara del defecto de llenado.
2. Tomografía computarizada (TC) La TC puede mostrar claramente la cámara cardíaca, la pared muscular, el pericardio y su relación con las estructuras circundantes, y es un método no invasivo para el diagnóstico de tumores cardíacos y el diagnóstico diferencial con masas paraventriculares, pero solo Para el escaneo transversal, los agentes de contraste deben inyectarse, y la resolución del contraste es mucho menor que la IRM.
3. Imagen de resonancia magnética (IRM) Puede mostrar los contornos de los tumores cardíacos. En algunos casos, puede mostrar el tamaño, la forma y las características de la superficie del tumor, y la imagen es más clara que la ecocardiografía bidimensional y la TC. Se inyecta el agente de contraste, pero el costo del examen es relativamente alto.
4. Cardioangiografía Aunque el cateterismo cardíaco y la angiografía pulmonar selectiva no son necesarios para todos los tumores cardíacos, la mayoría de los casos pueden obtener suficiente información de diagnóstico preoperatorio a través de ultrasonido bidimensional, CT, MRI. En algunos casos, se puede obtener información más precisa a través del cateterismo cardíaco, aunque es arriesgado, pero también es necesario: 1 examen no invasivo no puede determinar la ubicación o fijación del tumor; 2 examen no invasivo No se puede mostrar completamente la vista de cuatro cámaras, y los tumores clínicos y múltiples sospechosos; otros 3 daños cardíacos y el tumor coexisten pueden requerir diferentes métodos de cirugía.
5. La radiografía de tórax de rayos X puede mostrar lesiones de metástasis mediastínicas, pulmonares, película de rayos X de tórax, sombra difusa común del corazón.
6. Los electrocardiogramas generalmente muestran cambios inespecíficos de ST-T, pero también pueden ocurrir bloqueos de ramales y de bajo voltaje.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de rabdomiosarcoma cardíaco primario
Diagnóstico
Para la insuficiencia cardíaca derecha progresiva inexplicada, además del electrocardiograma convencional, la radiografía de tórax, la ecocardiografía es esencial, también es necesaria la angiografía del corazón derecho, también se debe considerar la resonancia magnética de tórax, pero el diagnóstico final aún necesita Según la histología, las características del microscopio, la disposición de las células tumorales se dispersa, las fibras de colágeno son pocas y las células tumorales y los tejidos tumorales son pleomórficos (células inmaduras pequeñas, células gigantes multinucleares binucleares, caracterizadas por células miogénicas, como las células). Rico en pulpa, rojo irritante).
Diagnóstico diferencial
Identificación de enfermedades como el mixoma cardíaco, el tumor cardíaco metastásico y el hipertiroidismo.
1. Mixoma cardíaco El mixoma es benigno, desde el tabique auricular, a menudo pediculado, más común en la aurícula izquierda, sus manifestaciones clínicas son muy similares a la estenosis mitral, caracterizada por la obstrucción tumoral de la válvula mitral en posición sentada, los síntomas son disnea, Manchas, desmayos, edema pulmonar, obstrucción en la posición supina para eliminar los síntomas, los pacientes pueden haber tenido un aumento de tamaño de la aurícula izquierda, área apical, un soplo diastólico similar a un trueno, pero no hay sonido de colgajo abierto, mixoma auricular derecho, manifestaciones clínicas similares a la estenosis tricúspide, La cardioangiografía es útil para el diagnóstico.
2. Los tumores cardíacos metastásicos son más comunes que los tumores cardíacos primarios, la mayoría de los cuales se propagan directamente por los tejidos linfoides adyacentes. Los tumores primarios comunes son el cáncer de pulmón bronquial y el cáncer de mama. Los sitios metastásicos son principalmente auricular y pericardio, endocardio y corazón. La válvula está menos involucrada, el lado derecho es más común que el lado izquierdo. Las manifestaciones clínicas son insuficiencia cardíaca, arritmia y derrame pericárdico. Cuando el pericardio está involucrado, se puede producir una gran cantidad de derrame pericárdico, lo que resulta en taponamiento cardíaco. El líquido de punción es sangriento y se puede encontrar. Las células cancerosas, la invasión miocárdica es propensa a la arritmia, el examen de rayos X mostró forma limitada o borrosa de la sombra del corazón, derrame pericárdico, los latidos cardíacos debilitados ayudan al diagnóstico.
3. El hipertiroidismo es más común en mujeres de 20 a 40 años, las manifestaciones clínicas son diversas, los pacientes del sistema cardiovascular se quejan de palpitaciones, opresión en el pecho, dificultad para respirar durante el ejercicio, aceleración del pulso, arritmia severa, agrandamiento del corazón, insuficiencia cardíaca, etc., metabolismo basal, etc., metabolismo basal, etc. La determinación de la frecuencia y el examen con radionúclidos son útiles para el diagnóstico de esta enfermedad.
