Polimiositis - Dermatomiositis
Introducción
Introducción a la polimiositis-dermatomiositis La polimiositis-dermatomiositis (PM-DM) es un grupo de miopatía inflamatoria adquirida de inicio subagudo o crónico, cuyas principales características patológicas son la necrosis de las fibras musculares, la regeneración y la inflamación intermuscular. La infiltración celular, la causa de la PM-DM es desconocida, hasta ahora sigue siendo un diagnóstico de diagnóstico. Cualquier miopatía inflamatoria que no puede encontrar un agente infeccioso claro (como virus, bacterias, parásitos, etc.) pertenece a esta categoría de enfermedad, por lo que también se denomina Es miopatía inflamatoria idiopática. Debido a que este grupo de enfermedades responde bien al tratamiento con corticosteroides, se especula que su patogenia puede estar relacionada con anormalidades autoinmunes. Las principales manifestaciones clínicas de la polimiositis (PM) son la miopatía inflamatoria difusa, que es causada principalmente por la debilidad de la extremidad proximal, el cuello y los músculos faríngeos. Si se combina una erupción cutánea típica, se llama dermatomiositis (DM). Aproximadamente 1/3 de los pacientes se pueden combinar con otras enfermedades del tejido conectivo, y 1/10 de los pacientes están asociados con tumores. Polimiositis-dermatomiositis Se observa daño renal en un pequeño número de pacientes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.013% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: daño de la piel alcalina inorgánica
Patógeno
Polimiositis: la causa de la dermatomiositis
(1) Causas de la enfermedad
Infección por virus (30%)
La etiología de PM y DM es desconocida. Puede ser causada por la infección de ciertos virus en poblaciones susceptibles. El sistema inmunitario está desordenado, lo que lleva a la inflamación del tejido conectivo compuesto principalmente de lesiones del músculo esquelético. El estudio encontró que PM / DM y HLA-DR3, miositis de cuerpos de inclusión y La DM de niños HLA-DR1 está altamente correlacionada con el gen nulo C4. El virus Coxsackie, mucovirus, paramixovirus, echovirus, virus de la gripe, virus de la hepatitis B y otras infecciones pueden desencadenar la aparición de esta enfermedad.
Inmunidad humoral anormal (30%)
La inmunoglobulina eleva la anormalidad de la inmunidad humoral y es positiva para los autoanticuerpos, entre ellos, los anticuerpos específicos de miositis (anticuerpos patógenos) son anticuerpos dirigidos contra los componentes del antígeno citoplasmático de los miocitos, como el anti-Jo-1 y el anti-Mi-2. El anticuerpo anti-PL-7, etc., la biopsia de piel con DM de los niños mostró un fenómeno de ataque de la membrana del complemento en la pared de los vasos sanguíneos pequeños, lo que sugiere que el daño muscular de la piel está relacionado con la activación del complemento.
Inmunidad celular anormal (30%)
Las anomalías inmunitarias celulares incluyen anormalidades en la cantidad y cantidad de varias citocinas. La inmunopatología confirmó la infiltración de monocitos T CD8 + alrededor de las fibras musculares necróticas, lo que sugiere que el daño muscular está mediado por la inmunidad celular.
(dos) patogénesis
La patogenia exacta de esta enfermedad aún no está clara.En la actualidad, una gran cantidad de datos demuestran que los factores genéticos, la infección viral, los mecanismos autoinmunes y las drogas están relacionados con la aparición de esta enfermedad.
1. Factores genéticos: hay un informe de múltiples enfermedades en esta enfermedad, y los pacientes con HLA-138, HLA-DR3 y HLA-DRW52 tienen alta frecuencia, lo que sugiere que hay factores genéticos involucrados en la enfermedad. HLA-DR3 y HLA- generalmente se consideran. DRW52 está asociado con miositis en adultos y adolescentes, y la miositis con anticuerpos positivos para miositis específica está fuertemente asociada con el gen HLA. Se ha informado que HLA-B14 es más común en adultos con vasculitis por colágeno, gen nulo C4 y niños La dermatomiositis está claramente asociada.
2. Factores de infección: se ha encontrado que la infección de varios patógenos (bacterias, virus, hongos, protozoos, etc.) está asociada con la aparición de esta enfermedad, especialmente la infección del virus y el toxoplasma está estrechamente relacionada con la enfermedad.
(1) Bacterias: se ha informado que Staphylococcus, Clostridium, rickettsia y micobacterias están asociadas con esta enfermedad, por ejemplo, Staphylococcus aureus puede invadir los músculos y causar abscesos agudos, lo que puede causar miopatía inflamatoria.
(2) Toxoplasma y espiroquetas: se ha informado que los pacientes con toxoplasmosis e infección por espiroquetas pueden tener ciertas manifestaciones de polimiositis-dermatomiositis, especialmente lesiones musculares, y el título de anticuerpos del paciente contra estos patógenos aumenta, pero a partir de Es difícil cultivar patógenos en los tejidos musculares de estos pacientes, ya que algunos pacientes con miositis tienen cambios histológicos tempranos de enfermedades inflamatorias agudas, no se excluye que la dermatomiositis y / o polimiositis sea un toxoplasma o espiroqueta. En la etapa tardía de la infección, se ha informado que después del tratamiento con medicamentos antitoxoplasmosis, los síntomas clínicos de los pacientes mejoran, el título de anticuerpos disminuye y algunas personas tienen la opinión contraria. La teoría de la infección aún está en la etapa de investigación.
(3) Virus: el virus Coxsackie puede inducir miositis viral experimental en animales. La infección humana con el virus de la gripe y el virus Coxsackie puede causar miopatía inflamatoria leve, que es común en niños, generalmente autolimitados, adultos. En raras ocasiones, un síndrome de echovirus es muy similar a la dermatomiositis, que se puede observar en niños con deficiencia de agammaglobulina ligada al cromosoma X, pero mediante microscopía electrónica en fibras musculares de dermatomiositis o polimiositis. Los gránulos no se confirmaron por aislamiento del virus o títulos elevados de anticuerpos virales, y la enfermedad no se transmitió a los animales inyectando el extracto de músculo esquelético en los animales.
Además, los siguientes puntos indican que las infecciones virales están asociadas con miopatía inflamatoria idiopática (dermatomiositis y polimiositis). Primero, se pueden encontrar partículas similares a pequeños virus de ARN mediante el examen ultramicroscópico de los músculos inflamatorios. En segundo lugar, varios virus de ARN pequeños poco comunes (virus de la encefalomiocarditis) pueden causar miositis aguda, que interactúa con la histidil tRNA sintetasa, que es el antígeno objetivo de varios autoanticuerpos específicos de miositis. Los anticuerpos pueden representar un fenómeno de reactividad cruzada que aumenta la probabilidad de que el virus inicie la miositis viral y la producción de autoanticuerpos. En tercer lugar, varios virus de ARN pequeños, incluidos el virus coxsackie y la encefalomiocarditis, pueden causar Los animales son miositis aguda, a veces crónica, similar a la miositis humana; Cuarto, se ha informado que se ha aislado adenovirus de una miositis de cuerpos de inclusión; quinto, estudios en animales, pacientes individuales y grupos Indica que los retrovirus, incluido el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el virus de la leucemia / linfoma de células T humanas (HTLV-1) están asociados con la miositis, pero no se ha confirmado que la infección viral persistente sea la causa de la miositis progresiva, solo algunos Indirecta La evidencia sugiere que algunos más dermatomiositis (o) casos de polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión del virus en el inicio de la enfermedad, la evidencia definitiva para su posterior estudio y la investigación.
3. Anormalidades inmunitarias: una gran cantidad de datos demuestran que la respuesta autoinmune está estrechamente relacionada con el inicio. La relación entre la inmunidad humoral y la enfermedad puede explicarse por el hecho de que los pacientes con esta enfermedad a menudo tienen hiperglobulinemia policlonal, y algunos pacientes pueden ser investigados en suero. Una variedad de anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra la mioglobina del músculo esquelético, el anticuerpo anti-Jo-1 contra el diagnóstico de la enfermedad es el antígeno es la histidina tRNA sintetasa en el núcleo de la célula muscular, puede medirse por inmunofluorescencia Hay depósitos de IgG e IgM en la pared de los vasos sanguíneos de la piel y el músculo del paciente, lo que indica que la enfermedad está involucrada en la inmunidad humoral.
La inmunidad celular juega un papel importante en la aparición de esta enfermedad. El modelo animal de esta enfermedad puede ser causado por la inmunización del músculo esquelético de ratas. Los linfocitos de las ratas modelo se transfieren a ratas normales, lo que puede causar la misma polimiositis focal. El daño de los linfocitos activados a los músculos, los linfocitos infiltrados por los linfocitos infiltrantes en el músculo del paciente puede producir linfocinas que son tóxicas para las células musculares fetales cultivadas; por supuesto, también daña las células musculares autólogas. Esto puede demostrar que las células T están involucradas en el desarrollo de la miositis. Las muestras de biopsia muscular encontraron que las células infiltradas alrededor de las células musculares son principalmente linfocitos citotóxicos T CD8, que tienen moléculas de antígeno HLA clase II en la superficie de los macrófagos acompañantes. , lo que indica que se han activado, las técnicas inmunohistoquímicas pueden mostrar que la necrosis de la fibra muscular es el papel de estas células activadas, incluida la citotoxicidad dependiente de anticuerpos.
Esta enfermedad a menudo ocurre junto con otras enfermedades autoinmunes, y también sugiere que la enfermedad está estrechamente relacionada con la autoinmunidad.
4. Drogas, tóxicos y otros: ciertas drogas pueden causar enfermedades similares a la miositis, como cimetidina, cloroquina, colchicina, corticosteroides, etanol, imipenem (tauganina), heroína, lov Estatinas, penicilamina, azidotimidina, etc. En algunos casos, la colchicina causó miopatía vacuolar, AZT causó miopatía mitocondrial; estas características ayudan a identificar la relación entre otras drogas y la miopatía. Está claro, pero los cambios histológicos no son característicos y la distinción es más difícil. El ejemplo más obvio es la miopatía por corticosteroides, que complica el tratamiento de la miositis temprana. El diagnóstico se basa principalmente en la reducción de prednisona (y No aumentar la dosis) puede mejorar significativamente los síntomas, hay un grupo de medicamentos, representado por D-penicilamina, que puede causar miopatía, cambios clínicos e histológicos y miositis idiopática, como dermatomiositis o polimiositis. Es indistinguible, por lo que el mecanismo por el cual los venenos y las drogas causan miopatía aún no está claro.
En resumen, hay una anormalidad inmune en este paciente. Esta anormalidad está determinada por ciertos genes genéticos, o es causada por factores adquiridos como infección o una combinación de ambos. Todavía debe estudiarse más a fondo, pero puede considerarse como El daño inmune es la base de esta enfermedad.
Los principales cambios patológicos de la biopsia muscular en esta enfermedad son la infiltración de células inflamatorias y la degeneración o lesiones necrotizantes de las fibras musculares en los tejidos musculares afectados. Las células inflamatorias que aparecen principalmente son linfocitos, pero también son visibles otras células. En las células musculares o alrededor del endomisio, y en la DM aparecen alrededor de pequeños vasos sanguíneos, la degeneración de las fibras musculares, como el tamaño de los haces de fibras musculares y la necrosis y regeneración de las fibras musculares, es más común que la infiltración de células inflamatorias, que es más común. Las lesiones de las miofibras son más comunes cerca de la fascia: en la DM, especialmente en la DM infantil, además de la infiltración linfocítica alrededor de los pequeños vasos sanguíneos intersticiales, hay hiperplasia de las células endoteliales vasculares y embolización en la luz de los vasos sanguíneos. En la miositis crónica con un curso prolongado de enfermedad, los cambios inflamatorios a menudo son menos obvios y se manifiestan principalmente como fibrosis e incluso cambios grasos en las fibras musculares e intersticiales. Se muestran materiales extraños en la patología muscular de 118 casos de miositis. % de destrucción y regeneración de fibras musculares, acompañado de infiltración de células inflamatorias, 8% solo cambios de fibras musculares, 11% solo cambios de atrofia muscular, 17% mostró tejido normal.
La característica principal de la miositis por cuerpos de inclusión es la presencia de vacuolas o inclusiones en el tejido muscular, la miositis con tumores malignos a menudo no ve miositis muscular.
Prevención
Polimiositis - prevención de dermatomiositis
Su patogénesis puede estar relacionada con anormalidades autoinmunes, y no existe un método efectivo de prevención de enfermedades autoinmunes.La prevención de infecciones, resfriados y factores inducidos por el frío o el calor son los puntos clave de prevención y tratamiento; la prevención y el tratamiento de complicaciones también es una parte importante de la atención médica clínica.
Complicación
Polimiositis - complicaciones de dermatomiositis Complicaciones, daño de la piel alcalina inorgánica.
La polimiositis es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular y mialgia. Involucra principalmente los músculos de las extremidades, los músculos del cuello y los músculos de la garganta. Si la piel está involucrada al mismo tiempo, se llama dermatomiositis. Mujeres de 40 años, algunos pacientes pueden tener antecedentes de infección antes de la enfermedad, con debilidad simétrica del músculo proximal del miembro, dolor y sensibilidad, pueden afectar los músculos faríngeos, los músculos respiratorios y los músculos del cuello, la atrofia muscular tardía y algunos con piel O daño visceral, o tumores malignos.
Síntoma
Síntomas de polimiositis-dermatitis síntomas comunes rigidez matutina proteinuria bloqueo fiebre hipotermia congestión
1. Lesiones musculares: manifestadas como debilidad muscular, mialgia, sensibilidad muscular y atrofia muscular. Entre ellas, la debilidad muscular progresiva simpática es más prominente. Los músculos proximales de las extremidades, los músculos cervicales y los músculos faríngeos son grupos musculares afectados comúnmente. Obstáculos para caminar, dificultad para levantar los brazos, las personas serias no pueden peinarse y vestirse, si el ojo, la garganta, la garganta, el esófago, el esputo, la afectación de los músculos intercostales, visión doble, estrabismo, ronquera, dificultad para tragar, dificultad para respirar, miocardio La arritmia y la insuficiencia cardíaca pueden ocurrir con la participación.
2. Lesiones cutáneas: las lesiones cutáneas pueden ocurrir al mismo tiempo o antes o más tarde que los síntomas musculares.
(1) Signo de Gottron: erupción maculopapular escamosa roja en la articulación metacarpofalángica y nudillo proximal. Después de mucho tiempo, el centro es atrofia e hipopigmentación. La DM intrínseca es una erupción específica con un valor diagnóstico, y la tasa de incidencia es de aproximadamente el 70%.
(2) erupción positiva (erupción de heliotropo): aparece una erupción edematosa roja en la circunvolución periorbitaria, el esputo anterior es el principal, puede aparecer aproximadamente el 50% de los primeros signos, también uno de la erupción característica de DM.
(3) erupción en el área expuesta: 30% de la cara, cuello, área en forma de V en el pecho, mantón del cuello y erupción roja en las partes expuestas de las extremidades, con telangiectasia, algunas sensibles a la luz.
(4) Mano experta: 1/3 de las manos y la piel palmar del paciente aparecen queratinizadas, agrietadas, descamadas, similares a las manos de operadores mecánicos profesionales.
3. Otras manifestaciones: hipotermia irregular, puede ocurrir por síntomas iniciales o en el curso de la enfermedad, 20% con lesiones articulares, principalmente dolor articular, secundario a contractura muscular adyacente, puede causar deformidad articular y movilidad limitada, 20% ~ 30% del fenómeno de Raynaud, algunos ganglios linfáticos cervicales pueden estar inflamados, involucrando el corazón, taquicardia, fibrilación auricular, daño miocárdico, agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca. Casos severos de pleuresía, neumonía intersticial y disminución de la función pulmonar, Entre ellos, el daño de la función pulmonar es a menudo la causa principal de muerte. Aproximadamente 1/3 de los casos tienen inflamación leve a moderada del hígado. La comida de bario en el tracto digestivo puede mostrar peristalsis esofágica deficiente, dilatación y retención del esputo piriforme, exudación retiniana, hemorragia, coroides. Inflamación y demás.
4. Polimiositis primaria: aproximadamente 1/3 de los pacientes con miopatía inflamatoria, generalmente de inicio insidioso, que progresa lentamente en semanas, meses y años, solo unos pocos pacientes con inicio agudo en pocos días Se puede observar debilidad muscular severa, o incluso rabdomiólisis, a cualquier edad, las mujeres son más comunes que los hombres, la proporción de hombres a mujeres es de 1: 2.
(1) Rendimiento general: los pacientes pueden tener escalofríos, fiebre moderada o baja, fatiga, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso, algunos pacientes pueden tener dolor en las articulaciones en las extremidades, pacientes individuales con artritis como primer síntoma, acompañados por la mañana Rigidez, pero la inflamación de las articulaciones generalmente es inferior a 6 semanas, no hay deformidad articular, es necesario diferenciarla de la artritis reumatoide, como la mano del paciente deformada, generalmente causada por espasmo muscular, sin daño articular obvio, algunos pacientes pueden tener el fenómeno de Raynaud, que se manifiesta como Cuando la emoción es excitada o fría, el dedo (dedo del pie) está pálido, cian y enrojecido.
(2) Rendimiento muscular: esta enfermedad generalmente involucra músculo estriado. El paciente primero siente debilidad en los músculos proximales y del cuello de las extremidades. Generalmente, los dos lados son simétricos. Cuando el paciente tiene debilidad de la cintura pélvica y de las extremidades inferiores, puede estar arriba y cuesta arriba. Dificultades: ponerse en cuclillas o levantarse del asiento, caminar, ponerse en cuclillas, sentirse débil en las extremidades inferiores al caminar, cuando la escápula o los músculos proximales de las extremidades superiores están involucrados, puede ser difícil levantar los brazos, no puede peinarse y vestirse, los músculos del cuello son débiles Es difícil levantar la cabeza cuando está acostado, la debilidad del músculo respiratorio puede causar opresión en el pecho, dificultad para respirar, dificultad para respirar. En casos severos, necesita usar el ventilador para ayudar a respirar. La garganta o el músculo estriado del esófago superior pueden causar dificultad para tragar. Causa tos y aspiración, los músculos orbicular y facial son raros, lo que ayuda a identificarse con miastenia gravis, la debilidad simétrica del músculo proximal es la característica de esta enfermedad, pero los pacientes pueden tener diferentes grados de extremidades a lo largo de la enfermedad. Los músculos distales no pueden realizarse. El examen físico necesita confirmar si los músculos individuales o los grupos musculares son débiles. La gravedad de la debilidad muscular debe registrarse en cada seguimiento. La estimación cuantitativa de la fuerza muscular es una para el paciente. Indicadores de medición importantes, debido a que los indicadores de laboratorio no siempre reflejan con precisión la actividad de la enfermedad, existen varios métodos de clasificación para la gravedad de la debilidad muscular, el método de Rose y Walton combina el examen físico con la función muscular, simple y fácil, y También hay un método para evaluar rápidamente la fuerza muscular de las extremidades inferiores de acuerdo con los estándares de edad y sexo. Se puede usar un método mejorado de detección de esfigmomanómetro para medir la fuerza muscular del músculo abductor del hombro, que es simple y reproducible, y se puede usar para medir otros grupos musculares. Un dinamómetro de mano mide la fuerza muscular de múltiples grupos musculares.
Además de la debilidad muscular, el 25% de los pacientes pueden estar asociados con mialgia y / o sensibilidad muscular. Algunos pacientes solo tienen mialgia y no tienen debilidad muscular. El diagnóstico de estos pacientes debe ser muy cauteloso, a veces el paciente solo es débil y necesita cuidado La prueba puede encontrar su debilidad muscular.
Con la prolongación de la enfermedad, el paciente puede tener diferentes grados de atrofia muscular. La textura muscular de las lesiones tempranas puede ser normal y los músculos pueden endurecerse después de los cambios fibróticos. Los pacientes poco frecuentes y violentos presentan rabdomiólisis, mioglobinuria e insuficiencia renal. .
(3) Manifestaciones pulmonares: neumonía intersticial, fibrosis pulmonar, pleuresía es la enfermedad pulmonar más común de la polimiositis, que puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, manifestada como opresión en el pecho, dificultad para respirar, tos, esputo, respiración Dificultades, púrpura, etc., un pequeño número de pacientes tiene una pequeña cantidad de derrame pleural, pero una gran cantidad de derrame pleural unilateral es raro, debe prestar atención a la identificación de tuberculosis o tumor, debido a discinesia esofágica, dificultad para tragar, reflejo laríngeo, a menudo causa neumonía por aspiración, pulmón no Zhang et al., Como los pacientes con debilidad muscular respiratoria, dificultad para drenar, conducen fácilmente al crecimiento bacteriano, debido al uso de inmunosupresores, a menudo secundarios a infección por bacterias, moho y tuberculosis, por lo que la afectación pulmonar es una causa común de muerte por polimiositis. Uno.
(4) rendimiento cardíaco: el 50% de los pacientes tienen afectación cardíaca, principalmente miocarditis y pericarditis, la endocarditis y el infarto de miocardio son raros, los pacientes pueden expresarse como palpitaciones, dificultad para respirar, opresión en el pecho, molestias precordiales, dificultad para respirar, los pacientes pueden Hay derrame pericárdico, agrandamiento del corazón, cardiomiopatía, arritmia, bloqueo de la conducción, etc. La insuficiencia cardíaca congestiva tardía y la arritmia severa son una de las principales causas de muerte en los pacientes.
(5) Enfermedad renal: los pacientes pueden tener proteinuria, hematuria, orina tubular, la polimiositis fulminante rara puede manifestarse como rabdomiólisis, mioglobinuria, insuficiencia renal, la biopsia renal puede tener inmunoglobulina local Y la deposición del complemento, que es la glomerulonefritis focal, sugiere que los complejos inmunes pueden ser la causa del daño renal.
5. Dermatomiositis primaria: además de las manifestaciones de miositis mencionadas anteriormente, el paciente tiene una erupción característica, el 55% de los pacientes con erupción aparecen antes de la miositis, el 25% con miositis y el 15% después de la miositis.
(1) Manifestación de miositis (ver "Polimiositis primaria").
(2) Manifestaciones cutáneas: las manifestaciones cutáneas comunes de la dermatomiositis son:
1 erupción positiva (erupción de heliotropo): eritema edematoso de color púrpura oscuro que aparece en el párpado superior o periorbital, puede ser uno o ambos lados, puede haber telangiectasia cerca del margen temporal, sensible a la luz, tal erupción También puede aparecer en las mejillas, la nariz, el cuello, el área en forma de V del tórax y la parte superior de la espalda, que se observa en el 60% al 80% de los pacientes con dermatomiositis, una erupción característica de la dermatomiositis.
2 Pápulas de Gottron: una erupción maculopapular roja o púrpura-roja del tamaño de frijol de arroz a mung con márgenes que pueden fusionarse en una pieza con atrofia de la piel, telangiectasia e hiperpigmentación o disminución, ocasionalmente ulceración de la piel Dichas lesiones cutáneas aparecen en la superficie de la articulación, especialmente la articulación metacarpofalángica y la superficie de extensión de la articulación interfalángica, y también pueden aparecer en el codo, la superficie de extensión de la articulación de la rodilla y las hemorroides internas, con límites claros, superficie cubierta de escamas o edema local. Puede ocurrir en 60% a 80% de pacientes con dermatomiositis, que es otra lesión característica de la enfermedad.
3 lesiones periungueales: se puede observar eritema de telangiectasia en los pliegues de las uñas, o aparecen defectos, las arrugas y los lechos ungueales tienen un engrosamiento irregular, y una semana puede ser eritema congestivo lineal, pigmentación localizada o pigmentación.
4 Cambio de muestra de "mano mecánica": suciedad en la palma y el costado del dedo, líneas horizontales oscuras a través del dedo, porque es similar a la operación manual a largo plazo de la mano de obra, de ahí el nombre de "mano técnica".
Otros 5 cambios en la mucosa de la piel: 20% de los pacientes pueden tener el fenómeno de Raynaud, causado por cambios en la microcirculación del pliegue ungueal, úlceras en los dedos, peri-infarto y otras manifestaciones de vasculitis cutánea, lo que sugiere la posibilidad de lesiones malignas, mucosa oral El eritema también puede ocurrir, 75% a 80% de los pacientes pueden tener fotoalergias, induración muscular, nódulos subcutáneos, cambios en la calcificación subcutánea.
6. Dermatomiositis o polimiositis asociada a tumores malignos: en 1935, Ringel et al informaron por primera vez que la miositis estaba asociada con tumores malignos, y las observaciones posteriores sugieren que los pacientes con polimiositis-dermatomiositis tienen tumores malignos. El riesgo aumenta significativamente. Algunas personas piensan que los pacientes con dermatomiositis tienen más probabilidades de tener tumores que los pacientes con polimiositis. Aunque los cambios musculares y de la piel en este grupo no son significativamente diferentes de los de otros grupos, se han dividido de forma independiente, lo que representa aproximadamente el 10% de todos los casos. % (6% a 60%), los pacientes pueden tener tumores malignos primero, seguidos de polimiositis o dermatomiositis, y algunos pacientes desarrollan tumores malignos después de varios años de polimiositis o dermatomiositis, ocasionalmente dos Las lesiones ocurren simultáneamente en 1 año y tienen un curso paralelo.Los primeros estudios sugieren que el cáncer de ovario y el cáncer gástrico son los más comunes, y también pueden aparecer otros tumores, como cáncer de pulmón, cáncer de mama, cáncer del tracto digestivo, neoplasia hematológica, cáncer de tiroides, carcinoma nasofaríngeo. , cáncer de riñón, etc.
En general, es raro en niños con miositis y miositis asociada con la enfermedad del tejido conectivo. La incidencia de tumores en pacientes mayores de 40 años es alta, especialmente en pacientes mayores de 60 años. Por lo tanto, el historial médico detallado y el examen físico completo de estos pacientes son muy Importante, especialmente para el examen rectal de seno, pélvico, no puede ignorarse, también puede combinarse con el examen auxiliar correspondiente, como rutina de sangre, bioquímica, electroforesis de proteínas sanguíneas, antígeno carcinoembrionario, examen inmunológico, eritrocitos urinarios y análisis de citología, La sangre oculta, la radiografía de tórax, la citología del esputo, la gammagrafía ósea, la ecografía B, etc., para encontrar pistas sobre el diagnóstico del tumor, si es necesario, pueden llevar a cabo angiografía gastrointestinal, frotis cervicales, etc., tipo de tumores malignos en pacientes con miositis y La ubicación está relacionada con el género y la edad.
Algunos autores han sugerido que la miositis es un síndrome paracanceroso, y su inicio puede estar relacionado con cambios en el estado inmune del cuerpo, antígenos de reacción cruzada entre tumores y músculos, o posibles infecciones virales en el músculo mismo.
7. Dermatomiositis o polimiositis infantil: la dermatomiositis o polimiositis infantil representa del 8% al 20% de los pacientes con miositis. A menudo hay antecedentes de infección del tracto respiratorio superior antes del inicio, sin fenómeno de Raynaud, rara vez La fibrosis intersticial pulmonar y los tumores malignos se presentan principalmente en niños de 5 a 14 años, y la proporción de hombres a mujeres es de 1.3 a 2: 1. Aunque los casos ocasionales de polimiositis en niños y adultos son similares, generalmente se observa la inflamación infantil observada. El proceso de la miopatía es único: las manifestaciones generales de la dermatomiositis infantil son erupción cutánea y debilidad muscular, pero debido a la presencia de vasculitis, calcificación ectópica y lipoatrofia, es muy diferente del rendimiento en adultos.
(1) Manifestaciones de la piel: por lo general, el niño primero presenta manifestaciones de la piel, luego la debilidad muscular, la erupción generalmente es más típica, el eritema ubicado en el tobillo y el codo, los dedos, las articulaciones de la rodilla, puede tener descamación, pigmentación y pigmentación. Pérdida, pueden ocurrir pápulas congestivas en el período periorbital, y los pacientes con fase aguda grave pueden tener vasculitis cutánea, como úlceras cutáneas, peri-infarto, y la presencia de estos síntomas puede indicar una lesión potencialmente maligna.
(2) Manifestaciones musculares: la debilidad muscular, el dolor muscular y la rigidez en los músculos proximales y los flexores del cuello son evidentes, pero también pueden ser difusos, los músculos afectados tienen sensibilidad e hinchazón, daño en la piel y debilidad muscular en la dermatomiositis infantil. Casi al mismo tiempo, pero la gravedad y el progreso de las dos manifestaciones tienen mayores diferencias individuales, la debilidad muscular severa puede provocar dificultad para masticar, ronquera, dificultad para tragar y respirar, e incluso insuficiencia respiratoria.
(3) vasculitis: algunos niños pueden estar completamente aliviados sin tratamiento, pero en casos graves con vasculitis, aunque el tratamiento no puede prevenir la progresión de la enfermedad, la vasculitis también puede causar úlceras gastrointestinales, sangrado o perforación. .
(4) calcificación ectópica: la calcificación ectópica puede ocurrir en la piel, tejido subcutáneo, músculo o fascia, puede ser difusa o localizada, algunos pacientes con calcificación subcutánea y vasculitis al mismo tiempo, algunos niños solo subcutáneos La calcificación, la calcificación puede causar úlceras en la piel, afectando la postura del niño, y la debilidad muscular a largo plazo, la contractura muscular, puede afectar la movilidad.
(5) Otras manifestaciones: algunos pacientes pueden tener derrame pericárdico y derrame pleural, el electrocardiograma puede mostrar cambios en el bloqueo de la conducción, la fase aguda puede tener edema y hemorragia retiniana, daño de la fibra del nervio óptico, atrofia óptica, pérdida del campo visual o desprendimiento de retina transitorio Los pacientes individuales pueden tener trombocitopenia, neuritis periférica, convulsiones y hemorragia subaracnoidea.
A pesar de la dermatomiositis infantil, la polimiositis tiene un mejor pronóstico que los adultos, pero el número de muertes sigue siendo 1/3 del número total de pacientes.
8. Otras polimiositis o dermatomiositis asociadas con la enfermedad del tejido conectivo: aproximadamente 1 de cada 5 pacientes con miositis están asociadas con otras enfermedades del tejido conectivo, formando síndromes superpuestos. Esta superposición puede ser causada por alguna causa inherente. En lugar de apilarse al azar, las enfermedades superpuestas comunes son lupus eritematoso sistémico, polimialgia reumática, síndrome de Sjogren, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo, poliarteritis nodular, Weg La granulomatosis nasal, la arteritis de células gigantes, el granuloma alérgico, la vasculitis por hipersensibilidad, etc., el diagnóstico depende de los criterios diagnósticos respectivos de los dos tipos de reumatismo, y en ocasiones las manifestaciones clínicas de la miopatía inflamatoria idiopática pueden volverse tan graves. Las características destacadas del paciente, especialmente cuando la miositis y la esclerosis sistémica, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjogren coexisten, pero el síndrome de vasculitis es raro, la debilidad muscular en este momento A menudo se asocia con arteritis y afectación nerviosa, pero no con cambios inflamatorios no supurativos en el músculo.
Por otro lado, algunos pacientes con enfermedad del tejido conectivo a menudo muestran signos de debilidad muscular y otras miopatías, como niveles elevados de creatina fosfoquinasa sérica y cambios típicos de EMG, lo que dificulta la distinción de la polimiositis típica. Sin embargo, algunos pacientes tienen debilidad muscular, pero no están asociados con mayores niveles de enzimas musculares y cambios en EMG.
Los cambios histológicos musculares en pacientes con miositis secundaria a otra enfermedad difusa del tejido conectivo pueden ser los mismos que en pacientes con polimiositis, pero algunos pacientes pueden tener características de rendimiento diferentes, como lesiones musculares en pacientes con esclerodermia. Se caracteriza por diferentes tamaños de fibras musculares, necrosis ocasional de fibras musculares individuales, hiperplasia del tejido conectivo dentro y alrededor del haz muscular e infiltración de células mononucleares en los vasos perivasculares. Los cambios histológicos musculares en pacientes con lupus eritematoso sistémico son similares a los de la dermatomiositis adulta. Los cambios inflamatorios congestivos son raros en la artritis reumatoide y en el síndrome de Sjogren. La atrofia fibrosa tipo 2 común y los cambios inespecíficos o la estructura muscular normal solo se acompañan de una pequeña infiltración linfocítica en pacientes con vasculitis reumatoide severa. Ocasionalmente, pueden observarse cambios en la arteritis en el tejido muscular, y la patología muscular de pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo puede ser la misma que la dermatomiositis o la esclerodermia.
En algunos pacientes, la debilidad muscular puede estar relacionada con los efectos secundarios de los fármacos terapéuticos, como los glucocorticoides, la penicilamina D y los antipalúdicos. Algunos pacientes pueden deberse a la acción de citocinas como la interleucina-1, leucocitos Cy165, factor de necrosis tumoral, etc., deben prestar atención a la identificación.
9. Miositis por cuerpos de inclusión: debido a que es una enfermedad rara, muchos médicos carecen de experiencia en el diagnóstico, por lo que la tasa de prevalencia exacta aún no está clara. Se informa que estos pacientes representan aproximadamente el 15% de todas las miopatías inflamatorias. % 28%, generalmente distribuido, sin tendencia de agregación familiar, los niños son raros, menos comunes menores de 40 años, principalmente en pacientes de edad avanzada, a menudo de inicio insidioso, progreso lento, curso prolongado de la enfermedad, algunos casos han existido antes del diagnóstico de los síntomas 5 6 años, sus manifestaciones clínicas y polimiositis tienen muchas similitudes, la diferencia es que la polimiositis típica se caracteriza por la debilidad muscular puede ser focal, los músculos distales también pueden verse afectados y, a menudo, dos Asimetría lateral, compromiso obvio de los dedos de la mano o del antebrazo y extensor de la pantorrilla, a menudo característico, la mialgia y la sensibilidad muscular son raras, generalmente no hay erupción, el 20% de los pacientes en la etapa tardía pueden tener dificultad para tragar, a veces los síntomas son muy evidentes, La debilidad muscular facial es rara, no hay informes de párpados caídos u oftalmoplejía, y el sistema cardiovascular es similar a la polimiositis.
Con el aumento gradual de la debilidad muscular, la atrofia muscular y el reflejo profundo del esputo pueden debilitarse. En algunos pacientes, la enfermedad puede progresar lenta y lentamente. En algunos pacientes, la enfermedad todavía se encuentra en la debilidad y atrofia de algunos músculos, y no hay miositis de cuerpos de inclusión y tumores coexistentes. Reportado, pero a veces combinado con las siguientes enfermedades: neumonía intersticial, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, síndrome de Sjogren, trombocitopenia inmune, sarcoidosis, psoriasis, diabetes, etc. La frecuencia de coexistencia de enfermedad y miositis por cuerpos de inclusión no es alta, y su significado aún no está claro.
Esta enfermedad generalmente no responde bien al tratamiento con glucocorticoides y agentes inmunosupresores, pero en algunos pacientes, la condición puede mejorar después de la administración intravenosa de inmunoglobulina, una enfermedad crónica progresiva que ocurre de 5 a 10 años después del inicio. El paciente puede perder la capacidad de caminar.
10. Otra miositis:
(1) miositis eosinofílica: este es un tipo raro de enfermedad que puede representar una de las manifestaciones del síndrome de eosinofilia, que se caracteriza por un inicio subagudo, puede tener debilidad muscular proximal y Mialgia, niveles elevados de enzimas musculares séricas (especialmente creatina fosfoquinasa, etc.), cambios mioeléctricos en el miocardio, histopatología además de cambios en la miositis, la infiltración de eosinófilos es característica, algunos pacientes La respuesta a la terapia de reemplazo de glucocorticoides, metotrexato o leucocitos es buena, y la enfermedad incluye varias subclases diferentes.
1 síndrome de eosinofilia (síndrome de eosinofilia-mialgia) ver esclerodermia.
2 faitis eosinofílica (faciitis eosinofílica) ver esclerodermia.
3 perimiositis eosinofílica recurrente (perimiositis eosinofílica recurrente) La enfermedad se caracteriza por dolor y sensibilidad muscular en el cuello y las extremidades inferiores, pero no debilidad muscular, a menudo aumento de la VSG, eosinofilia de sangre periférica, La creatina fosfoquinasa sérica a veces está elevada, el examen histológico mostró que la membrana de la fascia tiene infiltración de eosinófilos y la respuesta al tratamiento con glucocorticoides es buena.
(2) miositis nodular focal: este es un síndrome agudo, que se manifiesta como nódulos de dolor inflamatorio focal, a veces en diferentes músculos, llamado músculo nodular focal La inflamación, las manifestaciones patológicas y la respuesta al tratamiento son similares a la polimiositis. Cuando se presenta en una sola apariencia, se debe prestar atención a la identificación de tumores musculares (sarcoma o rabdomiosarcoma) o fascitis proliferativa y miositis. Obsérvese la diferenciación del infarto muscular con poliarteritis nodular.
Examinar
Examen de polimiositis-dermatomiositis
Inspección auxiliar:
1. El suero CPK, LDH, GOT aumentó, el contenido de mioglobina sérica aumentó significativamente, la electroforesis de proteínas séricas , r globulina e IgG sérica, IgA, IgM aumentaron. Más de la mitad de los pacientes tienen una pérdida de sangre rápida.
2. La excreción de creatinina en la orina durante 24 horas puede aumentar significativamente,> 1000 mg / 24 horas, y está relacionada con la gravedad de la enfermedad.
3. Electromiografía: el potencial de inserción se prolonga y puede haber una actividad muscular fuerte y de descarga directa. Cuando la contracción de la luz, la amplitud promedio del potencial de la unidad motora se reduce, el límite de tiempo se acorta, y puede haber una gran cantidad de ondas de fibrilación, aumento de ondas multifásicas y se produce una interferencia de baja amplitud durante la contracción intensa. Fase o fase de interferencia patológica.
4. Biopsia muscular: muestra degeneración, necrosis, infiltración celular inflamatoria, hinchazón de las fibras musculares, similar al vidrio, granular o vacuolización, edema intersticial, infiltración de linfocitos perivasculares y células plasmáticas.
5. Electrocardiograma: la frecuencia anormal puede alcanzar aproximadamente el 40%, taquicardia, inflamación miocárdica o arritmia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de polimiositis-dermatomiositis
Criterios diagnósticos
1. Clasificación de la dermatomiositis: actualmente no existe un método de clasificación satisfactorio para la dermatomiositis, generalmente utilizando la clasificación propuesta por Bohan y Peter (1975):
(1) Polimiositis, que representa del 30% al 40%.
(2) Dermatomiositis, que representa del 20% al 30%.
(3) polimiositis-dermatomiositis con tumores malignos, que representan del 10% al 15%.
(4) Dermatomiositis infantil, que representa el 10%.
(5) Síndrome de superposición (dermatomiositis o polimiositis combinada con otras enfermedades del tejido conectivo), que representan el 20%.
2. La dermatomiositis infantil se divide en dos tipos, raramente asociados con tumores malignos viscerales.
(1) Brunsting tipo (tipo II): más común, caracterizado por curso crónico, miastenia progresiva, calcárea y corticosteroides; las manifestaciones clínicas son muy similares a la dermatomiositis en adultos, la principal diferencia entre ambos es La calccareosis ocurre en 40% a 70% de los niños, y los casos de la infancia rara vez se asocian con tumores potencialmente malignos.
(2) Tipo de banquero (tipo I): raro, caracterizado por la aparición rápida de debilidad muscular severa, vasculitis muscular y gastrointestinal, poca eficacia de los corticosteroides y alta mortalidad.
3. Los criterios de diagnóstico generalmente usan los criterios de diagnóstico para polimiositis-dermatomiositis propuestos por Bohan y Peter (1975): se puede realizar un diagnóstico claro con resonancia magnética. Los criterios de diagnóstico para DM y PM son los siguientes:
(1) Músculos de las extremidades: (hombros con músculos, músculos pélvicos, músculos de las extremidades proximales) y flexores anteriores del cuello son débiles y débiles, y hay disfagia de moda o debilidad muscular respiratoria.
(2) La biopsia muscular muestra que el músculo afectado tiene degeneración, regeneración, necrosis, fagocitosis e infiltración de células mononucleares.
(3) Enzimas musculares séricas, especialmente CK, AST, LDH, etc.
(4) EMG es daño miogénico.
(5) erupción cutánea típica; incluye mancha roja púrpura del párpado superior y mancha roja edematosa periorbitaria; signo de Gottron de articulación metacarpofalángica y lado dorsal; vasodilatación perivascular; extensión de la articulación del codo y la rodilla, parte superior del pecho "V" La erupción escamosa eritema y las lesiones de color de piel en el área de la palabra.
DM diagnosticada: tiene los primeros 3 a 4 criterios más el quinto.
PM confirmado: tiene los primeros 4 criterios pero no el quinto desempeño.
Probablemente DM: tiene 2 criterios y 5to.
Puede ser PM: hay 2 criterios pero no 5to.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de la distrofia muscular, disfunción tiroidea, lupus eritematoso sistémico.
