amiloidosis pulmonar
Introducción
Introducción a la amiloidosis pulmonar. La amiloidosis se refiere a un grupo de síndromes clínicos con diferentes manifestaciones, todos los cuales se caracterizan por depósito de amiloide extracelular. En 1854, Virchow llamó por primera vez a la enfermedad amiloidosis, porque el amiloide depositado (amiloide) mostró una reacción de tinción similar con el almidón cuando encontró yodo y ácido sulfúrico, y era amorfo bajo el microscopio óptico. Yihong Los amiloides de diferentes proteínas tienen la misma forma y se tiñen con rojo Congo para formar un birrefringente específico verde o amarillo debajo del polarizador. El depósito de amiloide puede hacer que las células parenquimatosas de los órganos se contraigan, interfieran con la función mecánica del órgano o afecten la vasoconstricción y causen sangrado. La amiloidosis puede invadir múltiples órganos o órganos individuales, y todas las partes del sistema respiratorio pueden verse afectadas. Los depósitos de amiloide en la lengua pueden causar respiración obstructiva alterada del sueño; la deposición en el traqueobronquial puede causar obstrucción o hemorragia en el flujo de aire; la deposición difusa del pulmón intersticial puede provocar disfunción de la ventilación e insuficiencia respiratoria; la deposición pleural o diafragmática puede provocar Exudado torácico o debilidad muscular respiratoria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.004% -0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causas de la amiloidosis pulmonar.
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de la amiloidosis broncopulmonar no se ha dilucidado por completo, actualmente se cree que la mayoría de las amiloidosis nodulares traqueobronquiales y pulmonares focales en esta enfermedad son principalmente del tipo A1, y el amiloide se deriva principalmente de la inmunoglobulina. El depósito excesivo de amiloide en el broncopulmonar puede estar relacionado con los siguientes factores:
1. Se produce una respuesta inmunitaria anormal en el tejido linfoide asociado a bronquios (BALT) .Las células plasmáticas derivadas de los linfocitos B son excesivamente monogénicas y se metamorfosean localmente, produciendo inmunoglobulinas y fragmentos normales excesivamente estructurales que son estructuralmente anormales o más allá de la capacidad del cuerpo para eliminarse. Los productos de degradación forman los fragmentos de la cadena ligera correspondientes, que se depositan como amiloide en los tejidos broncopulmonares. Algunos autores creen que los macrófagos son sitios importantes para la conversión de precursores de polipéptidos de inmunoglobulina en estructuras amiloides, por lo que las regiones periféricas amiloides son a menudo Los casos con infiltración de células plasmáticas y macrófagos, plasmacitoma, linfoma complicado con amiloidosis respaldan esta teoría, y todavía se observan casos clínicos de conversión de plasmacitoma o linfoma en tumor amiloide.
2. Debido a las lesiones inflamatorias en los pulmones, aumenta la permeabilidad vascular y los precursores proteicos relacionados en la sangre circulante se escapan de los vasos sanguíneos. El depósito y la activación de las células del fago en los pulmones, las células plasmáticas y las células fagocíticas reflejan reacciones inflamatorias locales. En algunos casos, La proteína monoclonal que contiene suero amiloide broncopulmonar apoya esta teoría. La formación y el depósito de amiloide está regulada por los linfocitos T. La función inmune innata de la displasia tímica es propensa a la amiloidosis. Induciendo amiloidosis en animales, el tiempo requerido es significativamente más corto que el de los animales normales, la función local de linfocitos T se reduce y la función de linfocitos B es hipertiroidismo, el valor de pH se reduce, lo que conduce a la deposición de amiloide.
La amiloidosis septal intersticial pulmonar difusa o alveolar puede derivarse de AL, proteína AA o proteína transportadora de tiroxina, ya que una de las manifestaciones de la amiloidosis sistémica, su etiología y patogénesis tienen las siguientes posibilidades:
3. Amiloidosis sistémica primaria o combinada con mieloma múltiple, hiperplasia maligna de células plasmáticas de médula ósea (enfermedad de células plasmáticas), que conduce a mieloma múltiple subclínico o clínico con depósito de fibrosis AL.
4. Secundaria a infección crónica (tuberculosis, osteomielitis supurativa, lepra), inflamación crónica (artritis reumatoide, enfermedad de Crohn) o tumor maligno (enfermedad de Hodgkin, cáncer de riñón), etc., relativamente raro, En este momento, la proteína de respuesta aguda en suero aumentó significativamente, y la proteína asociada a amiloide (SAA) en suero también se elevó continuamente. La proteína AA era un producto de degradación de la proteína SAA, causando amiloidosis secundaria o relacionada con la inflamación, y se informó la proteína AA. Principalmente de los macrófagos estimulados, hay rastros de sangre en personas normales, el peso molecular es de aproximadamente 8500 y se puede producir en grandes cantidades en infecciones crónicas y enfermedades inflamatorias.
5. Familia amiloidosis hereditaria y senil autosómica dominante, amiloide principalmente del transportador de tiroxina plasmática, su estructura está mutada, la valina es sustituida por metionina, y por lo tanto tiene amiloidogenicidad, tiroxina El 95% de la proteína transportadora se deriva del hígado, depositado principalmente en el sistema nervioso central, el miocardio y el pulmón intersticial.Se cree que la amiloidosis intersticial difusa es causada principalmente por la fuga de precursores de proteínas circulantes relacionadas con la sangre de los vasos sanguíneos, y parte de la inflamación. En relación con el aumento de la permeabilidad vascular, los fragmentos de proteínas filtradas se degradan y se unen a la matriz extracelular para formar fibrillas amiloides. Los precursores de las proteínas monoclonales se pueden encontrar en la sangre de los pacientes, y las lesiones pueden infiltrarse sin células plasmáticas. Un argumento
(dos) patogénesis
Bajo el microscopio electrónico, el 95% del amiloide está compuesto de fibrillas cristalinas uniformes, y el 5% restante es una estructura pentagonal hueca tipo "donut frito". Las fibrillas son diferentes tipos de proteínas o polipéptidos, y el diámetro es de aproximadamente 10-15 nm, y la longitud no es 1. A aproximadamente 8000 nm, las fibrillas se observan por difracción de rayos X y consisten en dos subunidades dispuestas en una lámina plegada en , que explica los confolares después de ser teñidos por rojo Congo. Dependiendo de la orientación del polarizador y el eje del cristal, y las propiedades químicas y físicas de la estructura tipo "donut frito" son las mismas en varios cambios de amiloide, que se derivan de proteínas solubles de plasma circulante, llamadas proteínas amiloides solubles. (SAP), un producto de síntesis de hepatocitos, puede ser la estructura de andamio de amiloide.
Todos los tipos de fibrillas proteicas de amiloide se derivan de sus precursores solubles. Una vez depositados en los tejidos, se vuelven insolubles en condiciones fisiológicas y no son hidrolizadas por proteasas. Aunque la morfología es consistente, se han dilucidado 15 tipos de fibrillas amiloides. La estructura química, la sistémica y la mayoría de la amiloidosis local se derivan de tres proteínas precursoras, a saber, la cadena ligera de inmunoglobulina (AL), la proteína asociada a amiloide (proteína AA) o la transtiretina (transportador de tiroxina) , transtiretina, TTR, anteriormente llamada prealbúmina de unión a tiroxina, TBPA), AL es la más importante, y algunas regiones variables de la cadena ligera de inmunoglobulina (especialmente lambda) tienen amiloidosis potencial Original, después de la hidrólisis proteolítica, la región variable en la cadena ligera se separa de la región constante, que luego forma fibrillas amiloides y se deposita en el tejido. El peso molecular de la proteína AL es de 5,000 a 250 millones, que es menos común. La fuente de la amiloidosis relacionada con la diálisis renal de la microglobulina 2, pacientes de edad avanzada con enfermedad de Waldheimer y proteína amiloide auricular y péptido natriurético auricular, con carcinoma medular de tiroides, amiloidosis, procalcitonina, II Las lesiones de células de los islotes de polipéptido amiloide de los islotes y similares.
La amiloidosis bronquial traqueal laríngea puede ser un solo nódulo, múltiples nódulos o tipo difuso, la proporción de simple a multifocal es de aproximadamente 2: 5, la característica histológica común de la amiloidosis es el eosinófilo homogéneo extracelular Depositado en masa o escamas irregulares, puede teñirse de color púrpura con el reactivo ácido de Schiff (PAS) periódico, es fungicida para el rojo Congo, teñido de naranja bajo un microscopio óptico, bajo un polarizador Es un birrefringente verde manzana o amarillo. A menudo hay diferentes cantidades de linfocitos e infiltración de células plasmáticas y reacción multinucleada de células gigantes alrededor del sedimento. Las lesiones se localizan principalmente debajo de la mucosa, que puede llegar al cartílago e invadir la pared vascular o la membrana basal de la mucosa serosa. O envuelto alrededor de la glándula mucosa, puede haber un anillo transparente en el tejido adiposo, aproximadamente el 14% de la metaplasia ósea o cartilaginosa, anomalías de osificación en algunos casos, la formación de depósitos osificantes secundarios de traqueobroncopatía (depósitos osteo traqueobroncopatia), El epitelio de la mucosa de la lesión está intacto y se puede observar metaplasia escamosa.
Las lesiones nodulares pulmonares se localizan principalmente en el área subpleural alrededor de los pulmones, mostrando nódulos grises brillantes, que varían en tamaño. Las más grandes tienen 8 cm de diámetro, lo que puede causar una compresión significativa del parénquima pulmonar. Las más pequeñas miden menos de 1 cm y algunas contienen manchas calcáreas o Formando bultos, depósitos amiloides en o adyacentes a las paredes de los vasos pequeños y septos alveolares, linfocitos periféricos, células plasmáticas y células de tejido en una infiltración escamosa irregular y respuesta de macrófagos (amiloide fagocítico), 25 Se puede observar calcificación, osificación o metaplasia del cartílago en el% de los casos, las cavidades se forman en aproximadamente el 5% de los casos, las lesiones miliares están ampliamente distribuidas en los vasos sanguíneos intersticiales y pulmonares, y son pequeños nódulos o tiras. Las lesiones vasculares afectan principalmente a los pulmones. La capa muscular del vaso sanguíneo muscular también puede estar acompañada de calcificación y osificación. El tipo difuso intersticial pulmonar (tipo de tabique de burbujas) muestra que los pulmones están agrandados en volumen, gris y la textura es gomosa. La lesión se encuentra principalmente en el tabique alveolar y pequeño. Alrededor de las venas, bajo el microscopio electrónico, el amiloide es más común en la acumulación de fibras de colágeno, lo que puede conducir al engrosamiento del tabique alveolar y la oclusión capilar, e hiperplasia leve del tejido fibroso, tabique alveolar (es decir, epitelio alveolar y capilares pulmonares). Endotelio El área donde se fusiona la membrana basal como uno está menos involucrado.
Prevención
Prevención de amiloidosis pulmonar
El tratamiento activo puede inducir que la enfermedad primaria de esta enfermedad sea la medida preventiva más importante. En los últimos años, la tuberculosis lo ha complicado y ha sido raro en personas con enfermedad supurativa, lo que indica que la prevención de la enfermedad primaria es efectiva.
Complicación
Complicación amiloidea pulmonar Complicacion
Puede ser secundario a infección pulmonar, falla sistémica.
Síntoma
Síntomas de amiloidosis pulmonar síntomas comunes cianosis, atelectasia repetida, dificultad para respirar, dificultad para respirar, insuficiencia respiratoria, calcificación
Las manifestaciones clínicas de la amiloidosis broncopulmonar son diversas debido al tipo de lesión y el órgano involucrado, y los órganos describen lo siguiente:
1. La amiloidosis laríngea es el sitio más común de amiloidosis focal en el tracto respiratorio. Se informa que representa aproximadamente el 75%. La amiloidosis laríngea representa aproximadamente el 1% de los tumores laríngeos benignos. Hasta ahora se han reportado más de 250 casos. ~ 90 años (promedio de 48 años), la proporción de hombre a mujer es 1: 1, la banda de voz falsa es la parte más comúnmente afectada, las cuerdas vocales y la epiglotis a menudo están involucradas, los síntomas principales son ronquera, pueden estar asociados con sangrado e incluso causar sangrado fatal del tracto respiratorio superior, Los casos graves pueden tener disnea de inhalación, garganta y otros síntomas de obstrucción del tracto respiratorio superior, hipertrofia difusa de la mucosa a través del laringoscopio, desigual o acompañada de una masa polipoide suave y dura, amiloidosis de las vías respiratorias inferiores e invasión de la garganta No es infrecuente, representa alrededor del 12% al 40%. Ocasionalmente, otros órganos como las glándulas lagrimales, los ganglios linfáticos, el estómago o la amiloidosis cutánea están involucrados en la garganta. Lewis et al informaron 22 casos de amiloidosis laríngea, de los cuales 7 casos se combinaron con amiloide traqueal. En 22 casos, la tinción inmunohistoquímica reveló 12 casos de cadena ligera positiva, 5 casos, cadena ligera positiva, solo 3 casos fueron negativos y las fibrillas amiloides de la amiloidosis de garganta fueron principalmente de cadena ligera.
2. La amiloidosis bronquial traqueal se ha informado de amiloidosis bronquial traqueal en casi 200 casos, la edad de inicio es de 16 a 76 años (promedio de 53 años), relación hombre / mujer de 1: 1, la mayoría de las enfermedades no subyacentes, mucosa clínica multifocal La placa inferior es la más común (alrededor del 85%), seguida de la masa tumoral tumoral única, el tipo de infiltración difusa es el menos común, la lesión generalmente no se extiende más allá de la pared bronquial, los síntomas comunes son dificultad para respirar o sibilancias (54%), La tos (49%), la hemoptisis (46%) y la ronquera (24%), etc., debido a las secreciones de estenosis de las vías respiratorias a menudo tienen infecciones secundarias, la tos es persistente, con tos y esputo, puede tener fiebre, pulmón El departamento de esputo seco y húmedo y los glóbulos blancos aumentaron, la obstrucción bronquial puede causar lóbulos o atelectasia de los pulmones, los pacientes pueden tener dificultad para respirar después de la actividad, dificultad para respirar, señal de reducción del volumen pulmonar y reducción del sonido de la respiración local, amiloidosis de la pared de los vasos sanguíneos que conduce a los vasos sanguíneos Aumento de la fragilidad y disminución de la contractilidad, y esta enfermedad a menudo se acompaña de un mecanismo de coagulación, por lo que la hemoptisis es bastante común, el examen X puede mostrar neumonía obstructiva, atelectasia y estenosis focal o difusa de la vía aérea, aproximadamente 1/4 de radiografía del paciente Visto en el rango normal, broncografía CT de alta resolución Una visualización más clara de la tráquea, el engrosamiento de la pared bronquial y los nódulos prominentes en la cavidad, y algunos con calcificación, la broncoscopia se puede ver en la pared de la vía aérea, protuberancia de niebla múltiple o de potencial único o hipertrofia general, estenosis, protuberancia es lisa y pedículo Nódulos, que varían en tamaño (hasta 1 cm de largo), cubiertos con epitelio pálido intacto, a veces completamente obstruido por bronquios, fáciles de sangrar, y se ha informado que murieron de amiloidosis traqueobronquial en 20 casos (tanto multifocales como difusos) Lesiones), las principales causas de muerte fueron hemorragia, infección e insuficiencia respiratoria, 7 pacientes murieron por sangrado, 4 pacientes murieron por sangrado masivo debido a broncoscopia y 2 pacientes murieron por lesiones difusas confirmadas por autopsia sistémica primaria. La amiloidosis, de acuerdo con 15 años de observación en el Hospital de la Universidad de Boston, el 30% de la amiloidosis traqueobronquial murió dentro de los 7 a 12 años posteriores al diagnóstico. El pronóstico de la enfermedad de las vías aéreas proximales es peor que el de las lesiones distales, y la tasa de mortalidad es alta.
Algunos estudiosos han tratado 1 caso de amiloidosis bronquial.El paciente, hombre, de 50 años, ingresó en el hospital debido a fiebre intermitente, tos, tos y flema y falta de aliento después de 4 meses de tratamiento repetido. El sonido se reduce, los leucocitos sanguíneos, los gases sanguíneos, la inmunoglobulina, etc. están en el rango normal; se prueba repetidamente para detectar bacilos acidorresistentes, la radiografía de tórax muestra un ligero engrosamiento de los pulmones, y el corazón derecho tiene un aumento de densidad triangular, y la sombra del corazón está contorneada. Signos difusos, sombras laterales en el lóbulo medio, signos de obstrucción bronquial media, las pruebas de función pulmonar mostraron disfunción ventilatoria obstructiva leve, la broncoscopia bilateral mostró hojas bilaterales, bronquios segmentarios generalmente deformación hipertrófica, hinchazón polipoide visible El objeto y la irregularidad eran fáciles de sangrar, el lóbulo medio derecho estaba completamente obstruido, el lóbulo inferior derecho y el bronquio lingual izquierdo eran obviamente estrechos, la mucosa estaba congestionada y la biopsia se tomó en la protuberancia bronquial en ambos lados. El amiloide bronquial fue confirmado por tinción roja del Congo. Cambio, los síntomas del tratamiento con antibióticos se alivian, el lóbulo medio derecho se absorbe y se absorbe parcialmente, pero el segmento basal del lóbulo inferior derecho aparece borroso y se trata con antibióticos y ciclofosfamida en dosis bajas. Después de que los síntomas se aliviaron por completo, la sombra del lóbulo inferior derecho se absorbió en su mayor parte. La broncoscopia mostró que la hipertrofia de la mucosa se aliviaba, el color era pálido, la prominencia polipoide estaba ligeramente aplanada y la apertura bronquial aún era estrecha. El diagnóstico fue de amiloidosis bronquial con lóbulo medio e inferior derecho. Neumonía obstructiva y atelectasia del lóbulo medio derecho.
3. La amiloidosis pulmonar se ha notificado hasta la fecha más de 160 casos, como se mencionó anteriormente, la amiloidosis pulmonar puede expresarse como un solo nodular (puede evolucionar en múltiples nódulos), multinodular, miliar ( Con el tipo nodular de fusión) o el tipo difuso intersticial pulmonar (tabique alveolar), la edad de inicio es de 37 a 95 años (promedio de 65 años).
Se ha informado un tipo nodular único en 47 casos, tipo multinodular en 56 casos; relación hombre / mujer de 1.4 a 1.5: 1, solo el 25% del tipo nodular único y el 50% del tipo nodular múltiple tienen síntomas, los síntomas principales son tos, ausencia de esputo o Menos esputo, hemoptisis y falta de aliento después de la actividad, la hemoptisis es principalmente una pequeña cantidad intermitente o sangre en el esputo, la función pulmonar generalmente no está dañada, las lesiones a menudo se encuentran mediante una radiografía de tórax o un examen de TC, la radiografía de tórax muestra un límite claro O las sombras circulares múltiples, ubicadas principalmente en el área subpleural circundante, que varían de 1 a 8 cm de diámetro, pueden tener una lobulación leve, calcificación y formación de cavidades, a veces difíciles de distinguir de los tumores primarios o metastásicos, el pronóstico es mejor, hay Los informes de casos tienen una supervivencia de 20 años, con pocos nodulares únicos (2%) y nodulares múltiples (7%) combinados con amiloidosis sistémica.
Se han informado 32 casos de nodular miliar o de fusión, la proporción de hombres a mujeres es de 1: 1. Alrededor del 90% de este tipo tiene síntomas, principalmente disnea, dificultad para respirar, tos, tos, una pequeña cantidad de esputo pegajoso blanco y hemoptisis. Se puede escuchar la voz seca y húmeda, la prueba de función pulmonar puede mostrar un trastorno de ventilación restrictivo, las radiografías de rayos X de tórax son sombra miliar o nodular difusa, también pueden ser nódulos reticulares, pueden estar asociados con linfadenopatía hiliar Grande (amiloidosis linfoide), la película de CT puede mostrar más claramente la forma y ubicación de la lesión, el diagnóstico clínico tiene ciertas dificultades, aproximadamente la mitad de los casos reportados son autopsias post mortem, el resto es biopsia pulmonar broncoscópica o toracotomía El diagnóstico de biopsia pulmonar, la infección pulmonar más común, en este momento a menudo tiene fiebre y frecuencia cardíaca respiratoria, los pulmones parecen voz húmeda o la voz seca y húmeda original aumentó significativamente, los glóbulos blancos pueden aumentar, aumento de ESR, aproximadamente 16% combinado Amiloidosis sistémica, las lesiones son crónicas progresivas y el pronóstico es peor que el tipo nodular.
Hay 31 casos de intersticial pulmonar difuso, todos los casos tienen síntomas, dificultad respiratoria progresiva, dificultad respiratoria más frecuente, otra tos, tos, sangre en el esputo, etc., pacientes con infección pulmonar repetida, fiebre y tos frecuentes Esputo purulento, verifique que los dos pulmones se escuchen crujidos, cianosis tardía e hipoxemia, las pruebas de función pulmonar tienen reducción difusa y trastornos de ventilación restrictivos, los signos de rayos X del tórax y los nódulos miliares son difíciles de distinguir, también La sombra nodular reticular o nodular, a veces similar al edema pulmonar, a menudo asociada con linfadenopatía mediastínica hiliar, puede tener un derrame pleural simple o doble, la TC de alta resolución ayuda a sugerir intersticial pulmonar difuso Además de las sombras reticulares y escamosas, se puede observar el engrosamiento septal interlobular. El lóbulo medio e inferior están dispersos en pequeños nódulos con un límite claro de 1 a 4 mm de diámetro. Algunos de ellos pueden fusionarse, y la calcificación es visible en las partes media e inferior. Examen histológico patológico de biopsia pulmonar, el 64,5% de los 31 casos reportados tienen amiloidosis sistémica o cardíaca, la enfermedad progresa rápidamente, el paciente falleció por insuficiencia respiratoria, infección secundaria o insuficiencia sistémica, y muy pocos casos son crónicos progresivos. El período de supervivencia es de aproximadamente 3 5 años.
Algunos estudiosos han observado una amiloidosis sistémica con nódulo miliar pulmonar y tabique alveolar. El paciente masculino, de 74 años, ingresó en el hospital debido a disnea progresiva, tos, tos, pérdida de apetito, hace 3 años. Colitis ulcerosa, prolongada sin cicatrizar, hace 2 años la radiografía de tórax encontró dos pulmones aumentados en textura y sombra de malla, examen físico de falta de aliento, 30 veces / min, ruidos respiratorios bajos, pulmón inferior disperso en voz húmeda, bioquímica sanguínea No hubo anormalidades obvias en el examen inmunológico. La radiografía de tórax mostró sombras nodulares reticulares difusas de ambos pulmones, con una pequeña densidad de pequeñas calcificaciones, una pequeña cantidad de derrame pleural en el lado derecho y una mayor sombra del corazón. No se encontraron células tumorales en el derrame pleural. La oxigenoterapia, los antiinfecciosos y los corticosteroides y los agentes inmunosupresores no fueron efectivos, la disnea y la hipoxemia se agravaron progresivamente. El paciente falleció después de 3 meses y se encontraron múltiples órganos en la autopsia. La pérdida, el daño pulmonar es el más grave, los dos pulmones están cubiertos de nódulos grises, la textura es dura y arenosa, y la histología muestra que los nódulos contienen eosina no estructurada, con calcificación en el centro, tinción roja del Congo y luz polarizada. La observación en espejo confirmada como amiloide, que invade principalmente la pared vascular pulmonar pulmonar intersticial, y pleural que rodea septos alveolares también están involucrados, corazón, hígado, bazo, adrenal, colon y tiroides tienen amiloidosis.
Hasta ahora, se han reportado 14 casos de amiloidosis pleural, principalmente una manifestación de amiloidosis sistémica. También hay algunos casos que involucran derrame pleural simple. La patología muestra reacción inflamatoria en la pleura. Las lesiones involucran pequeños vasos sanguíneos y vasos linfáticos, y depósitos amiloides. Entre la capa profunda de colágeno denso y la capa superficial de tejido de granulación, la superficie de la pleura a menudo está cubierta de exudado de celulitis y el líquido pleural es en su mayoría exudativo. Debido a que las fibrillas amiloides a menudo bloquean los vasos linfáticos, causando un trastorno de absorción de la espalda, después de que se retira el líquido torácico. Existe una clara tendencia a la recaída, una pequeña cantidad de líquido pleural está goteando, principalmente debido a insuficiencia cardíaca, el diagnóstico debe basarse en una biopsia pleural común, una biopsia pleural torácica guiada por toracoscopia o abierta confirmada, además, hay informes de algunas miopatías amiloides diafragmáticas La amiloidosis del diafragma puede causar una disminución de la presión transsacra, debilidad muscular e insuficiencia respiratoria, y es principalmente una de las manifestaciones de la amiloidosis sistémica.
La amiloidosis mencionada anteriormente puede combinarse, y la amiloidosis respiratoria puede ser parte de la amiloidosis sistémica. Alrededor del 20% de los pacientes tienen otras enfermedades subyacentes, la más común es la tuberculosis, la hipergammaglobulinemia , Síndrome de Sjogren, reumatoides y otras enfermedades del tejido conectivo, síndrome nefrótico, tumores malignos y sífilis, etc., también secundarias a alveolitis alérgica y neumoconiosis, tales síntomas clínicos de amiloidosis secundaria a menudo no son obvios, Más que el examen de rayos X de tórax o la biopsia broncopulmonar o incluso la autopsia, por lo tanto, los pacientes con amiloidosis respiratoria deben ser examinados para determinar la presencia o ausencia de enfermedad subyacente, a fin de no retrasar el tratamiento de esta última.
La amiloidosis broncopulmonar es rara, las manifestaciones clínicas varían, pueden involucrar múltiples sistemas, órganos, los síntomas secundarios a menudo se confunden con la enfermedad subyacente, es fácil pasar por alto el diagnóstico o el diagnóstico erróneo, por lo tanto, mejorar la conciencia y el estado de alerta de la enfermedad, Familiarizado con una variedad de manifestaciones clínicas, es muy importante, el historial médico detallado y el examen físico serio sigue siendo el primer paso para un diagnóstico correcto, especialmente para pacientes con inflamación crónica, pacientes con tumor o antecedentes familiares, como un problema múltiple Los pacientes con mieloma sexual tienen fatiga durante el tratamiento, dificultad para respirar después del ejercicio, las radiografías de tórax encontraron sombras limitadas o difusas, no hay signos de infección, la proteína C reactiva no aumenta, debe sospechar la enfermedad y realizar el examen correspondiente.
A menudo se observa en la radiografía de tórax o en la broncoscopia de fibra óptica que muchos pacientes son asintomáticos, especialmente de tipo nodular pulmonar. La radiografía de tórax tiene un importante efecto sugestivo sobre la amiloidosis pulmonar, que puede mostrar la extensión de la lesión y Tipo, la broncoscopia puede visualizar los cambios morfológicos del árbol traqueobronquial y tomar una biopsia. Los pacientes con lesiones pulmonares también deben realizar esta prueba para determinar si hay daño en las vías respiratorias. La TC de alta resolución y la broncoscopia de los pulmones pueden ser más claras. Se muestran las lesiones y los detalles. La función pulmonar y el examen de gases en sangre solo juegan un papel auxiliar. La mayoría de los pacientes tienen resultados normales, y el depósito de amiloide es un cambio morfológico. Por lo tanto, el examen histopatológico es el estándar de oro para el diagnóstico de esta enfermedad. Las muestras en su lugar son la clave para el examen histológico. Las muestras laríngeas y traqueobronquiales se pueden tomar más de una vez o más para aumentar la tasa positiva. Es factible para la biopsia pulmonar broncoscópica (TBLB) para lesiones pulmonares difusas. El tipo nodular puede ser una biopsia de rayos X de tórax bajo guía de rayos X o ultrasonido. En los últimos años, la biopsia pleural y pulmonar toracoscópica guiada por TV puede observar claramente la pleura adyacente. En el caso de una muestra grande de tejido, el daño y las complicaciones son menores que los de la biopsia pulmonar abierta, pero se requieren ciertos equipos y habilidades de operación, y el costo es alto. La muestra más confiable se puede obtener mediante biopsia pulmonar abierta. Generalmente, el examen anterior no se puede realizar. Para determinar la implementación del diagnóstico, independientemente del tipo de biopsia, debe prestar atención al problema del sangrado combinado, de antemano para prepararse para el anti-sangrado, la operación es lo más suave y precisa posible.
Una vez que se diagnostica la amiloidosis broncopulmonar, se deben examinar otros órganos para detectar biopsia de médula ósea, biopsia de grasa subcutánea abdominal, biopsia de piel, biopsia de mucosa rectal o biopsia renal para determinar si es amiloide sistémico. Cambio.
Examinar
Examen de la amiloidosis pulmonar.
El tipo de fibrilla amiloide puede identificarse mediante inmunofluorescencia e inmunohistoquímica La tinción con inmunoperoxidasa puede identificar la cadena ligera lambda () y la cadena ligera kappa () en células amiloides y plasmáticas. AL, la proteína AA y el anticuerpo monoclonal transportador de tiroxina pueden determinar el tipo de la mayoría de los pacientes, también pueden usar permanganato de potasio para eliminar la tinción de rojo Congo para distinguir entre la proteína AA (se puede eliminar) y AL (no se puede eliminar), extracción química amiloide Después de la secuenciación de aminoácidos, el tipo se puede determinar con mayor precisión.
Las radiografías tienen un papel importante en la amiloidosis de los pulmones, ya que muestran la extensión y el tipo de lesiones. El examen broncoscópico puede visualizar los cambios morfológicos del árbol traqueobronquial y tomar una biopsia. Los pacientes con lesiones pulmonares también deben realizar este examen. Para determinar si hay daño en las vías respiratorias, la TC de alta resolución y la broncoscopia de los pulmones pueden mostrar claramente las lesiones y los detalles. La función pulmonar y el examen de gases en sangre solo juegan un papel auxiliar. La mayoría de los pacientes tienen resultados normales, y el depósito de amiloide es Los cambios morfológicos, por lo que el examen histopatológico es el estándar de oro para el diagnóstico de esta enfermedad. La obtención de muestras suficientes es la clave para el examen histológico. Las muestras de garganta y traqueobronquiales se pueden tomar más de una vez o más para aumentar la tasa positiva. La biopsia pulmonar transbronquial (TBLB) es factible para la enfermedad pulmonar difusa La biopsia pulmonar de la pared torácica se puede realizar mediante rayos X o biopsia de la pared torácica guiada por ultrasonido. Puede observar claramente las lesiones adyacentes a la pleura, tomar piezas más grandes de muestras de tejido, menos daño y complicaciones que la biopsia pulmonar abierta, pero necesita ciertos equipos y habilidades de operación Y, las muestras de biopsia de pulmón abierto caros pueden obtener los más fiables, los fines generales de las comprobaciones anteriores no pueden determinarse en el momento del diagnóstico.
Una vez que se diagnostica la amiloidosis broncopulmonar, se deben examinar otros órganos para detectar biopsia de médula ósea, biopsia de grasa subcutánea abdominal, biopsia de piel, biopsia de mucosa rectal o biopsia renal para determinar si es amiloide sistémico. Cambio.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la amiloidosis pulmonar.
Como se mencionó anteriormente, el diagnóstico sospechoso de esta enfermedad radica principalmente en la familiaridad y el estado de alerta del médico. Para las enfermedades subyacentes que pueden complicarse por la amiloidosis, no existe un incentivo obvio para la falta de aliento, ronquera, tos o hemoptisis después de la actividad. La laringoscopia o broncoscopia con fibra óptica ver hipertrofia irregular de las vías respiratorias o abultamiento nodular, la radiografía de tórax que muestra nódulos aislados o nódulos reticulares en los pulmones o atelectasias repetidas, debe considerar la enfermedad y estar activamente relacionada Examen histopatológico para confirmar el diagnóstico.
La amiloidosis laríngea debe diferenciarse de la laringe, el tumor maligno y la parálisis recurrente del nervio laríngeo, ambos con síntomas de ronquera, pero no es difícil de identificar con esta enfermedad. El tumor laríngeo puede confirmarse mediante histopatología de biopsia, nervio laríngeo recurrente La parálisis no tiene hipertrofia de la mucosa local o cambios polipoideos. La laringoscopia indirecta y la laringoscopia de fibra se pueden ver en un lado de la parálisis de las cuerdas vocales, no se pueden cerrar, la radiografía de tórax puede mostrar linfadenopatía mediastínica, lo que resulta en una compresión recurrente del nervio laríngeo, principalmente debido a metástasis ganglionares del cáncer de pulmón .
La amiloidosis bronquial traqueal debe diferenciarse de la tuberculosis bronquial y los tumores, la tuberculosis bronquial a menudo se acompaña de tuberculosis, tos más irritante, fiebre, sudoración nocturna y otros síntomas de tuberculosis, se puede observar broncoscopia, congestión de la mucosa, necrosis caseosa o formación de úlceras, y la enfermedad La membrana mucosa es completamente pálida y completamente diferente. Los bacilos acidorresistentes se pueden encontrar en el cepillo o en el líquido de lavado. El cáncer bronquial progresa rápidamente y los síntomas obstructivos aparecen antes. La masa mucosa es evidente bajo la broncoscopia, que puede estar acompañada de daño epitelial, sangrado, erosión o distensión. El patrón puede cubrirse con necrosis blanca similar al musgo. Las manifestaciones anteriores se pueden identificar con la enfermedad. El diagnóstico final depende de los resultados del examen histopatológico.
La amiloidosis nodular pulmonar debe diferenciarse del cáncer de pulmón, maligno o metastásico, la amiloidosis difusa miliar o septal alveolar y la fibrosis intersticial pulmonar, la sarcoidosis, la alveolitis alérgica y otras enfermedades difusas. Se identifican la enfermedad intersticial y el depósito de hemosiderina, la microlitiasis alveolar y otras enfermedades deposicionales, y se necesitan varios métodos de biopsia necesarios para obtener muestras activamente y confirmar el diagnóstico mediante examen patológico.
