neumonía intersticial inespecífica
Introducción
Introducción a la neumonía intersticial inespecífica. La neumonía intersticial no específica (NSIP) es un tipo de enfermedad intersticial pulmonar idiopática (PII). A diferencia de la neumonía intersticial común, el NISP puede verse en la patología de la invasión de células mononucleares o la fibrosis intersticial pulmonar. Las células inflamatorias están compuestas principalmente por células plasmáticas linfoides y macrófagos intersticiales. El pulmón en forma de panal es raro, a menudo con células epiteliales tipo II que muestran proliferación lineal, y solo la proliferación de fibroblastos y la deposición de colágeno ocurren en la etapa tardía. En el pasado, la neumonía intersticial no específica se resumía en fibrosis intersticial pulmonar idiopática debido a sus cambios clínicos, patológicos, de imagen y de función pulmonar, especialmente para la respuesta al tratamiento y el pronóstico de los glucocorticoides y la FPI. Diferente, por lo que se ha separado de la FPI en los últimos años. Como una enfermedad intersticial pulmonar idiopática independiente, sus síntomas clínicos y características patológicas son relativamente falta de especificidad. El diagnóstico clínico es principalmente de FPI. De hecho, en realidad es diferente. Enfermedad Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.42% Personas susceptibles: más comunes en personas de mediana edad y ancianos. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria
Patógeno
La causa de la neumonía intersticial no específica
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
Manifestaciones patológicas de NSIP: diferentes grados de inflamación y fibrosis en la pared alveolar engrosada, de acuerdo con la proporción de inflamación y fibrosis, la enfermedad se divide en 3 tipos: 1 tipo celular, que representa aproximadamente el 50%, principalmente en los pulmones La inflamación inflamatoria, con poca o ninguna fibrosis, es la manifestación histológica más temprana de NISP. Las células inflamatorias crónicas en el tabique alveolar son principalmente linfocitos y células plasmáticas que se infiltran, y el grado de infiltración es más prominente que IPF; 2 tipo mixto, aproximadamente Representado en un 40%, el intersticial pulmonar se caracteriza por una gran cantidad de infiltración celular inflamatoria crónica y deposición evidente de fibra de colágeno, las lesiones son relativamente consistentes, no hay pulmón en forma de panal, algunos pacientes pueden ver una pequeña cantidad de fibroblastos; 3 tipos de fibrosis, alrededor del 10% El intersticio pulmonar se compone principalmente de fibras de colágeno densas con inflamación leve o falta de inflamación. Las lesiones NSIP son escamosas o difusas, pero las lesiones son consistentes a lo largo del tiempo, con poca fibrosis simple. District, no puede ver el fenómeno de coexistencia de lesiones nuevas y viejas como FPI, infiltración celular inflamatoria crónica alrededor de los bronquios, hiperplasia epitelial alveolar tipo II, acumulación de macrófagos alveolares focales o escamosos, espuma común Las células, casi la mitad de los pacientes tienen cambio focal BOOP, la pequeña proporción de la falta de la lesión pulmonar aguda de trombos pequeño recipiente de celulosa, membrana hialina y metaplasia epitelial alveolar.
NSIP debe identificarse principalmente con IPF. En particular, la fibrosis pulmonar debe diferenciarse de IPF. Las características patológicas importantes de IPF son la presencia de focos fibroblásticos, la combinación de cicatrización del depósito de colágeno y las diferentes fases de la formación de panal. Características, casi la mitad de los casos de NSIP tienen cambios BOOP focales, pero la proporción de toda la lesión es pequeña.
Prevención
Prevención de neumonía intersticial no específica
1, para garantizar que haya suficiente descanso, pero también para mantener el calor, evitar el frío y prevenir diversas infecciones. Preste atención al cambio climático, especialmente en las temporadas de invierno y primavera, la temperatura cambia drásticamente y la ropa aumenta o disminuye a tiempo para evitar agravar la condición después del frío.
2. Tener un ambiente de vida confortable. Mantenga la habitación tranquila, manténgala limpia, mantenga el aire fresco, húmedo y circule Evite factores irritantes como humo, perfume, ambientadores, etc., y evite inhalar aire demasiado frío, demasiado seco y demasiado húmedo.
3, dieta, la dieta debe ser ligera, fácil de digerir, principalmente líquida o semi-líquida, comer más frutas y verduras, beber mucha agua, evitar comer alimentos y huevos picantes, agrios, de cáñamo, picantes, fritos, pescado, camarones Tal como fácil de inducir alimentos para el asma. No coma alimentos irritantes. En general, las características de la dieta deben ser: la dieta debe ser diversificada, razonablemente adaptada, nutritiva, proporcionada y adecuada para la digestión y absorción.
4, mentalmente debe mantener un estado de ánimo feliz y optimista, para evitar la estimulación mental y el sobreesfuerzo mental. Esto requiere que tengas una actitud abierta y alegre hacia la vida. En otras palabras, para mantener un espíritu feliz, es necesario cultivar la idea de "contento y felicidad". Sin embargo, la búsqueda de la fama y la fortuna y el disfrute deben entenderse como "más que suficiente, más que suficiente" Razón, esto puede sentir la vida y la satisfacción psicológica. Mantenga vivo su espíritu y haga que su vida diaria sea colorida.
5, lejos de alérgenos exógenos, tales como: algunas flores (especialmente las que son alérgicas al polen), ropa de cama, almohadas, pájaros, animales (mascotas o criadores experimentales) llenos de artículos que son alérgicos a las plumas o al algodón viejo, Madera (polvo de secoya, procesamiento de corcho), procesamiento de azúcar, cultivo de hongos, queso, procesamiento de vino, exposición a paja mohosa, fuentes de agua (tuberías de agua caliente, aires acondicionados, humidificadores, saunas) y pesticidas agrícolas.
Complicación
Complicaciones no específicas de neumonía intersticial Complicaciones, insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria
Principalmente complicado por fibrosis pulmonar, insuficiencia respiratoria, etc. El inicio más insidioso, el aumento progresivo progresivo de la disnea del parto es el síntoma más común, generalmente acompañado de tos seca, fatiga. Los signos principales son la respiración superficial, sonidos estallidos con pulmones inferiores dobles, púrpura cianótica y discotecas, dedo del pie, hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha en la etapa tardía, a menudo murieron de insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca.
Síntoma
Síntomas de neumonía intersticial no específica Síntomas comunes Leucocitosis, velocidad de sedimentación globular, aumento de la disnea
La incidencia es principalmente de mediana edad y de edad avanzada, la edad promedio es de 46 años y la mujer es un poco más que el hombre. No existe una relación obvia con el tabaquismo. El inicio es principalmente subaguda y algunos son insidiosos. Los principales síntomas clínicos son similares a la FPI, pero el curso es más corto. Disnea de ejercicio y tos, aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen fiebre, las discotecas son raras, aproximadamente el 13%, el examen físico puede oler la voz de ruptura pulmonar doble, algunos pacientes tienen anemia, los glóbulos blancos aumentan, la mayor parte de la ESR aumenta CRP positivo, un pequeño número de ANA y ds-DNA positivo, cuando la lesión se limita a los pulmones, no puede encontrar otras enfermedades por la causa de la enfermedad, es neumonía intersticial no específica idiopática (INSIP), otras pueden estar relacionadas con la causa Factores como la enfermedad del tejido conectivo, la inhalación de polvo orgánico, ciertas reacciones a los medicamentos y la fase mecánica de la lesión pulmonar aguda son causados por NSIP, un rango pequeño.
Examinar
Neumonía intersticial no específica
El examen del líquido de lavado broncoalveolar (BALF) no tiene ningún efecto diagnóstico sobre el NSIP, pero puede excluir algunas enfermedades, como infección, tumor, sarcoidosis y algunas enfermedades pulmonares ocupacionales. Las células de BALF en 9 pacientes se clasifican en: macrófagos 39 ± 27.9, Neutrófilos 25.0 ± 21.7, linfocitos 32.3 ± 29.2, generalmente relación CD4: CD8 invertida, un promedio de 0.63, pacientes con pacientes con inflamación alveolar invertidos más significativamente, hasta 0.3 ~ 0.2, BALF con linfocitosis La respuesta a la terapia con glucocorticoides es buena y el pronóstico es ideal. Cuando los neutrófilos están elevados, el NSIP ha entrado en la etapa de fibrosis pulmonar y el pronóstico es malo. El examen BALF solo puede ayudar a evaluar la respuesta al tratamiento y el pronóstico.
1. Las radiografías de tórax convencionales se realizan principalmente en los campos pulmonares medio e inferior y subpleural.Los pulmones bilaterales tienen una distribución relativamente uniforme de sombras de infiltración intersticial, que pueden ser de vidrio esmerilado, y aparecen como líneas y sombras reticulares o nodulares a medida que la enfermedad progresa. Sin embargo, hay pocos pulmones celulares, e incluso ocasionalmente, se puede reducir el volumen de los pulmones.
2. HRCT es un medio importante para diagnosticar NSIP y es característico.
(1) Sombra de vidrio esmerilado: es una sombra infiltrante escamosa. La textura vascular es visible en los campos pulmonares medio e inferior y la pleura. Alrededor del 80% de los pacientes tienen tales sombras, pero rara vez la única sombra, más simétrica. .
(2) Sombra sólida: a menudo manifestada como pequeñas piezas de deformación sólida, puede distribuirse simétricamente, más común en los dos pulmones medio e inferior y subpleural.
(3) sombras reticulares y lineales y dilatación bronquiolar, la pleura puede engrosarse.
(4) Cambio de panal: hay pocas posibilidades de ocurrencia. La tasa de incidencia reportada en el pasado es de 0 a 25.8%. Incluso si ocurre, la proporción de las lesiones totales es pequeña. Al mismo tiempo, el haz vascular bronquial se engrosa y se observa la bronquiectasia de tracción. La estructura del tejido pulmonar está distorsionada y estas manifestaciones ocurren durante la fase de fibrosis.
De los hallazgos de imágenes anteriores y la FPI sigue siendo una clara diferencia, un médico experimentado combinado con imágenes clínicas, imagen pulmonar, función pulmonar y otra tasa de diagnóstico de FPI de hasta aproximadamente 90%, FPI atípica o sospecha de NSIP Cuando necesite organizar la evidencia, puede diagnosticarla.
3. Función pulmonar La función pulmonar temprana de NSIP puede no cambiar. Con el desarrollo de la enfermedad, hay diferentes cambios en diferentes etapas. Como resultado, la fuerza de retracción elástica del pulmón aumenta, la distensibilidad pulmonar disminuye, la capacidad pulmonar se reduce, la capacidad pulmonar completa se reduce y la velocidad del flujo de aire disminuye. Sin obstrucciones, el resultado es FEV1 / FVC normal o alto, el intercambio de gases está impedido, el área de intercambio de gases se reduce debido a la destrucción de los capilares, el tabique alveolar se engrosa, la distancia de difusión aumenta, la función de dispersión disminuye y la relación V / Q está desequilibrada. También es una causa importante de hipoxemia: el gasometría arterial en pacientes con NSIP muestra hipoxemia con una mayor diferencia de presión de oxígeno alveolar (Aa) DO2, y la sangre venosa (derivación fisiológica) es característica, la presión parcial de oxígeno arterial cae. La presión parcial de dióxido de carbono en la sangre arterial es normal o baja, y el cambio en la función pulmonar está específicamente relacionado con la gravedad de la infiltración de células pulmonares y la fibrosis pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación no específicos de neumonía intersticial
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de NSIP es un problema difícil para los médicos y patólogos. Es difícil hacer un diagnóstico correcto basado en los síntomas clínicos y los hallazgos de imágenes de rayos X. Cuando los pacientes más jóvenes tienen IPF atípica, sus síntomas clínicos y hallazgos de imágenes deben ser Para la biopsia pulmonar, obtenga evidencia histológica, si la biopsia pulmonar con fibrobroncoscopia no puede obtener suficiente para proporcionar materiales de diagnóstico, si las condiciones deben limitarse a una biopsia torácica abierta o una biopsia pulmonar toracoscópica, ambas biopsias pulmonares deben elegir lesiones frescas El sitio, es decir, el sitio de inflamación se toma del tejido vivo y se pueden mantener las características de la enfermedad primaria. Generalmente, se toman de 2 a 3 piezas y se puede observar todo el tejido con un diámetro de aproximadamente 1 cm. Por ejemplo, en una región con lesiones densas y fibrosis obvia, Es difícil distinguir histológicamente de la FPI. La incisión de biopsia pulmonar abierta limitada (es decir, biopsia pulmonar de incisión pequeña) es de solo 5-7 cm, con pocas lesiones, tiempo de operación corto, alta tasa positiva y sin biopsia pulmonar toracoscópica. Menos daño, pero lleva más tiempo.
Diagnóstico diferencial
El NSIP debe diferenciarse de otros tipos de enfermedad intersticial pulmonar idiopática.
1. IPF IPF tiene sus manifestaciones especiales en síntomas clínicos e imágenes. No es difícil de diagnosticar. Cuando los síntomas clínicos y las imágenes no son típicos, se necesita una biopsia pulmonar. IPF tiene características histológicas importantes, y coexisten lesiones viejas y nuevas. Invariablemente, además de la hiperplasia del músculo liso en las lesiones fibróticas y celulares, se observa un "foco de fibroblastos", caracterizado por haces de fibroblastos ligeramente teñidos entre la matriz mucosa, que están dispuestos paralelos a lo largo del eje largo del tabique alveolar.
2. Bronquiolitis idiopática neumonía intersticial (RBILD) / neumonía intersticial descamativa (DIP) es principalmente fumadores, más hombres que mujeres, más común en los ancianos, inicio insidioso O la disnea progresiva subaguda y la tos seca son los principales síntomas clínicos, algunos pacientes tienen discotecas, la distensión puede aliviarse después de que la enfermedad mejora, la función pulmonar muestra una disfunción ventilatoria restrictiva leve, imagenología DIP pulmonar temprano Tiene sombras borrosas, cambios en el vidrio esmerilado, líneas tardías, nódulos de malla o red, generalmente no hay pulmones de nido de abeja, RBILD es similar a una malla, los nódulos de red, las sombras de vidrio esmerilado y las características patológicas de DIP son lesiones pulmonares. Uniforme y consistente, una gran cantidad de macrófagos alveolares se acumulan en la cavidad alveolar, la inflamación intersticial es leve, el depósito de colágeno no es obvio, no hay focos fibroblásticos típicos, características patológicas RBiLD similares a la DIP, pero la distribución de la lesión es irregular, limitada a fina En los alvéolos alrededor de los bronquios, no es tan difuso y uniforme como DIP. Hay tapones mucosos en los bronquiolos periféricos y respiratorios, y hay inflamación crónica en la capa parietal. Puede curarse por sí mismo o obviamente mejorar después de dejar de fumar. El glucocorticoide es efectivo. El pronóstico es bueno.
3. La bronquiolitis obliterante idiopática con neumonía organizada (BOOP) ocurre en personas de 50 a 60 años, no hay diferencia entre hombres y mujeres, y hay poca relación con el tabaquismo. La incidencia es principalmente subaguda y también puede ser atacada de manera insidiosa. Tiene síntomas similares a los de la gripe, disnea de ejercicio, tos seca, menos tos o hemoptisis, dolor en el pecho, sudores nocturnos, etc., rara vez aparecen discotecas, la función pulmonar muestra disfunción de ventilación restrictiva de leve a moderada, imaginología dos Los pulmones mostraron múltiples sombras de infiltración de placa, sombras de vidrio molido o sombras sólidas, y se observaron signos de aireación bronquial en las sombras reales. Lo anterior es la manifestación de alveolitis. Los cambios patológicos de las lesiones también son característicos de la inflamación intersticial. Se caracteriza por sombras reticuladas, nodulares, nodulares, pero sin pulmones en forma de panal. Ocasionalmente, son visibles sombras focales aisladas. Los bordes son claros y puede haber huecos dentro. Es posible que no cambie durante meses o años. La biopsia pulmonar por pulmón, como la formación de tejido de granulación y los cambios de neumonía mecánica en la vía aérea debajo de los bronquiolos, el diagnóstico se establece básicamente, el tejido de granulación está compuesto de fibras de colágeno sueltas y fibras musculares, la inflamación intersticial es ligera, si es necesario, limitada Biopsia torácica pulmonar O a través de una biopsia pulmonar toracoscópica, se puede obtener tejido grande. El tratamiento de BOOP es la primera opción para los glucocorticoides. El efecto curativo es muy bueno. Se puede mejorar en 24 a 48 horas. Por lo general, la sombra pulmonar tarda varias semanas en desaparecer. Algunos pacientes tienen lesiones pulmonares residuales. No puede ser completamente absorbido.
