leucemia de mastocitos
Introducción
Introducción a la leucemia de mastocitos La leucemia de mastocitos (MCL), también conocida como leucemia basófila tisular, es una enfermedad clonal causada por la proliferación maligna de mastocitos. El MCL puede transformarse a partir de la enfermedad de mastocitos (tipo II o III) o puede ser MCL desde el principio. Debido a que la leucemia de mastocitos es a menudo una manifestación progresiva del agrandamiento de los mastocitos, generalmente hay dos tipos principales de manifestaciones específicas: 1. Infiltración por mastocitos: como daño hepático, del bazo, de los ganglios linfáticos o de los huesos, sensibilidad o disolución ósea. Daño óseo; la infiltración de la piel causó picazón, enrojecimiento, urticaria pigmentada, que varían en tamaño, erupción o pápulas de color marrón parduzco, a veces nódulos, prueba de rascado de piel positiva. 2, los mastocitos en el citoplasma de los mastocitos tienen partículas heterogéneas: contienen heparina, ácido hialurónico, y pueden producir histamina, una variedad de glicosaminoglicanos (glicosaminoglicanos), quinas, prostaglandinas y otras liberaciones de histamina pueden causar más resistencia Úlcera gastroduodenal, dolor abdominal, hematemesis, melena y dolor de cabeza; edema de la cara y las extremidades. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: úlceras digestivas shock
Patógeno
La causa de la leucemia de mastocitos
Causa de la enfermedad:
Se desconoce la causa y la incidencia informada puede estar relacionada con la mutación del gen C-KIT.
Patogenia
El MCL también tiene las características patológicas y clínicas de la AML. Solo las células que se infiltran en los órganos son principalmente mastocitos. Los ganglios linfáticos, la hepatomegalia, la esplenomegalia y, a veces, pueden producir lesiones osteolíticas. La infiltración de la piel es una característica importante del MCL. La lesión de la piel es una urticaria pigmentada, que es una erupción o pápula de color marrón, que puede formar nódulos y es positiva para la prueba de rascado de la piel.
El citoplasma de los mastocitos contiene gránulos que secretan varias sustancias activas, que secretan histamina, forman hiperhistamina y las manifestaciones clínicas correspondientes son un conjunto especial de MCL, como enrojecimiento de la piel, picazón, broncoespasmo e incluso La hipotensión, el síncope y el shock también pueden causar estómago refractario, úlcera duodenal, con sangre, perforación y otras complicaciones graves. Si se libera heparina en exceso, puede causar diversas tendencias hemorrágicas.
Prevención
Prevención de la leucemia de mastocitos
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la leucemia de mastocitos Complicaciones, úlcera digestiva, shock.
Las principales complicaciones son broncoespasmo, shock de hipotensión, úlcera digestiva, hemorragia y perforación, que son causadas por la liberación de histamina de los mastocitos.
Síntoma
Síntomas de leucemia de mastocitos Síntomas comunes Dolor abdominal Agrandamiento de ganglios linfáticos Disnea manchada de heces negras Tendencia a sangrado difícil
Debido a que la leucemia de mastocitos es a menudo una manifestación progresiva del agrandamiento de mastocitos, generalmente hay dos categorías amplias de manifestaciones específicas.
1, causada por la infiltración de mastocitos: como hígado, bazo, ganglios linfáticos inflamados, o causar daño óseo, sensibilidad ósea o daño osteolítico; infiltración de la piel causada por picazón, enrojecimiento, urticaria pigmentada, que varía en tamaño, Erupción o pápulas de color marrón parduzco, a veces nódulos, prueba de rascado positivo
2, los mastocitos tienen gránulos citoplasmáticos que contienen heparina, ácido hialurónico, y pueden producir histamina, una variedad de glicosaminoglicanos (glicosaminoglicanos), quinas, prostaglandinas, etc .: la liberación de histamina puede causar más terco Úlcera duodenal gástrica, dolor abdominal, hematemesis, melena y dolor de cabeza; el edema facial, de extremidades, la liberación masiva de histamina puede causar enrojecimiento repentino de la piel, broncoespasmo, palpitaciones, urticaria, incluso shock, liberación de heparina Más puede causar tendencia al sangrado, además, puede haber fatiga, fiebre, pérdida de peso, anorexia.
Examinar
Examen de leucemia de mastocitos
1, sangre: a menudo se manifiesta como anemia leve a moderada, las plaquetas pueden reducirse o ser normales, el recuento de glóbulos blancos aumenta a un nivel alto (10 ~ 150) × 109 / L, el número de mastocitos aumenta significativamente.
2, médula ósea: la hiperplasia es activa o extremadamente activa, hay más basófilos tisulares, los basófilos también pueden aumentar, se suprimen otras células, megacariocitos y trombocitopenia, mastocitos y basófilos La morfología de los granulocitos es diferente. La primera es más grande e irregular, con un diámetro de 15-20 m. Tiene más citoplasma. Puede tener seudópodos o vacuolas. Las partículas son gruesas y densas, y su tamaño es relativamente uniforme. Es de color púrpura oscuro y puede cubrir el núcleo, pero generalmente es nuclear. Aún visible, el núcleo es redondo u ovalado, centrado o desviado, con más cromatina nuclear y sin nucleolos. Bajo microscopía electrónica, las partículas de los mastocitos tienen una estructura amorfa o una característica típica de papel.
3. Citoquímica: la tinción con negro de Sudán B (SB) y azul alciano fue positiva, el cloroacetato y la fosfatasa ácida fueron positivos, la peroxidasa (POX) y la -naftol esterasa fueron negativas.
4. Inmunofenotipo: el marcador mieloide CD33 puede ser positivo, lo que indica que se deriva de la línea mieloide, mientras que CD4 y CD2 indican que está relacionado con la línea de células T.
El examen de rayos X mostró osteosclerosis o destrucción; ultrasonido B, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía; de acuerdo con la condición, manifestaciones clínicas, síntomas, signos, elija hacer ECG, CT, endoscopia gastrointestinal.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de leucemia de mastocitos
Criterios diagnósticos
Los criterios diagnósticos internos son los siguientes:
Primero, las manifestaciones clínicas de leucemia o hiperplasia de mastocitos: 1, ganglios linfáticos, hígado o esplenomegalia; 2, los mastocitos liberan histamina y otras sustancias causadas por cambios locales y sistémicos, como enrojecimiento de la piel, urticaria pigmentada , picazón en la piel, episodios de broncoespasmo, dificultad para respirar, palpitaciones, hipotensión, síncope, shock y otros síntomas.
En segundo lugar, hay mastocitos (basófilos tisulares) en la sangre periférica.
Tercero, los mastocitos en la médula ósea obviamente están proliferando, ocupando más del 30% de las células nucleares.
Cuarto, histamina en orina elevada.
5. Cuando se bombea la médula ósea o se infiltra la piel y los órganos, se necesita una biopsia para confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
I. Enfermedad de mastocitos: la enfermedad de mastocitos también tiene una serie de manifestaciones clínicas causadas por hiperhomocitemia, y la identificación de la leucemia de mastocitos se basa principalmente en el número de mastocitos en la médula ósea,> 30% se diagnostica como leucemia de mastocitos, además de anemia La presencia de trombocitopenia y la aparición de mastocitos ingenuos también respaldan el diagnóstico de leucemia.
En segundo lugar, la leucemia basófila: la leucemia de células cebadas y mastocitos también puede tener una serie de manifestaciones clínicas de hiperhomocitemia.
