microlitiasis alveolar
Introducción
Introducción a la microlitiasis alveolar. La microlitiasis alveolar pulmonar (PAM) es una enfermedad rara en la que hay pequeños cálculos distribuidos de forma difusa que contienen calcio y fósforo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.007% -0.008% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar, insuficiencia respiratoria
Patógeno
Causas de la microlitiasis alveolar.
La causa de esta enfermedad es desconocida.
Enfermedad metabólica sistémica (30%):
El paciente no tenía antecedentes de infección crónica, antecedentes de alergias o antecedentes laborales. Se cree que puede ser el rendimiento pulmonar de las enfermedades metabólicas sistémicas, pero los indicadores estrechamente relacionados de calcio y fósforo son normales en los análisis de sangre. Si el metabolismo local de calcio y fósforo del alveolar es anormal debido a una infección viral, pero el virus relacionado nunca se ha aislado del tejido pulmonar.
Herencia cromosómica recesiva (40%):
Según la teoría de la genética molecular, los rasgos biológicos están estrechamente relacionados con el metabolismo biológico. Cualquier proceso metabólico es un proceso bioquímico. Las características genéticas de un organismo vivo dependen del orden de los nucleótidos en la cadena de ADN cromosómico. Se deposita una amplia gama de corpúsculos de calcio y fósforo en los alvéolos de esta enfermedad, que puede ser causada por el "descontrol" de los genes reguladores bioquímicos. Si se produce un error menor en el código genético o la contraseña, el gen mutado puede transmitirse a la descendencia a través del progenitor del pariente cercano.
Congénito (10%):
La enfermedad también puede ser causada por anormalidades en el metabolismo del calcio y el fósforo en el pulmón congénito.
Patogenia
La enfermedad invade principalmente los pulmones, examen microscópico: los pulmones se vuelven duros, sólidos y el peso aumenta, algunos hasta 4000 gramos, los pulmones no se colapsan del cofre, se hunden en el agua, cortan los pulmones, sienten la fricción de la arena. Expuesto a la distribución difusa de piedras de arena fina, piedras de arena con más pulmones en el fondo de los pulmones, pero el 80% de los alvéolos tienen tales piedras en los casos severos, examen microscópico: diámetro de microcálculo 0.02 ~ 3 mm, 30% ~ 80% Los alvéolos contienen objetos en forma de piel de cebolla, la mayoría de los cuales están densamente calcificados. La piedra individual tiene una estructura circular de placa concéntrica, teñida con SE o PAS, y la parte central es oscura. Los componentes principales de la piedra son fosfato de calcio y pequeñas cantidades. Sal de carbonato de calcio, hay un espacio intersticial fibroso similar a un cordón entre los cálculos, infiltración de macrófagos alrededor del cálculo, no hay reacción inflamatoria en la etapa inicial, diferentes grados de infiltración de leucocitos en la etapa tardía, algunos pueden ver diferentes grados de fibras intersticiales Química
Prevención
Prevención de microlitiasis alveolar
Para evitar o reducir el polvo, la inhalación de humo, evitar el tabaquismo activo y pasivo, a fin de no agravar el daño pulmonar, prevenir y acelerar el tratamiento de resfriados, infecciones del tracto respiratorio inferior y pulmón, se debe administrar oxigenoterapia a la terapia de oxígeno familiar para retrasar la hipertensión pulmonar y crónica La aparición de cardiopatía pulmonar.
Complicación
Complicaciones de la microlitiasis alveolar Complicaciones hipertensión pulmonar insuficiencia respiratoria
Después de varios años, diez o décadas después, se convirtió gradualmente en hipertensión pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar crónica e insuficiencia respiratoria.
Síntoma
Síntomas de microlitiasis alveolar Síntomas comunes Sonidos respiratorios bajo esputo esputo purulento tos seca esputo sangre disnea corta eritrocitosis insuficiencia respiratoria opresión torácica
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad. Se ha informado en la literatura que ocurre de bebés a niños a la edad de 90 años, pero la mayoría de ellos ocurre en 20 a 30 años. Las mujeres se reportan en el extranjero más que los hombres, y las mujeres representan alrededor del 60%. En contraste, los informes domésticos: La hembra es 3: 1. Se ha informado que la enfermedad tiene una cierta regionalidad. Se ejemplifica la alta incidencia de la enfermedad en Turquía. La enfermedad es crónica y progresiva, y no hay síntomas en la etapa temprana. Durante el examen físico de rutina se encuentra que puede producirse tos seca leve y opresión en el pecho. Los síntomas, generalmente no prestan atención, con el desarrollo de la enfermedad, aparecen gradualmente opresión en el pecho, dificultad para respirar, dificultades para respirar después de las actividades, aumento de la tos, acompañado de una pequeña cantidad de esputo mucoso, la hemoptisis es rara, síntomas tardíos agravados, dificultades para respirar en reposo, cianosis Ambos son obvios, y puede ocurrir eritrocitosis secundaria; como infección pulmonar secundaria, fiebre, tos, esputo purulento, hemoptisis y otros síntomas, los primeros signos a menudo están ausentes, a medida que la enfermedad progresa, suena la respiración del fondo del pulmón Puede producirse una voz baja y explosiva, la auscultación en los pulmones puede tener voces después de la infección, después de varios años, diez o décadas más tarde, gradualmente se convirtió en hipertensión pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar crónica e insuficiencia respiratoria.
Examinar
Examen de microlitiasis alveolar.
A veces se pueden observar cálculos microscópicos en el esputo o en el líquido de lavado broncoalveolar (BALF).
1. El examen de imagen es el principal medio para diagnosticar esta enfermedad. PAM tiene las siguientes características específicas en rayos X:
(1) Pequeños nódulos con distribución difusa de los dos pulmones, diámetro <1 mm, alta densidad, bordes claros, pero de forma irregular.
(2) La densidad y la distribución de los nódulos son prominentes en los campos pulmonares medio e inferior, y la zona media es prominente. Cuando las lesiones se superponen, se puede mostrar el vidrio esmerilado o las sombras escamosas.
(3) Las lesiones pueden no cambiar significativamente durante muchos años, pero también pueden aumentar levemente. Un pequeño número de pacientes tose cálculos y ve menos lesiones.
(4) Más tarde, puede causar diferentes grados de fibrosis, enfisema y ampolla pulmonar, que eventualmente conducen a hipertensión pulmonar y enfermedad cardíaca pulmonar crónica.
(5) puede ser neumotórax espontáneo, radiología a menudo dividida en ligera, media y pesada de acuerdo con la extensión y densidad de la lesión.
1 Leve: las radiografías de tórax tienen amplias manchas difusas calcáreas o arenosas en los campos pulmonares medio e inferior. Los límites entre las manchas son claros, los campos pulmonares superiores son claros, la textura fina de las fibras calcáreas es ascendente, la radiación externa, la sombra hiliar Normal, el diafragma, el ángulo de la costilla, el ángulo palpebral y el contorno de la sombra del corazón son claramente identificables. En este momento, no hay síntomas clínicos, y el examen de laboratorio de rutina y el examen de la función pulmonar son en su mayoría normales.
2 moderado: desde el segundo espacio intercostal, se caracteriza por manchas difusas de calcio finas como la arena, que son obvias en los campos pulmonares interno y bajo. La textura fina del calcio es radialmente desde el hilio y hacia arriba, y los puntos de calcio aún no están fusionados. Los márgenes izquierdo y derecho del corazón se han cubierto parcialmente. En este momento, la mayoría de ellos tienen solo síntomas clínicos leves, y la función pulmonar tiene un trastorno de la función de ventilación, la PaO2 disminuye y la P (Aa) O2 aumenta.
3 Grave: todo el campo pulmonar es densamente arenoso o como estrellas calcáreas, especialmente en los campos pulmonares medio e inferior. El área apical aumenta en transparencia debido a la relación del enfisema vesicular. La textura fina del calcio se encuentra en la punta del pulmón y alrededor. La radiación, la forma del corazón, el ángulo de la costilla, el contorno de la sección transversal desaparecieron, incluso un borrón, los ganglios linfáticos hiliares no estaban hinchados.
Un pequeño número de pacientes con películas de rayos X mostraron sombras difusas de láminas de alta densidad y cambios reticulares, que deben ser confirmados por la TC de tórax. La TC de tórax y la TCAR pueden mostrar claramente sombras de microcálculo de borde de alta densidad miliares claras. Se puede observar que el engrosamiento septal interlobular, la fibrosis y la afectación visceral adyacente.
2. Prueba de la función pulmonar: los cambios en la función pulmonar también son graduales y no hay anormalidad en la función pulmonar temprana. A medida que la enfermedad progresa, pueden aparecer gradualmente disfunción ventilatoria, disfunción difusa e hipoxemia, empeoramiento adicional y limitaciones. Disfunción de ventilación, avanzada en insuficiencia respiratoria.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de microlitiasis alveolar.
Según el historial de la enfermedad y las características de las imágenes, el diagnóstico de esta enfermedad generalmente no es difícil: muy pocos pacientes necesitan esputo, huesos obtenidos en BALF o confirmados por biopsia pulmonar con fibrobroncoscopia.
Debido a que algunas enfermedades tienen nódulos pequeños difusos similares o sombras miliares en la radiografía, esta enfermedad necesita ser diagnosticada con las siguientes enfermedades.
1. Tuberculosis miliar: síntomas de tuberculosis, como fiebre alta, fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, enfermedad aguda, radiografías de rayos X en el pecho en la fase aguda de distribución difusa de tamaño, densidad, distribución de tres mijo uniformemente marginalmente claro. La forma de la sombra es mucho más baja que la del microlítico alveolar; la tuberculosis pulmonar diseminada hematógena subaguda y crónica, el tamaño de los dos campos pulmonares superior y medio, y la densidad de las lesiones son muy diferentes de la microlitiasis alveolar.
2. Pulmón aspirador de polvo: la enfermedad tiene un historial de inhalación de polvo de silicio, el tamaño de los nódulos de rayos X en los pulmones varía y se incluyen sombras fibrosas en forma de malla. Los nódulos sacros conjuntivales a menudo aparecen en la parte superior de ambos pulmones.
3. Hemosiderosis pulmonar idiopática: esta enfermedad es más común en niños, con hemoptisis repetida, dificultad para respirar, fiebre e hipoxia y cianosis. Los pulmones pueden tener una densidad más ligera y sombras nodulares de diferentes tamaños. Y la infiltración escamosa, después de que se detiene la hemoptisis, la sombra se puede absorber gradualmente, dejando una pequeña cantidad de malla, sombra fibrosa.
