esclerosis lateral atrofica
Introducción
Introducción a la esclerosis lateral atrófica. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) tiene exactamente el mismo significado que la enfermedad de la motoneurona en la etapa inicial, especialmente una enfermedad independiente del primer daño de la neurona motora inferior, seguido del daño de la neurona motora superior. Sin embargo, más tarde se descubrió que existen otras dos variaciones, es decir, solo las neuronas motoras superiores o las neuronas motoras inferiores siempre están involucradas en el curso de la enfermedad: la primera se llama esclerosis lateral primaria y la segunda se llama atrofia muscular espinal. La literatura todavía utiliza la enfermedad de la neurona motora para referirse específicamente a la esclerosis lateral amiotrófica. La mayoría de los académicos están acostumbrados a diferentes tipos de afectación de las neuronas motoras, incluida la esclerosis lateral atrófica motora, la esclerosis lateral primaria y la atrofia muscular espinal. Estudios recientes sugieren que el lado de la atrofia muscular La escleroterapia tiene una base patológica común con una variedad de enfermedades relacionadas, incluida la esclerosis lateral primaria, la demencia ALS, la demencia del lóbulo frontal relacionada con la ELA, la atrofia muscular espinal progresiva, la atrofia multisistémica y la enfermedad de cuerpo pequeño. El examen patológico reveló que estas enfermedades también contenían cuerpos de inclusión con ubiquitina positiva y cuerpos de inclusión en masa transparentes, pero aparecieron varias combinaciones clínicas solo cuando se dañaron diferentes sitios anatómicos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: demencia, atrofia muscular, paraplejia, desnutrición.
Patógeno
Causas de la esclerosis lateral atrófica
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de la ELA esporádica aún se desconoce, y la ELA familiar es principalmente autosómica dominante.
(dos) patogénesis
La patogenia exacta aún no está clara: estudios recientes se han centrado en la teoría de la mutación del gen de la superóxido dismutasa de cobre-zinc, la teoría de la toxicidad de aminoácidos excitatorios, la teoría autoinmune y la teoría del factor neurotrófico.
1. Teoría de la mutación del gen de la superóxido dismutasa de cobre-zinc
Los estudios han demostrado que el 20% de la ELA familiar tiene la mutación del gen SODI (Cu / Zn superóxido dismutasa), que se encuentra en el cromosoma humano 21q22.1, y su mutación puede causar la pérdida de la actividad SOD1, lo que debilita el efecto de desintoxicación del superóxido. La acumulación excesiva de radicales libres, daño celular y algunas ELA esporádicas también pueden tener mutaciones en el sitio 2lq22.
2. Teoría de toxicidad de aminoácidos excitantes
Los aminoácidos excitadores incluyen ácido glutámico, ácido aspártico y su derivado kainato (KA), que produce ácido quisquálico (QA), amanitalina (IA) y D-aspartato de N-metilo. (NMDA), la excitotoxicidad de los aminoácidos excitadores puede estar involucrada en la patogénesis de LIS. La combinación de receptores de glutamato y NMDA puede causar la entrada de calcio, activar una serie de proteasas y proteínas quinasas, y aumentar la descomposición de proteínas y la producción de radicales libres. El proceso de peroxidación se fortalece, las neuronas se disuelven y el exceso de calcio puede activar la endonucleasa para escindir el ADN y desintegrarse.Los cambios patológicos de la ELA están relacionados principalmente con el sistema de captación de glutamato. El sistema de captación se encuentra en la membrana celular de las células gliales y las células nerviosas, y puede transportar rápidamente el glutamato en el espacio sináptico hendido a la célula, terminando sus efectos y descubriendo las células motoras corticales de la ELA, el valle de las células gliales de la médula espinal y las células de materia gris de la médula espinal. Sistema de absorción de aminoácidos reducido, los estudios en animales también han demostrado que la inyección intratecal de KA y NMDA en ratones puede causar degeneración de la neurona de la médula espinal.
3. Teoría autoinmune
El aumento de los anticuerpos antineuronales en el líquido cefalorraquídeo y el suero en pacientes con ELA sugiere que la patogénesis puede estar relacionada con la autoinmunidad.Por ejemplo, los anticuerpos del canal de calcio dependientes de voltaje tipo L presentes en el suero de los pacientes con ELA pueden unirse a la proteína del canal y cambiar sus propiedades electrofisiológicas. Causa daño neuronal.
4. Cambios patológicos.
La observación microscópica mostró que las células del asta anterior de la médula espinal se redujeron, acompañadas de proliferación de células gliales, atrofia residual de las células del asta anterior, la estructura estratificada de la corteza cerebral estaba intacta, las células piramidales se redujeron con la proliferación de células gliales y los haces piramidales de la médula espinal se desmielinizaron. Las células de la neurona cortical motora están intactas, lo que indica que los cambios iniciales se originan en el extremo distal de los axones, retrógrados gradualmente e involucran a las células piramidales en la circunvolución cerebral anterior. Este cambio también se llama muerte retrógrada. Los signos neuronales de los pacientes con ELA, la autopsia post-mortem mostraron cambios significativos en la desmielinización corticoespinal, lo que indica que las células del asta anterior funcionan severamente, enmascarando los signos de daño de la neurona motora superior y algunas manifestaciones clínicas de la ELA típica, su patología. Los cambios son similares a la degeneración multisistémica, es decir, daño estructural extenso de la médula espinal, asta anterior de la médula espinal, tracto piramidal, pedículo cerebral dorsal espinal, región intermuscular de la médula espinal posterior, núcleo e hipotálamo de Clarke, núcleo dentado cerebeloso y núcleo rojo. Tanto la pérdida de células neuronales como la proliferación de células gliales (Terao, 1991).
Se pueden encontrar cuerpos de inclusión anormales con ubiquitina positiva en las células nerviosas en diferentes partes del sistema nervioso central mediante tinción inmunohistoquímica (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
Estos cuerpos de inclusión incluyen los siguientes tipos:
(1) El cuerpo de inclusión en forma de cable, bajo el microscopio electrónico, el cuerpo de inclusión es una tira o un tubo, generalmente con un área central brillante para acidophilic o dos tinciones, rodeado por un área de halo manchada de luz, que no se ve fácilmente en la tinción HE.
(2) Cuerpo de inclusión transparente, que es un cuerpo de inclusión de filamento granular, el diámetro del filamento es de 15-20 nm, el material granular se mezcla con el filamento para formar una pequeña estructura densa similar a un pompón, y la periferia a menudo tiene cuerpos y grasas de tipo lisosomal. Una estructura de membrana como el pigmento marrón está rodeada.
(3) Cuerpo de inclusión similar al cuerpo de Louis, que es un cuerpo de inclusión circular compuesto por una estructura en forma de línea irregular y partículas similares a ribosomas. El centro es una sustancia amorfa o una sustancia densa en forma de partículas. Estas sustancias están incrustadas en filamentos de 18 nm. La disposición es apretada o floja, y la circunferencia externa tiene un anillo densamente teñido, similar al cuerpo de Louise.
(4) El corpúsculo de Bunina es un cambio patológico más específico de la ELA. Estos cuerpos de inclusión se distribuyen principalmente en las células del asta anterior de la médula espinal y las células nerviosas motoras del tronco encefálico, y también pueden ocurrir en las células de la granulosa del hipocampo de algunos pacientes con enfermedad de la neurona motora. Y células piramidales, giro dentado, corteza olfatoria, amígdala, núcleo de Onuf, núcleo frontal pequeño y citoplasma piramidal grande (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997).
Prevención
Prevención de la esclerosis lateral atrófica
No existe un método efectivo de prevención, tratamiento sintomático y fortalecimiento de la atención médica clínica, que es una parte importante para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Complicación
Complicaciones de la esclerosis lateral atrófica Complicaciones, demencia, atrofia muscular, paraplejia, desnutrición.
Demencia, dificultad para respirar, atrofia muscular, paraplejia, desnutrición, aumento del tono muscular.
Síntoma
Síntomas de esclerosis lateral atrófica Síntomas comunes Disfagia, atrofia muscular, atrofia muscular espinal, pseudobulbar, parálisis, parálisis, demencia, debilidad, pérdida de peso, reflejo
1. El inicio está oculto y progresa lentamente.
2. El primer síntoma de la mitad de los pacientes fue debilidad de las extremidades con atrofia muscular (5%) y fasciculación (4%). La extremidad distal fue particularmente prominente. En este momento, la cuadriplejia se redujo, no hubo signos del tracto piramidal, y la manifestación clínica fue similar a la médula espinal. Atrofia muscular
3. Con el desarrollo de la enfermedad, el paciente mostró gradualmente signos típicos de daño en las neuronas motoras superiores e inferiores, que mostraron atrofia muscular extensa y severa, aumento del tono muscular, signo positivo del tracto piramidal, y el 60% de los pacientes tenían neuronas motoras superiores e inferiores evidentes. Señales, cuando la degeneración de la neurona motora alcanza un cierto nivel, los músculos están muy denervados. En este momento, no hay fasciculación, el reflejo del esputo se reduce o desaparece, y no hay signos patológicos.
4. Alrededor del 10% de los pacientes mostraron solo atrofia muscular progresiva durante el curso de la enfermedad sin signos de daño en las neuronas motoras.
5. Alrededor del 30% de los pacientes tienen inicio del núcleo motor del tronco encefálico, que se caracteriza por dificultad para tragar, articulación poco clara, dificultad para respirar, atrofia de los músculos de la lengua y fibrilación. Más tarde, las extremidades y el tronco se ven afectados gradualmente y el estado de ánimo es inestable (fuerte Llorar y reír) es un signo de afectación de la neurona motora superior y parálisis pseudobulbárica.
6. Esclerosis lateral amiotrófica con afectación de la médula espinal ya que el primer síntoma es raro, el 9% de los pacientes pueden tener espasmos dolorosos, este último es una manifestación de daño en la neurona motora superior, principalmente en el extremo proximal de la extremidad inferior afectada, común en En las primeras etapas de la enfermedad, el 10% de los pacientes tienen parestesia distal subjetiva o entumecimiento, a menos que no haya otra neuropatía periférica, la ELA no tiene signos sensoriales objetivos, la vejiga y la función rectal se mantienen bien durante el curso de la enfermedad, y el movimiento ocular generalmente no se ve afectado.
7. Los pacientes con ELA simple generalmente no tienen retraso mental. Cuando la ELA se asocia con síntomas y signos de otras enfermedades neurodegenerativas, se llama síndrome ALS-plus. Este síndrome ocurre principalmente en el Pacífico occidental, Guam, Japón. En áreas como el norte de África, los síntomas y signos combinados incluyen síntomas extrapiramidales, degeneración cerebelosa, demencia, síntomas del sistema autonómico y sensorial y movimientos oculares anormales.
8. Cambios electrofisiológicos neuromusculares.
Se manifiesta principalmente como daño neurogénico extenso, daño neurogénico agudo (2 a 3 semanas después de la denervación) caracterizado por potencial de fibrilación, onda aguda positiva, potencial de temblor y potencial gigante, denervación crónica con rendimiento regenerativo Para la contracción ligera de los músculos, el límite de tiempo del potencial de acción se amplía, la amplitud obviamente aumenta y el porcentaje de ondas multifásicas aumenta. Cuando los músculos se contraen vigorosamente, se pierde la unidad de movimiento. El daño neurogénico de la ELA generalmente involucra más de 3 regiones (cerebro El nervio, el cuello, el tórax, el área de inervación del nervio lumbosacro), el músculo de la lengua, el músculo esternocleidomastoideo y el diafragma también se pueden manifestar como daño neurogénico, este último debido a una menor participación en la espondilosis cervical, se puede usar para ambos Identificación (Kant, 1994), el MCV puede ralentizarse ligeramente, la amplitud potencial evocada disminuye y la velocidad de conducción sensorial es normal.
Potencial evocado motor de estimulación magnética: estimulación transcraneal de neuronas motoras corticales cerebrales y registro de potenciales de acción en los músculos correspondientes. Este método puede medir el tiempo de conducción motora central y es de gran valor para determinar el daño del tracto corticoespinal.
La biopsia muscular no es necesaria para el diagnóstico de ELA, pero en algunos casos ayuda a identificar la atrofia muscular neurogénica.
En 1994, la Federación Mundial de Neurología propuso un criterio de diagnóstico de detección de ALS para la investigación de tratamiento clínico de ALS a gran escala, lo que no es práctico para la práctica clínica.
Examinar
Examen de esclerosis lateral atrófica
Prueba de sangre
La rutina de sangre, la inmunología sérica y las pruebas bioquímicas en sangre son útiles para el diagnóstico diferencial.
2. Examen de líquido cefalorraquídeo
La presión del LCR es normal, el número de células es normal o está ligeramente aumentado, la proteína está ligeramente aumentada y los anticuerpos antineuronales en el líquido cefalorraquídeo y el suero de los pacientes pueden aumentar.
3. Examen electrofisiológico neuromuscular.
Se manifiesta en una amplia gama de daños neurogénicos.
El daño neurogénico agudo (2 a 3 semanas después de la denervación) se caracteriza por el potencial de fibrilación, onda aguda positiva, potencial de temblor y potencial gigante.Cuando la denervación crónica se acompaña de regeneración, se manifiesta como potencial de acción de la unidad motora durante la contracción muscular. El límite de tiempo se amplía, la amplitud obviamente aumenta y el porcentaje de ondas multifásicas aumenta. Cuando los músculos se contraen vigorosamente, se pierde la unidad de movimiento.
4. Estimulación magnética potencial evocado motor
La medición del tiempo de conducción motora central es de gran valor para determinar el daño del tracto corticoespinal.
5. Biopsia muscular
Ayuda a identificar la atrofia muscular neurogénica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la esclerosis lateral atrófica.
Criterios diagnósticos
En 1998, Rowland revisó sobre esta base y propuso los siguientes criterios de diagnóstico:
1. Condiciones que debe tener ALS
(1) Inicio después de los 20 años de edad.
(2) Progresivo, sin período de remisión obvio y período de plataforma.
(3) Todos los pacientes tienen atrofia muscular y debilidad muscular, y la mayoría tiene temblor.
(4) La electromiografía muestra una denervación extensa.
2. Condiciones de apoyo para la atrofia muscular espinal (AME)
(1) Los signos de la motoneurona inferior mencionados anteriormente.
(2) La reflexión del esputo desaparece.
(3) No hay señales de Hoffmann y Babinski.
(4) La velocidad de conducción nerviosa es normal.
3. Condiciones de ALS de soporte
(1) Los signos de la motoneurona inferior que respaldan el diagnóstico de atrofia muscular espinal.
(2) Debe haber un signo de Hoffmann o Babinski positivo o rodilla, conmocionado.
(3) Puede haber parálisis pseudobulbárica e inestabilidad emocional o labilidad emocional.
(4) Principalmente tipo de cuerpo delgado.
4. ALS con signos sospechosos de neurona motora superior (es decir, ALS-PUMNS)
(1) Las neuronas motoras inferiores mencionadas anteriormente se ven afectadas por signos.
(2) Las extremidades tienen debilidad muscular y atrofia muscular, pero el reflejo tendinoso permanece y hay espasmos musculares.
(3) Ningún signo o rodilla de Hoffmann o Babinski, sorprendido.
5. Criterios de diagnóstico para la esclerosis lateral primaria.
(1) Condiciones necesarias:
1 inicio adulto;
2 Historial de remisión sin antecedentes de accidente cerebrovascular o apoyo para la esclerosis múltiple;
No hay antecedentes médicos similares en la familia 3;
4 paraplejia;
5 hiperreflexia del espasmo de las extremidades inferiores;
6 Signo de Abinski positivo o conmocionado;
7 sin debilidad muscular localizada, atrofia muscular y temblor muscular de extremidades o lengua;
8 sin parestesia persistente o cierta falta de sentido;
9 sin demencia;
10 EMG evidencia de no desnervación.
(2) Condiciones de cumplimiento y apoyo para el diagnóstico:
1 parálisis pseudobulbárica (disfagia, disartria);
2 signos de la neurona motora superior de las extremidades superiores (el movimiento de la mano no es flexible, la acción de rotación es lenta e incómoda, los brazos se reflejan, activos, el signo de Hoffmann positivo);
3 síntomas de vejiga espástica;
4MRI mostró atrofia cortical motora y alta señal de la médula espinal cortical;
5 el espectroscopio de resonancia magnética tiene evidencia de pérdida cortical de aspartato de acetilo;
La estimulación magnética cortical 6 motora mostró daño en la conducción motora central.
(3) El diagnóstico de esclerosis lateral primaria también debe notarse para excluir las siguientes enfermedades:
1MRI excluye esclerosis múltiple, malformación del cerebro posterior, compresión macroporosa occipital óptica, mielopatía espondilótica cervical, siringomielia e infarto cerebral múltiple;
2 análisis de sangre para excluir la deficiencia de vitamina Bl2, HTLV-1 (virus de la leucemia de linfocitos T humanos), ácidos grasos de cadena muy larga (excluyendo la distrofia de la sustancia blanca suprarrenal), anticuerpo de Lyme, prueba de suero de sífilis, inmunoelectroforesis (excluyendo paraproteinemia);
3 examen de líquido cefalorraquídeo para excluir esclerosis múltiple, infección por HTLV-1 y neurosífilis.
El diagnóstico clínico de esclerosis lateral primaria es un diagnóstico definitivo, y el diagnóstico depende de la autopsia.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de ALS es complicado: según Belsh y Schiffman, el 27% de la enfermedad se diagnostica erróneamente como otras enfermedades en la etapa inicial, y el 10% de los casos en el Registro Nacional de ALS en Irlanda se diagnostica erróneamente.
El diagnóstico de ALS en las etapas media y tardía no es difícil, pero debe identificarse en las primeras etapas de la enfermedad.
Espondilosis cervical médula espinal
La mielopatía espondilótica cervical puede manifestarse como debilidad muscular de la mano y atrofia con parálisis de las extremidades inferiores, y la espondilosis cervical y la ELA son buenas en personas de mediana edad, las dos se confunden fácilmente, el daño de la médula espinal por compresión causado por la espondilosis cervical rara vez excede C4 Por lo tanto, la electromiografía de los músculos lingual y esternocleidomastoideo reveló que la denervación sugiere fuertemente ELA, y la fasciculación extensa de más de una región de distribución de la raíz nerviosa también apoya el diagnóstico de ELA. La resonancia magnética puede mostrar la médula espinal en la mielopatía espondilótica cervical. Bajo presión, pero este cambio de imagen no puede descartar ELA. Por un lado, aunque algunos pacientes tienen evidencia de compresión de la médula espinal cervical, no necesariamente conducen a síntomas y signos de lesión de la médula espinal. Por otro lado, la espondilosis cervical puede ser Concurrente con ALS.
2. Miositis del cuerpo de inclusión (IBM)
Es la enfermedad más fácilmente confusa con ELA después de la mielopatía espondilótica cervical. Brannagan (1999) revisó 20 casos de IBM, la mitad de los cuales fueron diagnosticados erróneamente como ELA o neuropatía periférica en la etapa inicial. El síntoma común de ambos es la atrofia muscular del músculo de la mano o las extremidades. El reflejo del esputo desapareció sin alteraciones sensoriales y parestesias (a excepción de IBM con neuropatía periférica).
La debilidad del flexor de los pacientes de IBM suele ser más obvia, pero la debilidad del flexor es solo cuando la ELA se ve afectada significativamente por otros músculos de la mano en la etapa tardía, y el primer músculo interóseo no es atrofia. IBM a menudo tiene atrofia evidente del cuádriceps. Dificultades para pararse y pararse, pero no hay signos de temblor y daño de la neurona motora superior, la biopsia muscular en pacientes con IBM puede verse en la identificación de llantas y la infiltración inflamatoria.
3. neuropatía motora multifocal
Es una neuropatía periférica, porque tiene debilidad muscular evidente y atrofia muscular con fasciculación, mientras que los reflejos tendinosos son normales o hipertiroidismo, se confunden fácilmente con ALS o SMA, el examen neurofisiológico encontró bloqueo motor, la biopsia del nervio motor se encontró Los cambios de mielina y el tratamiento experimental con IGIV apoyan eficazmente la neuropatía motora multifocal. La espectroscopía de resonancia magnética con pérdida cortical de aspartato de acetilo y la estimulación magnética cortical motora encontraron un trastorno de la conducción motora central que sugiere ELA.
4 Síndrome de Kennedy-Alter-Song
Común con la ELA es que ambos tienen síntomas y signos de daño en las neuronas motoras. El síndrome de Kennedy-Alter-Song tiene las siguientes características para identificarse con la ELA: patrón genético de enlace 1X; 2 temblores posturales con el seno Hinchazón; 3 síntomas y signos de ausencia de neuronas motoras superiores; 4 la debilidad muscular proximal, los músculos faciales y los músculos de deglución se ven fácilmente afectados, la acción de hacer pucheros puede inducir espasmos en el mentón; 5 a veces acompañados de parestesias cutáneas y Pérdida de la sensibilidad; 6 pérdida de actividad potencial sensorial en el nervio sural; 7 el análisis de genes tiene un aumento triple en el trinucleótido (CAG).
5. Deficiencia de aminohexosidasa
También conocida como enfermedad de acumulación de gangliósidos GM2 o enfermedad de Tay-Sach, los signos de daño de la neurona motora superior e inferior se confunden fácilmente con ALS, la diferencia es que el primero es principalmente niños o adolescentes con inicio, progreso lento, signos cerebelosos, algunos Los pacientes pueden estar asociados con psicosis depresiva y demencia.
6. temblor muscular benigno
La causa se desconoce. Se caracteriza por un temblor extenso sin debilidad muscular, atrofia muscular anormal y reflejo tendinoso. Las personas normales son propensas a la fatiga, el frío, la ansiedad, el ejercicio extenuante, fumar y tomar café. EMG tiene actividad eléctrica espontánea, pero no La forma de la unidad motora cambia. En algunos casos, el temblor puede ser el primer síntoma de ELA, que debe notarse. La fasciculación es altamente sugestiva de lesiones perinucleares de neuronas motoras. Además de la neuropatía motora multifocal y la neuropatía periférica del almidón, otras neuropatías periféricas En raras ocasiones, los pacientes con miopatía deben estar atentos a la posibilidad de fusionarse con la neuropatía periférica.
7. enfermedad de Pingshan
También conocida como atrofia muscular espinal monomélica o atrofia muscular distal de la extremidad superior, caracterizada por el inicio de 20 años, manifestaciones clínicas de atrofia muscular, debilidad muscular, fasciculación y convulsiones, los síntomas progresan durante aproximadamente 1 año Pare, la resonancia magnética puede ser normal o ver atrofia de la médula espinal, algunos pacientes se manifestaron tempranamente como enfermedad de Pingshan y luego se convirtieron en ELA.
8. Miastenia gravis
La parte afectada de la garganta debe diferenciarse de la ELA con parálisis medular como primer síntoma. La primera tiene debilidad muscular típica y fatiga mórbida. Mejora después del descanso, la prueba de neostigmina es positiva, la EMG es normal, la prueba de estimulación repetitiva es positiva y algunas ALS Los pacientes con síntomas de debilidad muscular posterior de Neostigler también tienen un cierto grado de mejora, deben prestar atención a la identificación de miastenia gravis.
9. Síndrome postpolio
Se refiere a la progresión progresiva de miastenia gravis y atrofia muscular en pacientes con polio espástica después de 20 a 25 años de enfermedad. Es más común en la parte más severa de las secuelas musculares, ocasionalmente involucrando otros grupos musculares no afectados, progreso lento, sin movimiento superior. Se pueden identificar signos de neuronas y casi ninguna vida con ALS.
10. Hipertiroidismo combinado con grupo de síntomas de ELA
Se han reportado casi 20 casos en países extranjeros. Los pacientes con hipertiroidismo se pueden combinar con neuronas motoras inferiores simples, signos de neuronas motoras y daños en las neuronas motoras superiores e inferiores, y el 84% de los pacientes han mejorado los síntomas de ALS después del tratamiento antitiroideo. El mecanismo exacto de estos síntomas reversibles de ALS en pacientes con hipertiroidismo no está claro, pero ciertamente es una afectación neurológica, no una miopatía tiroidea.
11. ELA paraneoplásica
Aunque muchos estudios han demostrado que la incidencia de tumores en pacientes con ELA no aumenta en comparación con las personas normales, algunos pacientes con ELA con tumores pueden desaparecer por completo después de la resección del tumor, y los síntomas y signos de ELA pueden desaparecer por completo, lo que indica que los dos tienen mecanismos patológicos. Ciertamente, la relación entre el linfoma y la ELA parece estar más estrechamente relacionada. Aunque el linfoma combinado con el daño de la neurona motora simple puede estar asociado con la neuropatía periférica motora, los estudiosos extranjeros informan 61 casos de ELA con linfoma, más de la mitad de los cuales combinados con ejercicio. Los signos neuronales, y en los casos de autopsia, se ven más de la mitad de los tractos corticoespinales, y un pequeño número (menos del 10%) de pacientes con ELA puede aliviarse después de la terapia inmunosupresora.
12. Degeneración multisistémica del sistema nervioso central.
Los síntomas clínicamente típicos de la ELA pueden combinarse con demencia, grupo de síntomas de Parkinson y signos cerebelosos, etc., conocidos como síndrome de superposición de la ELA, que debe asociarse con atrofia del sistema múltiple, ECJ, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Huntington y enfermedad de Machado-Joseph. Identificación.
13. Otra mielopatía
La degeneración combinada subaguda, la mielopatía asociada al virus de la leucemia linfocítica T humana (HAM), la enfermedad de Lyme, la sífilis y la esclerosis múltiple a veces también pueden causar síntomas similares a los de la ELA.
14. neuropatía periférica tóxica
La neuropatía periférica tóxica causada por plomo, mercurio, organofosforados y pesticidas organoclorados a veces puede parecer clínicamente similar a la ELA y debe identificarse.
