síndrome de trombocitopenia por hemangioma cavernoso
Introducción
Introducción al síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso El síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso fue reportado por primera vez por Kasabach-Merritt en 1940. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.015% - 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemorragias nasales
Patógeno
Síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso
Causa de la enfermedad:
Actualmente no hay información relevante
Patogenia
La mayoría de los cambios patológicos de esta enfermedad son congénitos. Las lesiones son gradualmente evidentes en la adolescencia o la edad adulta. El hemangioma cavernoso es causado por la extensión de la mayoría de los tejidos vasculares, y es causado por un grupo. Si el hemangioma es pequeño, el rango es pequeño. , no necesariamente causa trombocitopenia, por lo tanto, generalmente es necesario que un hemangioma cavernoso gigante cause trombocitopenia.
Después de que las plaquetas se introducen en el paciente, desaparecen rápidamente y el tiempo de supervivencia se reduce a la mitad. Las plaquetas se etiquetan con radionúclidos y se escanean in vitro. La radiactividad se concentra en el hemangioma y el trombo plaquetario se observa en la biopsia de la lesión.
La causa de la trombocitopenia es causada por el aumento del consumo de plaquetas, la retención de plaquetas en el hemangioma, la coagulación intravascular de los hemangiomas e incluso la coagulación intravascular crónica, lo que resulta en un mayor consumo de plaquetas y trombocitopenia. Los pacientes a menudo tienen fibrinógeno. El factor II, el factor V, la reducción del factor VII, acompañado de fibrinólisis secundaria, los experimentos de paracoagulación con protamina plasmática fueron positivos.
Prevención
Prevención del síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso
1, principalmente basado en alimentos ligeros, preste atención a la ley de la dieta.
2. Coma adecuadamente de acuerdo con los consejos del médico.
3, la enfermedad no tiene demasiado tabú en la dieta, puede ser una dieta razonable.
Complicación
Complicaciones del síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso Complicaciones, hemorragias nasales
Manchas en la piel, equimosis, hemorragias nasales, sangrado oral.
Síntoma
Síntomas del síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso síntomas comunes trombocitopenia sangrado nasal sangrado labial púrpura de la piel
El hemangioma espongiforme de la piel puede ocurrir en la cara, los brazos, el tronco y el cuello. El 30% ocurre en las extremidades y es múltiple. Ocurre en las vísceras, representando aproximadamente el 10%. A menudo no es obvio al nacer. A medida que aumenta la edad, las lesiones aumentan gradualmente. Grande
Los síntomas principales del sangrado son estasis cutánea, equimosis, hemorragias nasales, sangrado oral y una pequeña cantidad de muertes por sangrado.
Examinar
Examen del síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso
1. Sangre periférica: la hemoglobina, los glóbulos rojos, los glóbulos blancos son normales, las plaquetas a menudo se reducen (10 ~ 40) × 109 / L, el tiempo de sangrado se prolonga, la retracción del coágulo de sangre es pobre, el daño de los glóbulos rojos de la anemia hemolítica microvascular se puede ver en frotis de sangre periférica Tales como glóbulos rojos malformados, glóbulos rojos rotos, restos de glóbulos rojos, glóbulos rojos tipo casco, etc.
2. Médula ósea: los megacariocitos son normales o aumentados.
3. Fibrinógeno: reducido a veces severamente disminuido en DIC concurrente, tiempo de protrombina prolongado, positivo para FDP, positivo para prueba de coagulación de protamina en plasma.
Según la condición, el rendimiento clínico se selecciona para realizar ultrasonidos B, rayos X, electrocardiograma y otros exámenes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso
El diagnóstico puede basarse en manifestaciones clínicas y trombocitopenia.
