estenosis pulmonar simple en niños
Introducción
Introducción a la estenosis pulmonar simple en niños. La estenosis pulmonar simple se refiere a una malformación congénita en la cual la válvula pulmonar o el embudo son estrechos y el tabique está intacto. La estenosis de la arteria pulmonar es la lesión principal de la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho. La estenosis puede estar en la parte inferior de la válvula pulmonar, la válvula, el tronco total de la arteria pulmonar y las ramas. Entre ellas, la estenosis de la válvula pulmonar simple es la más común, representando del 80% al 90%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arritmia, insuficiencia cardíaca, absceso cerebral, endocarditis infecciosa
Patógeno
Causas de estenosis pulmonar simple en niños
(1) Causas de la enfermedad
Durante los primeros 3 meses de embriogénesis, el feto puede causar estenosis de la arteria pulmonar por una variedad de razones. Dos razones importantes que vale la pena señalar son los factores ambientales, a saber, el síndrome de rubéola, y el otro son los factores genéticos familiares. Si la madre sufre de rubéola durante los primeros 3 meses de embarazo, el feto puede desarrollar el síndrome de rubéola, que se manifiesta como catarata, sordera y malformación cardiovascular. La malformación cardiovascular más común es la estenosis pulmonar o la estenosis de la válvula pulmonar. Recientemente se ha encontrado estenosis pulmonar familiar, con una prevalencia de 2.9% entre hermanos; en otros síndromes como el síndrome de Noonan, la estenosis pulmonar también puede estar presente, pero la etiología de la mayoría de los pacientes no ha sido confirmada. La válvula semilunar aorta se desarrolla a partir del abultamiento del tronco arterial y el abultamiento intermedio. El lóbulo anterior de la válvula pulmonar se origina en el levantamiento intersticial izquierdo, y el lóbulo posterior izquierdo y derecho son de las crestas arteriales arteriales izquierda inferior y superior derecha, respectivamente. La articulación de la valva se forma por la separación de estos tejidos embrionarios. El mecanismo de formación de la estenosis pulmonar no está claro. Si no hay rastros de articulaciones de las valvas en las valvas, se presume que no hay separación entre los troncos arteriales o las protuberancias intersticiales en las primeras etapas del desarrollo embrionario. Si hay haces de tejido conectivo o puntos de sutura en las valvas, puede ser causada por fusión entre las valvas en el desarrollo embrionario tardío. También se cree que la endocarditis fetal está asociada con la aparición de estenosis valvular.
(dos) patogénesis
La estenosis de la arteria pulmonar incluye la válvula pulmonar, el embudo pulmonar y el tronco pulmonar y la estenosis de la rama, la tasa de incidencia clínica representa del 4% al 10% de la cardiopatía congénita, y la proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente igual. "La estenosis pulmonar simple" se refiere al tabique ventricular intacto. Caso, pero puede estar asociado con foramen oval permeable o defecto del tabique auricular. Según las estadísticas de Abbott, la estenosis pulmonar con foramen oval abierto representaba aproximadamente el 2.5%.
Anatomía patológica
Cuando nace el feto normal, la boca de la arteria pulmonar mide aproximadamente 0,5 cm2, lo que aumenta gradualmente con el crecimiento y el desarrollo, hasta 2,0 cm2 / m2 en el momento de la madurez, y la boca efectiva de la arteria pulmonar debe reducirse en aproximadamente un 60% antes de que ocurran los cambios hemodinámicos obvios. Clínicamente, la estenosis valvular más común es la estenosis, que representa aproximadamente el 75%. A menudo es causada por la fusión de la válvula en el embrión y la válvula tardía. La válvula trifoliada de la válvula pulmonar se fusiona en forma de cono, abultando en la arteria pulmonar, dejando un pequeño orificio en el centro. El diámetro varía de 2 a 10 mm. El más pequeño es de 1-3 mm. La válvula es blanda y delgada. La válvula suele estar en el centro. A medida que aumenta la edad, la válvula se vuelve más y más gruesa. La válvula no está en el centro. En algunos casos, la válvula tiene solo dos hojas. El embudo es aproximadamente un 15% estrecho. Se puede ubicar en las partes superior, media e inferior del tracto de salida del ventrículo derecho. Puede ser de tipo muscular, es decir, todo el embudo se engrosa para formar un pasaje estrecho y largo. También puede ser de tipo diafragma, es decir, Se forma un tabique fibroso parcial en la porción del embudo, que se estrecha anular, y una parte de la porción del embudo o la porción del embudo se separa del ventrículo derecho para formar un ventrículo derecho de dos cámaras. La porción del embudo se estrecha junto con una estenosis de tipo válvula, que se denomina mezcla. Tipo estrecho, Alrededor del 10%, la causa de la estenosis pulmonar se debe principalmente a la infección intrauterina del embrión, especialmente causada por la infección por el virus de la rubéola. La estenosis de la arteria pulmonar puede involucrar parte o la totalidad de la arteria pulmonar común, y también puede extenderse a las ramas de la arteria pulmonar izquierda y derecha, o múltiples La afectación de las ramas de la arteria pulmonar periférica, o la afectación del tronco total y la arteria secundaria periférica o la ramificación de la arteria pequeña, la pared de la arteria pulmonar después de la estenosis a menudo es delgada y dilatada, llamada estenosis y expansión, más común en la estenosis de tipo valvular y en la estenosis en forma de embudo Menos común, la causa de la expansión posterior a la estenosis puede ser causada por defectos en el desarrollo de la propia arteria pulmonar o el flujo sanguíneo que afecta la arteria pulmonar. La hipertrofia ventricular derecha y la aurícula derecha también son importantes en esta enfermedad.
2. Fisiopatología
Debido a la estenosis de la arteria pulmonar, la contracción excesiva del ventrículo derecho, el aumento de la presión sistólica del ventrículo derecho, parte de la presión se consume para vencer la resistencia de la estenosis, lo que hace que la presión de la arteria pulmonar sea menor que la presión del ventrículo derecho, lo que resulta en un gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, sin embargo, Esta enfermedad es diferente de la tetralogía de Fallot y puede mantener una cierta cantidad de gasto cardíaco. El paciente también tiene cierta capacidad de movimiento. Esta compensación se logra al aumentar la presión ventricular derecha. En general, la diferencia máxima de presión transvalvular sistólica es 50 a 80 mmHg (6,7 a 10,6 kPa), o presión sistólica máxima del ventrículo derecho entre 75 y 100 mmHg (10,0 a 13,3 kPa), lo que sugiere estenosis moderada; por debajo o por encima de este rango, respectivamente, estenosis leve o grave, Casos severos de presión arterial sistólica del ventrículo derecho de hasta 150 mmHg (33.3kPa), niños con estenosis moderada o mayor con la edad, el grado de estenosis es más obvio, engrosamiento de la fibra de la válvula, engrosamiento progresivo del tracto de salida del ventrículo derecho, lo que resulta en embudo La estenosis, como la descompensación ventricular derecha, la presión arterial diastólica también aumenta, la presión auricular derecha también aumenta, incluso en el nivel auricular, derivación de derecha a izquierda y cianosis, se llama tríada de Fallot, caso avanzado La insuficiencia cardíaca.
Prevención
Prevención de estenosis pulmonar simple en niños
Solicite los antecedentes familiares para comprender la situación genética, investigue el impacto de los factores ambientales para explorar la causa de la enfermedad cardíaca congénita, Shaw a través de la investigación de la dirección para comprender los factores teratogénicos ambientales a los que puede estar expuesta la madre embarazada, la dirección de la producción de la madre a veces se utiliza para representar La dirección del embarazo temprano se estimó por factores ambientales. Los autores investigaron la dirección de la madre en el momento del embarazo y el parto. Aproximadamente el 24.8% de las madres se mudaron entre el comienzo del embarazo y la producción, por lo que observar la dirección de producción puede reducir la malformación congénita y la exposición de la madre al medio ambiente. El resultado positivo de la asociación debe investigarse en el entorno de la dirección en el momento del embarazo. Schwanitz abogó por que la detección de malformación cardíaca antes del nacimiento pueda usarse como una indicación para el examen cromosómico. Los autores mencionaron que 588 fetos fueron diagnosticados con retraso del crecimiento y / o malformación congénita antes del nacimiento. Se realizó un examen cromosómico y se confirmó que 116 (19.7%) de estos casos tenían anomalías cromosómicas. Entre estos fetos malformados diagnosticados antes del nacimiento, 102 (17.3%) de los fetos con malformaciones cardíacas, por lo tanto, malformaciones cardíacas Para las malformaciones más comunes, 41 fetos (40.2%) tienen cromosomas en el feto que fueron diagnosticados con una malformación cardíaca antes del nacimiento. Chang (trisomía 21 a 18 y es más común) síndrome.
Además de controlar al feto, también se debe controlar la enfermedad de la madre. Breton informó que la madre tenía fenilcetonuria y que el plasma de fenilalanina continuó aumentando durante el embarazo, y que el niño nacido tenía una malformación cardíaca, informó Breton. La anormalidad de la arteria coronaria de un niño se origina en la arteria pulmonar derecha, la comunicación interventricular, el retraso del crecimiento fetal y la deformidad facial. La fenilalanina en el plasma de la madre continúa aumentando durante el embarazo. La malformación cardíaca se diagnostica 8 meses después del nacimiento y su retraso en el desarrollo Es causada por fenilcetonuria materna, que también puede causar defectos del tabique ventricular y malformación de la arteria coronaria. Los autores sugieren que si la madre comienza un tratamiento dietético antes del embarazo, puede prevenir el daño fetal, por lo que si hay una causa Comprensión profunda, antes del embarazo, el embarazo puede usarse para controlar la enfermedad materna y la malformación fetal de las madres embarazadas y los fetos. Si es posible, trate de prevenir la malformación congénita fetal, pero a partir de la genética y el medio ambiente. Desde el punto de vista del daño, la causa de la enfermedad cardíaca congénita no se comprende completamente, y la mayoría de ellos son impotentes en la prevención. Explique la causa y no está completamente claro, la mayoría de ellos no pueden hacer nada sobre la prevención. Por lo tanto, explicar la causa y prevenir fundamentalmente la aparición de enfermedades cardíacas congénitas sigue siendo una tarea extremadamente difícil. Todavía es necesario que los científicos y académicos básicos trabajen juntos para explorar.
Complicación
Complicaciones de la estenosis pulmonar simple en niños Complicaciones arritmia insuficiencia cardíaca absceso cerebral endocarditis infecciosa
Puede complicarse por insuficiencia cardíaca o arritmia, puede causar un absceso cerebral, es fácil sufrir una infección pulmonar y endocarditis infecciosa.
Síntoma
Síntomas de estenosis pulmonar simple en niños Síntomas comunes Edema soplo sistólico trabajo de parto disnea clubbing (dedo del pie) palpitaciones ascitis insuficiencia cardíaca insuficiencia cardíaca derecha hipertrofia ventricular área de la válvula pulmonar audible ...
Síntomas generales
La gravedad de los síntomas está relacionada con el grado de estenosis de la arteria pulmonar. La estenosis leve es principalmente asintomática y tiene buen crecimiento y desarrollo. A menudo se diagnostica por soplo cardíaco debido a un examen físico. La estenosis moderada puede tener palpitaciones. Después del cansancio, la disnea es difícil. Hay foramen oval permeable, además de las dificultades para respirar, puede haber síntomas como hematomas, golpeteo (dedo del pie) e insuficiencia cardíaca.
2. Examen cardíaco
El tamaño del corazón suele ser normal en la estenosis leve, y el ventrículo derecho se agranda en la estenosis moderada y grave, que puede formar un abultamiento ventricular anterior. La estenosis pulmonar tiene temblor sistólico en el segundo espacio intercostal en el borde esternal izquierdo y puede escuchar rugosidades Cuanto más largo es el soplo sistólico, el soplo del embudo es el más fuerte en las costillas tercera y cuarta, y el soplo es rómbico en el mapa de sonido cardíaco. El volumen del soplo aumenta gradualmente con la estenosis y la amplitud máxima del ruido rómbico A medida que aumenta el grado de estenosis, la autocontracción gradual se mueve a las etapas media y posterior. El segundo ruido cardíaco de la arteria pulmonar se reduce y el grado de división también cambia gradualmente con estenosis leve, moderada y severa. Además, la estenosis leve, media y severa a menudo se encuentran en el borde esternal izquierdo. En el segundo y tercer intercostales, se escucha el chorro temprano. Si el corazón derecho está exhausto, se puede ver el hígado, la ascitis y el edema. Sin embargo, debido a la disminución del flujo sanguíneo en el pulmón, no se encuentra congestión pulmonar.
Examinar
Examen de estenosis pulmonar simple en niños
Las infecciones concurrentes incluyen aumento de glóbulos blancos y neutrófilos, anemia y disminución de la hemoglobina (Hb).
Inspección por rayos X
El tamaño del corazón aumenta gradualmente con el aumento de la estenosis. En general, el corazón no aumenta cuando la estenosis es leve. Si aumenta, el ventrículo derecho aumenta. La aurícula derecha también puede ser ligeramente más grande, pero el ventrículo izquierdo no es grande. Además, la arteria pulmonar El tronco y la arteria pulmonar izquierda se acompañan de pulsaciones más obvias debido a la expansión de la estenosis, y se reduce la textura pulmonar en el campo pulmonar. El contraste entre los dos debe estar en contraste agudo. Esta es una característica de la enfermedad, pero en el caso de la estenosis del embudo, El tronco de la arteria pulmonar es cóncavo.
2. ECG
El juicio sobre el grado de estenosis es muy significativo, a excepción del ECG de estenosis leve, la hipertrofia ventricular derecha normal, el eje derecho o el bloqueo de rama derecha incompleta derecha, la hipertrofia ventricular derecha y la estenosis son a menudo En contraste, en pacientes con estenosis severa, si la presión ventricular derecha excede los 100 mmHg, el ECG tiene al menos uno de los siguientes tres puntos:
(1) RVl> 20mv.
(2) Punta alta de onda P, que muestra hipertrofia auricular derecha.
(3) Desplazamiento del segmento ST en cada derivación, II, avF y V1 a V4, inversión de la onda T principal, que muestra tensión miocárdica.
3. Ecocardiografía: en pacientes con estenosis leve, la actividad de la válvula pulmonar es normal. Cuando la estenosis es moderada o grave, la ecocardiografía bidimensional combinada con Doppler de onda continua puede evaluar con precisión la estenosis y su gravedad, aurícula derecha y ventrículo derecho. El diámetro interno del ventrículo derecho se ensancha, la pared libre del ventrículo derecho y el tabique interventricular están engrosados, la válvula pulmonar está engrosada y la abertura está restringida a una forma redonda. La estenosis severa puede verse que la válvula pulmonar se abre temprano en la fase sistólica, y el tracto de salida del ventrículo derecho es angosto en el embudo estrecho. También se puede medir el diámetro de la arteria pulmonar principal y sus ramas izquierda y derecha.Además, se puede usar la exploración Doppler continua para estimar la diferencia de presión transvalvular en base a la ecuación de Bernoulli modificada.
4. El cateterismo cardíaco es útil para el diagnóstico. La presión distal de la estenosis de la arteria pulmonar se reduce, pero la presión ventricular derecha en el extremo proximal de la estenosis aumenta significativamente. Cuando el catéter cardíaco se retira de la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho, la presión sistólica en la curva de presión aumenta repentinamente. La presión diastólica no cambia, mostrando un estrechamiento de la válvula pulmonar (Fig. 5); si hay una tercera onda de presión entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho, la presión sistólica es la misma que la arteria pulmonar y la presión diastólica es igual al ventrículo derecho, lo que significa el embudo En la estenosis (Fig. 6), la presión auricular derecha también se puede aumentar en la estenosis severa, el contenido de oxígeno en sangre de cada compartimento y los vasos sanguíneos grandes en el corazón está dentro del rango normal. Si el agujero oval no está cerrado, el catéter puede pasar el agujero patente desde la aurícula derecha. Agujero en la aurícula izquierda.
5. CT y MRI: la estenosis pulmonar simple generalmente no requiere CT y MRI, pero si se acompaña de estenosis pulmonar periférica o disfunción ventricular derecha, la CT y la MRI son útiles, la imagen T1W con eco de giro de MRI es mejor La válvula pulmonar está engrosada, el tronco de la arteria pulmonar y la arteria pulmonar izquierda están dilatados proximalmente, y el ventrículo derecho es hipertrófico. La secuencia de la película de eco de gradiente muestra un flujo sanguíneo anormal de baja señal al tronco de la arteria pulmonar. La secuencia de película de eco de gradiente también puede ser muy precisa. Se midió el volumen diastólico final del ventrículo derecho y la fracción de eyección del ventrículo derecho, y la angiografía por resonancia magnética con contraste y la TC espiral de corte múltiple mostraron una mejor estenosis pulmonar periférica.
6. Cardioangiografía: la angiografía cardíaca de la estenosis pulmonar es principalmente para la angiografía ventricular derecha, que puede mostrar la ubicación y la gravedad de la estenosis pulmonar. Si la estenosis es estenosis, la boca de la válvula estenótica es similar a un pez y tiene estenosis pulmonar. A veces se observa la expansión de la arteria pulmonar derecha, y la estenosis pulmonar severa a menudo se acompaña de estenosis sistólica ventricular derecha secundaria.
El catéter se selecciona del catéter de angiografía del corazón derecho del NIH y se coloca en la punta del ventrículo derecho. Se selecciona la posición oblicua anterior izquierda o derecha. Cuando la válvula tricúspide tiene un reflujo obvio, el catéter común es difícil de colocar en el ventrículo derecho. La ruta venosa se insertó para la angiografía ventricular derecha y el agente de contraste se ajustó con Omega Parker 350, de 1 a 1,5 ml / kg, de acuerdo con la gravedad de la estenosis pulmonar y la insuficiencia tricuspídea.
La posición de la proyección suele ser del lado izquierdo. Este ángulo se utiliza para observar el engrosamiento de la válvula pulmonar. La expansión de la arteria pulmonar y la estenosis izquierda de la arteria pulmonar izquierda es clara. Sin embargo, cuando la válvula tricúspide tiene un reflujo obvio, fluye de regreso a la aurícula derecha en la posición lateral. El agente de contraste puede superponerse con el desarrollo del sitio de la válvula pulmonar, y en la posición oblicua anterior derecha, incluso si el agente de contraste fluye de regreso a la aurícula derecha, las dos partes se pueden separar, lo cual es conveniente para mostrar la estructura de la válvula pulmonar y medir el diámetro del anillo.
La angiografía cardiovascular debe determinar el tipo de estenosis pulmonar, observar el grosor de la válvula pulmonar, la actividad de las valvas de la válvula, si hay un chorro, la presencia o ausencia de expansión del tronco pulmonar, estenosis pulmonar típica, apertura limitada de la abertura de la válvula durante la angiografía ventricular derecha, válvula Aparecido en forma de ápice o boca de pez, el diámetro del anillo es normal, el chorro de la válvula es obvio, el tronco de la arteria pulmonar está dilatado, la estenosis valvular es estenosis, la válvula está engrosada, el defecto de llenado nodular, la válvula no está activa y la válvula no está presente. La forma del ápice es pequeña, el diámetro del anillo es más pequeño de lo normal y no hay signos obvios de chorro en el orificio de la válvula. El tronco de la arteria pulmonar no tiene estenosis obvia y luego se expande.
La angiografía cardíaca de la estenosis pulmonar también debe prestar atención a la observación de las ramas de la arteria pulmonar, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide, para comprender la presencia o ausencia de reducción del volumen ventricular derecho, disfunción ventricular derecha, estenosis del ventrículo derecho secundario y estenosis de la arteria pulmonar (Figura 9 ), y debe prestar atención a la presencia o ausencia de regurgitación tricuspídea, nivel auricular con o sin derivación.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de estenosis pulmonar simple en niños.
Diagnóstico
El soplo sistólico áspero en el área de la válvula pulmonar, P2 debilitado o desaparecido, los cambios de rayos X o ECG en la hipertrofia ventricular derecha pueden indicar indicios de diagnóstico, pero deben diferenciarse de la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, la dilatación de la arteria pulmonar primaria, etc. Además de la expansión de la arteria pulmonar, la dilatación de la arteria pulmonar primaria, soplo sistólico, más temblor, P2 normal, presión del catéter cardíaco y análisis de gases en sangre son normales.
Diagnóstico diferencial
La estenosis pulmonar leve leve debe distinguirse del defecto septal ventricular. El primero tiene un volumen sanguíneo pulmonar reducido, el segundo aumenta y la ubicación y la naturaleza del ruido son diferentes. El primer soplo tiene forma de chorro en el mapa de sonido cardíaco, y el último soplo es una contracción completa. Período, en el mapa de sonido cardíaco es consistente, el cateterismo cardíaco puede ayudar a identificar, la estenosis pulmonar severa con cianosis debe diferenciarse de la tetralogía de Fallot, la cianosis anterior aparece más tarde, el soplo sistólico de la arteria pulmonar es más fuerte, el segundo Los sonidos cardíacos tienen divisiones, pero son débiles, y a menudo hay segmentos de la arteria pulmonar en la radiografía.
1. Identificación de estenosis pulmonar y otras malformaciones cardiovasculares.
(1) diferenciación de la dilatación pulmonar primaria: la dilatación de la arteria pulmonar primaria y la estenosis pulmonar leve es extremadamente difícil de identificar, la primera puede tener un soplo sistólico de chorro temprano leve, pero no tan áspero como la segunda, y muy Menos acompañados de temblor, el ECG y el vector ECG son normales, si hay una hipertrofia ventricular derecha que sugiera estenosis pulmonar, se puede identificar la ecocardiografía, si es necesario, se debe realizar un cateterismo cardíaco derecho y angiografía cardiovascular para confirmar el diagnóstico.
(2) Diferenciación del defecto del tabique auricular: el soplo sistólico del borde esternal izquierdo de pacientes con defecto del tabique auricular no es tan fuerte y áspero como el de los pacientes con estenosis pulmonar, y generalmente sin temblor; el segundo sonido de la arteria pulmonar es fijo y dividido, pero la división no es tan buena como la estenosis pulmonar. Obviamente, el borde esternal izquierdo a menudo tiene un soplo diastólico medio.
(3) diferenciación del defecto septal ventricular: los pacientes con defecto septal ventricular tienen un soplo sistólico completo muy fuerte acompañado de temblor, ningún sonido de chorro sistólico, la película de rayos X muestra la aurícula izquierda ventricular izquierda grande, la sangre pulmonar aumentada, El ECG muestra hipertrofia de doble cámara o solo hipertrofia ventricular derecha; se puede identificar la ecocardiografía.
(4) Identificación de atresia pulmonar con tabique septal completo: se debe prestar atención a pacientes con neonatos o niños pequeños, los cuales pueden tener cianosis e insuficiencia cardíaca y pérdida de sangre pulmonar, el tipo más común de atresia pulmonar, ventrículo derecho A menudo, la displasia, y sin agrandamiento cardíaco evidente, el ECG mostró hipertrofia ventricular izquierda, la ecocardiografía bidimensional se puede identificar inicialmente, solo la angiografía selectiva con película puede identificar definitivamente la atresia y la estenosis severa.
(5) Identificación con deformidad valvular tricúspide: se pueden identificar signos físicos típicos y hallazgos de ECG.
2. Identificación de estenosis pulmonar simple y estenosis de la arteria pulmonar combinada con otras malformaciones
(1) diferenciación con estenosis pulmonar con defecto septal ventricular pequeño: este tipo de estenosis es más común en el embudo, ya que el defecto septal ventricular es más pequeño, la presión ventricular derecha puede ser mayor que la presión ventricular izquierda, la identificación exacta depende de la angiografía cardiovascular .
(2) diferenciación con estenosis de la arteria pulmonar y conducto arterioso permeable: las manifestaciones clínicas de estos pacientes son conducto arterioso permeable, pero hay un fuerte soplo sistólico con temblor y un sonido de chorro sobre el borde esternal izquierdo. El electrocardiograma de hipertrofia ventricular sugiere estenosis de la válvula pulmonar, que puede identificarse mediante ecocardiografía.
(3) Identificación con el síndrome de Noonan: el 50% de los pacientes con esta enfermedad pueden estar asociados con cardiopatía congénita, y la malformación más común es la estenosis pulmonar, a menudo la displasia pulmonar, además, todavía se puede combinar con la comunicación interauricular izquierda. Cardiomiopatía, este paciente tiene una cara especial, baja estatura, cuello de ala, párpados caídos, etc., y se puede identificar hipogonadismo.
