eritroleucemia pediátrica
Introducción
Introducción al eritroleroma pediátrico. La eritremia (eritroleucemia) es el síndrome de DiGuglielmo, también conocido como enfermedad aguda de la médula ósea de glóbulos rojos, leucemia aguda no leucémica, policitemia, mieloprolifeenosis de la médula roja, etc., esta enfermedad es una enfermedad proliferativa maligna aguda o crónica de la médula ósea. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.031% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: leucemia aguda diversión enteritis aftas sepsis
Patógeno
Eritroleucemia pediátrica
Causa de la enfermedad:
La causa de la enfermedad no se conoce hasta ahora. Algunas personas piensan que es un subtipo de leucemia mieloide aguda, que se caracteriza por dos líneas rojas y blancas (principalmente gránulos) de hiperplasia maligna, y finalmente puede convertirse en una leucemia mieloide aguda típica, el proceso de desarrollo es: Enfermedad de la sangre roja eritroleucemia leucemia, pero no todos los casos tienen ese proceso de transformación, y algunos casos pueden morir antes de la transformación, por lo que no muestran todo el proceso de desarrollo de la enfermedad, aunque es causado por el virus Friend La eritemia es muy similar a esta enfermedad, pero el virus relacionado que ha causado la enfermedad humana no se ha aislado.
Patogenia
La verdadera enfermedad de células madre hematopoyéticas clonales eritroides, cuya patogénesis aún no está clara, la producción excesiva de glóbulos rojos en la sangre en lugar de la larga vida de los glóbulos rojos, el método para producir hemo usando 59 hierro y 15 nitrógeno como la fenilglicina etiquetada para probar el paciente La producción de eritrocitos es más común que las personas normales. La vida útil de los glóbulos rojos es básicamente normal con 51 cromo o flúor 32 diisopropil fosfato. El estudio de la relación entre EPO y policitemia vera muestra que el contenido de EPO en plasma y orina no es alto en la mayoría de los pacientes. Aumento, pero significativamente reducido o incluso no encontrado, esto es exactamente lo contrario de la policitemia secundaria. Estudios recientes de cultivo celular in vitro han demostrado que puede haber dos grupos de células madre hematopoyéticas eritroides en la médula ósea roja verdadera, un grupo de líneas celulares anormales La tasa de proliferación es más rápida de lo normal, incluso si carece de EPO, y el otro grupo es una línea celular normal. Su diferenciación y proliferación requiere EPO. Cuando las líneas celulares anormales producen una gran cantidad de glóbulos rojos, la secreción de EPO se inhibe y la línea celular normal es relativamente inquieta. Estado.
El cultivo in vitro mostró que la médula ósea de pacientes rojos verdaderos puede cultivar colonias de glóbulos rojos sin agregar EPO. Hay dos explicaciones para esta situación. Una se considera roja verdadera y es altamente sensible a la EPO. La otra explicación es que esta colonia no es dependiente. EPO, algunas personas midieron el receptor EPO (EpoR) en la superficie de los glóbulos rojos, lo que sugiere que la incidencia de rojo verdadero no es causada por el cambio en el número y la afinidad de EpoR. La incidencia de rojo verdadero puede no estar en el proceso de EpoR, y otro estudio sobre RT-SSEP y ADN. -SSEP análisis, respectivamente, EpoR-DNA y EpoR iniciación análisis de región pequeña, no se encontraron mutaciones puntuales, y se secuenciaron todos los productos de PCR que codifican la región del gen EPO, y no se encontró ninguna anormalidad, lo que confirmó que el gen EpoR del rojo verdadero no era anormal.
Prevención
Prevención de eritroleucemia pediátrica
Debido a que la etiología y la patogénesis aún no están claras, consulte las siguientes medidas:
1. Evite el contacto con factores dañinos Las mujeres embarazadas y los niños deben evitar la exposición a productos químicos nocivos, radiaciones ionizantes y otros factores que causan leucemia.Al contactar con venenos o materiales radiactivos, se deben fortalecer varias medidas de protección, evitar la contaminación ambiental, especialmente la contaminación ambiental en interiores; Uso racional de drogas, precaución con drogas citotóxicas.
2. Lleve a cabo de manera vigorosa la prevención y el tratamiento de diversas enfermedades infecciosas, especialmente las enfermedades infecciosas virales, y realice un buen trabajo de vacunación.
3, hacer un buen trabajo de eugenesia, para prevenir ciertas enfermedades congénitas, como 21-tres cuerpos, anemia de Fanconi, etc., fortalecer el ejercicio físico, prestar atención a la higiene de los alimentos, mantener un estado de ánimo cómodo, trabajar y descansar, mejorar la resistencia del cuerpo.
Complicación
Complicaciones de la eritroleucemia pediátrica Complicaciones Leucemia aguda enteritis fúngica sepsis por candidiasis
La anemia, palpitaciones, dificultad para respirar, sangrado, infección fácil de causar, bazo a menudo hinchado, ictericia, pueden complicarse por embolia, hemiplejia, hiperuricemia, etc., también pueden complicarse por DIC, nefropatía por ácido úrico.
1, la anemia y la anemia hemorrágica exacerbación progresiva, pueden ocurrir palpitaciones, tinnitus, pueden ocurrir diversos grados de sangrado, hematoma subcutáneo y sangrado de varios órganos, hemorragia retiniana, causando pérdida de visión; sangrado del tracto digestivo y urinario; hemorragia intracraneal El aumento de la presión interna, que se manifiesta como dolor de cabeza, vómitos, convulsiones y coma, etc., el tracto digestivo y la hemorragia intracraneal pueden causar la muerte de los niños, la hemólisis puede ocurrir, la ictericia y la DIC pueden ser complicadas.
2, infección a menudo complicada por infección, fácil de propagar a sepsis; los sitios de infección comunes son sistema respiratorio, hinchazón de la piel, inflamación intestinal, inflamación perianal, etc., pueden ocurrir aftas, enfermedad fúngica perianal, enteritis fúngica e infecciones fúngicas profundas Espera
3, células de leucemia infiltrando esplenomegalia, infiltración accidental de la piel.
Finalmente se convirtió en leucemia aguda.
Síntoma
Síntomas de eritroleucemia en niños Síntomas comunes Ictericia débil infiltración de la piel gas cara corta pálido pálido mareos fiebre corazón esplenomegalia tinnitus
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son similares a la leucemia aguda, el inicio es más urgente, el curso de la enfermedad es corto (semanas o meses), la anemia suele ser el primer síntoma, progresivo progresivo, pálido, fatiga, palpitaciones, dificultad para respirar, mareos, tinnitus, etc. Pueden aparecer síntomas de sangrado, pero generalmente no son tan graves como otros tipos, pero también pueden causar fiebre, propensión a infecciones, bazo a menudo inflamado, el hígado y los ganglios linfáticos superficiales rara vez se hinchan, la infiltración de la piel ocurre por casualidad, puede tener ictericia (causada por hemólisis) Los casos típicos pueden pasar las tres etapas de la enfermedad de los glóbulos rojos, la eritroleucemia y la leucemia aguda. Finalmente, la leucemia mieloide aguda es más común cuando se convierte en leucemia aguda, y algunos desarrollan leucemia monocítica aguda.
El inicio repentino es la anemia progresiva, las manifestaciones clínicas son similares a la leucemia aguda, el examen de la médula ósea puede confirmar el diagnóstico. La imagen de la médula ósea solo tenía hiperplasia del sistema rojo en la etapa inicial, y luego evolucionó a hiperplasia del sistema rojo y del sistema de la granulosa, y finalmente cambió por completo a hiperplasia del sistema de la granulosa.
Examinar
Examen de eritroleucemia pediátrica
1, sangre
La imagen sanguínea puede tener anemia en la etapa inicial, y hay glóbulos rojos jóvenes en la película de sangre.Cuando se desarrolla la leucemia de sangre roja, además de los glóbulos rojos jóvenes, se pueden ver las células jóvenes en la sangre y el cuerpo de Auer puede aparecer en algunas de las células jóvenes.
2, médula ósea
En la médula ósea de la enfermedad aguda de la sangre roja, las células eritroides nucleadas en la clasificación de las células de la médula ósea son generalmente más del 50%, la mayoría de las cuales son primitivas, glóbulos rojos tempranos: y a menudo tienen anormalidades morfológicas, como glóbulos rojos juveniles, núcleo gigante, fragmentación nuclear , núcleos multinucleares, gigantes, etc., como la clasificación de los glóbulos rojos jóvenes> 10%, aunque las células nucleadas eritroides representan solo el 30% de las células de la médula ósea, también tienen importancia diagnóstica, en el caso de la eritroleucemia, la médula ósea y las crías. Los granulocitos suelen estar por encima del 10%.
3. Características de la histoquímica.
Es la reacción PAS de los glóbulos rojos jóvenes, que a menudo es muy positiva.
Realice una radiografía de tórax y una ecografía B, y realice CT y angiografía si es necesario.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de eritroleucemia pediátrica.
El inicio es anemia repentina y progresiva. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la leucemia aguda. El examen de la médula ósea puede confirmar el diagnóstico. La imagen de la médula ósea solo tiene hiperplasia del sistema rojo en la etapa temprana, y luego evoluciona a hiperplasia del sistema rojo y granulocitos, y finalmente se convierte en hiperplasia de granulocitos. .
Diagnóstico diferencial
En el diagnóstico debe asociarse con leucemia eritroide, anemia megaloblástica, anemia hemolítica, mielofibrosis y otra identificación.
1, reacción similar a la leucemia
Hay manifestaciones clínicas de la enfermedad primaria (tumor, crisis hemolítica y pérdida masiva de sangre); si se puede eliminar la causa, la reacción similar a la leucemia puede desaparecer rápidamente, además, el número de células ingenuas en la sangre no es alto, no hay trombocitopenia y la médula Aunque los gránulos medios obviamente están proliferando, no existe un fenómeno de cráter, y no hay un corpúsculo de Auer, pero hay cambios tóxicos graves, que son útiles para la identificación.
2. Identificación de anemia megaloblástica y eritroleucemia.
3. anemia hemolítica
Se pueden ver glóbulos rojos jóvenes en la sangre, y la proliferación de eritroides en la médula puede ser significativa, pero el examen específico y la respuesta al tratamiento de la hemólisis a menudo pueden ayudar a identificar.
4, mielofibrosis
Hay una obvia inflamación del bazo, a excepción del rojo joven en la sangre, y los glóbulos rojos en forma de lágrima se pueden ver fuera de las células jóvenes. La biopsia de médula ósea puede confirmar el diagnóstico para ayudar a identificar.
