Síndrome de eczema púrpura pediátrico
Introducción
Introducción al eccema pediátrico Síndrome de eccema El síndrome de Aldrich (síndrome de Aldrich) también se conoce como síndrome de infección por eccema-trombocitopenia-infección repetitiva, síndrome de Wiskett-Aldrich, síndrome de Wiskett, síndrome de Aldrich, síndrome de Aldrich-Dees, enfermedad de inmunodeficiencia eczema-trombocitopénica (inmunodeficiencia con heczema- Trombocitopenia), eccema hereditario, trombocitopenia, enfermedad de inmunodeficiencia. El síndrome se caracteriza por infecciones repetidas, síntomas de sangrado causados por trombocitopenia y lesiones de tipo eccema. En la primera infancia, solo se ve en niños. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía.
Patógeno
Causas del síndrome de eccema de la mancha púrpura pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad familiar de este atributo patológico y herencia recesiva se transmite al hombre por la mujer no afectada, por lo que solo se encuentra en el niño varón.
(dos) patogénesis
El defecto genético es que el antígeno de polisacárido o lipopolisacárido no puede reconocerse y tratarse, y la estimulación del antígeno de polisacárido microbiano casi no tiene capacidad para producir anticuerpos, por lo que el niño es susceptible a infecciones repetidas, y también hay anormalidades inmunes humorales y defectos inmunes celulares.
Las plaquetas pueden tener defectos del metabolismo energético, lo que resulta en anormalidades en la morfología de las plaquetas, acortamiento de la supervivencia y agregación, y el número de megacariocitos de la médula ósea es normal o aumentado. El factor de liberación del factor 3 (PF-3) se reduce.
Prevención
Eczema pediátrico Prevención del síndrome de eccema
1. Encuentre y elimine la causa de la enfermedad.
2. Alimentación y dieta.
(1) La lactancia materna puede reducir la extensión del eccema. Los suplementos de proteínas deben agregarse más tarde, como huevos, pescado y camarones.En general, el bebé se agrega gradualmente a partir de los 4 meses, y se recomienda que el bebé con eccema se agregue de 1 a 2 meses después, y la tasa de adición es lenta. La dieta de su bebé debe ser lo más fresca posible para evitar que coma alimentos procesados que contengan gases, pigmentos, conservantes o estabilizadores y agentes de carga.
(2) Si descubrió que cierto alimento tiene eccema debido al consumo, debe intentar evitar comer nuevamente estos alimentos.
(3) Los bebés con alergia a la leche pueden alimentarse con leche de soja, leche de cabra, etc., en lugar de leche.
(4) Un bebé que es alérgico a los huevos puede comer solo la yema de huevo.
(5) Los bebés alimentados artificialmente sufren de eccema, que puede hervirse durante unos minutos para reducir las alergias.
(6) La comida para bebés debe ser una dieta ligera, debe tener menos sal, para no tener demasiado líquido en el cuerpo y fácil de eccema.
3. Ropa
Se puede usar ropa de algodón para la ropa ajustada. Todos los collares son preferiblemente de algodón, y la ropa debe ser suelta y suave. La ropa de cama en la cama es preferiblemente de algodón, y la ropa, las almohadas, la ropa de cama, etc., deben reemplazarse con frecuencia y mantenerse secas. Evite el sobrecalentamiento y la sudoración en el cuidado de la vida diaria. Y deje que su bebé evite el contacto con alérgenos como plumas, pelo de animales, polen y fibra química. No es recomendable utilizar productos de seda, lana y fibra química.
4. Baño y cuidado de la piel.
Es mejor bañarse con agua tibia, evitando el uso de artículos de tocador alcalinos desengrasados y eligiendo artículos de tocador ácidos. Los productos para el cuidado de la piel eligen el cuidado de la piel con una preparación antialérgica o de baja sensibilidad, y es mejor medir la sensibilidad de la piel para comprender la respuesta de la piel a los productos para el cuidado de la piel utilizados y prevenir las alergias a tiempo.
5. Aspectos ambientales.
La temperatura ambiente no debe ser demasiado alta, de lo contrario empeorará la picazón del eccema. Minimice los alérgenos en el medio ambiente para reducir las reacciones alérgicas causadas por la irritación.
6. Mantenga las heces de su bebé suaves y duerma bien.
Complicación
Complicaciones del síndrome de eccema de manchas moradas pediátricas Complicaciones neumonía
Puede ocurrir sangrado del tracto digestivo y urinario. Las lesiones cutáneas pueden ser secundarias a la infección. Infecciones bacterianas y virales repetidas, como neumonía, varicela, etc., tumores malignos que pueden complicarse por la red linfática, 10% de los pacientes con lesiones malignas, como linfoma, sarcoma del retículo, sarcoma retinocítico, red maligna La histiocitosis y la leucemia aguda a menudo mueren por hemorragias graves, infecciones y tumores malignos.
Síntoma
Eczema pediátrico Síndrome de eczema Síntomas Síntomas comunes Púrpura de la mucosa de la piel equimosis infección repetida tendencia al sangrado sangrado gastrointestinal queratitis sangrado nasal trombocitopenia eosinofilia
Tendencia hemorrágica
Los niños pueden tener púrpura y equimosis varias horas después del nacimiento o en bebés y niños pequeños. A menudo hay sangrado después de un traumatismo o hemorragia nasal, sangrado de la mucosa, sangrado del tracto digestivo y urinario. Algunos estudiosos creen que el sangrado gastrointestinal puede ser Los primeros síntomas de la enfermedad, estos síntomas de sangrado son causados por trombocitopenia o anomalías funcionales.
2. Lesiones de eccema
Las lesiones de eccema a menudo ocurren 2 a 3 meses después del nacimiento, ocurren en la cabeza, las extremidades y otras partes de las extremidades, la forma de dermatitis atópica o dermatitis seborreica, algunas lesiones cutáneas más sangrado o sangrado Las infecciones secundarias a menudo fallan durante mucho tiempo.
3. infección repetida
Los niños pueden tener una variedad de infecciones recurrentes bacterianas y virales, como neumonía, otitis media, queratitis herpética, pioderma, varicela, etc., microorganismos y hongos patógenos susceptibles, Pneumocystis carinii.
4. Inspección de laboratorio.
Anemia (principalmente deficiencia de hierro, un pequeño número de niños puede tener anemia hemolítica, positiva para la prueba de Coombs), reducción de plaquetas y linfocitos, eosinofilia, agregación plaquetaria de ADP y colágeno, disminución de plaquetas, esperanza de vida Acortamiento, bajo contenido de glucógeno, disminución de la actividad de la hexoquinasa (HK), aumento de la -globulina, disminución de IgM y aumento de IgA e IgE.
La prueba cutánea de DNCB (dinitroclorobenceno) puede no tener una respuesta retardada positiva.
Examinar
Examen del síndrome de eccema de la mancha púrpura pediátrica
Examen inmunológico
Las células de los niños y la inmunidad humoral eran defectuosas, y la reacción alérgica tardía en la piel fue negativa. Alrededor del 90% de los niños tuvieron pruebas cutáneas negativas para dinitroclorobenceno (DNCB), y la tasa de conversión de linfocitos fue baja después de la estimulación con antígeno específico, pero después de la estimulación con PHA. La tasa de transformación de los linfocitos es normal, la sangre común carece de anticuerpos IgM e IgM de género (como la lectina del grupo sanguíneo, etc.), pero los niveles de IgA e IgG son normales o elevados, para los antígenos polisacáridos (como el antígeno capsular neumocócico ) Después de estimular el cuerpo, el anticuerpo es deficiente, la respuesta al antígeno proteico es normal, los linfocitos en la sangre a menudo se reducen, el contenido del complemento y la fagocitosis son normales, y la trombocitopenia es causada por la rápida destrucción de los defectos internos de las plaquetas. El volumen de plaquetas es pequeño, para ADP. , el colágeno y la adrenalina tienen reacciones de aglutinación anormales.
2. Examen histopatológico.
En los niños, la cantidad de linfocitos pequeños en el timo se reduce, la corteza y la médula son difíciles de distinguir, los linfocitos en la paracorteza de los ganglios linfáticos se atenúan progresivamente y los folículos linfoides están presentes.
De acuerdo con las necesidades clínicas, elija rayos X, radiografía de tórax, ultrasonido B y otras pruebas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de niños con síndrome de eccema de manchas moradas
Diagnóstico
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio, la prueba cutánea de DNCB y otros datos, el análisis exhaustivo para hacer un diagnóstico, el examen de la médula ósea no ayuda al diagnóstico, solo la cantidad de megacariocitos es normal o aumenta.
Diagnóstico diferencial
A diferencia de la enfermedad hemorrágica causada por la coagulopatía, las características clínicas y los resultados de laboratorio pueden ayudar a identificar.
1. La coagulopatía hereditaria es generalmente una deficiencia del factor de coagulación, principalmente síntomas de sangrado en bebés y niños pequeños, a menudo antecedentes familiares.
2. La coagulopatía adquirida es más común, los pacientes a menudo tienen una variedad de factores de coagulación, principalmente en la edad adulta, clínicamente además del sangrado con los síntomas y signos de la enfermedad primaria.
