enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Introducción
Introducción a la enfermedad mixta del tejido conectivo La enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) es un tipo de síndrome de superposición encontrado en los últimos años, que tiene un rendimiento similar al de otras enfermedades del colágeno como el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis y la esclerosis sistémica, pero con tres Cualquiera de ellos no es completamente consistente y no puede atribuirse a ningún síntoma de enfermedad de colágeno. Por lo tanto, se llama enfermedad mixta del tejido conectivo. Esta enfermedad tiene poca manifestación clínica de daño renal, pero tiene un alto título en suero inmunológico. Los anticuerpos anti-RNP y la terapia hormonal son efectivos. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia femenina es aproximadamente 0.5%, y la tasa de incidencia masculina es aproximadamente 0.001%. Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tiroiditis linfocítica crónica
Patógeno
La causa de la enfermedad mixta del tejido conectivo
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad aún no es concluyente: en vista de la combinación de lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerosis sistémica, es una enfermedad independiente o un subtipo diferente de la misma enfermedad. Controversia, pero en términos generales, la teoría autoinmune reconoce que puede estar basado en el trastorno de la regulación inmune genética, y los autoanticuerpos aparecen en los componentes del daño, la degradación y la mutación del propio tejido, causando procesos inmunopatológicos. : 1 Esta enfermedad y las enfermedades autoinmunes en el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis y la esclerosis sistémica tienen un alto rendimiento común, 2 anticuerpos anti-RNP de alto título sensibles y específicos medidos, deposición de Ig en la membrana basal de la epidermis, La inmunofluorescencia tiene un anticuerpo antinuclear de tipo mancha similar al lupus eritematoso sistémico.3 Los anticuerpos antinucleares son casi todos positivos y otros anticuerpos séricos como el factor reumatoide y el factor antinuclear también son parcialmente positivos.4 es representativo de la enfermedad autoinmune. En pacientes con enfermedad renal de lupus eritematoso sistémico, algunos pacientes pueden detectar anticuerpos anti-RNP.
(dos) patogénesis
El mecanismo principal de la patogénesis de esta enfermedad es el siguiente:
1. El análisis genético familiar mostró que todos los pacientes con antígeno leucocitario humano B8 (HLA-B8) eran propensos a la enfermedad de colágeno mixto, y sus linfocitos T inhibidores (células T8) eran inferiores. Algunas personas piensan que B8 puede ser una respuesta inmune. En el control del trastorno, los linfocitos T inhibidores están relacionados con el control de los genes de respuesta inmune. Cuando la función de los linfocitos T es baja, los genes de respuesta inmune están fuera de control, lo que resulta en trastornos inmunes in vivo (inmunidad humoral y trastornos inmunes celulares), cuando la T inhibitoria Cuando la función de los linfocitos es baja, puede causar inmunidad humoral, la inmunidad celular es baja y las células T8 también pueden inhibir la reactividad autoinmune. Una vez que su función es deficiente, puede producir una reacción de anticuerpos autoantígenos, formar un complejo inmune y formar un exceso de antígeno. Los complejos inmunes solubles, a su vez, pueden alcanzar otros órganos del cuerpo junto con la circulación sanguínea, donde precipitan y causan daño tisular.
2. Infección por virus
El mecanismo por el cual la infección viral causa disfunción autoinmune puede tener los siguientes tres aspectos:
(1) El efecto citotóxico de las células T infectadas con virus aumenta, lo que resulta en la destrucción de las células de los tejidos.
(2) La función de las células T de la infección por el virus se inhibe, lo que da como resultado una producción mejorada de anticuerpos de las células B.
(3) infección endógena del huésped o productos virales endógenos, a través de la homologación del virus con el huésped positivo HLA-B8, el virus puede plantarse en la superficie de los glóbulos blancos, por lo tanto, la aparición de reacciones celulares de infección antiviral y antiviral, estos La reacción incluye la respuesta inmune celular y la respuesta inmune humoral. El virus puede cambiar los componentes del tejido para producir autoantigenicidad, estimular las células B para que produzcan los anticuerpos correspondientes, reaccionar con antígenos y anticuerpos, formar complejos inmunes, causar daño tisular y las células infectadas por el virus son Bajo la acción de la citotoxicidad, se liberan los fragmentos, lo que puede hacer que el cuerpo se auto-sensibilice, produciendo anticuerpos contra los componentes celulares. Además, el virus estimula a los linfocitos para que produzcan factores neutralizantes y promuevan la autoinmunidad.
3. Anticuerpos anti-linfocitos
Se ha encontrado que los pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo tienen un anticuerpo anti-linfático (anticuerpo anti-linfocito) en el suero. Este anticuerpo es esencialmente IgM y tiene un efecto destructivo en las células T y B circundantes. Su actividad y el recuento de leucocitos y linfocitos de sangre periférica. En proporción inversa, su actividad aumentó durante el período activo de la enfermedad y disminuyó durante el período de remisión. La tasa positiva de síntomas de la piel, los nervios y el esófago fue alta, pero no estuvo relacionada con los cambios renales y los síntomas articulares.
4. Patología
(1) el examen microscópico de la piel mostró hiperqueratosis de la epidermis, atrofia epitelial; edema e hiperplasia de fibras de colágeno en la dermis; degeneración y necrosis del tejido adiposo subcutáneo; engrosamiento de la pared de los vasos pequeños del tejido subcutáneo, hiperplasia de la íntima, hinchazón, con diversos grados de Infiltración inflamatoria, hiperplasia perivascular del tejido fibroso, degeneración hialina.
(2) La microscopía muscular tiene degeneración, las rayas transversales musculares estriadas no están claras, las características patológicas de esta enfermedad son lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis y esclerosis sistémica, y existen diferencias, como diferentes grados de músculo. Los cambios inflamatorios son diferentes de la esclerosis sistémica; los vasos sanguíneos son generalmente inflamatorios, sin degeneración similar a la fibrina y diferentes del lupus eritematoso sistémico.
5. Medicina china etiología y patogénesis
(1) Causa: la causa de esta enfermedad no es solo interna o externa.
Los factores internos son menos responsables de la falta de dotación congénita, yin y yang, qi y deficiencia o desequilibrio sanguíneo, causando disfunción visceral a largo plazo, a menudo causada por males exógenos o por la dieta adquirida, como comer picante y dulce, y mojarse, crudo El calor, las ostras, o la glotonería fría, lastiman el bazo yang; o por fatiga excesiva, distrofia después de una enfermedad; o lesiones internas, daños a los órganos, aire, etc., pueden provocar un desequilibrio en el entorno del cuerpo y convertirse en la enfermedad La base
1 Deficiencia innata: talento congénito insuficiente, trastornos de yin y yang, deficiencia parcial de yin del riñón, es deficiencia interna de yin, calor interno, los males externos se aprovechan de lo virtual, "las personas malvadas en el yin son esputo", el esputo primero en el yin, yin De forma virtual, la deficiencia de sangre tiene fuego, yin y pérdida de sangre a largo plazo, deficiencia de yin y yang, qi y yin, cuando se induce el sentido externo, la profundidad de la enfermedad es yin y yang.
2 Disfunción del yang del riñón: disfunción del yang del riñón del bazo, yin y condensado frío, re-sensación de males externos, el curso de la enfermedad se prolonga por mucho tiempo, los males de la flema y colaterales pueden ser internalizados en los órganos, causando disfunción visceral, deficiencia de Yuanyang Insuficiente deficiencia verdadera de yin, qi y sangre, múltiples partes del cuerpo y órganos dañados, e incluso potencialmente mortales.
La causa externa se debe principalmente a la sensación externa, o se retiene la piel, se bloquea la articulación o se invaden los órganos internos.
Seis sentimientos pervertidos: el cuerpo no es suficiente sangre, el exterior no es sólido, la ignorancia no es densa, el mal del viento y el frío es tomado por el ataque virtual, condensado en la piel, bloqueado en el meridiano, causando la pérdida del batallón, el qi y la estasis sanguínea, `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` `` Viento, frío, calor, humedad, sequedad, fuego, daños externos en la piel, daños por energía interna y estasis sanguínea.
(2) Patogenia:
1 Físico y aparición: esta enfermedad ocurre principalmente en mujeres, las mujeres son cuerpos femeninos, deficiencia de bazo yin y yang, males externos en el frío, pueden dañar el bazo y el riñón, el agua no está húmeda, por lo que la hinchazón visible de las extremidades; El suministro de sangre por deficiencia de Yang no se puede promover, uno puede bloquear el dolor de los músculos y huesos de las articulaciones en la coroides, el segundo puede permanecer en la piel, el esputo, la equimosis; la deficiencia de yang del bazo, pérdida de Zhongzhou, puede tener dolor muscular en las extremidades, fatiga, mujer Otra característica de la enfermedad son los factores emocionales, la ira triste, el consumo oscuro de yin y sangre y el calor durante mucho tiempo, por lo que puede haber síntomas de deficiencia de yin y generación de calor, como fiebre a largo plazo, sequedad de boca y nariz, piel Erupciones cutáneas, etc.
Además, la dotación congénita y el ajuste adquirido son factores importantes que influyen en la constitución.A veces puede causar la conversión de yin y yang en el cuerpo y aumentar la complejidad de la manifestación de la enfermedad.
2 invadiendo las vísceras, el cambio de la enfermedad a menudo se manifiesta como un desequilibrio del yin y el yang del riñón, con el desarrollo de la enfermedad, puede afectar los diversos órganos y producir una variedad de productos patológicos, se puede observar hinchazón del bazo y el estómago, falta de apetito, estreñimiento, daño pulmonar Puede producirse opresión en el pecho, asfixia, dificultad para respirar; los que están involucrados con el corazón pueden verse con convulsiones e incluso aquellos con dolor en el pecho; aquellos con hígado pueden verse con dolor en el costado, flema y flema; el daño renal es peor, disfunción urinaria, edema, etc. Hinchazón suave, dolor abdominal, tos y asma; la gasificación es desfavorable, cuando el líquido se detiene, es una flema y en las venas puede ser una flema.
3 estasis sanguínea: debido a una enfermedad, el qi a largo plazo y la sangre corren mal, y la estasis sanguínea es flema, la coagulación húmeda es flema, flema y estasis sanguínea Incluso sucio, foco superior bloqueado, lesión cardíaca y pulmonar, asma, opresión en el pecho, dolor en el pecho, palpitaciones; resistencia al foco medio, daño en el bazo y el estómago, transporte y abandono del deber, falta de apetito, falta de sangre, deficiencia de sangre, calor, sangre, sangre no Sangrado excesivo fuera de las venas, estasis sanguínea, mancha púrpura, erupción cutánea o hematuria; dificultando el foco inferior, daño hepático y renal, pérdida de esencia, edema de dolor de espalda, anemia ascítica; el esputo superior es raquitismo parcial, flema y estasis sanguínea Se puede ver dolor articular en las articulaciones, se pueden ver nódulos subcutáneos debajo de la piel, se puede ver disfagia en la faringe y se pueden ver síntomas en el costado del tórax, flema y estasis o tendón de piel endógeno cohesivo, sangre Arrodillado, perdido en el soporte, el edema de la mano es una hinchazón parecida a un perro salchicha, la piel de las yemas de los dedos es dura; los vasos sanguíneos están bloqueados, el yang no está hasta el final, por lo que la piel de las extremidades es blanca o cianosis; los músculos y las articulaciones de las articulaciones del tendón meridiano están bloqueadas. Dolor y debilidad.
Prevención
Prevención mixta de enfermedades del tejido conectivo
Prevención primaria
(1) La causa de MCTD está relacionada con la disfunción autoinmune, por lo tanto, es necesario fortalecer el ejercicio físico, tener una ley de vida razonable y mantener un estado de ánimo feliz para mejorar la función inmune del cuerpo.
(2) Fortalecer la nutrición y complementar las vitaminas.
(3) Preste atención para mantenerse caliente y evitar ser afectado por el frío.
2. Prevención secundaria
(1) Diagnóstico precoz: la MCTD no tiene criterios de diagnóstico precoz, y se basa principalmente en un diagnóstico integral: cualquier poliartritis o dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud, dolor muscular sin partes fijas, hinchazón discreta de los dedos, diversos grados de anemia. Y el aumento en la velocidad de sedimentación globular, la disminución inexplicable de la función pulmonar o las características clínicas atípicas simultáneas de lupus eritematoso sistémico, polimiositis, esclerosis sistémica o ambas, es decir, se debe considerar la posibilidad de la enfermedad. Las pruebas de anticuerpos antinucleares (ANA) y de anticuerpos antirribonucleoproteicos (RNP) son útiles para el diagnóstico temprano de MCTD.
(2) Tratamiento temprano: debido a que la enfermedad tiene múltiples sistemas, las características del daño de múltiples órganos, las manifestaciones clínicas y el grado de lesiones varían mucho, por lo que el plan de tratamiento debe basarse en las circunstancias específicas de cada paciente, enfatizando el tratamiento individualizado.
1 artritis, erupción cutánea, serositis, miositis, anemia, leucopenia, daño renal leve se pueden tratar con dosis pequeñas y medianas de glucocorticoides.
2 La artritis leve puede controlarse con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno o el naproxeno. Para aquellos con artritis erosiva sin afectación renal, es aconsejable aplicar la preparación de oro o la penicilamina temprano.
3 daños en la piel pueden tratarse con antipalúdicos y cloroquina.
4 El fenómeno de Reynolds con antagonistas del calcio como la nifedipina, diltiazem, puede reducir los síntomas y las convulsiones.
5 pacientes con miositis severa, necesitan usar una dosis mayor de glucocorticoides y necesitan mantener un tiempo más prolongado.
La enfermedad renal grave de 6MCTD es una indicación del uso de glucocorticoides en altas dosis, si es necesario con un agente inmunosupresor como la ciclofosfamida.
7 Diferenciación y tratamiento del síndrome TCM.
3. Tres niveles de prevención.
(1) Adherirse al tratamiento regular y evitar y reducir los efectos secundarios de las hormonas, los agentes inmunosupresores y los medicamentos no esteroideos.
(2) Adherirse al ejercicio funcional y mejorar la función autoinmune.
(3) La vida debe ser regular, moderada, trabajo y descanso, y descanso apropiado cuando los síntomas son significativos.
(4) Preste atención al calor de las extremidades, evite el embarazo, el exceso de trabajo y la estimulación mental severa.
Complicación
Complicaciones mixtas de la enfermedad del tejido conectivo Complicaciones Tiroiditis linfocítica crónica
Alrededor de un tercio de los pacientes tienen fiebre, y entre el 6% y el 7% de los pacientes están asociados con el síndrome de Sjogren y la tiroiditis linfática crónica, ocasionalmente con linfadenopatía generalizada.
Síntoma
Síntomas de enfermedad mixta del tejido conectivo Síntomas comunes Deformidad articular Distensión abdominal Dolor abdominal Dolor sordo Dificultad para respirar Mialgia impotente Anormalidad pigmentaria Nódulos de leucopenia
Las manifestaciones clínicas típicas son el fenómeno de Raynaud, la poliartritis o el dolor articular múltiple, la inflamación difusa de las manos y los dedos o el adelgazamiento cónico de los dedos o la apariencia de la salchicha, baja motilidad esofágica y mialgia múltiple, lesiones pulmonares La aparición de esta enfermedad es muy variada. La mayoría de ellos tienen el fenómeno de Raynaud como la manifestación más temprana, pero también hay dolor muscular y sensibilidad acompañados de debilidad muscular. Algunos pacientes tienen fiebre y poliartritis como quejas tempranas. Los pacientes se caracterizaron por lesiones cutáneas eritematosas, fiebre, miocarditis, arritmia y linfadenopatía generalizada (Figuras 1, 2).
El lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis y la esclerosis sistémica, el rendimiento de los tres puede existir al mismo tiempo, también puede aparecer en meses o años separados, con afectación de múltiples órganos.
Rendimiento conjunto
Del 93% al 96% de los pacientes tienen dolor en las articulaciones, y 2/3 de ellos tienen artritis evidente. La mayoría de los pacientes no tienen deformidad en las articulaciones. Solo unos pocos pacientes tienen cambios típicos en la artritis reumatoide y aparecen nódulos subcutáneos.
2. Rendimiento de la piel.
El fenómeno de Renault es el más común, representa del 84% al 87%, y a menudo los síntomas iniciales o precursores de la enfermedad, los dedos hinchados, acompañados de un endurecimiento local de la piel, el engrosamiento representaron del 47% al 88%, el lupus eritematoso sistémico Eritema, telangiectasia, manchas eritematosas atróficas de los dedos, eritema orbitario similar a dermatomiositis, alopecia focal no cicatricial dispersa y anormalidades pigmentarias (hipopigmentación o aumento).
3. Rendimiento muscular
El dolor muscular es más común en la parte baja de la espalda, la escápula y las extremidades proximales. La mayoría de los pacientes tienen dolor y sensibilidad subjetivos, pero el grado de rendimiento es diferente, a menudo acompañado de debilidad muscular. Algunos pacientes muestran mialgia subjetiva sin sensibilidad. A veces, el dolor muscular no se produce clínicamente, pero la biopsia muscular muestra cambios inflamatorios en la miopatía, mientras que las enzimas musculares séricas aumentan.
4. Rendimiento del sistema digestivo.
Aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen una función motora esofágica baja, que se caracteriza por obstrucción o dolor sordo detrás del esternón al tragar alimentos secos, más evidente en la posición acostada, acompañada de esofagitis en la etapa posterior, y diferentes grados de dolor al tragar los alimentos. Puede tener motilidad intestinal, dolor abdominal bajo, distensión abdominal y estreñimiento alternativamente, algunos pacientes pueden tener esplenomegalia hepática leve a moderada.
5. Rendimiento del sistema respiratorio.
Más ligero sin síntomas respiratorios, dificultades respiratorias severas después del ejercicio, hipertensión pulmonar, pleuresía, etc., se puede escuchar el examen físico y la voz húmeda y la voz seca.
6. Rendimiento del sistema circulatorio.
La afectación cardíaca es rara y la mayoría de las manifestaciones incluyen pericarditis, miocarditis, enfermedad cardíaca completa o enfermedad cardíaca valvular.
7. Rendimiento del sistema urinario.
La literatura informa que la afectación renal es rara (0% a 10%), aunque algunas lesiones son leves, pero algunos pacientes pueden morir de insuficiencia renal progresiva, algunos son proteinuria persistente o intermitente, espejo Hematuria baja, escayola, escayola de glóbulos rojos, como biopsia renal, glomerulonefritis membranosa difusa, nefritis focal o solo proliferación de células del estroma vascular, examen microscópico para detectar cambios vasculares hipertensos, Hiperplasia de células glomerulares y engrosamiento de la membrana basal localizada, acompañado de hiperplasia intimal significativa y oclusión luminal.
8. Rendimiento del sistema urinario.
Alrededor del 10% de los pacientes tienen síntomas neurológicos, generalmente neuralgia del trigémino, a veces trastornos mentales transitorios, neuralgia periférica múltiple, infarto cerebral, meningitis aséptica y convulsiones.
Examinar
Examen de la enfermedad mixta del tejido conectivo.
1. Rutina de sangre y sedimentación de sangre.
Los glóbulos blancos son generalmente normales o disminuidos. Si se infectan, los glóbulos blancos pueden elevarse, los glóbulos rojos pueden disminuirse leve o moderadamente, y las plaquetas también pueden reducir la sedimentación sanguínea cuando la enfermedad está activa.
2. Rutina de orina
Algunos pacientes tienen una pequeña cantidad de proteinuria, glóbulos rojos y, a veces, tubos.
3. Inspección bioquímica.
Las enzimas musculares séricas (alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, creatina fosfoquinasa, aldolasa, lactato deshidrogenasa) están elevadas en la afectación muscular y la gammaglobulina está elevada en la electroforesis de proteínas de 3/4 pacientes.
4. Examen inmunológico
El título de anticuerpos antinucleares fluorescentes aumentó y se detectó, el nivel de complemento sérico fue normal, el anticuerpo anti-dsDNA fue 12% positivo, la prueba de roseta E y la prueba de fitohemaglutinina (PHA) fueron en su mayoría bajas, prueba de coagulación sanguínea El anticuerpo antígeno nuclear extraíble (ENA) tiene un título alto (1: 1000 a 1: 1 millón), mientras que el lupus eritematoso sistémico tiene un título bajo (1:10 a 1: 1000), antígeno nuclear extraíble ( ENA) los títulos de anticuerpos y antirribonucleoproteína (RNP) están elevados, lo cual es de gran importancia para el diagnóstico clínico de esta enfermedad. El depósito de inmunofluorescencia y la mancha del núcleo epitelial moteado se pueden ver en la fluoroscopia de la piel, y algunos pacientes tienen factor reumatoide y células de lupus. La prueba de Coomb fue positiva.
5. Examen de ECG
La mayoría de ellos son taquicardia sinusal, los pacientes individuales tienen cambios inflamatorios miocárdicos o contracciones prematuras ventriculares, fibrilación auricular, ritmo migratorio e insuficiencia coronaria.
6. Electromiografía
Dos tercios de los pacientes mostraron diversos grados de miopatía inflamatoria.
7. inspección por rayos X
(1) Radiografía de tórax: ambos pulmones tienen cambios intersticiales en los pulmones, que son más comunes en los dos campos pulmonares. La textura gruesa del pulmón se entrelaza en una malla fina, y el 30% de los pacientes pueden tener sombras irregulares escamosas, a veces Hay una pequeña cantidad de derrame pleural y el corazón aparece como derrame pericárdico o miocarditis en la etapa temprana o activa de la enfermedad. La sombra del corazón generalmente se agranda y la pulsación desaparece o se debilita.
(2) examen de la comida de bario: el cambio principal del esófago se debilita o incluso desaparece, la luz se relaja y se expande, el expectorante pasa lentamente, el tiempo de residencia es largo y los segmentos medio e inferior son evidentes. El intestino delgado muestra dilatación intestinal, los pliegues de la mucosa se vuelven gruesos, el trastorno y el peristaltismo disminuyen. Lento, expectorante disperso, similar al síndrome de malabsorción intestinal.
8. Prueba de función pulmonar
Dos tercios de los pacientes mostraron una disminución en la función de difusión de gases, y aproximadamente la mitad de los pacientes tenían disfunción respiratoria restrictiva.
9. Otro
Cuando se encuentra un bocio, se realiza una biopsia de tiroides. Si la sección patológica de la biopsia muestra una disminución en la glándula acinar, el acino es reemplazado por células de tejido y granuloma de células gigantes. Hay diferentes grados de células linfoides entre el acino. La infiltración de células plasmáticas y la fibrosis son evidencia confiable de tiroiditis linfocítica crónica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo
Criterios diagnósticos
No existe un criterio de diagnóstico claro y unificado para esta enfermedad, basado principalmente en un juicio integral.Cualquier encuentro clínico con poliartritis o dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud, ninguna parte fija del dolor muscular, hinchazón inexplicable de los dedos, diversos grados de anemia y tasa de sedimentación globular. Aumento, o el paciente tiene características clínicas atípicas de lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclerosis sistémica o ambas, es decir, se debe considerar la posibilidad de la enfermedad, se debe realizar ANA, donde el título es mayor que 1: 160, y visto, el título de anticuerpos anti-RNP aumentó, puede confirmar el diagnóstico.
En 1987, Sharp propuso los siguientes criterios de diagnóstico para la enfermedad:
Estándar principal
(1) Miositis (severa).
(2) Los pulmones implican la función de difusión 1CO <70%;
2 hipertensión pulmonar;
3 La biopsia pulmonar mostró lesión vascular proliferativa.
(3) Se reduce el fenómeno Renault o la función del peristaltismo esofágico.
(4) Hinchazón de la mano o endurecimiento de los dedos.
(5) Título de anticuerpo anti-ENA 1: 10000, anticuerpo anti-UIRNP positivo, anticuerpo anti-Sm negativo.
2. Criterios secundarios
(1) Pérdida de cabello.
(2) La leucopenia es inferior a 4 x 109 / L.
(3) anemia hemoglobina femenina
(4) pleuresía.
(5) Pericarditis.
(6) Neuropatía trigémina.
(7) Artritis.
(8) eritema en la mejilla.
(9) Trombocitopenia <100 × 109 / L.
(10) Miositis (leve).
(11) Hay antecedentes de hinchazón en el dorso de la mano.
3. Diagnóstico confirmado
(1) 4 criterios clínicos principales.
(2) Anticuerpo serológico anti-RNP positivo, título> 1: 4000, excepto anticuerpo anti-Sm positivo.
4. Posible diagnóstico
(1) Clínica:
13 criterios principales.
22 criterios principales (1, 2 o 3) y 2 criterios secundarios.
(2) Anticuerpo serológico anti-RNP positivo, título> 1: 1000.
5. Diagnóstico sospechoso
(1) Clínica:
13 criterios principales.
22 criterios principales.
31 normas principales o 3 normas secundarias.
(2) Anticuerpo serológico anti-RNP positivo, título 1: 100.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad es similar al lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclerosis sistémica, por lo que debe tenerse en cuenta que la identificación de las enfermedades anteriores puede basarse en las características clínicas y el examen inmunológico específico, si es necesario, combinado con cambios histológicos patológicos, generalmente No es difícil de identificar, es bastante difícil identificar el síndrome de superposición asociado con el lupus eritematoso sistémico por síntomas clínicos. La lista de síndromes superpuestos asociados con el lupus eritematoso sistémico se identifica de la siguiente manera (Tabla 1):
La enfermedad también debe diferenciarse de la enfermedad de Still del adulto y la enfermedad de vasculitis. Estas dos últimas pueden extraer anticuerpos del antígeno nuclear (ENA) y son negativas para los anticuerpos RNP.
