enfermedad de la piel neutrofílica febril
Introducción
Introducción a la dermatosis térmica de neutrófilos La enfermedad térmica de la piel por neutrófilos, conocida como síndrome de Sweet, también conocida como dermatosis neutrofílica febril aguda o eritema inflamatorio, es rara en el reumatismo y se encuentra principalmente en mujeres. Se caracteriza por: 1 aparición repentina de nódulos o placas de eritema doloroso, distribuidos principalmente en los brazos, la cara y el cuello. 2 Histológicamente, la dermis mostró infiltración de neutrófilos maduros característica. 3 a menudo tienen fiebre, consumo sistémico y neutrófilos en sangre periférica. 4 lesiones generalmente desaparecen después de recibir tratamiento con glucocorticoides, sin dejar rastros, pero a menudo ataques repetidos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: se ven principalmente en mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Leucemia Mieloma múltiple Diabetes Psoriasis
Patógeno
Causa de la dermatosis térmica de neutrófilos
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa y los factores predisponentes son:
1. 5 a 7 días antes del inicio, a menudo hay infecciones del tracto respiratorio superior, dolor de garganta, tos, asma, úlceras bucales o síntomas similares a los de la gripe.
2. Las lesiones cutáneas se agravan después de un trauma o vacunación.
3. Algunos casos están asociados con leucemia u otros tumores malignos.
4. Está relacionado con estímulos externos como la exposición al sol.
(dos) patogénesis
1. La patogénesis puede tener tres tipos de enfermedades: una enfermedad alérgica después de la infección. Algunos pacientes pueden administrar a la piel una inyección intradérmica de antígeno bacteriano (Streptococcus mutans) o antígeno fúngico (Candida albicans). La pérdida de reproducción, sus cambios clínicos e histopatológicos son los mismos que el daño original de la piel, se especula que las bacterias u hongos son antígenos, combinados con los anticuerpos correspondientes para formar complejos inmunes solubles para activar el complemento, atraer la acumulación de neutrófilos, causar vasos sanguíneos y tejidos circundantes. Inflamación 2 La relación con los tumores malignos, la incidencia de leucemia en el síndrome de Sweet es casi del 10%, la erupción aparece antes y después del inicio de la leucemia, también puede ser una manifestación de recurrencia de leucemia, además del cáncer gástrico, cáncer cervical, cáncer de embrión testicular Un tumor maligno se considera una reacción inespecífica causada por células malignas como antígeno. 3 La enfermedad ocurre en el verano, y la erupción se localiza en la parte expuesta, que se cree que está relacionada con el sol y la alta temperatura.
2. La dermis patológica muestra una infiltración de neutrófilos madura densa. Los focos infiltrantes típicos son puntos o nódulos dispersos, y el tamaño no es más de 1 mm. Se distribuye característicamente en el tercio superior de 1/3 a 1/2 de la capa superior de la dermis. Ocasionalmente, se puede encontrar en los tejidos profundos y subcutáneos de la dermis. Además de las manchas y los nódulos dispersos, hay una infiltración inflamatoria rara y especial, que se presenta en forma de bandas continuas de diversos grados, distribuidas cerca de la epidermis, a veces neutrófilos. La infiltración celular es fusión o difusa, distribuida por toda la dermis, las células inflamatorias son principalmente neutrófilos, pero también se observan linfocitos, pequeñas cantidades de eosinófilos y mastocitos en las lesiones y, en algunos casos, infiltración. A menudo se ven fragmentos nucleares en los focos. Estos fragmentos parecen ser lóbulos intactos de neutrófilos. En algunos casos, se ve una partícula de polvo nucleolar lineal. El cuerpo celular de los linfocitos es más grande de lo normal, principalmente ubicado en el área de infiltración. Alrededor de los capilares y las vénulas, los capilares cerca de los focos infiltrantes muestran hinchazón del endotelio y edema de la pared, pero no hay vasculitis destructiva leucocitaria típica, y los vasos sanguíneos en los focos infiltrantes pueden marcarse. Para la trombosis y la destrucción de la pared focal, los cambios en la epidermis a menudo son leves, en su mayoría muestran hiperplasia leve de las células de la columna vertebral, y en algunos casos pueden ocurrir otros cambios, como cambios cavernosos focales, infiltración intraepitelial de neutrófilos , pústulas pequeñas y esponjosas, queratosis manchada y muda escamosa segmentaria pequeña, etc., incluso la formación de vacuolas.
En muchos casos, puede haber un edema obvio de la papila dérmica. Este cambio hace que la epidermis se abombe de la dermis para formar un cambio similar en la enfermedad de la piel ampollosa. La característica típica es que el colágeno denso en la papila dérmica se extiende hacia las pseudo ampollas. En la cavidad, la cavidad contiene capilares dilatados, una pequeña cantidad de glóbulos rojos exudados y un número diferente de neutrófilos. Cuando la cavidad está densamente concentrada en la papila dérmica, es similar a la de la dermatitis herpética. Absceso en el pezón.
Prevención
Prevención de enfermedades de la piel con neutrófilos térmicos
1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.
2. Preste atención al ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse demasiado, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol, mantenga el equilibrio y supere la ansiedad y la tensión.
3. Detección temprana y diagnóstico temprano de la enfermedad primaria, se deben considerar otros síntomas si están relacionados con tumores malignos, establecer confianza en la lucha contra la enfermedad, adherirse al tratamiento.
4. Evite la exposición excesiva al sol en las partes expuestas del verano, el ambiente de alta temperatura y alta temperatura.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad cutánea de neutrófilos térmicos Complicaciones leucemia mieloma múltiple diabetes psoriasis
Algunos pacientes pueden desarrollar leucemia o leucemia preleucemia, la leucemia puede ser leucemia mieloide crónica, granulocitos o granulocitos agudos, leucemia monocítica, generalmente ocurre después de que ocurre la primera lesión, o simultáneamente Ocurrencia, las lesiones cutáneas forman ampollas, úlceras, la tasa de necrosis es mayor y los síntomas sistémicos son más intensos, la terapia hormonal es mejor, pero fácil de repetir, además de la leucemia, pero también con el carcinoma de células embrionarias testiculares, el adenocarcinoma visceral y Los tumores malignos como el mieloma múltiple son complicados y, además, el síndrome de Sjogren, la citoplasmosis capsular tisular, la diabetes, la psoriasis y la osteoartrosis pueden ser complicados.
Síntoma
Síntomas de la dermatosis térmica de neutrófilos Síntomas comunes Dolor de garganta leucocitosis Tos seca dolor en las articulaciones Trauma leve de la piel, es decir ... Hipertermia eccema pápula daño de la mucosa
Las primeras manifestaciones incluyen síntomas prodrómicos similares al resfriado, como fiebre, molestias en el pecho, dolor de garganta, tos seca, dolor muscular, malestar general y síntomas gastrointestinales.Otros síntomas iniciales incluyen irritación meníngea, dolor en las articulaciones y síntomas similares a la apendicitis, 90%. El paciente puede tener diferentes grados de fiebre antes o durante el inicio de la enfermedad, especialmente cuando la lesión de la piel comienza a aparecer, que es principalmente fiebre alta, y la temperatura corporal puede alcanzar los 40 ° C.
1. Las erupciones cutáneas a menudo aparecen repentinamente, son múltiples, pueden expandirse a los alrededores en unos pocos días o varias semanas, a menudo se fusionan en una pieza, el daño de la piel puede ser pápulas, nódulos, placas, pústulas pequeñas, ampollas pequeñas o Lesiones cutáneas similares a la púrpura, etc., las lesiones cutáneas típicas son frijoles amarillos a las palmas, placas o nódulos de crestas en forma de anillo de color rojo claro a rojo oscuro o rojo parduzco, con bordes claros, redondos u ovalados, dolor local y tacto. El dolor, a menudo ubicado en los brazos y la cara, las mejillas, a ambos lados de la distribución, pero la asimetría, generalmente tiene fiebre y fiebre local, la superficie de las lesiones de la piel no es lisa, el centro es rojo o normal, más avanzado puede tener escamas y La pigmentación, rodeada de frijol mungo duro y alto es como un racimo de granos como ampollas, es decir, las llamadas ampollas falsas, la apariencia es translúcida, en su mayoría no está rota, rara vez úlceras, los casos individuales pueden aparecer infecciones ampollosas o secundarias, A menudo se producen cambios similares al eccema y cicatrices.
En la mayoría de los casos, pueden existir varias erupciones al mismo tiempo. En algunos casos, solo hay una erupción. En algunos casos, el daño de la mucosa palmar u oral todavía puede ocurrir.
Con la desaparición de la erupción, la fiebre, la erupción y los síntomas sistémicos desaparecen, la erupción comienza a desaparecer del centro, y después de 1 a 2 meses, puede desaparecer por completo, sin dejar cicatrices, solo descamación leve. Y pigmentación.
2. Alrededor del 30% de las articulaciones pueden desarrollar dolor poliarticular o poliartritis, que se caracteriza por dolor articular e hinchazón del codo, muñeca, rodilla y tobillo. Por lo general, se resuelve después de 2 semanas, y los casos individuales pueden mostrar intermitencia crónica. La artritis periférica no anormal paroxística, la artritis y las lesiones cutáneas a menudo ocurren simultáneamente, la biopsia sinovial muestra inflamación inespecífica y el examen sinovial muestra una gran cantidad de neutrófilos y células mononucleares grandes.
3. Manifestaciones oculares de conjuntivitis, escleritis superficial, síntomas de miedo a la luz, lagrimeo, aumento de las secreciones y dolor ocular, los síntomas oculares a menudo aparecen al mismo tiempo que las lesiones cutáneas, las lesiones cutáneas remitidas, los síntomas oculares También se desvanece por sí solo.
Examinar
Examen de la enfermedad cutánea de neutrófilos térmicos.
1. Rutina de sangre Todos los pacientes con síndrome de Svet simple tienen leucocitos y neutrófilos de sangre periférica. En el 80% de los casos, el número total de glóbulos blancos puede alcanzar más de 10.0 × 109 / L, y el número total de glóbulos blancos en el 10% de los casos es (2.0 25.0). × 109 / L, la proporción de neutrófilos maduros es 57% ~ 94%, un promedio de 80%, los casos individuales pueden tener desplazamiento nuclear izquierdo, los glóbulos rojos y la hemoglobina son en su mayoría normales, los casos individuales pueden tener anemia moderada, complicada con leucemia El número total de glóbulos blancos disminuyó, especialmente en la primera vez después de que se descubrió que el episodio de erupción era más corto que el momento en que se encontró la anormalidad mielodisplásica, la disminución fue más obvia y las plaquetas y los glóbulos rojos disminuyeron en diferentes grados.
2. ESR aumentado.
3. Aspecto de rutina de orina de proteinuria leve y hematuria microscópica.
4. Las imágenes de médula ósea de médula ósea con leucemia mostraron cambios hipertróficos característicos en la leucemia.
5. El examen inmunológico generalmente se encuentra sin anormalidades inmunológicas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de dermatosis térmica de neutrófilos.
Criterios diagnósticos
En general, de acuerdo con las manifestaciones clínicas únicas de la enfermedad, combinadas con los cambios histopatológicos, se puede hacer un diagnóstico. Actualmente, los criterios de diagnóstico para el síndrome de Svet, 1 condiciones principales incluyen: A. sensibilidad repentina o eritema doloroso o mancha púrpura Bloqueo, nódulo, B. Hay evidente infiltración de neutrófilos en la dermis y no hay vasculitis por fragmentos de leucocitos. Las dos condiciones incluyen: A. Primera fiebre o infección, B. fiebre, dolor en las articulaciones, La conjuntivitis o una enfermedad potencialmente maligna, C. leucocitosis, D. eficaz para la terapia hormonal y el tratamiento con antibióticos, que puede cumplir las dos condiciones principales y cumplir al menos 2 condiciones secundarias, puede estar seguro del diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. El eritema polimórfico es una enfermedad vasculítica, y su erupción es pleomórfica. A menudo tiene un daño típico en forma de arco iris. La mucosa a menudo se ve afectada al mismo tiempo. Es más común en adolescentes. Los síntomas son principalmente picazón y la sensibilidad no es obvia. La histopatología es una ampolla subcutánea, la epidermis a menudo es necrótica y la dermis está infiltrada principalmente por linfocitos. En general, no hay infiltración inflamatoria de neutrófilos difusos ni restos nucleares.
2. El eritema inflamatorio persistente es de inicio lento, no presenta síntomas sistémicos, el sarpullido es nódulos o placas de color gris oscuro o blanco, se presentan principalmente en las proximidades del oído y las articulaciones, mostrando una distribución simétrica, el curso de la enfermedad puede durar hasta 5 a 10 años, después de la curación Quedan cicatrices, no sensibles a la terapia con glucocorticoides, y la histopatología son los cambios inflamatorios vasculares.
3. Síndrome de cortocircuito del intestino delgado debido a obesidad mórbida en pacientes con cirugía de cortocircuito del intestino delgado, pueden ocurrir lesiones cutáneas clínicas e histopatológicamente similares en esta enfermedad, esta enfermedad también es más común en mujeres, su erupción cutánea típica es pústulas pequeñas, rodeadas de El eritema, generalmente de menos de 6 mm de diámetro, se distribuye principalmente en las extremidades inferiores y se presenta en lotes múltiples. Ocurre una vez cada 4 a 6 semanas, generalmente acompañado de artritis y dolor en las articulaciones. La histopatología de la lesión muestra que la papila dérmica y las capas reticulares son difusas. El edema sexual, la infiltración dérmica de neutrófilos con fragmentación nuclear, similar a la observada en el síndrome de Sweet, la inmunofluorescencia se puede ver en la unión epitelial dérmica con depósito de inmunoglobulina, lo que indica que el síndrome de cortocircuito del intestino delgado está contenido El complejo inmune del antígeno bacteriano es causado por el tratamiento con antibióticos, pero no es efectivo para el tratamiento con antibióticos del síndrome de Svet.
4. La leucemia granulocítica asociada a leucemia asociada a pioderma ampollosa (pioderma gangrenosa atípica) puede ocurrir en lesiones inflamatorias, lesiones cutáneas típicas que afectan la cara, las extremidades y el tronco, comenzando a mostrar eritema y placa, Más tarde, hay ampollas alrededor del centro, necrosis o ulceración en el centro, que es similar a la enfermedad en histopatología, pero el paciente tiene fiebre, neutrófilos de sangre periférica y leucemia mieloide aguda típica o gránulos agudos, mononucleares. La leucemia celular o la mielofibrosis cambian, y las lesiones pueden desaparecer después del tratamiento con dosis moderadas a altas de glucocorticoides.
5. Otras enfermedades necesitan excluir lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, a través de características clínicas, cambios histopatológicos y pruebas de laboratorio relacionadas, es fácil de identificar.
