tumor de la vaina nerviosa
Introducción
Introducción a los tumores del esfínter. Los tumores neurogénicos son los tumores mediastínicos más comunes en adultos y niños. Los tumores se clasifican en tumores benignos como schwannomas, melanoma, Schwannoma, tumores de células de la granulosa y neurofibroma. Los tumores malignos tienen Schwannoma maligno y fuentes neurogénicas. Sarcoma Los tumores se clasifican en tumores benignos como schwannomas, melanina, schwannoma, tumores de células de la granulosa y neurofibromas, de los cuales los tumores malignos tienen schwannoma maligno y sarcoma neurogénico. El tratamiento quirúrgico es el único método. Después del tumor maligno, se necesita radioterapia para proporcionar la tasa de supervivencia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% - 0.008% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones pulmonares múltiples
Patógeno
La causa de los tumores derivados del esfínter
(1) Causas de la enfermedad
Schwannomas:
Las células de Schwann de la vaina del nervio crecen lentamente. A simple vista, la envoltura del esfínter está completamente adherida a las fibras nerviosas de origen. Es dura, de color amarillo grisáceo o rosa, y la superficie cortada es como un anillo anual. Se puede ver bajo el microscopio. Dos tipos de células: Antoni A es una célula en forma de huso, densa y avascular. Tiene un cambio de mixoma y múltiples áreas quísticas. La pared del vaso está engrosada y degeneración hialina. Hay muchas observaciones microscópicas electrónicas de las células Antoni A. Los pequeños procesos citoplasmáticos emitidos por el cuerpo celular, las células Antoni B carecen de estos procesos citoplasmáticos, pero son ricos en citoplasma y orgánulos complejos. Los tumores de células de Schwann que contienen melanina se producen en el canal espinal además del surco paraespinal, y el granuloma es el origen de las células del esfínter. Aisner et al. (1988) informaron un granulocito simultáneo en el surco paraespinal. Tumor
Neurofibroma:
En comparación con los schwannomas, la neurofibromatosis está compuesta de células nerviosas y vainas nerviosas. Parece tener una cápsula a simple vista. La superficie de corte es gris y translúcida, con una pequeña inflamación redonda o fusiforme, pero no se puede ver tejido conectivo real bajo el microscopio. Límite, histológicamente, la vaina de la membrana celular en proliferación y muchos axones forman una red escalonada. Las células no están dispuestas en una cuadrícula. Bajo microscopía electrónica, el tumor está compuesto de células alargadas que sobresalen de unos pocos procesos citoplasmáticos grandes. Ocasionalmente, se ven axones mielinizados o no mielinizados en la matriz de colágeno. El neurofibroma plexiforme es un agrandamiento fusiforme difuso del nervio y / o masas múltiples distribuidas a lo largo del nervio. El tronco simpático del surco paraespinal, el nervio vago y el nervio frénico son visibles, pero el nervio vago izquierdo está cerca. Los extremos laterales, es decir, por encima del arco aórtico o el nivel del arco aórtico son más comunes.
Sarcoma neurogénico (tumor maligno de células de Schwann):
Menos del 10% de los tumores neurogénicos adultos son sarcomas neurogénicos, y los tumores se encuentran principalmente en el mediastino posterior, y se pueden ver en el mediastino anterior; las estructuras cercanas a menudo se violan y puede ocurrir metástasis a distancia, que se puede ver bajo el microscopio. El número de células aumenta anormalmente, polimorfismo nuclear y mitosis.
(dos) patogénesis
Los schwannomas se derivan de las células de la vaina nerviosa, que ocurren en los nervios posterior e intercostal de los nervios espinales. También pueden ocurrir en los nervios simpático y vago. Los nervios laríngeos recurrentes son similares en hombres y mujeres. Ocurren en personas de 20 a 50 años de edad. La diferencia se produjo en la parte superior del tórax más que debajo, el tamaño del tumor es diferente, por lo general varía de 3 a 15 cm de diámetro (valor medio de 5,0 cm), un solo cabello más que múltiples, el tumor benigno de la vaina del nervio se puede dividir en dos categorías: nervio Schwannoma (Schwannoma benigno) y neurofibromatosis, melanoma raro Schwannoma y tumor de células de la granulosa, schwannomas malignos o sarcoma neurogénico, schwannomas ubicados principalmente en el tronco nervioso Un lado, envuelto en una prenda o ropa exterior del nervio, hace que el tronco del nervio se expanda de forma excéntrica, pero el nervio no penetra en el tumor, por lo que la operación es fácil de extraer sin dañar el nervio.
Los neurofibromas se presentan principalmente entre los 20 y los 40 años, y son en su mayoría parte de la enfermedad de neurofibromatosis Von Reckling-hausens. El componente celular principal también son las células de la vaina nerviosa, que son masas tumorales formadas por componentes de fibras nerviosas periféricas o hiperplasia difusa. La neurofibromatosis mediastínica intratorácica a menudo es única. La tasa maligna de neurofibromatosis en estos pacientes puede ser tan alta como del 4% al 10%. La raíz del nervio espinal y el tumor de la corteza del nervio intercostal pueden expandirse y expandirse en el agujero intervertebral. En forma de mancuerna, el tumor fuera del agujero intervertebral es a menudo más grande que la parte interna del agujero intervertebral. En ocasiones, se observan dos tumores poco comunes derivados del esfínter en el mediastino: schwannomas de melanoma, tumores de granulocitos, este último se confirma Originada a partir de células neuromembranosas, es una lesión maligna y se clasifica como schwannomas malignos. El sarcoma neurogénico (tumor de células de Schwann maligno) representa menos del 10% de los tumores neurogénicos adultos y es más común en jóvenes de 10 a 20 años o En los ancianos de 60 a 70 años, a menudo se viola la estructura cerca del tumor y se puede producir metástasis a distancia. Microscópicamente, el número de células aumenta anormalmente, polimorfismo nuclear y mitosis.
Prevención
Prevención del tumor de la vaina cerebral
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones tumorales neuroesclerales Complicaciones infecciones pulmonares múltiples
Adormecimiento en las extremidades o el tronco, infección pulmonar.
Síntoma
Síntomas de tumores derivados del esfínter Síntomas comunes Compromiso del plexo braquial Infección pulmonar Apriete torácico Transposición traqueal Compresión de la médula espinal Disnea Cadena simpática del cuello Sufrimiento Dolor agudo Disnea aguda
Los tumores benignos derivados de la vaina nerviosa, en su mayoría asintomáticos, a menudo se encuentran en las radiografías de tórax de rutina, mientras que en algunos pacientes los síntomas a menudo son causados por causas mecánicas, como dolor en el pecho o la espalda debido a nervios intercostales, hueso o pared torácica Al presionar o ser infiltrado, la tos y la dificultad para respirar son causadas por la compresión del árbol bronquial, el síndrome de Pancoast implica el plexo braquial, el síndrome de Horner está involucrado en la cadena simpática cervical y la ronquera es la invasión tumoral del nervio laríngeo recurrente.
Del 3% al 10% de los pacientes tienen tumores que sobresalen en la columna vertebral y se expanden en forma de pesa en el canal espinal.Síntomas de compresión de la médula espinal, entumecimiento de las extremidades inferiores y trastornos del movimiento, aunque el 60% de los pacientes con tumores con forma de pesa aparecen Síntomas relacionados con la compresión de la médula espinal, pero aún parcialmente asintomáticos. Cuando el tumor crece enormemente o malignamente, puede ocupar un lado de la cavidad torácica, haciendo que el mediastino se desplace hacia el lado sano. Los pulmones del paciente están completamente comprimidos por el tumor sin función, y gradualmente aparecen opresión en el pecho y dificultad para respirar. Los síntomas se agravan después de la actividad y pueden causar sibilancias, atelectasia parcial después de la compresión pulmonar, infección pulmonar recurrente, tos, flema, fiebre, algunos pueden tener disnea aguda y pueden causar desplazamiento traqueal, lado afectado El aliento desaparece.
El análisis de gases en sangre sugiere hipoxemia, debido al desplazamiento del corazón, la compresión tumoral de la vena cava superior puede ocurrir en el síndrome de la vena cava superior, la compresión del esófago puede producir disfagia, generalmente de asintomática a sintomática, durante 3 meses a 3 años. Etc., existen informes de hasta 14 años, el neurofibroma maligno mediastínico es raro, los schwannomas malignos se deben a un crecimiento rápido, los síntomas a menudo aparecen antes y son más pesados, a menudo debido a la invasión tumoral de los tejidos adyacentes y al dolor intenso. .
Examinar
Examen de tumores derivados del esfínter
1. Radiografía de tórax:
Los tumores neurogénicos observados fueron básicamente similares y no hubo diferencias significativas entre las manifestaciones benignas y malignas. La radiografía ortotópica mostró una densidad circular o elíptica de sombras uniformes en la cavidad torácica, ocasionalmente triangular o lobulada, con el borde interno a menudo ubicado en el mediastino. En la sombra, la posición lateral muestra que el tumor está ubicado en el área para-segmentaria de la columna vertebral, el límite es claro y los huesos adyacentes también pueden cambiar. Tales como: costillas y erosión del cuerpo vertebral, aumento del agujero intervertebral, espacio intercostal ensanchado y eversión en valgo, pero a menudo no pueden explicar la naturaleza del tumor, porque el crecimiento del tumor causado por la compresión local, el pedículo aplanado Incluso el cuerpo vertebral transversal del pedículo se destruye, acompañado de la expansión del agujero intervertebral, que es un signo especial de rayos X del tumor en forma de mancuerna mediastínico posterior. La tableta de tintura del tracto digestivo superior también muestra la distorsión del esófago.
2. La tomografía computarizada muestra:
El tumor está ubicado en el mediastino posterior, mucho más cerca del paravertebral, con límites tumorales claros, redondeados, ovales y algunos casos de tumores benignos o malignos pueden tener lóbulos. En pacientes con neurofibromatosis múltiple, la tasa de detección de la tomografía computarizada es a menudo mayor que la de la radiografía de tórax ordinaria.
3. Imágenes por resonancia magnética (MRI):
Se pueden ver imágenes mejoradas de T1 y T2: el neurofibroma tiene una zona periférica característica de alta densidad y una zona central de densidad media, mientras que los schwannomas son zonas heterogéneas de alta densidad, se puede determinar CT o MRI, invasión tumoral en el canal espinal En el caso de este último, este último también se puede usar para determinar el grado de afectación, sin embargo, el examen mejorado de rayos X de la columna se usa actualmente para comprender la invasión tumoral, como un tumor neurogénico gigante en un lado del tórax, películas de rayos X y películas de TC. Muestra que el enorme tumor llena toda la cavidad torácica, el mediastino se desplaza hacia el lado sano, la tráquea se desplaza, se comprime o se estrecha, el pulmón afectado se comprime y el derrame intrapulmonar común es común.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumores del esfínter.
La edad de aparición de los tumores derivados del esfínter es de 20 a 50 años, ocasionalmente se observa en niños. La incidencia es similar entre hombres y mujeres, pero el sarcoma neurogénico tiende a ocurrir en pacientes con schwannomas benignos en ambos extremos, 10-20 Edad y 60-70 años de edad, después de comprender el historial médico, es difícil de diagnosticar de acuerdo con las manifestaciones clínicas, el diagnóstico depende principalmente del examen patológico postoperatorio.
La neurofibromatosis con neurofibromatosis intratorácica debe diferenciarse de las protuberancias meníngeas raras, lo que no es difícil de diagnosticar debido a su neurofibromatosis periférica.
