glioma óptico
Introducción
Introducción al glioma óptico El glioma del nervio óptico (nervio óptico) es un tumor benigno que se produce en las células gliales del nervio óptico, que son las células de soporte del sistema nervioso central y los ganglios. Las células gliales se dividen en astrocitos, oligodendrocitos y microglia, gliomas que se producen en el nervio óptico, casi todos los astrocitomas, y se producen en las fibras de los niños. Astrocito, también conocido como pilociticastrocitoma juvenil (JPA). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor de cabeza, epilepsia, coma
Patógeno
Causa del glioma óptico
(1) Causas de la enfermedad
Aún es controvertido si el glioma óptico es una hiperplasia benigna de una familia de astrocitos hereditarios, o un nuevo organismo, esta enfermedad puede ocurrir en la misma familia y recién nacidos, con un progreso lento, a menudo acompañado de Globos oculares pequeños congénitos y neurofibromatosis, la neurofibromatosis es una enfermedad genética dominante, ya que entre el 15% y el 50% de los pacientes con glioma óptico asociado con esta enfermedad, en los últimos 10 años, muchos académicos en glioma Se estudiaron los cromosomas y se descubrió que tienen cambios anormales. Estos hallazgos respaldan la teoría genética, pero la genética familiar es rara en la práctica clínica, y la evidencia del material genético aún es insuficiente.
(dos) patogénesis
La patogenia no está muy clara en la actualidad.
Prevención
Prevención del glioma óptico
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del glioma óptico Complicaciones, dolor de cabeza, epilepsia, coma.
La diseminación intracraneal del glioma óptico al quiasma óptico puede causar dolor de cabeza, vómitos, epilepsia y coma.
Síntoma
Síntomas del glioma óptico Síntomas comunes Función espacial visual manchas pigmentadas deterioradas Nódulos amarillos Sangrado Globos oculares Atrofia óptica Estrabismo sensible Temblor ocular
1. Más común en niños menores de 10 años, las mujeres están más involucradas;
2. Protuberancia del globo ocular: es un síntoma inevitable que es temprano, generalmente moderadamente prominente y no se puede restablecer;
3. Pérdida de la visión: generalmente ocurre antes del exoftalmos, que es la opresión de las fibras del nervio óptico por el tejido tumoral;
4. Cambios en el fondo del ojo: los signos del fondo del ojo están determinados por el sitio del tumor, como un poco más lejos del globo ocular, luego la atrofia óptica primaria, como cerca del nervio óptico del ojo, debido a la compresión de la vena central de la retina, puede causar papiledema, acompañado de Exudación evidente, sangrado, congestión venosa, como obstrucción venosa central;
5. Cambio del campo visual: debido a la participación del tallo del nervio óptico, se reducen varios campos visuales morfológicos, como el quiasma, que puede conducir a la hemianopsia;
6. estrabismo: pérdida de visión debido a la compresión del nervio óptico o la presión sobre el músculo ocular;
7. TC: dado que el tumor se origina en el segmento interno o intracraneal, los dos pueden extenderse entre sí y expandir el nervio óptico. Por lo tanto, la tomografía computarizada o el examen de rayos X pueden determinar que el orificio del nervio óptico generalmente se considera 6.5-7 mm o más grande. Si el lado contralateral es mayor de 1 mm, puede considerarse como una expansión del agujero nervioso.
Examinar
Examen de glioma óptico
Examen patológico
Los astrocitos normales se dividen en dos tipos: fibrosis y protoplasma. Ambos tipos de células pueden desarrollar tumores. En la infancia, los gliomas ópticos son casi todos astrocitomas fibrosos. Según el grado de diferenciación celular, las estrellas en forma de fibra El glioblastoma se divide en 4 grados: I, II grado es benigno, grado III, grado IV es maligno, el astrocitoma de fibra nerviosa óptica es grado I en la infancia, se puede ver astrocitoma óptico adulto II Grado, todos pertenecen a tumores benignos.
El examen visual del astrocitoma del nervio óptico mostró que el nervio óptico tenía forma de huso, el diámetro transversal más grande era de 2.5 cm, la superficie era lisa, la duramadre estaba intacta, blanca pálida, fresca, similar al tumor translúcido a lo largo del nervio óptico. La extensión del eje longitudinal, a menudo en el canal óptico más delgado, o el nervio óptico simple y el engrosamiento del haz visual, el ensanchamiento del quiasma óptico, algunos casos de quiasma y el ensanchamiento del haz visual se limitan al lado afectado, la sección transversal del tumor se puede ver fuera de las meninges engrosadas El interior es una esencia tumoral delicada y quebradiza de color blanco grisáceo, que es fácil de cortar con una cureta, y el dispositivo de succión absorbe. Debido a la proliferación de células tumorales, se bloquean los vasos sanguíneos pequeños, lo que afecta la nutrición de las fibras nerviosas, aproximadamente un tercio de las muestras pueden verse como cambios quísticos. La cápsula está llena de lechada transparente y líquido viscoso. El azul alciano es positivo. En la degeneración quística severa, puede ser una masa quística, y solo queda una pequeña cantidad de tejido tumoral en la pared del quiste.
Microscópicamente, la invasividad de las células tumorales se agranda y no hay un límite obvio entre las fibras normales del nervio óptico. El tumor está compuesto de astrocitos bien diferenciados. Las células tumorales son delgadas, tienen protuberancias similares a pelos, paralelas o trenzadas, y la piamadre. El tejido conectivo se engrosa y pierde su estructura original, y se agranda por las células tumorales. Entre las células tumorales, unos pocos oligodendrocitos normales, hematoxilina ácida fosfotungástica (PTAH) que tiñen las células tumorales Los hinchazones fueron positivos, la tinción inmunohistoquímica, la proteína ácida de fibra de colágeno (GFAP) y la pirtavata hidratasa del ácido fosfotungástico específico de neurona fueron positivas, y hubo un cuerpo de Rosenthal eosinofílico en el proceso celular, PTAH fue Fuertemente positivo, en la superficie del tumor, las células aracnoideas obviamente proliferan, las meninges se engrosan y a veces se diagnostican erróneamente como meningioma.
La microscopía electrónica mostró que las células tumorales mostraban características de astrocitos fibrosos, las protuberancias en forma de estrella estaban llenas de filamentos y el diámetro de 50-100 nm y sustancias amorfas se fusionaron. Este es el cuerpo de Rosenthal visto por microscopía óptica, Rosenthal Los corpúsculos descubrieron que los astrocitos eran de grado II, con más células tumorales, protoplastos densamente dispuestos, de forma irregular y más gruesos, también conocidos como astroblastoma, que permanecieron en un rango benigno.
Inspección por rayos X
Cuando el tumor es pequeño, a menudo no hay cambio positivo. El tumor más grande causa el agrandamiento centrípeto del orificio del nervio óptico, pero el borde del hueso cortical está despejado, y la pared del tubo generalmente no tiene osteosclerosis o destrucción. Si el tamaño del orificio del nervio óptico en ambos lados del mismo paciente difiere en más de 1 mm o solo Se deben considerar las anormalidades cuando el ancho del orificio lateral del nervio óptico excede los 5 mm. Cuando el quiasma óptico está involucrado, el sillín puede ser "similar a una pera" o "similar a una cucurbitácea" o agrandado en el corte lateral del cráneo.
2. Exploración ultrasónica.
(1) Ultrasonido en modo B: muestra aumento del tamaño del nervio óptico fusiforme o elíptico, bordes claros y agudos, falta de eco interno, menos o moderado, no se puede visualizar la exploración axial del tumor posterior, la inclinación de la sonda puede mostrar un eco moderado del tumor posterior, combinado En el edema del disco óptico, el eco del tumor está conectado con el fuerte punto de eco frente al disco óptico elevado. Cuando el globo ocular gira, el extremo frontal del tumor se mueve en la dirección opuesta, lo que indica que el tumor está estrechamente relacionado con el globo ocular, y la parte posterior del globo ocular está aplanada.
(2) CDI: el flujo sanguíneo es visible alrededor del tumor, pero no abundante.
Exploración 3.CT
Puede ser de inicio unilateral, pero también de inicio bilateral, este último a menudo acompañado de neurofibromatosis, y el orden de inicio de ambos lados puede ser inconsistente, debe prestarse atención, la distorsión del engrosamiento del nervio óptico es la manifestación más común de glioma óptico, debido a un tumor Compresión, a menudo se agranda el espacio subaracnoideo normal del extremo frontal. El glioma óptico se divide en agrandamiento fusiforme o elíptico del nervio óptico. También puede ser engrosamiento tubular, límite claro, densidad uniforme y baja densidad en el tumor. En la zona quística, aproximadamente el 3% de los tumores muestran calcificación, y el tumor está estrechamente relacionado con la punta del saco. Cuando el tumor crece a lo largo del canal óptico, puede causar el agrandamiento centrípeto del nervio óptico. HRCT puede mostrar claramente el cambio óseo, en comparación con el parénquima cerebral. Los gliomas cruzados u ópticos son de igual densidad o baja densidad, de forma irregular, pueden invadir el hipotálamo y también pueden comprimir la silla, lo que resulta en cambios en la forma de la silla, mejora del glioma óptico, la mayor parte de la mejora de leve a moderada Una pequeña cantidad de gliomas apenas se fortalecen. La exploración mejorada ayuda a determinar la extensión de la lesión. Los gliomas ópticos involucran la cavidad sacra al mismo tiempo, y el canal óptico y el quiasma óptico aparecen como "pesas".
4 resonancia magnética
El nervio óptico es engrosamiento fusiforme, coronal o elíptico, en su mayoría central, y algunos son excéntricos.En comparación con el músculo extraocular normal, el glioma óptico tiene una señal baja en T1WI, señal alta en T2WI y moderada después de la mejora. Intensivo, parte de la presión tumoral forzó la expansión del espacio subaracnoideo normal en el frente, mostrando una señal T1 larga y T2 larga similar a la señal del líquido cefalorraquídeo; una pseudo-envoltura formada debido a la hiperplasia estructural, como la aracnoides que rodea a algunos tumores. Para T1 largo, T2 largo, la IRM puede mostrar claramente la morfología del glioma óptico y su relación con las estructuras adyacentes, también puede mostrar de manera clara y precisa el glioma del canal óptico, una visualización más visual del quiasma o la morfología del glioma La estructura de su invasión, como el tálamo, el lóbulo temporal, etc., se mejora mediante un escaneo mejorado combinado con técnicas de supresión de grasa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del glioma óptico.
Diagnóstico
El glioma óptico de los niños está estrechamente relacionado con la neurofibromatosis.En los casos de glioma, 1/5 a 1/2 de los nódulos amarillentos del iris, manchas de pigmentación de café en la piel, masas blandas subcutáneas y tibia Los signos de neurofibromatosis, como la pérdida congénita, estos signos con pérdida visual y atrofia óptica primaria deben ser altamente sospechosos de la posibilidad de glioma óptico posterior, la presencia de neurofibromatosis, no afecta el glioma El curso y el pronóstico.
El diagnóstico de la película simple de rayos X tiene limitaciones. Solo puede mostrar que el orificio del nervio óptico tiene cierta importancia clínica, y es difícil mostrar el tumor en sí. Raramente se usa ahora. El ultrasonido B tiene una importancia diagnóstica cualitativa para el glioma óptico, que puede mostrar claramente la lesión intraorbital. Sin embargo, es difícil mostrar las lesiones en el tubo e intracraneal, lo que se puede utilizar como método de detección.La TC puede mostrar con precisión la ubicación, forma, límite, condiciones intraorbitales e intracraneales de la lesión, especialmente mostrando la expansión del canal óptico y el ensanchamiento del lecho anterior. Es fácil determinar la naturaleza y extensión de la lesión, pero es difícil mostrar el glioma más pequeño en el canal óptico. También es difícil mostrar con precisión el quiasma o el glioma. También hay un límite para determinar con precisión la relación entre la lesión y la estructura adyacente. La resonancia magnética puede mostrar con precisión la lesión. El alcance y la relación con las estructuras adyacentes, especialmente para el canal óptico y el quiasma óptico o el glioma, muestran una base confiable para la cirugía clínica, la resonancia magnética es el mejor método para el examen de esta enfermedad, la ecografía B, la tomografía computarizada se puede utilizar como método de examen auxiliar .
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de imagen: 1 meningioma del nervio óptico: ocurre en mujeres adultas, discapacidad visual, principalmente después de la protrusión del globo ocular, los meningiomas de la vaina del nervio óptico pueden ser excéntricos, el valor de CT es alto, puede estar acompañado de manchas, anillo o calcificación irregular El examen de resonancia magnética de T1WI, T2WI mostró una señal moderada, un "signo orbital" mejorado por CT o MRI; 2 neuritis óptica: clínicamente mostró una disminución aguda en la agudeza visual, puede estar acompañado de dolor en la rotación del globo ocular y dolor profundo en los párpados, rendimiento de MRI Para el engrosamiento difuso del nervio óptico, no se forma masa de tejido blando, se reduce la señal del nervio óptico T1WI, se aumenta la señal T2WI, STIR es señal alta y se mejora después de la mejora, la exploración mejorada combinada con la secuencia de supresión de grasa muestra lo mejor, que puede ser esclerosis múltiple. Un cambio, la resonancia magnética muestra la placa de endurecimiento alrededor de los ventrículos, luego se puede identificar la enfermedad.
Además, principalmente y algunas enfermedades que pueden causar engrosamiento del nervio óptico, como: seudotumor inflamatorio, meningioma, etc., el seudotumor inflamatorio a menudo tiene inflamación, y la forma del nervio óptico a menudo se engrosa de manera irregular, por lo que con El glioma es fácil de identificar. El meningioma es más común en adultos. La forma del nervio óptico es diferente, el borde es irregular y la biopsia debe confirmarse cuando la identificación clínica es difícil.
